קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

קרדיומיופתיה מורחבת היא מחלת שריר הלב המאופיינת בהתרחבות חדה של חללי הלב, ירידה בתפקוד ההתכווצות של שריר הלב, התפתחות של אי ספיקת לב, שלעתים קרובות עמידה לטיפול, ופרוגנוזה גרועה.

קוד ICD-10

142.0 קרדיומיופתיה מורחבת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

קרדיומיופתיה מורחבת בילדים היא אחת הצורות הקליניות הנפוצות ביותר של קרדיומיופתיה, היא נמצאת ברוב מדינות העולם ובכל גיל. השכיחות האמיתית של קרדיומיופתיה מורחבת בילדים אינה ידועה עקב היעדר קריטריונים אחידים לאבחון המחלה. לדברי מחברים שונים, השכיחות בקרב ילדים היא 5-10 מקרים לכל 100,000 תושבים. כמעט כל המחקרים מציינים את הדומיננטיות של חולים גברים (62-88%).

גורמים ופתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

הועלו השערות שונות בנוגע למקורה של קרדיומיופתיה מורחבת; עם זאת, בשנים האחרונות מובעת יותר ויותר דעה לגבי המקור הרב-גורמי של המחלה.

התפתחות קרדיומיופתיה מורחבת מבוססת על שיבוש התפקודים הסיסטוליים והדיאסטוליים של שריר הלב עם הרחבה שלאחר מכן של חללי הלב, הנגרמת על ידי נזק לקרדיומיוציטים ויצירת פיברוזיס חלופי תחת השפעת גורמים שונים (חומרים רעילים, וירוסים פתוגניים, תאים דלקתיים, נוגדנים עצמיים וכו').

גורמים ופתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

התמונה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת משתנה ותלויה בעיקר בחומרת אי ספיקת הדם. בשלבים המוקדמים, המחלה היא אסימפטומטית או אסימפטומטית, ביטויים סובייקטיביים לרוב נעדרים, ילדים אינם מתלוננים. קרדיומגליה, שינויים ב-ECG מתגלים לעיתים קרובות בטעות במהלך בדיקות מונעות או בעת ביקור אצל רופא מסיבה אחרת. זה מסביר את הגילוי המאוחר של הפתולוגיה.

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת קשה, מכיוון שלמחלה אין קריטריונים ספציפיים. האבחנה הסופית של קרדיומיופתיה מורחבת נקבעת על ידי שלילת כל המחלות שעלולות להוביל להגדלת חללי הלב ולאי ספיקת דם. המרכיב החשוב ביותר בתמונה הקלינית בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הוא אפיזודות של תסחיף, שלעתים קרובות מובילות למוות של חולים.

תוכנית הסקר היא כדלקמן.

• אוסף של תולדות חיים, היסטוריה משפחתית והיסטוריה של מחלות.
• בדיקה קלינית.
• מחקר מעבדתי.
• מחקרים אינסטרומנטליים (אקו-קרדיוגרפיה, א.ק.ג., ניטור הולטר, צילום רנטגן של החזה, בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות).

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת

טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת

לצד חידושים בפתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת, העשור האחרון התאפיין בהופעתן של השקפות חדשות על הטיפול בה, אך עד כה, הטיפול נותר בעיקר סימפטומטי. הטיפול מבוסס על תיקון ומניעה של הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה וסיבוכיה: אי ספיקת לב כרונית, הפרעות קצב לב ותרומבואמבוליזם.

טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת

פרוגנוזה לקרדיומיופתיה מורחבת

הפרוגנוזה של המחלה חמורה מאוד, אם כי ישנם דיווחים בודדים על שיפור משמעותי במצבם הקליני של חולים בטיפול קונבנציונלי.

קריטריוני הפרוגנוזה כוללים את משך המחלה לאחר האבחון, תסמינים קליניים וחומרת אי ספיקת הלב, נוכחות של אלקטרוקרדיוגרמה מסוג מתח נמוך, הפרעות קצב חדריות בדרגה גבוהה, מידת הירידה בתפקודי ההתכווצות והשאיבה של הלב. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת היא 3.5-5 שנים. דעותיהם של מחברים שונים חלוקות במחקר על תוצאות קרדיומיופתיה מורחבת בילדים. שיעור ההישרדות הגבוה ביותר נצפה בקרב ילדים צעירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]