קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ילדים

קרדיומיופתיה היפרטרופית - מחלת שריר הלב מאופיין מוקד או מפוזר היפרטרופיה בשריר הלב של השמאל ו / או החדר הימני, לעתים קרובות אסימטרי, עם מעורבות של תהליך היפרטרופית של מחיצת האף interventricular, רגיל או נפח של חדר שמאל מופחת, מלווה התכווצות שריר הלב נורמלית או מוגברת עם ירידה משמעותית בתפקוד הדיאסטולי.

קוד ICD-10

• 142.1. קרדיומיופתיה היפרטרופית.
• 142.2. קרדיומיופתיה היפרטרופית אחרת.

אפידמיולוגיה

קרדיומיופתיה היפרטרופית שכיחה בכל העולם, אך התדירות המדויקת שלה לא נקבעה, אשר קשורה למספר לא מבוטל של מקרים אסימפטומטיים. מחקר פרוספקטיבי על ידי BJ Maron et al. (1995) הראה כי השכיחות של קרדיומיופתיה hypertrophic בקרב צעירים (25-35 שנים) היה 2 לכל 1000, ו 6 מתוך 7 חולים לא היו סימפטומים. אצל גברים, מחלה זו שכיחה יותר, הן בקרב מבוגרים והן בקרב ילדים. בכל הגילאים נמצא קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ילדים. אבחון זה מציג את הקשיים הגדולים ביותר בילדים של שנת החיים הראשונה, התופעות הקליניות שלהם של קרדיומיופתיה hypertrophic אינם באים לידי ביטוי ברור, לעתים קרובות הם נחשבים בטעות סימפטומים של מחלת לב של בראשית אחרת.

סיווג של קרדיומיופתיה hypertrophic

ישנם מספר סיווגים של קרדיומיופתיה hypertrophic. כולן מבוססות על העיקרון הקליני - אנטומי ומביאות בחשבון את הפרמטרים הבאים:

• לחץ הדרגתיות בין מערכת הזרימה של החדר השמאלי לבין אבי העורקים;
• לוקליזציה של היפרטרופיה;
• קריטריונים המודינמיים;
• חומרת מהלך המחלה.

בארצנו, מיון הילדים של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוצע על ידי IV. Leontief בשנת 2002.

עבודה סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית (Leontieva IV, 2002)

סוג של היפרטרופיה	חומרת תסמונת חסימתית	דרגת לחץ, דרגה	שלב קליני
אסימטרי סימטרי	צורה חסימתית טופס ללא חסימה	תואר ראשון - עד 30 מ"מ תואר שני - מ 30 עד 60 מ"מ תואר שלישי - יותר מ -60 מ"מ	פיצויים תת-פיצוי פיצוי

גורם קרדיומיופתיה היפרטרופית

בשלב הנוכחי של ההתפתחות של הידע שלנו, יש מספיק נתונים מצטברים, דבר המצביע על כך קרדיומיופתיה hypertrophic היא מחלה תורשתית המועברת על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי עם חדירה שונים והבעה. מקרי המחלה מגלים ב-54% -67% מההורים וקרובים מיידיים של המטופל. השאר הוא מה שמכונה צורה ספוראדית, ובמקרה זה אין לחולה קרובי משפחה שחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית או שיש להם היפרטרופיה של שריר הלב. הוא האמין כי הרוב, אם לא כל המקרים של קרדיומיופתיה hypertrophic hypertrophic יש גם סיבה גנטית, כלומר. נגרמות על ידי מוטציות אקראיות.

גורם ופתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

התופעות הקליניות של קרדיומיופתיה היפרטרופית הן פולימורפיות ולא ספציפיות, והן נעות בין צורות אסימפטומטיות לבין פגיעה חמורה במצב תפקודי ומוות פתאומי.

אצל ילדים בגיל מוקדם, זיהוי של קרדיומיופתיה hypertrophic קשורה לעיתים קרובות עם הופעת סימנים של אי ספיקת לב, אשר מתפתח לעתים קרובות יותר מאשר בילדים מבוגרים ומבוגרים.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

אבחון של קרדיומיופתיה hypertrophic הוא הוקם על בסיס ההיסטוריה המשפחתית (מקרים של מוות פתאומי של קרובי משפחה בגיל צעיר), תלונות, תוצאות בדיקה גופנית. המידע המתקבל באמצעות הסקר האינסטרומנטלי חשוב מאוד לקביעת האבחנה. שיטות האבחון החשובות ביותר הן ECG, אשר לא איבדה את חשיבותה בשלב זה, ואת דו מימדי echocardiography דופלר. במקרים מורכבים, אבחון דיפרנציאלי והבהרה של האבחון נעזרים בטכנולוגיית MRI ובטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים. מומלץ לבחון את קרובי החולה על מנת לזהות מקרים משפחתיים של המחלה.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

טיפול קרדיומיופתיה היפרטרופית

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בעשורים האחרונים לא עבר שינויים משמעותיים ובעצם נשאר סימפטומטי במידה רבה. יחד עם השימוש בסמים שונים, תיקון כירורגי של המחלה מתבצעת כעת. בהתחשב בכך שבשנים האחרונות השתנה מושג הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, הרציונל של טקטיקות טיפול אגרסיביות ברוב החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מעלה ספקות. כאשר הוא מתנהל, הערכה של הגורמים למוות פתאומי הוא מאוד חשוב.

טיפול סימפטומטי של קרדיומיופתיה hypertrophic נועד לצמצם תפקוד דיאסטולי, תפקוד hyperdynamic של החדר השמאלי ומניעת הפרעות בקצב הלב.

טיפול קרדיומיופתיה היפרטרופית

תחזית

על פי מחקרים שנעשו לאחרונה על סמך שימוש נרחב ב EchoCG ובמיוחד מחקרים גנטיים של משפחות של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, הקורס הקליני של מחלה זו הוא ללא ספק חיובי יותר ממה שחשבו בעבר. רק במקרים בודדים המחלה מתקדמת במהירות, מסתיימת בתוצאה קטלנית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]