פקטור VIII (גלובולין אנטי-המופילי A)

ערכי ייחוס (נורמה) של פעילות פקטור VIII בפלזמת הדם הם 60-145%.

גורם קרישה VIII בפלזמה - גלובולין אנטי-המופילי A - מסתובב בדם כקומפלקס של שלוש תת-יחידות המכונות VIII-k (יחידת קרישה), VIII-Ag (סמן האנטיגן העיקרי) ו-VIII-vWF (גורם פון וילברנד הקשור ל-VIII-Ag). ההערכה היא ש-VIII-vWF מווסת את הסינתזה של חלק הקרישה של גלובולין אנטי-המופילי (VIII-k) ומשתתף בהמוסטזיס של כלי דם וטסיות דם. גורם VIII מסונתז בכבד, בטחול, בתאי אנדותל, בלוקוציטים ובכליות ומשתתף בשלב I של המוסטזיס בפלזמה.

קביעת פקטור VIII ממלאת תפקיד מפתח באבחון המופיליה A. התפתחות המופיליה A נובעת מחסר מולד בפקטור VIII. במקרה זה, אין פקטור VIII בדם של החולים (המופיליה A- ⁾ או שהוא נמצא בצורה תפקודית פגומה שאינה יכולה להשתתף בקרישת הדם (המופיליה A ⁺ ). המופיליה A- ^מזוהה ב-90-92% מהחולים, המופיליה A ⁺ - ב-8-10%. בהמופיליה, תכולת VIII-k בפלזמת הדם מצטמצמת בחדות, וריכוז VIII-vWF בו נמצא בטווח הנורמלי. לכן, משך הדימום בהמופיליה A נמצא בטווח הנורמלי, ובמחלת פון וילברנד הוא מוגבר.

המופיליה A היא מחלה תורשתית, אך ל-20-30% מהחולים אין היסטוריה משפחתית חיובית. לכן, לקביעת פעילותו של פקטור VIII יש ערך אבחוני רב. בהתאם לרמת פעילותו של פקטור VIII, נבדלות הצורות הקליניות הבאות של המופיליה A: חמורה ביותר - פעילות פקטור VIII עד 1%; חמורה - 1-2%; בינונית - 2-5%; קלה (תת-המופיליה) - 6-24%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]