פקטור VIII (גלוקולין אנטי-hemophilic A)

ערכי הייחוס (הנורמה) של פעילות הגורם השמיני בפלסמה בדם הם 60-145%.

פקטור VIII של קרישת פלזמה - A גלובולין antihemophilic - מסתובב בדם כמתחם של שלוש יחידות משנה, המיועד VIII-k (יחידת קרישה), VIII-אר (סמן אנטיגני הגדולים) ו VIII-vWF (גורם פון Willebrand הקשורים VIII-אר ). הוא האמין כי מסדיר גלובולין Antihemophilic חלק קרישת סינתזת VIII-vWF (VIII-א) והוא מעורב המוסטאסיס טסיות דם. פקטור VIII הוא מסונתז בכבד, בטחול, תאי אנדותל, לויקוציטים, הכליות מעורבות שלב I פלזמה המוסטאסיס.

קביעת גורם VIII ממלא תפקיד מכריע באבחון של המופיליה א. התפתחות של המופיליה A נובע מחוסר הטמון של גורם VIII. בדם של חולים עם גורם VIII, אין (המופיליה A ^- ) או שהוא בצורה נחותה תפקודית, אשר לא יכול לקחת חלק בקרישת הדם (המופיליה A ⁺ ). דממת A ^- גילה 90-92% מהחולים, המופיליה A ⁺ - ב 8-10%. כאשר המופיליה, התוכן של פלזמה VIII-k הוא מופחת בצורה חדה, ואת הריכוז של VIII-PV בו הוא בטווח הנורמלי. לכן, משך הדימום בהמופיליה A הוא בתוך גבולות הרגולציה, ועם מחלת פון וילברנד הוא גדל.

דממת A היא מחלה תורשתית, אבל ב 20-30% מהחולים היסטוריה משפחתית חיובית לא נתגלה. לכן, קביעת הפעילות של גורם VIII היא בעלת ערך אבחוני גדול. בהתאם לרמת הפעילות של גורם VIII, מחולקים צורות הקליניות הבאות של המופיליה A: פעילות חמורה ביותר - גורם VIII עד 1%; כבד - 1-2%; ממוצע החומרה - 2-5%; אור (subhemophilia) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]