אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

אבחון של Cardiomyopathy מורחב אצל ילד קשה, שכן המחלה אין קריטריונים ספציפיים. האבחנה הסופית של Cardiomyopathy מורחבת היא הוקמה על ידי חיסול של כל המחלות שעלולות להוביל לחלל הלב גדל וחסר במחזור הדם. המרכיב החשוב ביותר בתמונה הקלינית בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הוא אפיזודות של תסחיף, אשר לעיתים קרובות מובילים חולים למוות.

תוכנית הסקר היא כדלקמן.

• אוסף של אנמנסיס של החיים, היסטוריה משפחתית, anamnesis של המחלה.
• בדיקה קלינית.
• מחקר מעבדה.
• ממדי המחקר (אקוקרדיוגרפיה, א.ק.ג., ניטור הולטר, רדיוגרפיה של החזה, אולטרסאונד [אולטראסאונד] של איברי הבטן והכליות.

הרופא צריך לקחת בחשבון כי ילדים לעיתים נדירות להגיש תלונות. עם זאת, כאשר נשאל, ההורים מציינים פיגור בגידול משקל הגוף ופיתוח פיזי. מתברר כי קשה לילדים להשתתף במשחקים ניידים, לטפס על המדרגות, ילדים בגיל מוקדם במהירות להתעייף במהלך האכלה, הערה מוגברת הזעה, חרדה. לעתים קרובות שינויים בריאות ובשיעול מתפרשים בצורה שגויה כמו "דלקת ריאות תכופה", אנורקסיה, כאבי בטן, הקאות, דיספפסיה, תנאי סינקופאל אפשריים. יש להבהיר אם היו מקרים של מוות פתאומי או מוות בגיל צעיר במשפחה, בין אם יש מומים בלב או מחלות אחרות של מערכת הלב וכלי הדם מן הקרובים של קרובי משפחה. חשוב איך הילד התפתח, יותר מכאב.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

בדיקה קלינית ב קרדיומיופתיה מורחבת

התמונה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת משתנה ותלויה בחומרת אי-ספיקת הדם. הפרעות המודינמיות נגרמות על ידי ירידה של התכווצות שריר הלב ואת הפונקציה שאיבה של הלב. זה מוביל לעלייה בלחץ בחללי הלב, בעיקר בשמאל, ואז בצד ימין. בבדיקה, נמצאו ביטויים קליניים של אי ספיקת לב. סימני האבחון החשובים ביותר והקבועים של קרדיומיופתיה מורחבת לכלול: cardiomegaly, משמרת שמאלה מהיחלשות דחף הפסגה, עיוות של החזה בצורת דבשת לב, חולשה, עור חיוור, פיתוח פיזי מפגר (תשישות כרונית), התנפחות ורידי צוואר, כיחלון, akrozianoz , הגדלת הכבד (אצל ילדים מתחת לגיל שנה וטחול), מיימת, בצקת על הגפיים התחתונות. אֲזִינָה היחלשות נקודת 1 הטון בחלק העליון, מלמול סיסטולי של צניפי יחסית ו / או שסתום tricuspid, עוצמת אשר יכול להיות שונה; II הטון על העורק הריאתי הוא מודגש ו מפוצל. טכיקרדיה אופיינית, extrasystole, לעתים נדירות - ברדיקרדיה.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

אבחון מעבדתי של קרדיומיופתיה מורחבת

עם Cardiomegaly החדש מאובחנים, מומלץ לבצע בדיקה דם סרולוגי מקיף, אימונולוגי ביוכימי להוציא שריר הלב חריפה.

• ביצוע מחקרים אימונולוגיים מגלה ירידה בפעילות של תאי הרג טבעיים, רמות גבוהות של TNF, בנוכחות נוגדנים במחזור ספציפי (antimiozinovye נוגדנים שרשראות כבדות A ו- בטא-מיוזין, נוגדן antimitochondrial, בטא-adrenoceptors) - סמנים חשובים מורחבים קרדיומיופתיה.
• גילוי של פעילות מוגברת של CK ו- CK-MB עשוי להצביע על דלקת שריר הלב חריפה ועל מחלת neuromuscular.
• עלייה בתכולת הברזל והעברת הדם בדם יכולה להצביע על המוכרומטוזיס כגורם של קרדיומיופתיה מורחבת.
• Hyponatremia בשילוב עם קריאטינין מוגבר, אוריאה (סימנים של אי ספיקה כלייתית), הפחתת כמות פיברינוגן, אלבומין, cholinesterase, הטרנסאמינזות מוגברת, בילירובין (סימנים של תפקוד הכבד לקוי) לשקף הפרעות המודינמי הביעו.

אבחון אינסטרומנטלי של קרדיומיופתיה מורחבת

אלקטרוקרדיוגרפיה

תוצאות ה- ECG הן חשובות מאוד, אך הן אינן ספציפיות ומשקפות את חומרת הנזק בשריר הלב ואת מידת העומס ההמודינמי. נתוני ECG:

• הפרעות קצב (סינוס טכיקרדיה, הפרעות קצב חדרית, extrasystole supraventricular and החדרית);
• הפרעות הולכה (בלוק הענף השמאלי, ענף צרור ימין, הפרעות אבסטוליות של דיסטלי);
• סימנים של היפרטרופיה, לעתים קרובות יותר החדר השמאלי, לעתים קרובות יותר בשני החדרים ועומס יתר פרוזדורים שמאל;
• QRS מתח נמוך מוביל סטנדרטיים;
• שינויים לא ספציפיים בשן T.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

רדיוגרפיה של איברים בחזה

כאשר בדיקת רנטגן בכל המקרים, להגדיל את גודל הלב (מדד cardiothoracic יותר מ 0.60). צורת הלב היא לעתים קרובות כדורית, מיטרלית או טרפז. מהצד של כלי המעגל הקטן של זרימת הדם, תופעות של קיפאון ורידי לעיתים קרובות יותר אצל ילדים, ולעתים קרובות פחות מתונה סימנים של לחץ דם ריאתי.

אקוקרדיוגרפיה

אקוקרדיוגרפיה היא כלי האבחון הלא פולשני החשוב ביותר עבור קרדיומיופתיה מורחבת. עם עזרה של echocardiogram לכלול מחלות לב, exicative pericarditis וגורמים אחרים של cardiomegaly. ב קרדיומיופתיה מורחבת, בדיקה אקוקרדיוגרפית מגלה התרחבות חדה של חללי הלב, במיוחד החדר השמאלי, לעתים קרובות בשילוב עם התרחבות פרוזדורים. שסתומים שלמים של הלב נקבעים, משרעת של פתיחת מדפים שסתום מיטרלי מופחת בשל הפרה של תאימות החדר השמאלי המורחבת עלייה בלחץ end diastolic בחלל שלה. בניתוח כמותי של המצב התפקודי של החדר השמאלי מאופיינת בגידול משמעותי בערכים של קוטר סוף-דיאסטולי ו הסיסטולי שלה, וירידת התכווצות החדר השמאלי (מקטע פליטה של חדר שמאל מתחת 30-40%). אקוקרדיוגרפיה דופלר מאפשרת לזהות regurgitation מיטרלית ו tricuspid. בעזרת שיטה זו, הפונקציה הדיאסטולית של החדר השמאלי מזוהה (שלב הרפיה האיזומטרית שלו מתמשך והלחץ הדיאסטולי הסופי בחלל שלו גדל). ניתן לזהות פקקת intracavitary וסימנים של לחץ דם ריאתי.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

שיטות מחקר רדיונוקלידים

• עם ניקוז רדיונוקלידים, השינויים הבאים נקבעים:
  • הרחבת חללי הלב;
  • הפרת התכווצות המקומית על רקע ירידה מפושטת של התכווצות שריר הלב;
  • ירידה משמעותית בחלל החדר השמאלי ויציאת החדר הימני.
• כאשר סנטיגרפיה של שריר הלב עם תליום 201, פגמים מפוקפקים מוקד הצטברות של התרופה נחשפים.
• בסינטיגרפיה שריר הלב עם גליום -67, האיזוטופ מצטבר ב מוקדים דלקתיות של שריר הלב ואינו מצטבר במהלך Cardiomyopathy מורחבת.

לנקב (קטטר, endomyocardial) ביופסיה

בארצנו, עם Cardiomyopathy מורחב אצל ילדים, שיטה זו אינה בשימוש בשל אופי פולשני שלה, את הסיכון של סיבוכים, עלויות גבוהות. בנוסף, הערך האבחוני של ביופסיה endomyocardial ב Cardiomyopathy מורחב מוגבל על ידי היעדר קריטריונים מורפולוגיים pathognomonic עבור מחלה זו. עם זאת, המחקר מאפשר להוציא אבחנה קלינית של קרדיומיופתיה מורחבת במקרה של שינויים histopathological כי הן ספציפיות מחלות שריר הלב אלה, כגון דלקת שריר הלב, עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, והלב המוכרומטוזיס.

אבחון דיפרנציאלי של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים צריכה להתבצע עם מחלת לב מולדת, דלקת שריר לב כרונית, בעיות בתפקוד לב arrhythmogenic, מחלת לב ראומטית, פריקרדיטיס יפליט ו cardiomyopathy הספציפי.

אבחנה מבדלת עם מחלת לב ראומטית חוזרת (בין צניפי נוצר ומחלות לב אאורטלי) מבוסס על עדר מאפיין קרדיומיופתיה מורחב, גילויים אנמנזה-לב ראומטית של קדחת שיגרון, עליית טמפרטורה בגוף ופעילות לחות, עמיד יותר בפני ראומטיים רעש עזים. שנים רבות Rheumatism מתרחשות ללא כל סימנים של אי ספיקת לב ויש לו דינמיקה חיובית במהלך טיפול, בעוד הביטוי הקליני של קרדיומיופתיה מורחבת מוצג סימנים מסומנים של אי ספיקת לב, לעתים קרובות עקשן לטיפול.

אבחנה מבדלת של מומי לב מולדים (קוארקטציה אבי העורקים, פריקה חריגה של העורקים הכליליים מתא המטען ריאתי, אי ספיקה המסתם המיטראלי, וכו '), פריקרדיטיס ומחלות אחרות, מלווה את התפתחות אי ספיקת לב מבוצע באמצעות אקוקרדיוגרפיה.

אבחון דיפרנציאלי עם מיוקרדיטיס כרונית קשה ובפרקטיקה בעולם מבוססת על תוצאות הביופסיה של הלב. בשל העובדה כי במדינה שלנו אצל ילדים, שיטה זו אינה בשימוש, הוא צריך לקחת בחשבון את הנתונים של אנמנזה (הקשר עם זיהום ויראלי נדחה, חום, פעילות לחות), את האפקטיביות של טיפול אנטי-דלקתי סימפטומטית, שכנגדה ב מיוקארדיטיס כרונית ציין דינמיקה חיובית .

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]