קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני בילדים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

קרדיומיופתיה החדר הימני Arrhythmogenic - מחלה נדירה שהגורם לה אינו ידוע המאופיינת החלפת פרוגרסיבית של מיוציטים החדר הימני רקמת שומן או פיברו-שומן, מה שמוביל ניוון ודילול של קיר החדר, זה התרחבות מלווה בהפרעות קצב חדריות ברמות חומרה שונות, כולל פרפור חדרים.

אפידמיולוגיה של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני

השכיחות של cardiomyopathy arrhythmogenic של החדר הימני אינו ידוע, או, ליתר דיוק, לא נחקרו מעט בשל העובדה כי הופעת המחלה מתרחשת לעתים קרובות asymptomatically. בנוסף, יש מעט מידע על מהלך טבעי של המחלה, את ההשפעה על קורס קליני ארוך טווח הישרדות של חולים. עם זאת, הוא האמין כי קרדיומיופתיה arrhythmogenic של החדר הימני גורם למוות פתאומי ב 26% של ילדים ובני נוער שמתו ממחלות לב וכלי דם.

גורם ו פתוגנזה של cardiomyopathy arrhythmogenic של החדר הימני

הסיבה קרדיומיופתיה זה עדיין לא ברור והוא נושא דיונים רבים. ככל האפשר גורמים אטיולוגיים, תורשה, חומרים כימיים, ויראליים חיידקים, אפופטוזיס נחשבים. פסקי הדין על הפתוגנזה של משמרות מיופתיות ו arrhythmogenesis ב cardiomyopathy arrhythmogenic של החדר הימני מופחתים כמה הנחות בסיסיות.

• על פי אחד מהם, קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני היא הפרעה מולדת של התפתחות שריר הלב של החדר הימני (דיספלסיה). המראה של tachyarrhythmias חדרית יכול להתעכב במשך 15 שנים או יותר עד הגודל של המצע arrhythmogenic הופך להיות מספיק עבור התרחשות של הפרעות קצב מתמשך.
• גרסה אחרת של התרחשות דיספלסיה קשורה להפרעות מטבוליות הגורמות להחלפה מתמשכת של מיוציטים.

התוצאה הסופית של אחד או יותר מהתהליכים הנ"ל היא החלפת שריר הלב של החדר הימני ו / או השמאלי עם רקמת שומן או שומן סיבי, שהוא מצע להפרעות בקצב הלב.

תסמינים של cardiomyopathy arrhythmogenic של החדר הימני

במשך תקופה ארוכה המחלה היא אסימפטומטית. במהלך תקופה זו, קרדיומיופתיה החדר ממני arrhythmogenic הבסיסית אורגני הניזק מתקדם לאט. סימנים קליניים של קרדיומיופתיה החדר הימני arrhythmogenic (קצב הלב, טכיקרדיה התקפי, סחרחורות, או סינקופה) מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. מובילים תסמינים קליניים אז להיות הפרעות קצב מסכנות חיים: פעימות מוקדמות חדריות או טכיקרדיה (בדרך כלל מצור גרפיקה הית עזב צרור), פרקים של פרפור חדרים, לפחות - supraventricular (tachyarrhythmia פרוזדורים, רפרוף פרוזדורים או הבהוב). הביטוי הראשון של המחלה עלול להיות דום לב פתאומי המתרחש במהלך פעילות גופנית או פעילות ספורטיבית מאומצת.

אבחון של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני

בדיקה קלינית

באופן כללי, הבדיקה הקלינית אינפורמטיבית בצורה גרועה בשל הגורמים השונים של מצב זה, וזיהוי מדויק אפשרי רק עם מעקב ארוך טווח. לפעמים ניתן לחשוד במחלה בהעדר גידול בגודל הלב על הרדיוגרף.

השיטה שיטת

אלקטרוקרדיוגרפיה

א.ק.ג. במנוחה בחולים עם קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני יש תכונות אופייניות המאפשרות לאדם להניח את נוכחות המחלה. לפיכך, משך מתחמי חדר הלב של מוביל החזה הנכון יכול לחרוג את משך QRS- מתחמי שמאל מוביל החזה. משך הקומפלקס QRS בעופרת השישית עולה על 110 מילישניות עם רגישות של 55% וספציפיות של 100%. משך זמן ארוך של QRS- מתחם מוביל את החזה הנכון, לעומת אלה השמאלית, נשמר גם במקרים של המצור על רגל ימין של הצרור.

מאוד מאפיין חדרית אקטופי שונה פרעות קצב עד טכיקרדיה חדרית המתמשכת, מתחמי חדרית שבמהלכו בדרך כלל יש את גוש הסניף הצרור עזב מצור טופס הקורה ואת הציר החשמלי של הלב ניתן לדחות כמו ימין ושמאל. טכיקרדיה חדרית פרוקסימלית ברוב המקרים מתרחשת בחדר הימני והוא המושרה בקלות על ידי בדיקה אלקטרו-פיזית.

בדיקת רנטגן בחזה

בדיקה רדיולוגית של איברים חזה באחוז גדול של מקרים חושפים פרמטרים morphometric נורמלי.

אקוקרדיוגרפיה

קריטריונים אקוקרדיוגרפיים עבור קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני:

• התרחבות מתונה של החדר הימני;
• בליטה מקומית ו dyskinesia של הקיר התחתון או השיא של הלב;
• הגדלה מבודדת של מערכת הפלט של החדר הימני;
• הגדלת עוצמת האותות המוחזרים מן החדר הימני;
• טרבולריות מוגברת של החדר הימני.

הדמיה תהודה מגנטית

MRI נחשב לשיטת הדמיון המבטיחה ביותר לאבחון של קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני, אשר מאפשר לזהות הפרעות מבניות, כגון דילול קיר מוקד ומפרצת מקומית.

רדיוקונטראט

מידע בעל ערך מסופק על ידי בדיקה של רדיוקונטראט. זה מאופיין על ידי התרחבות של החדר הימני בשילוב עם הפגם המגזרי של התכווצות שלה, בליטה של המתאר באזורים של דיספלסיה ועלייה trabecularity.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דיספלזיה החדר הימני arrhythmogenic מתבצעת עם קרדיומיופתיה מורחבת עם הנגע העיקרי של החדר הימני, שבו הסימפטומים השולט של אי ספיקת לב ימנית, ובשנת דיספלזיה החדר הימני arrhythmogenic - הפרעות קצב חדריות. הצע ביופסית endomyocardial מאפשרת לבדל קרדיומיופתיה מורחבת, ו דיספלזיה החדר ממני arrhythmogenic. ביופסיות היסטולוגית ובדיקת האוטופסיה שינויים אופיינית aritmogennoi תקינה דיספלזיה חדרית: הסתננות שומן (החלפה) אוטם, אטרופית או cardiomyocytes שינויים נמקי, סיסטיק ביניים, מחלחל ביניים של תאים חד גרעיניים. במקרה של קרדיומיופתיה מורחבת חדר ממני בביופסיה קיימת היפרטרופיה ניכרת, ניוון חלק סיסטיק ביניים.

טיפול קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני

טיפול קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני נועד לחסל הפרעות בקצב הלב. עבור antiarrhythmics שימוש זה קבוצות שונות. Sotalol, אמיודרון, verapamil, וכו 'כאשר טכיקרדיה חדרית מתמשכת ביצעו הרס קטטר מוקד arrhythmogenic או דפיברילטור.

תחזית

הפרוגנוזה של דיספלסיה חד-אריתמוגנית של החדר הימני היא לעתים קרובות שלילית. כל המטופלים הצעירים -5 למות פתאום, הסובלים ממחלה זו, כל חולה הסובל -10 aritmogennoi דיספלזיה החדר הימני, מת מדום לב מוגדש thromboembolism, אירועים iCal. הגורם המוביל למוות הוא חוסר היציבות החשמלית של שריר הלב.

[1], [2], [3], [4], [5]