גידול וילם

נפרובלסטומה אצל ילדים (embryonal carcinosarcoma, אדנוקרצינומה, nephroblastoma) הוא גידול ממאיר שמתפתח סימניות כליות פלוריפוטנטיים - blastema metanefrogennoy.

הגידול של וילם נמצא בתדירות של 7-8 לכל מיליון ילדים מתחת לגיל 15 ללא קשר למין. כמעט כל גידולי כליה בילדים מיוצגים על ידי הגידול של וילם. על פי ההתרחשות בילדות, נפרובלסטומה מדורגת במקום הרביעי בין כל הגידולים.

אנטומיה פתולוגית

נפרובלסטומה היא גידול מוצק, מכוסה בקפסולה. במשך זמן רב למדי הגידול גדל בהתרחבות, לא לנבוט את הקפסולה ולא גרורות. באותו זמן, הוא יכול לרכוש ממדים גדולים מאוד, לסחוט ודוחף את הרקמות שמסביב. בעובי רקמת הגידול מתגלים מוקדים קטנים של דימומים טריים וישנים. התפתחות נוספת של גידול הגידול מוביל נביטת קפסולה גרורות.

אלמנטים אפיתל צד בצד מזוהים היסטולוגית. אלמנטים אפיתל מיוצגים על ידי שדות מוצקים או גדילי תאים, במרכז שבו tubules הדומה tubules כליות נוצרים. בין שדות יש רקמה סיבית משוחררת מוצקה - stroma, אשר יכול לענות נגזרי mesodermal שונים (תילומית וסיבי שריר חלק, רקמת שומן, סחוס, כלי, ולפעמים - נגזרות ectodermal ואת הצלחת העצבית).

בספרות קיימות מספר גרסאות מורפולוגיים העולמית ע"ש ווילם גידולים שנחשבים קשים פרוגנוסטיים וב 60% מהמקרים לגרום למוות (בכלל, סימנים אלה מזוהים ב 10% nephroblastoma).

מה גורם לגידול של וילם?

Anaplasia הוא גרסה היסטולוגית, שבה השתנות גבוהה בגודל של גרעיני תאים עם מבנים מינוטיים חריגה hyperchromasia של גרעין מוגדל נקבע. גרסה זו מתרחשת אצל ילדים בני 5 שנים.

גידול ראבוידואידי - מורכב מתאים עם תכלילים סיבי eosinophilic, אבל אינו מכיל תאים של שרירים מופשטים אמיתי. זה קורה אצל הילדים הקטנים.

נקה תא סרקומה - מכיל תאים בצורת ציר עם מבנה vasocenter. הוא שולט בבנים ולעתים קרובות מטפל בעצמות ובמוח.

גרורות מתרחשת בעיקר הריאות, כמו גם בכבד ובלוטות הלימפה.

תסמינים של גידול וילם אצל ילדים

מן השלוש הקלאסי של סימנים של גידולים בכליות - המטוריה, גידול מוחשי ותסמונת כאב בטן - הגידול של וילמס הוא לרוב מתבטא בתחילה על ידי היווצרות מוחשית בחלל הבטן. הכאב וההמטוריה מתגלות מאוחר יותר. ב 60% מהמקרים עם הזמן לחץ דם גבוה העורקים מצטרף. בנוסף, סימנים לא ספציפיים (חום, cachexia, וכו ') ניתן לצפות.

הגיל הממוצע בזמן האבחון הוא 3 שנים. יש לזכור כי הגידול של וילמס משולב לעיתים קרובות עם אנומליות מולדות של מערכת genitourinary, aniridia ספוראדי ו hemihypertrophy. צורות משפחתיות של גידול ווילם ידועות, המאופיינות בהיארעות גבוהה של נזק בילדולי דו-צדדי וחריגות מולדות תכופות יותר. אם אחד ההורים חושף משפחה או גידול בילס דו-צדדי, אז ההסתברות של הילד היא כ -30%.

בהתאם למידת התפשטות הגידול, 5 שלבים של תהליך הגידול מבודדים. בשלב הראשון, התהליך מוגבל לכליה והגידול בדרך כלל אינו נובל את הקפסולה. גידול יכול להיות מוסר בלי לשבור את המורפולוגיה הכמוסה אינו מזוהה לאורך הקצה של הכנת רקמת גידול. בשלב II, הגידול מתפשט מעבר לכליה, ניתן להסיר לחלוטין. מבחינה מורפולוגית, תאי הגידול ניתן למצוא רקמות pararenal. בשלב III גרורות של גידולים צמיחה negematogennoe מתרחשת בתוך חלל הבטן (בלוטות לימפה periarterial ואת כליות השער, שתלים גידולים הצפק, רקמת הגידול הצפק גדל, עם בדיקה מורפולוגית חשף את תאי הגידול בקצה של התרופה). בשלב IV בשלב hematogenous גרורות של הגידול לתוך הריאות, עצמות, כבד, CNS הוא ציין. בשלב V, הגידול מתפשט לכליה השנייה.

תסמינים של גידול וילם

אבחון של גידול וילם אצל ילדים

זיהוי של היווצרות מוחשית בחלל הבטן, במיוחד בשילוב עם המטוריה, מחייב את הרחקה של נפרובלסטומה. באחוז קטן מהמקרים, הביטוי היחיד של הפתולוגיה עשוי להיות המטוריה. עם אולטרא-סאונד ואולטרוגרפיה מפריעה, לוקליזציה תוך גולגולתי של הניאופלסמה, הרס מערכת האיסוף של הכליה מזוהה. זה אפשרי לזהות calcifications במקום דימום הישן סימנים של פקקת של הנבוב הווריד נחות.

אבחנה דיפרנציאלית מתבצע עם גידולים אחרים, בעיקר עם neuroblastoma של החלל retroperitoneal שמקורו בלוטות האדרנל או הגרעינים parvertebral.

אבחון הגידול של וילם

[1], [2], [3]

טיפול בגידול וילם אצל ילדים

הטיפול מורכב, כולל nephrectomy, polychemotherapy והקרנות.

Nephrectomy מבוצע מיד לאחר האבחון, גם אם גרורות קיימות.

טקטיקת הטיפול תלויה במידה רבה בשלב המחלה. בשלב I-III, nephrectomy מתבצע, וחשוב לא לקרוע את הקפסולה שלמות של הכליה, כי זה מחמיר באופן משמעותי את הפרוגנוזה. בשלב II-III בתקופה שלאחר הניתוח מתבצע תהליך ההקרנה. ב IV-V מעלות על אינדיבידואלים אינדיקציות preoperative הקרנה של גידול אפשרי.

Polychemotherapy מבוצע על ידי כל החולים בתקופה שלאחר הניתוח. גידול וילם הוא רגיש מאוד vincristine ו actinomycin D, אשר מוחלים בשילוב. במקרים הפוגעניים ביותר, ifosfamide ו anthracyclines כלולים בטיפול.

בארצות הברית, הפרוטוקול הנפוץ ביותר היה הטיפול בשילוב של קבוצת המחקר הלאומית NWTS; במדינות אירופה פרוטוקול SI0R מפותחת. יעילות הטיפול על כל אחד מהם היא בערך זהה.

כיצד מטופל הגידול של וילמס?

תחזית

הפרוגנוזה חיובית יחסית אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים ועם מסת גידול של פחות מ -250 גר '.ההישנות של הגידול והנוכחות של סימנים שליליים מבחינה היסטולוגית מחריפים את הפרוגנוזה.

לדברי B.A.Kolygina (1997) הישרדות 20 שנים לאחר טיפול משולב היא 62.4%, ובשנים האחרונות עם אחוזי ריפוי תרפים פרוטוקול בספרים נאותים הם 70-75% (8 שנתי שיעור הישרדות).

[4], [5]