גידול וילמס

גידול וילמס בילדים (נפרומה עוברית, אדנוסרקומה, נפרובלסטומה) הוא גידול ממאיר המתפתח מאנלאז' כלייתי פלוריפוטנטי - בלסטמה מטאנפרוגנית.

גידול וילמס מופיע בשכיחות של 7-8 לכל מיליון ילדים מתחת לגיל 15, ללא קשר למין. כמעט כל גידולי הכליה אצל ילדים הם גידולי וילמס. מבחינת שכיחות בילדות, נפרובלסטומה מדורגת במקום הרביעי מבין כל הגידולים.

אנטומיה פתולוגית

נפרובלסטומה היא גידול מוצק המכוסה בקפסולה. במשך זמן רב, הגידול גדל בצורה נרחבת, מבלי לגדול דרך הקפסולה או ליצור גרורות. יחד עם זאת, הוא יכול לרכוש גדלים גדולים מאוד, לסחוט ולדחוק את הרקמות הסובבות. מוקדים קטנים של דימומים טריים וישנים מזוהים בעובי רקמת הגידול. התפתחות נוספת של צמיחת הגידול מובילה לצמיחת הקפסולה ולגרורות.

מבחינה היסטולוגית, מתגלים אלמנטים אפיתליים וסטורומליים. אלמנטים אפיתליים מיוצגים על ידי שדות מוצקים או גדילי תאים, שבמרכזם נוצרות צינוריות, הדומות לצינוריות הכליה. בין השדות המוצקים יש רקמה סיבית רופפת - סטרומה, שבה ניתן למצוא נגזרות שונות של המזודרם (סיבי שריר מפוספסים וחלקים, רקמת שומן, סחוס, כלי דם, לפעמים - נגזרות של האקטודרם והלוח העצבי).

בספרות העולמית, נבדלים מספר וריאנטים מורפולוגיים של גידול וילמס, הנחשבים ללא שליליים מבחינה פרוגנוסטית וב-60% מהמקרים גורמים לתוצאה קטלנית (בדרך כלל, סימנים אלה מזוהים ב-10% מהנפרובלסומות).

מה גורם לגידול וילמס?

אנפלזיה היא גרסה היסטולוגית המאופיינת בשונות גבוהה בגודל גרעיני התא עם מבנים מיטוטיים לא תקינים והיפרכרומזיה של גרעינים מוגדלים. גרסה זו מופיעה אצל ילדים סביב גיל 5.

גידול רבדואידי - מורכב מתאים עם תכלילים אאוזינופיליים סיביים, אך אינו מכיל תאי שריר משורשרים אמיתיים. מופיע אצל ילדים צעירים מאוד.

סרקומה של תאים צלולים - מכילה תאים בצורת כישור עם מבנה כלי דם צנטרי. שולטת בבנים ולעתים קרובות שולחת גרורות לעצם ולמוח.

גרורות מתרחשות בעיקר לריאות, כמו גם לכבד ולבלוטות הלימפה.

תסמינים של גידול וילמס אצל ילדים

מבין השלישייה הקלאסית של סימנים לגידולי כליה - המטוריה, גידול מוחשי ותסמונת כאב בטן - גידול וילמס מתבטא לרוב בתחילה כמבנה מוחשי בחלל הבטן. כאב והמטוריה מתגלים מאוחר יותר. ב-60% מהמקרים, יתר לחץ דם עורקי מצטרף עם הזמן. בנוסף, ניתן לראות סימנים לא ספציפיים (חום, קכקסיה וכו').

הגיל הממוצע באבחון הוא 3 שנים. יש לקחת בחשבון שגידול וילמס משולב לעיתים קרובות עם אנומליות מולדות של מערכת גניטורינארית, אנירידיה ספוראדית והיפרטרופיה המי. ידועות צורות משפחתיות של גידול וילמס, המאופיינות בשכיחות גבוהה של נגעים סרטניים דו-צדדיים ואנומליות מולדות שכיחות יותר. אם אחד ההורים מאובחן עם גידול וילמס משפחתי או דו-צדדי, אזי ההסתברות להתפתחותו אצל הילד היא כ-30%.

בהתאם למידת התפשטות הגידול, ישנם 5 שלבים בתהליך הגידול. בשלב I, התהליך מוגבל לכליה והגידול בדרך כלל אינו גדל דרך הקפסולה. ניתן להסיר את הגידול מבלי לקרוע את הקפסולה, ומבחינה מורפולוגית, לא מתגלה רקמת גידול לאורך קצה הדגימה. בשלב II, הגידול משתרע מעבר לכליה וניתן להסירו לחלוטין. מבחינה מורפולוגית, ניתן לזהות תאי גידול ברקמה הפרה-רנאלית. בשלב III של גדילת הגידול, מתרחשת גרורות לא-המטוגניות בתוך חלל הבטן (בלוטות לימפה פרי-עורקיות וכליות; שתלי גידול על הצפק; הגידול גדל דרך הרקמה הצפקית; בדיקה מורפולוגית מגלה תאי גידול לאורך קצה הדגימה). בשלב IV, נצפית גרורות המטוגניות של הגידול לריאות, לעצמות, לכבד ולמערכת העצבים המרכזית. בשלב V, הגידול מתפשט לכליה השנייה.

תסמינים של גידול וילמס

אבחון גידול וילמס בילדים

גילוי של תצורה מוחשית בחלל הבטן, במיוחד בשילוב עם המטוריה, מחייב שלילת נפרובלסטומה. באחוז קטן מהמקרים, הביטוי היחיד של הפתולוגיה עשוי להיות המטוריה. אולטרסאונד ואורוגרפיה הפרשה מגלים לוקליזציה תוך-כליתית של הגידול, הרס של מערכת איסוף הכליות. ניתן לזהות הסתיידויות באתר של דימומים ישנים וסימני טרומבוז של הווריד הנבוב התחתון.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם גידולים אחרים, בעיקר עם נוירובלסטומה רטרופריטונאלית שמקורה בבלוטות יותרת הכליה או בגרעינים פארא-ורטברליים.

אבחון גידול וילמס

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

טיפול בגידול וילמס בילדים

מתבצע טיפול מורכב, הכולל כריתת כליה, פוליכימותרפיה ורדיותרפיה.

ניתוח כריתת כליה מבוצע מיד לאחר האבחון, גם בנוכחות גרורות.

טקטיקות הטיפול תלויות במידה רבה בשלב המחלה. בשלבים I-III, מבוצעת בתחילה כריתת כליה, בעוד שחשוב למנוע קרע בקפסולת הכליה השלמה, שכן הדבר מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה. בשלבים II-III, ניתן טיפול בקרינה בתקופה שלאחר הניתוח. בשלבים IV-V, ניתן לבצע טיפול בקרינה טרום ניתוחית לגידול בהתאם לאינדיקציות אישיות.

פוליכימותרפיה ניתנת לכל החולים בתקופה שלאחר הניתוח. גידול וילמס רגיש למדי לווינקריסטין ולאקטינומיצין D, המשמשים בשילוב. במקרים הפחות טובים מבחינה פרוגנוסטית, איפוספמיד ואנתרציקלינים כלולים בטיפול.

בארה"ב, פרוטוקול הטיפול הנפוץ ביותר הוא צוות המחקר הלאומי של NWTS; במדינות אירופה פותח פרוטוקול SIOR. יעילות הטיפול בכל אחת מהן זהה בקירוב.

כיצד מטפלים בגידול וילמס?

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית יחסית בילדים מתחת לגיל שנתיים בעת האבחון ועם מסת גידול של פחות מ-250 גרם. הישנות הגידול ונוכחות של סימנים שליליים מבחינה היסטולוגית מחמירות את הפרוגנוזה.

על פי ב.א. קוליגין (1997), שיעור ההישרדות ל-20 שנה לאחר טיפול מורכב עומד על 62.4%, ובשנים האחרונות, עם יישום נאות של פרוטוקול הטיפול, שיעור הריפוי עומד על 70-75% (שיעור הישרדות ל-8 שנים).

[ 4 ], [ 5 ]