טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית לא עבר שינויים משמעותיים בעשורים האחרונים ונשאר סימפטומטי בעיקרו. לצד השימוש בתרופות שונות, מתבצע כיום גם תיקון כירורגי של המחלה. בהתחשב בכך שבשנים האחרונות השתנו התפיסות לגבי הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, כדאיות הטיפול האגרסיבי ברוב החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מוטלת בספק. בעת ביצועה, הערכת גורמי מוות פתאומי היא בעלת חשיבות עליונה.

טיפול סימפטומטי בקרדיומיופתיה היפרטרופית מכוון להפחתת תפקוד לקוי דיאסטולי, תפקוד היפר-דינמי של החדר השמאלי ולמניעת הפרעות קצב לב.

נעשה שימוש בשיטות הטיפול הבאות:

• אירועים כלליים;
• טיפול תרופתי;
• טיפול כירורגי.

אמצעים כלליים כוללים בעיקר איסור על פעילויות ספורט והגבלת מאמץ גופני משמעותי שעלול לגרום להחמרת היפרטרופיה של שריר הלב, עלייה בגרדיאנט התוך-חדרי ולסיכון למוות פתאומי אפילו בחולים אסימפטומטיים. כדי למנוע אנדוקרדיטיס זיהומית במצבים הקשורים להתפתחות בקטרמיה, מומלץ טיפול אנטיביוטי מונע לצורות חסימתיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית, בדומה לזה שבחולים עם מומי לב.

טיפול לא תרופתי בקרדיומיופתיה היפרטרופית

ילדים עם מחלה אסימפטומטית אינם זקוקים לטיפול תרופתי. הם נמצאים תחת השגחה דינמית, שבמהלכה מוערכים אופי וחומרת ההפרעות המורפולוגיות וההמודינמיות. חשיבות מיוחדת היא זיהוי גורמים הקובעים פרוגנוזה שלילית וסיכון מוגבר למוות פתאומי, בפרט הפרעות קצב נסתרות בעלות משמעות פרוגנוסטית.

טיפול תרופתי בקרדיומיופתיה היפרטרופית

נוכחות של ביטויים קליניים של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית (עילפון, קוצר נשימה, סחרחורת) עם תפקוד סיסטולי תקין מהווה אינדיקציה למתן תרופות המשפרות את ההרפיה הדיאסטולית ומפחיתות את מפל הלחץ בחדר השמאלי [אנטגוניסטים של סידן (ורפמיל) או חוסמי בטא (פרופרנולול, אטנולול)]. בדרך כלל יש להם השפעה סימפטומטית טובה, אם כי הם אינם מונעים מוות פתאומי ואינם משפיעים על מהלך המחלה הטבעי.

בחולים עם מחלת ריאות חסימתית, מומלץ להשתמש בחוסם בטא הקרדיו-סלקטיבי אטנולול, אם כי הניסיון בשימוש בו בקרדיומיופתיה היפרטרופית בילדים מעט פחות מזה של פרופרנולול.

יש לציין כי הפסקה עצמית של חוסמי בטא עלולה להוביל למוות פתאומי. יש להתחיל את הטיפול במינונים קטנים מאוד של תרופות, תוך ניטור קפדני של פרמטרים המודינמיים. המינון עולה בהדרגה במשך מספר שבועות, כל עוד הביטויים הקליניים נמשכים. אם טיפול יחיד אינו יעיל מספיק, נעשה שימוש בטיפול משולב עם פרופרנולול וורפמיל.

אמיודרון נחשב לתרופה יעילה לטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית. התרופה מסייעת בביטול תסמינים סובייקטיביים ובעלייה בסבילות לפעילות גופנית. יש לה השפעה אנטי-אריתמית, המונעת את התרחשותן של טכיאריתמיות סופר-חדריות וחדריות כאחד.

לעיתים קרובות, בשלב מתקדם של התהליך הפתולוגי, בעיקר בצורה הלא חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתפתחת תפקוד לקוי סיסטולי מתקדם ואי ספיקת לב חמורה הקשורה לשיפוץ חדר שמאל (דילול דפנותיו והרחבת חלל הרחם). התפתחות כזו של המחלה מתרחשת ב-2-5% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ומאפיינת את השלב הסופי (המורחב) של תהליך מיוחד, חמור ומואץ שאינו תלוי בגיל המטופל ובמשך ביטוי המחלה. העלייה בגודל הסיסטולי של החדר השמאלי בדרך כלל עולה על ההתרחבות הדיאסטולית וגוברת עליה. המאפיינים הקליניים של שלב זה הם אי ספיקת לב חמורה, לעתים קרובות עמידה, ופרוגנוזה גרועה ביותר. אסטרטגיית הטיפול עבור חולים כאלה משתנה ומבוססת על עקרונות הטיפול הכלליים באי ספיקת לב, וכוללת מתן זהיר של מעכבי ACE, חוסמי קולטן אנגיוטנסין II, משתנים, גליקוזידים לבביים, חוסמי בטא וספירונולקטון. חולים אלה הם מועמדים פוטנציאליים להשתלת לב.

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה היפרטרופית

במספר משמעותי של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, טיפול תרופתי מסורתי אינו מאפשר שליטה יעילה בתסמיני המחלה, ואיכות החיים הנמוכה אינה מספקת את החולים. במקרים כאלה, יש צורך להחליט על האפשרות להשתמש בגישות טיפול אחרות. מועמדים פוטנציאליים לטיפול כירורגי הם לפחות 5% מכלל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית (עם היפרטרופיה אסימטרית בולטת של מחיצת החדר הבין-חדרית וגרדיאנט לחץ תת-אאורטלי במנוחה השווה ל-50 מ"מ כספית או יותר). הטכניקה הכירורגית הקלאסית כוללת כריתה של אזור מחיצת החדר הבין-חדרית היפרטרופית. הניתוח מספק אפקט סימפטומטי טוב עם סילוק מוחלט או הפחתה משמעותית של גרדיאנט הלחץ התוך-חדרי ב-95% מהחולים וירידה משמעותית בלחץ הקצה-דיאסטולי בחדר השמאלי של רוב החולים. במקרים מסוימים, אם יש אינדיקציות נוספות להפחתת חומרת החסימה והרגורגיטציה המיטרלית, מבוצעת בו זמנית ניתוח מסתם או החלפת מסתם מיטרלי עם תותבת בעלת פרופיל נמוך. טיפול ארוך טווח לאחר מכן עם וראפמיל משפר את תוצאות הניתוח לטווח ארוך, שכן הוא משפר את התפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי, דבר שאינו מושג בטיפול כירורגי.

בשנים האחרונות, גובר העניין בבחינת האפשרות להשתמש בקיצוב דו-חדרי סדרתי עם עיכוב עלייתריו-חדרי (AV) מקוצר כחלופה לטיפול כירורגי בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית. עם זאת, יעילותה של שיטה זו נותרה לא מוכחת כיום, ולכן השימוש בה מוגבל.

שיטה חלופית נוספת לטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית עמידה היא אבלציה של מחיצה באמצעות אלכוהול דרך קטטר. הטכניקה כוללת עירוי של 1-3 מ"ל של אלכוהול אתילי 95% דרך קטטר בלון לתוך ענף המחיצה המחורר, וכתוצאה מכך אוטם של החלק ההיפרטרופי של המחיצה הבין-חדרית, המשפיע על 3 עד 10% ממסת שריר הלב של החדר השמאלי (עד 20% ממסת המחיצה הבין-חדרית). זה מוביל לירידה משמעותית בחומרת חסימת דרכי היציאה ואי ספיקה מיטרלית, תסמינים אובייקטיביים וסובייקטיביים של המחלה. ב-5-10% מהמקרים, יש צורך בהשתלת קוצב לב קבוע עקב התפתחות חסימת AV בדרגה גבוהה. בנוסף, עד היום, לא הוכחה ההשפעה החיובית של אבלציה טרנסקטטרית על הפרוגנוזה, והתמותה הניתוחית (1-2%) אינה שונה מזו שבמהלך כריתת שרירן במחיצה, הנחשבת כיום ל"סטנדרט הזהב" לטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית עם תסמינים חמורים וחסימה בדרכי היציאה של חדר שמאל העמידה לטיפול תרופתי.

לפיכך, אסטרטגיית הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית היא מורכבת למדי וכוללת ניתוח פרטני של מכלול הפרמטרים הקליניים, האנמנסטיים וההמודינמיים, תוצאות אבחון גנטי וריבוד הסיכון למוות פתאומי, הערכת מאפייני מהלך המחלה ויעילות אפשרויות הטיפול בהן נעשה שימוש. באופן כללי, טיפול תרופתי רציונלי בשילוב עם טיפול כירורגי ואלקטרוקרדיותרפיה מאפשר השפעה קלינית טובה, מונעת הופעת סיבוכים חמורים ומשפרת את הפרוגנוזה בחלק משמעותי מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

תַחֲזִית

על פי נתוני מחקר עדכניים המבוססים על השימוש הנרחב באקו לב ובמיוחד מחקרים גנטיים של משפחות של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, המהלך הקליני של מחלה זו הוא ללא ספק חיובי יותר ממה שחשבו בעבר. רק במקרים בודדים המחלה מתקדמת במהירות, ומסתיימת במוות.

כפי שמוצג בתצפיות ארוכות טווח באמצעות אקו לב, התפתחות היפרטרופיה של חדר שמאל בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחשת בעיקר במהלך גיל ההתבגרות (בגיל 12-14 שנים). עובי שריר הלב של חדר שמאל במקרה זה מכפיל את עצמו בקירוב במשך 1-3 שנים. עיצוב מחדש של חדר שמאל שזוהה בדרך כלל אינו מלווה בהידרדרות קלינית, ורוב הילדים הללו נשארים אסימפטומטיים. בחולים בגילאי 18 עד 40 שנים, עיבוי נוסף של מחיצת החדר הבין-חדרי מתרחש לעיתים רחוקות ואינו מלווה בשינויים בהמודינמיקה הקרדיולוגית. בבגרות, תהליך עיצוב מחדש של חדר שמאל יכול להתרחש עם דילול הדרגתי של שריר הלב והרחבת חלל החדר.

בהתבסס על תוצאות תצפיות ארוכות טווח, אצל חלק מהחולים, כולל ילדים, נקבעה הפיכה של קרדיומיופתיה היפרטרופית לקרדיומיופתיה מורחבת. התפתחות של התרחבות חדר שמאל ואי ספיקת לב סיסטולית קשורה לקוצר נשימה, עילפון, פרפור פרוזדורים ועלייה משמעותית במסת שריר הלב בחדר.

למרות המהלך החיובי יחסית, לעיתים קרובות מתעוררים סיבוכים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אשר הופכים לגורם המוות המיידי של חולים. אצל ילדים צעירים, סיבת המוות הנפוצה ביותר היא אי ספיקת לב עמידה. ילדים גדולים יותר ומבוגרים ברוב המקרים מתים פתאום.