קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין אצל ילדים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין היא מחלה נדירה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהחלפה הדרגתית של מיוציטים של חדר ימין ברקמה שומנית או פיברו-שומנית, מה שמוביל לאטרופיה ודילול של דופן החדר, התרחבותה, מלווה בהפרעות קצב חדריות בדרגות חומרה משתנות, כולל פרפור חדרי.

אפידמיולוגיה של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין

שכיחותה של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין אינה ידועה, או למעשה אינה מובנת היטב, בשל העובדה שתחילת המחלה לרוב אסימפטומטית. בנוסף, קיים מעט מידע על ההיסטוריה הטבעית של מחלה זו, ההשפעה על המהלך הקליני ארוך הטווח והישרדות החולים. עם זאת, ההערכה היא שקרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין היא הגורם למוות פתאומי ב-26% מהילדים והמתבגרים המתים ממחלות לב וכלי דם.

גורמים ופתוגנזה של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין

הגורם לקרדיומיופתיה זו נותר לא ברור עד היום והוא נושא לדיונים רבים. תורשה, גורמים כימיים, ויראליים וחיידקיים ואפופטוזיס נחשבים כגורמים אטיולוגיים אפשריים. שיפוטים לגבי הפתוגנזה של שינויים מיופתיים והפרעות קצב בקרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני מצטמצמים למספר הנחות בסיסיות.

• על פי אחת מהן, קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין היא הפרעה מולדת של שריר הלב של חדר ימין (דיספלזיה). הופעת טכיאריתמיה חדרית עשויה להתעכב במשך 15 שנים או יותר עד שגודל המצע האריתמוגני הופך מספיק להופעת הפרעות קצב חדריות מתמשכות.
• גרסה נוספת של התפתחות דיספלזיה קשורה להפרעות מטבוליות הגורמות להחלפה הדרגתית של מיוציטים.

התוצאה הסופית של אחד או יותר מהתהליכים הנ"ל היא החלפת שריר הלב של החדר הימני ו/או השמאלי ברקמה שומנית או פיברו-שומנית, המהווה מצע להפרעות קצב חדריות.

תסמינים של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין

המחלה היא אסימפטומטית במשך זמן רב. במהלך תקופה זו, הנזק האורגני העומד בבסיס קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין מתקדם באיטיות. סימנים קליניים של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין (דפיקות לב, טכיקרדיה התקפית, סחרחורת או עילפון) מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות או בבגרות הצעירה. הביטויים הקליניים המובילים במקרה זה הם הפרעות קצב מסכנות חיים: אקסטרה-סיסטולה חדרית או טכיקרדיה (בדרך כלל בעלת דפוס של חסימת ענף שמאלי), אירועים של פרפור חדרי, ופחות שכיחים, הפרעות סופר-חדריות (טכיאריתמיות פרוזדורים, פרפור פרוזדורים או רפרוף). הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות עצירת דם פתאומית המתרחשת במהלך מאמץ גופני או פעילות ספורטיבית אינטנסיבית.

אבחון של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין

בדיקה קלינית

באופן כללי, בדיקה קלינית מכילה מעט מאוד מידע עקב הגורמים השונים למצב זה, וזיהוי מדויק אפשרי רק באמצעות תצפית ארוכת טווח. לעיתים ניתן לחשוד במחלה בהיעדר גידול בגודל הלב בצילום הרנטגן.

שיטות אינסטרומנטליות

אלקטרוקרדיוגרפיה

לאק"ג מנוחה בחולים עם קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין יש מאפיינים אופייניים המצביעים על נוכחות המחלה. לפיכך, משך הקומפלקסים החדריים בפליטה החזה הימנית עשוי לעלות על משך קומפלקסים QRS בפליטה החזה השמאלית. משך קומפלקס ה- QRS בפליטה VI עולה על 110 מילישניות עם רגישות של 55% וסגוליות של 100%. משך ארוך יותר של קומפלקסים QRS בפליטה החזה הימנית בהשוואה לשמאלית נמשך גם במקרים של חסימת ענף ימני.

אופייניות מאוד הן הפרעות קצב חדריות אקטופיות שונות, עד טכיקרדיה חדרית מתמשכת, שבהן קומפלקסים חדריים בדרך כלל נראים כמו חסימת ענף שמאלי, והציר החשמלי של הלב יכול לסטות הן ימינה והן שמאלה. טכיקרדיה חדרית התקפית מתרחשת ברוב המקרים בחדר הימני ונגרמת בקלות במהלך בדיקה אלקטרופיזיולוגית.

בדיקת רנטגן של איברי בית החזה

בבדיקת רנטגן של איברי בית החזה, מתגלים פרמטרים מורפומטריים תקינים באחוז גדול מהמקרים.

אקו לב

קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים לקרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין:

• התרחבות מתונה של החדר הימני;
• בליטה מקומית ודיסקינזיה של הדופן התחתונה או קודקוד הלב;
• הרחבה מבודדת של מערכת היציאה של החדר הימני;
• עוצמה מוגברת של אותות המוחזרים מחדר ימין;
• טרבקולריות מוגברת של החדר הימני.

דימות תהודה מגנטית

MRI נחשבת לשיטת ההדמיה המבטיחה ביותר לאבחון קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין, המאפשרת זיהוי של אנומליות מבניות כגון דילול דופן מוקדית ומפרצות מקומיות.

ונטרקולוגרפיה של ניגוד רנטגן

מידע חשוב ניתן על ידי רדיו-קונטראסט ונטריקולוגרפיה. במקרה זה, הרחבת החדר הימני אופיינית בשילוב עם הפרעות סגמנטליות של התכווצותו, בליטות של הקונטורה באזורי דיספלזיה ועלייה בטרבקולריות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון מבדל של דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין מבוצע במקרה של קרדיומיופתיה מורחבת עם נזק דומיננטי לחדר הימני, שבו שולטים תסמינים של אי ספיקת חדר ימין, ובדיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין - הפרעות קצב חדריות. ההנחה היא שביופסיה אנדומיוקרדיאלית מאפשרת להבדיל בין קרדיומיופתיה מורחבת לדיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין. בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה ונתיחות שלאחר המוות מגלה שינויים האופייניים לדיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין: הסתננות שומנית (החלפה) של שריר הלב, שינויים אטרופיים או נמקיים בקרדיומיוציטים, פיברוזיס אינטרסטיציאלי, הסתננות אינטרסטיציאליות מתאים חד-גרעיניים. במקרה של קרדיומיופתיה מורחבת של חדר ימין, דגימות הביופסיה מראות היפרטרופיה ניכרת, ניוון חלקי ופיברוזיס אינטרסטיציאלי.

טיפול בקרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין

טיפול בקרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין מכוון לחסל הפרעות קצב לב. לשם כך, משתמשים בתרופות אנטי-אריתמיות מקבוצות שונות: סוטלול, אמיודרון, וראפמיל וכו'. במקרה של טכיקרדיה חדרית מתמשכת, מבוצעת הרס קטטר של המוקד האריתמוגני או מושתל דפיברילטור לב.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין לרוב שלילית. כל חולה צעיר חמישי שמת פתאום סובל מפתולוגיה זו, כל חולה עשירי הסובל מדיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין נפטר מאי ספיקת לב וסיבוכים תרומבואמבוליים. סיבת המוות המובילה היא חוסר יציבות חשמלית של שריר הלב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]