אבחון קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד קשה, מכיוון שלמחלה אין קריטריונים ספציפיים. האבחנה הסופית של קרדיומיופתיה מורחבת נקבעת על ידי שלילת כל המחלות שעלולות להוביל להגדלת חללי הלב ולאי ספיקת דם. המרכיב החשוב ביותר בתמונה הקלינית בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הוא אפיזודות של תסחיף, שלעתים קרובות מובילות למוות של חולים.

תוכנית הסקר היא כדלקמן.

• אוסף של תולדות חיים, היסטוריה משפחתית והיסטוריה של מחלות.
• בדיקה קלינית.
• מחקר מעבדתי.
• מחקרים אינסטרומנטליים (אקו-קרדיוגרפיה, א.ק.ג., ניטור הולטר, צילום רנטגן של החזה, בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות).

על הרופא לקחת בחשבון שילדים מתלוננים לעיתים רחוקות. עם זאת, כאשר נשאלים, ההורים מציינים פיגור בעלייה במשקל ובהתפתחות הגופנית. מתברר שילדים מתקשים להשתתף במשחקים פעילים, בטיפוס מדרגות, ילדים צעירים מתעייפים במהירות במהלך האכלה, מציינים הזעה מוגברת, חרדה. לעתים קרובות, שינויים בריאות ושיעול מתפרשים באופן שגוי כ"דלקת ריאות תכופה", אנורקסיה, כאבי בטן, הקאות, קשיי עיכול, עילפון אפשריים. יש להבהיר האם היו מקרים של מוות פתאומי או מוות בגיל צעיר במשפחה, האם יש מומי לב או מחלות אחרות של מערכת הלב וכלי הדם אצל קרובי משפחה. חשוב כיצד הילד התפתח, מאיזה מחלות הוא סבל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

בדיקה קלינית בקרדיומיופתיה מורחבת

התמונה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת משתנה ותלויה בחומרת אי ספיקת הדם. הפרעות המודינמיות נגרמות על ידי ירידה בכיווץ שריר הלב ובתפקוד השאיבה של הלב. זה מוביל לעלייה בלחץ בחללי הלב, בעיקר בצד שמאל, ואז בצד ימין. במהלך הבדיקה מתגלים ביטויים קליניים של אי ספיקת לב. הסימנים האבחוניים החשובים והקבועים ביותר של קרדיומיופתיה מורחבת כוללים: קרדיומגליה, תזוזה שמאלה והחלשת הדחף האפיקלי, עיוות בית החזה בצורת גיבנת לב, עייפות, עור חיוור, עיכוב בהתפתחות גופנית (קצקסיה), נפיחות של ורידי הצוואר, ציאנוזה, אקרוציאנוזה, הגדלת כבד (אצל ילדים מתחת לגיל שנה - וטחול), מיימת, בצקת בגפיים התחתונות. האזנה מגלה היחלשות של הטון הראשון בקודקס, אוושה סיסטולית של אי ספיקה יחסית של המסתם המיטרלי ו/או הטריקוספידלי, שעוצמתה משתנה; הטון השני מעל עורק הריאה מודגש ומפוצל. טכיקרדיה, אקסטראסיסטולה, ולעתים רחוקות ברדיקרדיה אופייניים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אבחון מעבדתי של קרדיומיופתיה מורחבת

כאשר מתגלה קרדיומגליה בפעם הראשונה, מומלץ לבצע בדיקת דם סרולוגית, אימונולוגית וביוכימית מקיפה כדי לשלול דלקת שריר הלב חריפה.

• ביצוע מחקרים אימונולוגיים מאפשר לנו לזהות ירידה בפעילותם של רוצחים טבעיים, עלייה בתכולת גורם נמק הגידול, נוכחות של נוגדנים ספציפיים במחזור הדם (נוגדנים אנטי-מיוזין לשרשראות α ובטא-כבדות של מיוזין, נוגדנים אנטי-מיטוכונדריה, נוגדנים לקולטנים בטא-אדרנרגיים) - סמנים חשובים של קרדיומיופתיה מורחבת.
• גילוי פעילות מוגברת של CPK ו-CPK-MB עשוי להצביע על דלקת שריר הלב חריפה ומחלת עצבית-שרירית.
• רמות גבוהות של ברזל וטרנספרין בדם עשויות להצביע על המוכרומטוזיס כגורם לקרדיומיופתיה מורחבת.
• היפונתרמיה בשילוב עם רמות מוגברות של קריאטינין ואוריאה (סימנים לתפקוד כלייתי לקוי), ירידה ברמות פיברינוגן, אלבומין וכולין אסטראז, עלייה בפעילות טרנסאמינאז וריכוזי בילירובין (סימנים לתפקוד כבד לקוי) משקפות הפרעות המודינמיות חמורות.

אבחון אינסטרומנטלי של קרדיומיופתיה מורחבת

אלקטרוקרדיוגרפיה

תוצאות האק"ג חשובות מאוד, אך הן אינן ספציפיות ומשקפות את חומרת הנזק לשריר הלב ואת מידת העומס ההמודינמי שלו. נתוני א"ג:

• הפרעות קצב (טכיקרדיה בסינוסים, הפרעות קצב חדריות, אקסטרסיסטולה סופר-חדרית וחדרית);
• הפרעות הולכה (חסום ענף צרור שמאלי, חסם ענף צרור ימני, הפרעות הולכה AV דיסטלי);
• סימני היפרטרופיה, בתדירות גבוהה יותר של החדר השמאלי, בתדירות נמוכה יותר של שני החדרים, ועומס יתר על העלייה השמאלית;
• מתח QRS נמוך במוליכים סטנדרטיים;
• שינויים לא ספציפיים בגלי T.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

צילום רנטגן של בית החזה

בכל המקרים, בדיקת רנטגן מגלה גידול בגודל הלב (אינדקס לב-חזה מעל 0.60). צורת הלב היא לרוב כדורית, מיטרלית או טרפזית. במחזור הדם הריאתי, ילדים מראים לעיתים קרובות סימנים של גודש ורידי, ולעיתים רחוקות יותר סימנים מתונים של יתר לחץ דם ריאתי.

אקו לב

אקו-ג'י (EcoCG) היא שיטת האבחון הלא פולשנית החשובה ביותר לקרדיומיופתיה מורחבת. אקו-ג'י מסייע לשלול מומי לב, תפליט פריקרדיאלי וסיבות אחרות לקרדיומגליה. בקרדיומיופתיה מורחבת, בדיקה אקו-קרדיוגרפית מגלה התרחבות חדה של חללי הלב, במיוחד החדר השמאלי, לעתים קרובות בשילוב עם התרחבות של העלייה. נקבעים מסתמי לב שלמים, ירידה במשרעת פתיחת המסתם המיטרלי עקב פגיעה בתאימות של החדר השמאלי המורחב, ועלייה בלחץ הקצה-דיאסטולי בחלל שלו. ניתוח כמותי של המצב התפקודי של החדר השמאלי מאופיין בעלייה משמעותית בקוטר הקצה-דיאסטולי והסיסטולי שלו, כמו גם ירידה בהתכווצות החדר השמאלי (מקטע פליטה של החדר השמאלי מתחת ל-30-40%). אקו-ג'י דופלר מסייע בזיהוי רגורגיטציה מיטרלית וטריקוספידלית. שיטה זו מסייעת בזיהוי הפרעה בתפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי (שלב ההרפיה האיזומטרי שלו מתארך והלחץ הדיאסטולי הסופי בחלל שלו עולה). ניתן לזהות פקקת תוך-חללית וסימנים של יתר לחץ דם ריאתי.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

שיטות מחקר רדיונוקלידים

• ונטריקולוגרפיה רדיונוקלידית מגלה את השינויים הבאים:
  • הרחבת חללי הלב;
  • הפרה של התכווצות מקומית על רקע ירידה מפושטת בהתכווצות שריר הלב;
  • ירידה משמעותית במקטע הפליטה של החדרים השמאלי והימני.
• סינטיגרפיה של שריר הלב עם תליום-201 מגלה פגמים מפושטים ומוקדיים בהצטברות תרופות.
• בסקינטיגרפיה של שריר הלב עם גליום-67, האיזוטופ מצטבר במוקדים דלקתיים במיוקרדיטיס ואינו מצטבר בקרדיומיופתיה מורחבת.

ביופסיה של ניקוב (קטטר, אנדומיוקרדיאלי)

בארצנו, שיטה זו אינה בשימוש עבור קרדיומיופתיה מורחבת בילדים עקב אופייה הפולשני, הסיכון לסיבוכים ועלותה הגבוהה. בנוסף, הערך האבחוני של ביופסיה אנדומיוקרדיאלית עבור קרדיומיופתיה מורחבת מוגבל עקב היעדר קריטריונים מורפולוגיים פתוגנומוניים למחלה זו. עם זאת, המחקר מאפשר לנו לשלול את האבחנה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת במקרה של גילוי שינויים פתוהיסטולוגיים ספציפיים למחלות שריר הלב כגון מיוקרדיטיס, עמילואידוזיס, סרקואידוזיס והמוכרומטוזיס לבבי.

אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים צריכה להתבצע עם מומי לב מולדים, דלקת שריר הלב כרונית, תפקוד לקוי של שריר הלב האריתמוגני, דלקת קרדיום ראומטית, דלקת פריקרדית אקסודטיבית וקרדיומיופתיה ספציפית.

אבחון מבדל עם דלקת לב ראומטית חוזרת (על רקע מומים בלב המיטרלי ובאבי העורקים) מבוסס על היעדר אנמנזה ראומטית אופיינית, ביטויים חוץ-לבביים של ראומטיזם, עלייה בטמפרטורת הגוף ובפעילות הומורלית, אוושה מתמשכת ועזה יותר של פגמים ראומטיים בקרדיומיופתיה מורחבת. ראומטיזם נמשך שנים רבות ללא סימנים של אי ספיקת לב ובעל דינמיקה חיובית על רקע הטיפול, בעוד שהביטוי הקליני של קרדיומיופתיה מורחבת מתבטא בסימנים בולטים של אי ספיקת לב, שלעתים קרובות עמידים לטיפול.

אבחון דיפרנציאלי של מומי לב מולדים (קוארקטציה של אבי העורקים, מוצא לא תקין של העורק הכלילי מגזע הריאה, אי ספיקה של המסתם המיטרלי וכו'), דלקת קרום הלב ומחלות אחרות המלוות בהתפתחות אי ספיקת לב מתבצעות באמצעות אקו לב.

אבחון דיפרנציאלי של מיוקרדיט כרונית הוא קשה ובפועל עולמי מבוסס על תוצאות ביופסיה של אנדומיוקרדיה. בשל העובדה שבמדינתנו שיטה זו אינה בשימוש בילדים, יש צורך לקחת בחשבון את נתוני האנמנזה (קשר לזיהום ויראלי קודם, עלייה בטמפרטורת הגוף, פעילות הומורלית), את יעילות הטיפול האנטי-דלקתי והסימפטומטי, שעל רקעם ניכרת דינמיקה חיובית במיוקרדיט כרונית.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]