קרדיומיופתיה משוחררת אצל ילדים

קרדיומיופתיה מורחבת - מחלה של שריר הלב, המאופיינת חללי התרחבות חדה של הלב, ירידת contractility שריר לב, ההתפתחות של אי ספיקת לב, לעתים קרובות עקשן לטיפול ופרוגנוזה גרועה.

קוד ICD-10

142.0 קרדיומיופתיה מדולדלת.

אפידמיולוגיה

קרדיומיופתיה משוחררת בילדים היא אחת הצורות הקליניות הנפוצות ביותר של Cardio-myopathies, היא נפגשת ברוב מדינות העולם ובכל גיל. התדירות האמיתית של קרדיומיופתיה מורחבת בילדים אינה ידועה בשל היעדר קריטריונים אבחוניים בודדים למחלה. לדברי מחברים שונים, שכיחות בקרב ילדים הוא 5-10 מקרים לכל 100 000 האוכלוסייה. כמעט כל המחקרים מציינים דומיננטיות של גברים (62-88%).

גורם ופתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

עם זאת, השערות שונות על מקורם של קרדיומיופתיה מורחבת הועלו, עם זאת, בשנים האחרונות, התבטאה יותר ויותר הדעה בדבר בראשית המחלה של המחלה.

ביסוד התפתחות קרדיומיופתיה מורחבת מהווה הפרה של אוטם בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי עם התרחבות עוקבת של חללי לב, בשל ניזק של שריר לב ואת החלפת היווצרות סיסטיק תחת שפעת גורמים שונים (רעלנים, וירוסים פתוגניים, תאים דלקתיים, נוגדנים עצמיים, וכו ').

גורם ופתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

התמונה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת משתנה ותלויה בעיקר בחומרת אי ספיקת הדם. בשלבים המוקדמים של המחלה, המחלה היא קטנה או אסימפטומטית, גילויים סובייקטיביים נעדרים לעתים קרובות, ילדים אינם מתלוננים. Cardiomegaly, שינויים על ECG מתגלות לעיתים קרובות בטעות במהלך בדיקות מונעות או כאשר פנייה לרופא מסיבה אחרת. זה מסביר את גילוי מאוחר יותר של הפתולוגיה.

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

אבחון של הקרדיומיאופתיה

אבחון של Cardiomyopathy מורחבת קשה, שכן המחלה אין קריטריונים ספציפיים. האבחנה הסופית של Cardiomyopathy מורחבת היא הוקמה על ידי חיסול של כל המחלות שעלולות להוביל לחלל הלב גדל וחסר במחזור הדם. המרכיב החשוב ביותר בתמונה הקלינית בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הוא אפיזודות של תסחיף, אשר לעיתים קרובות מובילים חולים למוות.

תוכנית הסקר היא כדלקמן.

• אוסף של אנמנסיס של החיים, היסטוריה משפחתית, anamnesis של המחלה.
• בדיקה קלינית.
• מחקר מעבדה.
• ממדי המחקר (אקוקרדיוגרפיה, א.ק.ג., ניטור הולטר, רדיוגרפיה של החזה, אולטרסאונד [אולטראסאונד] של איברי הבטן והכליות.

אבחון של הקרדיומיאופתיה

טיפול בקרדיוומיופתיה מורחבת

יחד עם החידושים בפתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת, העשור האחרון מסומן על ידי הופעתן של השקפות חדשות על הטיפול שלה, אך עד כה הטיפול נשאר סימפטומטי. הטיפול מבוסס על תיקון ומניעה של הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה ועל הסיבוכים שלה: אי ספיקת לב כרונית, הפרעות בקצב הלב וטרומבואמבוליזם.

טיפול בקרדיוומיופתיה מורחבת

פרוגנוזה עבור קרדיומיופתיה מורחבת

הפרוגנוזה של המחלה היא חמורה מאוד, אם כי יש כמה דיווחים על שיפור משמעותי במצב הקליני של חולים על רקע של טיפול קונבנציונלי.

הקריטריונים לפרוגנוזה כוללים את משך המחלה לאחר אבחנה, תסמינים קליניים וחומרת אי ספיקת לב, נוכחות של סוג מתח נמוך של אלקטרוקרדיוגרם. הפרעות קצב חדרי הלב של ציונים גבוהים, מידת הפחתה של פונקציות התכווצות ושאיבה של הלב. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת היא 3.5-5 שנים. הדעות של מחברים שונים נבדלות כאשר לומדים את התוצאות של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים. שיעור ההישרדות הגבוה ביותר נצפה אצל ילדים צעירים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]