^

בריאות

A
A
A

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

האבחנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית נקבעת על סמך היסטוריה משפחתית (מקרים של מוות פתאומי של קרובי משפחה בגיל צעיר), תלונות ותוצאות בדיקה גופנית. מידע המתקבל באמצעות בדיקה אינסטרומנטלית הוא בעל חשיבות רבה לקביעת האבחנה. שיטות האבחון החשובות ביותר הן א.ק.ג., שלא איבד מחשיבותו גם כיום, ואקו לב דו-ממדי דופלר. במקרים מורכבים, MRI וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים מסייעים בביצוע אבחון מבדל ובהבהרת האבחנה. מומלץ לבדוק את קרובי המשפחה של המטופל על מנת לזהות מקרים משפחתיים של המחלה.

בדיקה קלינית

בצורה הלא חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, ייתכן שלא יהיו סטיות מהנורמה במהלך הבדיקה, אך לעיתים נקבעת עלייה במשך הדחף האפיקלי וצליל הלב הרביעי.

בצורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתגלים סימנים של פתולוגיה לבבית. החשובים שבהם כוללים דחף אפיקלי ממושך מוגבר, התופס את כל הסיסטולה עד לטון השני (סימן להיפרטרופיה של שריר הלב בחדר שמאל), רעד סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה, פעימות של עורקי התרדמה, דופק "קופצני" מהיר במהלך מישוש עורקי התרדמה, הנגרם על ידי יציאת דם מהירה במחצית הראשונה של הסיסטולה, אוושה סיסטולית הממוקמת בקודקוד הלב ובמרחב הבין-צלעי השלישי-רביעי בצד שמאל בקצה עצם החזה. האוושה בקודקוד הלב מוסברת על ידי ריגורגיטציה מיטרלית, במרחב הבין-צלעי השלישי-רביעי - היצרות אינפונדיבולרית של החדר השמאלי. עוצמת האוושה עולה בישיבה, בעמידה, בנשיפה, במהלך תמרון ולסלבה, כלומר עם החמרה של החסימה ליציאת דם כתוצאה מירידה בעומס לפני ואחרי או התכווצות מוגברת. צליל הלב הראשון בקודקס הוא ברוב המקרים בעל צליל תקין, וצליל הלב השני בבסיס נחלש אצל חלק מהמטופלים, ומזוהה צליל הלב הרביעי. לעתים קרובות נקבעת הפרעה בקצב הלב.

עם זאת, אצל חלק מהחולים, אוושת סיסטולה ממוקמת בבסיס הלב, אינה עזה ואינה מלווה בהחלשת הסונוריטי של הטון השני. במקרה זה, זיהוי המחלה אפשרי באמצעות שיטות מחקר נוספות, בפרט, אקו לב.

שיטות אינסטרומנטליות

אלקטרוקרדיוגרפיה וניטור א.ק.ג. 24 שעות ביממה

פירוש נתוני א.ק.ג. בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית קשה לעיתים קרובות מאוד עקב פולימורפיזם של שינויים. השינויים הבאים מזוהים לרוב:

  • סימני מתח של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי והעלייה השמאלית;
  • הפרעות בתהליך הרפולריזציה החדרית - הסימנים האופייניים ביותר הנמצאים הן בצורות הלא-חסימתיות והן בצורות החסימתיות של HCM, המתבטאות בשינויים במרווח ST-T; שינויים במשרעת גל ה-T יכולים להיות בדרגות חומרה שונות (מירידה מתונה במשרעת, במיוחד בקצה החזה השמאלי, ועד לרישום גל G שלילי עמוק); הפרעות הולכה לאורך הרגל השמאלית של צרור ה-His, בפרט, חסימה של הענף הקדמי שלו היא הנפוצה ביותר מבין כל חסימות הלב;
  • תסמונת עירור יתר של החדר בצורת קיצור מרווח ה-PQ או תופעת וולף-פרקינסון-וייט נרשמת לעתים קרובות;
  • רישום גלי Q פתולוגיים בחזה שמאל וב (לעתים רחוקות יותר) לידים סטנדרטיים הוא אחד הסימנים האלקטרוקרדיוגרפיים האופייניים;
  • הפרעות בקצב הלב שעלולות לגרום לעילפון ומוות פתאומי מושכות תשומת לב מיוחדת מצד רופאים.

ניטור יומי של נתוני א.ק.ג. מאפשר לנו לזהות אקסטראסיסטולים אקטופיים חדריים, התקפי טכיקרדיה חדרית או הפרעות קצב סופר-חדריות אצל רוב החולים. הפרעות קצב, במיוחד חדריות, מזוהות בתדירות נמוכה בהרבה אצל ילדים, אם כי שכיחות המוות הפתאומי אצלם גבוהה יותר מאשר אצל מבוגרים.

צילום רנטגן של בית החזה

נתונים מצילום רנטגן של הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית אינם אינפורמטיביים. אצל חלק מהחולים יש עלייה קלה בקשתות החדר השמאלי והעלייה השמאלית ועיגול קודקוד הלב, ייתכן עלייה בדפוס כלי הדם הקשור למילוי יתר של המצע הוורידי. אצל ילדים צעירים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, מדד הלב-תורקי נע בין 0.50-0.76.

אקו לב

מבין שיטות המחקר הלא פולשניות, אקו לב היא שיטת האבחון האינפורמטיבית ביותר.

הסימנים האקו-קרדיוגרפיים העיקריים של קרדיומיופתיה היפרטרופית הם כדלקמן.

  • היפרטרופיה של שריר הלב בחדר שמאל, ששכיחותה, מיקומה וחומרתה מגוונות מאוד. עם זאת, נמצא כי הצורה הנפוצה ביותר של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא היפרטרופיה אסימטרית של מחיצת החדר הבין-חדרית, התופסת את כל מחיצת החדר הבין-חדרית (50% מהמקרים) או ממוקמת בשליש הבסיסי שלה (25%) או בשני שלישים (25%). פחות שכיחה היא היפרטרופיה סימטרית, כמו גם גרסאות אחרות של קרדיומיופתיה היפרטרופית - אפיקלית, מזו-חדרית והיפרטרופיה של המחיצת האחורית ו/או הדופן הצידית של החדר השמאלי.
  • ירידה בחלל החדר השמאלי הקשורה להיפרטרופיה של שריר הלב, הן במהלך דיאסטולה והן במהלך סיסטולה. זהו סימן מורפולוגי חשוב של המחלה ואחד הגורמים התורמים לפגיעה בהמודינמיקה עקב מילוי לא מספק של החדר השמאלי במהלך דיאסטולה.
  • הרחבת העלייה השמאלית.

בצורה חסימתית של HCM, אקו לב דופלר מאפשר לנו לזהות סימנים לחסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי:

  • מפל הלחץ הסיסטולי בין החדר השמאלי לאבי העורקים יכול להיות בדרגות חומרה שונות, ולפעמים להגיע ל-100 מ"מ כספית או יותר;
  • תנועה סיסטולית קדמית של העלעל הקדמי של המסתם המיטרלי באמצע הסיסטולה ומגע העלעלים עם המחיצה הבין-חדרית;
  • סגירת מסתם אבי העורקים הסיסטולי האמצעי;
  • רגורגיטציה מיטרלית.

כאשר מעריכים את תפקודי החדר השמאלי באמצעות נתוני אקו-קרדיוגרפיה, רוב החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מראים עלייה במקטע הפליטה, אך הפרה של התפקוד הדיאסטולי של שריר הלב, המאופיינת בירידה במהירות ובשלמות הרפיה דיאסטולית פעילה, נחשבת חשובה.

דימות תהודה מגנטית

שיטה זו מאפשרת את ההערכה המדויקת ביותר של שינויים מורפולוגיים, שכיחות וחומרת היפרטרופיה של שריר הלב. השיטה בעלת ערך רב במיוחד לאבחון הצורה האפיקלית של המחלה והיפרטרופיה של החלק התחתון של מחיצת החדר הבין-חדרית והחדר הימני.

טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים

מאפשר לזהות ולהעריך את מידת הפגיעה בפרפוזיה האזורית ובמטבוליזם של שריר הלב.

צנתור לב

צנתור ואנגיוקרדיוגרפיה היו בשימוש נרחב בשלבים המוקדמים של חקר קרדיומיופתיה היפרטרופית. כיום, הם מבוצעים בתדירות נמוכה בהרבה: במקרים של פתולוגיה לבבית נלווית, בפרט מומי לב מולדים, וכאשר מחליטים על טיפול כירורגי במחלה.

תוצאות שיטות מחקר פולשניות הראו כי אצל ילדים צעירים, בניגוד לתלמידי בית ספר ומבוגרים, נקבעת לעיתים קרובות חסימה של מערכת היציאה לא רק של החדר השמאלי אלא גם של החדר הימני. מצד אחד, הדבר קשור לעובדה שילדים מתים בחודשים ובשנים הראשונות לחייהם כתוצאה מאי ספיקת לב עקשנית, ומצד שני, להיעלמות החסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי ככל שהילד גדל עקב שינויים ביחסי מבני הלב.

אבחון דיפרנציאלי

בעת אבחון, יש צורך לשלול מחלות בעלות ביטויים קליניים דומים, בעיקר מומים נרכשים ומולדים בלב (היצרות אבי העורקים), יתר לחץ דם עורקי חיוני. בנוסף, יש צורך להבחין בין סיבות אפשריות אחרות להיפרטרופיה של חדר שמאל, ובפרט "לב אתלט".

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.