קרדיומיופתיה אצל ילדים

קרדיומיופתיה היא קבוצה הטרוגנית של מחלות שריר הלב כרוניות וקשות המובילות להתפתחות תפקוד לקוי של שריר הלב.

המונח "קרדיומיופתיה" הוצע לראשונה על ידי וו. בריגדן (1957) כדי להגדיר מחלות שריר הלב ממקור לא ידוע. כיום, לא ניתן להתייחס למושג זה כאל מוגדר בבירור; לעתים קרובות ניתנות לו משמעויות שונות. במינוח המודרני של מחלות (WHO, 1996), מבחינים בין קרדיומיופתיה אידיופתית (מאטיולוגיה לא ברורה או לא ידועה), ספציפית (במחלות שונות הקשורות לנזק לאיברים אחרים, או עם אטיולוגיה ידועה) ומחלות שריר הלב שאינן ניתנות לסיווג.

מִיוּן

הסיווג הבא של קרדיומיופתיה אושר על ידי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1996.

1. קרדיומיופתיה אידיופטית (ממקור לא ידוע).
2. קרדיומיופתיה ספציפית.
   1. קרדיומיופתיה דלקתית:
      • מִדַבֵּק;
      • אוטואימוניות.
   2. קרדיומיופתיה איסכמית היא הפרעה מפושטת של התכווצות שריר הלב עם שינויים בולטים בעורקים הכליליים.
   3. קרדיומיופתיה יתר לחץ דם - עם היפרטרופיה של חדר שמאל עקב יתר לחץ דם עורקי בשילוב עם סימנים של קרדיומיופתיה מורחבת או רסטריקטיבית.
   4. קרדיומיופתיה מטבולית:
      • אנדוקרינית (באקרומגליה, היפוקורטיקיזם, תירוטוקסיקוזיס, מיקסדמה, השמנת יתר, סוכרת, פאוכרומוציטומה);
      • בתהליכים חודרים וגרנולומטוטיים, מחלות אגירה (עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, לוקמיה, מוקופוליסכרידוזיס, גליקוגנוזיס - מחלת פומפה), ליפידוזיס (מחלת גושה, מחלת פברי);
      • במקרה של מחסור במיקרו-אלמנטים (אשלגן, מגנזיום, סלניום וכו'), ויטמינים וחומרים מזינים (בריברי, קוושיאורקור), וכן במקרה של אנמיה.
   5. קרדיומיופתיה במחלות רקמת חיבור מערכתיות (דרמטומיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, זאבת אדמנתית מערכתית).
   6. קרדיומיופתיה במחלות עצב-שריריות מערכתיות:
      • הפרעות עצב-שריריות (אטקסיה פרידרייך, תסמונת נונאן);
      • ניוון שרירים (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. קרדיומיופתיה הנגרמת מחשיפה לגורמים רעילים ופיזיים (אלכוהול, קובלט, עופרת, זרחן, כספית, אנטיביוטיקה של אנתרציקלין, ציקלופוספמיד, אורמיה, קרינה מייננת).
3. קרדיומיופתיה בלתי ניתנת לסיווג (פיברואלסטוזיס אנדומיוקרדיאלי, שריר לב לא קומפקטי, מחלות מיטוכונדריה, תפקוד סיסטולי של התרחבות מינימלית).

כיום, הסיווג הקליני של קרדיומיופתיות (WHO, 1980, שונה תוך התחשבות בנתוני WHO, 1995), שנבנה תוך התחשבות במנגנונים הפתופיזיולוגיים המובילים, זכה להכרה כללית.

סיווג פתופיזיולוגי של קרדיומיופתיה (WHO, 1995).

• קרדיומיופתיה מורחבת (DCM). מאופיינת בהתרחבות ופגיעה בכיווץ שריר הלב של החדר השמאלי או שני החדרים.
• קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). התסמין האופייני הוא היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי ו/או הימני של הלב עם תפקוד התכווצות שמור ותפקוד דיאסטולי לקוי; מובחנות שתי צורות:
  • עם חסימה;
  • ללא הפרעה.
• קרדיומיופתיה רסטריקטיבית (RCM). מאופיינת בהרחבת הפרוזדורים ובמילוי דיאסטולי לקוי של החדרים; מובחנות שלוש צורות:
  • שריר הלב הראשוני;
  • אנדומיוקרדיאלי עם אאוזינופיליה;
  • אנדומיוקרדיאלי ללא אאוזינופיליה.
• קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני (ARVC). מאופיינת בהחלפה הדרגתית של שריר הלב של החדר הימני ו/או השמאלי ברקמת שומן פיברומי, מה שמוביל להפרעות קצב קשות ולמוות פתאומי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]