טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

מטרות טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים

לצד חידושים בפתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת, העשור האחרון התאפיין בהופעתן של השקפות חדשות על הטיפול בה, אך עד היום, הטיפול בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילדים נותר בעיקר סימפטומטי. הטיפול מבוסס על תיקון ומניעה של הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה וסיבוכיה: אי ספיקת לב כרונית, הפרעות קצב לב ותרומבואמבוליזם.

טיפול לא תרופתי בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

האופטימלי ביותר הוא משטר גמיש עם פעילות גופנית מוגבלת בהתאם לחומרת הפגיעה התפקודית של הילד. חשיבות רבה היא להפחתת העומס המוקדם על ידי הגבלת צריכת נוזלים ומלח שולחן.

טיפול תרופתי בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

בהתחשב במנגנונים הפתוגניים העיקריים של אי ספיקת לב (ירידה בכושר שריר הלב וירידה במסת שריר הלב), האמצעים העיקריים לטיפול התרופתי הם משתנים ומרחיבי כלי דם מקבוצת מעכבי ACE (קפטופריל, אנלפריל).

תרופות קרדיוטוניות (דיגוקסין) מתווספות לטיפול במקרים של הרחבת שריר הלב משמעותית ויעילות לא מספקת של תרופות משתנות ומעכבי ACE בחולים עם קצב סינוס.

טיפול אנטי-אריתמי משמש על פי האינדיקציות, תוך התחשבות בעובדה שלתרופות אלו (למעט אמיודרון) יש השפעה אינוטרופית שלילית.

בשנים האחרונות, שימוש ארוך טווח בחוסמי בטא בחולים אלו הוכח כמוצדק, החל ממינונים מינימליים והגעה הדרגתית למינונים נסבלים אופטימליים.

לאור הפתוגנזה האוטואימונית המשוערת של חלק ניכר ממקרי קרדיומיופתיה מורחבת והקשר שלה למיוקרדיטיס ויראלית, עולה השאלה לגבי השימוש בתרופות מדכאות חיסון ואימונומודולטוריות בחולים.

על פי חלק מהמחברים, שינויים מטבוליים עמוקים בשריר הלב משמשים כבסיס לשימוש בתרופות בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת המשפרות את חילוף החומרים של שריר הלב הפגוע (ניאוטון, מילדרונט, קרניטין, מולטי ויטמינים + תרופות אחרות, ציטופלבין).

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה מורחבת אצל ילד

הסוגים העיקריים של טיפול לא תרופתי באי ספיקת לב אצל ילדים ומבוגרים צעירים כוללים את הבאים:

• טיפול בסינכרון לבבי;
• תיקון כירורגי של פתולוגיה של המסתם:
• ניתוח שחזור בחדר השמאלי;
• שימוש במכשירים המפחיתים את גודל חלל החדר השמאלי ומשנים את צורתו;
• מכשירי תמיכה מכניים במחזור הדם;
• השתלת לב.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה חמורה מאוד, אם כי ישנם דיווחים בודדים על שיפור משמעותי במצבם הקליני של חולים בטיפול קונבנציונלי.

קריטריוני הפרוגנוזה כוללים את משך המחלה לאחר האבחון, תסמינים קליניים וחומרת אי ספיקת הלב, נוכחות של אלקטרוקרדיוגרמה מסוג מתח נמוך, הפרעות קצב חדריות בדרגה גבוהה, מידת הירידה בתפקודי ההתכווצות והשאיבה של הלב. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת היא 3.5-5 שנים. דעותיהם של מחברים שונים חלוקות במחקר על תוצאות קרדיומיופתיה מורחבת בילדים. שיעור ההישרדות הגבוה ביותר נצפה בקרב ילדים צעירים.

על פי תצפיות של מחברים רבים, הסיבות הנפוצות ביותר למוות בקרב חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הן אי ספיקת לב כרונית, תרומבואמבוליזם והפרעות קצב לב.

למרות טיפול אינטנסיבי וחיפוש אחר תרופות חדשות לטיפול בקרדיומיופתיה מורחבת, נושא השתלת הלב נותר רלוונטי. בעזרת טיפול מדכא חיסון מודרני, שיעור ההישרדות של 5 שנים של חולים עם לב מושתל מגיע ל-70-80%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]