המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
פקטור VIII (גלוקולין אנטי-hemophilic A)
סקירה אחרונה: 18.10.2021
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
ערכי הייחוס (הנורמה) של פעילות הגורם השמיני בפלסמה בדם הם 60-145%.
פקטור VIII של קרישת פלזמה - A גלובולין antihemophilic - מסתובב בדם כמתחם של שלוש יחידות משנה, המיועד VIII-k (יחידת קרישה), VIII-אר (סמן אנטיגני הגדולים) ו VIII-vWF (גורם פון Willebrand הקשורים VIII-אר ). הוא האמין כי מסדיר גלובולין Antihemophilic חלק קרישת סינתזת VIII-vWF (VIII-א) והוא מעורב המוסטאסיס טסיות דם. פקטור VIII הוא מסונתז בכבד, בטחול, תאי אנדותל, לויקוציטים, הכליות מעורבות שלב I פלזמה המוסטאסיס.
קביעת גורם VIII ממלא תפקיד מכריע באבחון של המופיליה א. התפתחות של המופיליה A נובע מחוסר הטמון של גורם VIII. בדם של חולים עם גורם VIII, אין (המופיליה A - ) או שהוא בצורה נחותה תפקודית, אשר לא יכול לקחת חלק בקרישת הדם (המופיליה A + ). דממת A - גילה 90-92% מהחולים, המופיליה A + - ב 8-10%. כאשר המופיליה, התוכן של פלזמה VIII-k הוא מופחת בצורה חדה, ואת הריכוז של VIII-PV בו הוא בטווח הנורמלי. לכן, משך הדימום בהמופיליה A הוא בתוך גבולות הרגולציה, ועם מחלת פון וילברנד הוא גדל.
דממת A היא מחלה תורשתית, אבל ב 20-30% מהחולים היסטוריה משפחתית חיובית לא נתגלה. לכן, קביעת הפעילות של גורם VIII היא בעלת ערך אבחוני גדול. בהתאם לרמת הפעילות של גורם VIII, מחולקים צורות הקליניות הבאות של המופיליה A: פעילות חמורה ביותר - גורם VIII עד 1%; כבד - 1-2%; ממוצע החומרה - 2-5%; אור (subhemophilia) - 6-24%.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]