דממת

דממת ילדים היא קבוצה של מחלות שבהן מחסור של גורמים קרישה (לעתים קרובות יותר VIII ו IX) מוביל המראה של תסמונת hemorhhagic.

הקצאת צורות מולדות של דממת נרכש. לעתים קרובות יותר, דממת מולד נמצא: המופיליה A (גורם VIII חסר) ואת המופיליה B (חסר IX גורם, - מחלת כריסטמס). דממת C (מחסור בגורם XI) היא נפוצה הרבה פחות, לעתים נדירות מאוד - דממת מפותלת (מחסור בו זמנית של גורמים VIII ו- IX), המלווה לעיתים קרובות בהפרת חזון צבע. דלקת הממופיליה הנרכשת אצל ילדים היא נדירה, בדרך כלל עם הופעת נוגדנים לגורמי קרישה במחלות אוטואימוניות ובמיאלופוליפרטיביות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

אפידמיולוגיה של המופיליה

השכיחות של המופיליה היא 13-14 לכל 100,000 גברים. היחס בין המופיליה A וההמופיליה B הוא 4: 1. האופי התורשתי של המופיליה צוין ב 70-90% מהחולים, סדיר - ב 10-30%.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

סיווג של המופיליה

• צורה חמורה מאוד של המופיליה (עם צורה חמור מאוד של המופיליה, גורם VIII / IX הפעילות אינה עולה על 0.99%).
• צורה חמורה של המופיליה (גורם VIII / IX הפעילות היא 1-2,99%).
• צורה חמורה בצורה חמורה של המופיליה (גורם VIII / IX הפעילות היא 3-4%).
• צורה קלה של המופיליה (גורם VIII / IX הוא 5-12%).
• צורה זקופה של המופיליה (גורם VIII / IX הפעילות היא 13-50%).

IT

1. המופיליה A (מחסור בגורם השמיני של קרישת הדם);
2. המופיליה B (חסר הגורם IX של קרישה דם);
3. המופיליה C (חסר של גורם XI של קרישה דם).

דרגת חומרה (שוטפת):

1. אור (פעילות גורם - 5-10%);
2. בינוני כבד (פעילות גורם פחות מ 1-5%);
3. כבד (פעילות גורם פחות מ 1%);
4. (פעילות גורם מעל 15%).

שלב גמרתרוזיס וארתרופתים:

1. hemthrosis ללא הפרעה לתפקוד של המפרק;
2. hemarthrosis עם דלקת סינוביטיס דביק ואוסטיאופורוזיס, הפרעה ראשונית של תפקוד משותף;
3. רגרסיה עם עלייה ו דפורמציה מלאה של המפרקים, הפרעה חמורה של תפקוד משותף;
4. הצטמצמות חדה של הסדק הפנימי, הטרשת והסיסטיקים האפיזיים, שברים תוך-חודשיים אפשריים; אנקילוזה של המפרקים.

המופיליה A היא מחלה רסיבית מקושרת X, רק בנים חולים (תדירות היא 1 ל -5,000 עד 10,000 ילדים). ההיסטוריה המשפחתית מעידה על כך: ב -75% מהמקרים של קרובי משפחה אימהיים בקו אימהי מתאפיינת בדימום מוגבר.

דממת B - X מקושרים מחלה רצסיבית. התדירות שלה היא כ 4 פעמים פחות מאשר המופיליה א.

המופיליה C היא מחלה עם סוג של מורשת אוטוזומלית רצסיבית, המאפיינת גם בנים וגם בנות. בתקופת היילוד, אירועים מדממים בהמופיליה נצפים לעיתים נדירות ביותר, רק עם גירעון חמור (התוכן של גורמים נוגדי דלקת הוא מתחת 3-5% של הנורמה). עבור המופיליה A ו- B הם מתעכבים טיפוסיות (2-4 שעות לאחר לידה) דימום מן גדם הטבור, המטומות (כולל cephalohematoma) לעתים נדירות - דימום תוך גולגולתי. באותו זמן עבור המופיליה C בתקופה של התינוק הוא אופייני את הפיתוח של cphalohematomas מסיבי, לעתים קרובות פחות - דימום מן הגדם של חבל הטבור.

אבחון של המופיליה אצל ילדים המבוססת על נתוני היסטוריה משפחתית ובדיקות מעבדה (עלייה זמן קרישת הדם בשלב דימום נורמלי במספר טסיות. גידול aptt ב חסר פקטור VIII נחישות אבחון לאשר נורמלי MF, IX או X.

[13], [14]

טיפול בהמופיליה בילדים

בהתאם לדמות של המופיליה, טיפול תחליפי משמש. אצל תינוקות, מינונים של גורמים נוגדי דלקת אינם מצליחים.

המופיליה א

עם הקדמה של 1 U / ק"ג anti-hemophilic globulin, הפעילות של הגורם אנדוגני anti-hemophilic עולה ב -2%. בדרך כלל, גורם קרישת הדם VIII (Cryoprecipitate, פלזמה אנטיגמופילית) משמש. הזן 0.3 מנות / ק"ג תוך ורידי, במידת הצורך, לחזור על ההקדמה.

דממת B

החל ריכוז של גורם קרישה IX (1 יחידה / ק"ג של משקל גוף מגדיל את רמת גורם בדם של 1%). התרופה ניתנת תוך ורידי, בולוס. המינון של התרופה במבוגרים נע בין 30 ל -50 יחידות / ק"ג משקל גוף ואפילו עד 100 יחידות / ק"ג עם דימום מסיבי. יילוד אינו מנוהל יותר מ 30 U / kg של משקל הגוף. טיפול משלים עירוי דם קרישה פקטור VIII (Cryoprecipitate, פלזמה antihemophilic) המכיל IX גורם קרישה, במינון של לא פחות מ 25 מ"ל / ק"ג לווריד.

דממת ג

החל גורם דם קרישה VIII (Cryoprecipitate, פלזמה antihemophilic) במינון של לא פחות מ 25 מ"ל / ק"ג לווריד או הכנה מורכבת פרותרומבין (15-30 IU לכל 1 ק"ג משקל גוף, בולוס תוך ורידי).

עם דימום חיצוני, תחבושת לחץ, ספוג קולגן ספוגית (INN: חומצה בורית + Nitrofural + קולגן), thrombin, וקרח מיושמים באופן מקומי.