ניחוח אבי העורקים

ניחוח אבי העורקים - חדירת הדם דרך סדקים בקליפה הפנימית של אבי העורקים עם הפרדת הקונכיות הפנימיות, האמצעיות ויצירת לומן שקר.

סדקים באינטימה עשויים להיות ראשוניים או משניים - המתרחשים כתוצאה מדימום בתוך הקליפה האמצעית. ריבוד יכול להתרחש בכל מקום באבי העורקים ולהתפשט פרוקסימלי ו distally לעורקים אחרים. יתר לחץ דם עורקי הוא גורם אטיולוגי חשוב. תסמינים של דיסקציה אבי העורקים כוללים כאב פתאומי פתאומי בחזה או בגב התחתון. ריבוד יכול להוביל regurgitation אבי העורקים הפגיעה במחזור בענפים של העורק. אבחנה של דיסקציה אבי העורקים היא הוקמה באמצעות מחקרים להדמיה (למשל, echocardiography transesophageal, טומוגרפיה ממוחשבת עם אנגיוגרפיה, MRI, אורתוגרפיה בניגוד). טיפול דיסקציה אבי העורקים תמיד כרוך בשליטה קפדנית של לחץ דם ומחקר תקופתי כדי לפקח על הדינמיקה של ההפרדה. טיפול כירורגי של מפרצת אבי העורקים ו תותבות עם שימוש שתל סינתטי נחוצה עבור דיסקציה של אבי העורקים עולה ו delaminations מסוימים של החלק היורד. כחמישית מהחולים מתים לפני הכניסה לבית החולים, וכשליש - מסיבוכים תפעוליים ופריאופרטיביים.

סימני הריבוד נמצאים בערך 1-3% מכלל הנתיחה. נציגי גזע גזע, גברים, קשישים ואנשים עם יתר לחץ דם הם בקטגוריה של סיכון מיוחד. שיא השיא הוא 50-65 שנים, ובחולים עם אנומליות מולדות של רקמת חיבור (למשל, תסמונת מרפן) - במשך 20-40 שנים.

דיסקציה אבי העורקים מסווג אנטומית. מערכת סיווג Debakey, הנמצאת בשימוש נרחב ביותר, מבדילה בין הסוגים הבאים:

• הצרורות המתחילות בחלק העולה של אבי העורקים ונמשכות לפחות עד לקשת אבי העורקים הן לעיתים נמוכות יותר (סוג I, 50%);
• צרורות שמתחילים ומוגבלים לאבי העורקים העולה (סוג II, 35%);
• צרורות שמתחילות בחלק היורד של אבי העורקים החזי מתחת לעורק התת-קרקעי השמאלי ומרחיבות את המרחק באופן פרוקסי או (לעתים רחוקות יותר) פרוקסימלי (סוג III, 15%).

בסיווג סטנפורד הפשוט יותר, הנתיחה העורקית עולה (סוג א ') נבדלת מריבוד החלק היורד של אבי העורקים (סוג B).

למרות צרור יכול להתרחש בכל מקום האאורטה, זה שמופיע לעתים האאורטה עולה דיסטלי (בתוך 5 ס"מ מן מסתם אאורטלי) או אבי העורקים החזי יורד (מיד לאחר הפריקה של העורק subclavian שמאל). לפעמים הצרור מוגבל לעורקים בודדים ספציפיים (לדוגמה, עורקי הלב או הצוואר), בדרך כלל זה קורה אצל נשים בהריון או לאחר הלידה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מה גורם לנתיחה אבי העורקים?

דיסקציה אבי העורקים מתרחשת תמיד על רקע ניוון מראש של קרום אבי העורקים האמצעי. הגורמים כוללים מחלות רקמות חיבור ופציעות. גורמי סיכון טרשת עורקים, במיוחד לחץ דם עורקי יתר לחץ דם, תורמים יותר משני שלישים מהחולים. לאחר הקרע של הקליפה הפנימית, אשר הופכת את האירוע הראשוני, ובחלק מהחולים משנית דימום לתוך הקליפה באמצע ובקצה השני, בדם נכנס השכבה האמצעית, יצירת ערוץ שווא כי מרחיב או דיסטלי (בתדירות נמוכה) חלק הפרוקסימלי של העורק.

החבילות עלול שוב שהתקשורת איתה לומן של כלי השיט דרך דמעה intimal על החלק הדיסטלי תוך שמירה על מחזור מערכתי. עם זאת, במקרים כאלה בדרך כלל לפתח השלכות חמורות: הפרעות במחזור הדם תלויה עורקים (כולל הכליליים), שסתום התפשטות, ו regurgitation אבי העורקים, אי ספיקת לב ואת קרום הלב adventitia אבי העורקים קרע קטלנית או שמאלה בחלל פלאורלי. ריבוד חריף וצרורות עם מרשם של פחות מ 2 שבועות הם הסיכוי הטוב ביותר לגרום סיבוכים אלה; הסיכון מצטמצם לאחר 2 שבועות או יותר, אם יש ראיות חזקות לטובת פקקת של לומן ואובדן השווא של תקשורת בין האמת לבין כלי השווא.

התגלמויות של דיסקציה של אב עורקים כולל ההפרדה של המטומה קונכיות פנימיות הפנימית באמצע בלי דמעת intimal המדמיעה המפורש של הציפוי הפנימי וללא בולטים או המטומה לומן שווא, המטומה או צרור נגרם כיב פלאק טרשתי. הוא האמין כי וריאנטים אלה הם מבשרי דיסקציה אאורטי קלאסית.

תסמינים של דיסקציה אבי העורקים

ככלל, פתאום יש כאבי הלב ב precordial או האזור interscapular, המתואר לעתים קרובות "קריעה" או "קריעה". כאב לעיתים קרובות נודדת מן המיקום הראשוני, כמו צרור מתפשט מעל אבי העורקים. עד 20% מהחולים מתעלפים עקב כאבים עזים, גירוי של boreceptors אבי העורקים, חסימה חוץ-גולגולית של עורק המוח או טמפונדה לבבית.

לפעמים יש חולים סימפטומים של שבץ, אוטם שריר הלב, התקף לב, מעי גס, paraparesis או paraplegia בשל הפרעות במחזור הדם של חוט השדרה, ו איסכמיה של הגפיים עקב חסימת עורקים דיסטלי חריפה.

כ -20% מהחולים סובלים מחסר חלקי או מלא של דופק העורקים המרכזי, אשר יכול להחליש ולהקטין. BP על הגפיים עשויים להיות שונים, לפעמים יותר מ -30 מ"מ כספית. אשר משקפת פרוגנוזה גרועה. רעש של regurgitation אבי העורקים הוא שמע כ 50% מהחולים עם ריבוד הפרוקסימלי. ייתכנו סימנים היקפיים של regurgitation אבי העורקים. לפעמים, בשל regurgitation אבי העורקים החמור, אי ספיקת לב מתפתח. חדירה של דם או נוזל דלקתי נוזל לתוך חלל pleural שמאל יכול להוביל לסימפטומים של פליטת פה. חסימה של עורק של איבר יכול לגרום סימנים של איסכמיה היקפי או נוירופתיה. חסימה של עורק הכליה עלולה לגרום לאוליגוריה או לאנוריה. עם טמפונדה הלב pulsus paradoxus ומתח של הוורידים הצוואר אפשרי .

אבחון של דיסקציה אבי העורקים

דיסקציה של אב עורקים חייבת להיות חשודה בכל חולה עם כאבים בחזה, כאב מתפשט לאורך החלק האחורי של החזה, לא מוסברת התעלפות, או כאב בטן, שבץ או אי ספיקת לב שפותח חריפה, במיוחד כאשר קצב הלב או לחצו דם ברגליים שונה . חולים כאלה צריכים צילום חזה : צל mediastinum המורחבת 60-90% הוא בדרך כלל קמירות מוגבלת מראה חלק המפרצת. לעתים קרובות למצוא תפליט פלאורלי שמאל-צדדי.

אם צילום חזה חשוד צרור מיד לאחר התייצבות החולה לבצע אקוקרדיוגרפיה דרך הושט (TEE), אנגיוגרפיה CT (CTA) ו אנגיוגרפיה בתהודה מגנטית (MRA). הנתונים על העוגמה ואת הציפוי הפנימי של לומן הכפול לאשר חבילה.

Volposetric polyposition TSE יש 97-99% רגישות יחד עם M- מצב echocardiography הופך כמעט 100% אבחון. ניתן לבצע את המחקר במיטת המטופל תוך פחות מ -20 דקות, ואין צורך להשתמש בניגודיות. אם TSE אינו זמין, CTA מומלץ; ערך האבחון שלה הוא 100% עבור תוצאה חיובית ו 86% עבור תוצאה שלילית.

MRA יש כמעט 100% רגישות וספציפיות לנתיחה אבי העורקים, אבל זה זמן רב ולא מתאים לתנאים קריטיים. ככל הנראה, במחקר זה נעשה שימוש טוב יותר בחולים יציבים עם כאבים בחזה תת-כרונית או כרונית בחשד לריבוד.

ניגודיות אנגיוגרפיה היא שיטת הבחירה בהכנה לטיפול כירורגי. בנוסף לאיתור הנוכחות וההיקף של הריבוד, נבחנות חומרת רגורגיטציה אבי העורקים ומידת המעורבות של הענפים העיקריים של אבי העורקים. אורטוגרפיה מסייעת לקבוע אם ניתוח מעקפים aortocoronary בו זמנית הוא הכרחי. Echocardiography הוא גם הכרחי כדי לזהות regurgitation אבי העורקים ולקבוע את הצורך זמניים פלסטיקה או החלפת של שסתום אבי העורקים.

ECG למנות כמעט תמיד. עם זאת, טווח הנתונים המתקבל משתנה מהנורמה לשינויים פתולוגיים מסומנים (עם חסימה חריפה של העורק הכלילי או regurgitation אבי העורקים), ולכן המחקר אין משמעות אבחון. המחקר של התוכן של שברי מסיסים של אלסטין ורשתות כבדות של תאי השריר החלקיקים שלי נמצא בשלב המחקר; זה נראה מבטיח, אבל בדרך כלל לא זמין. CFC-MB בסרום וטרופונין יכול לעזור להבחין דיסקציה אבי העורקים מאוטם שריר הלב, למעט כאשר צרור גורם אוטם שריר הלב.

בבדיקות מעבדה שגרתיות, לוקוציטוזה קטנה ואנמיה ניתן לזהות אם הדם מחלחל מתוך אבי העורקים. פעילות LDH מוגברת עשויה להיות סימן לא ספציפי של מעורבות של עורק mesenteric או אילי.

בשלב של חיפוש אבחון מוקדם, מנתח cardiothoracic נדרשת.

[8], [9], [10]

טיפול בנתיחה אבי העורקים

אם החולה לא מת מיד לאחר הניתוח של אבי העורקים, יש לאשפזו במחלקה לטיפול נמרץ עם ניטור לחץ תוך-עורקי. כדי לפקח על כמות השתן ששוחרר, השתמש קטטר קבוע של שתן. יש לקבוע את קבוצת הדם: במהלך ההתערבות הכירורגית, כנראה 4 עד 6 מנות של מסת כדורית הדם. חולים לא יציבים מבחינה דמוקרטית חייבים להיות מודפסים.

מיד מתחילים מתן תרופות להפחתת לחץ דם, מתח של דופן העורק, התכווצות חדרית וכאב. יש צורך לשמור על לחץ הדם הסיסטולי <110 מ"מ כספית. אמנות. או ברמה נמוכה יותר, המסוגלת לתמוך בזרימת הדם המוחית, הכלילית והכלית. ראשית, חוסם b משמש בדרך כלל. Propranolol 0.5 מ"ג ניתנת בהזרקה לווריד 1-2 מ"ג ב 3-5 דקות כדי להפחית את קצב הלב עד 60-70 לדקה או להשגת מינון מלא של 0.15 מ"ג / ק"ג, בזמן הממשל צריך להיות יותר מ 30-60 דקות. תרופה זו במינונים חדרית התכווצות וירידות בניגוד רפלקס תופעות chronotropic של פרוסיד נתרן. המבוא של propranolol במצב זה ניתן לחזור כל 2-4 שעות כדי לתמוך המצור. חולים עם COPD או אסתמה ניתן להקצות יותר cardioselective b-adrenoblockers. כמו התגלמות נוספת עשויה להיות מ"ג metoprolol 5 לווריד כדי 4 מינונים כניסתה של 15 דקות או esmolol 50-200 מק"ג / ק"ג עירוי תוך ורידי רציף דקות, או labetalol (a- ו b-blocker) 1-2 מ"ג / מ ' עירוי תוך ורידי קבוע או על ידי הראשון IV בולוס 5-20 מ"ג והוסיף 20-40 מ"ג כל 10-20 דקות כדי להשיג שליטה או הממשל BP של 300 מ"ג במינון הכולל, יותר זה מנוהל במינון של 20-40 מ"ג כל 4-8 שעות במשך ימים. Noblokatoram אלטרנטיבית כוללת חוסמי תעלות סידן [למשל, verapamil 0.05-0.1 מ"ג / ק"ג IV בולוס של diltiazem או 0.25 מ"ג / ק"ג (25 מ"ג) היה לווריד בולוס או 5-10 מ"ג / ניצוח רציפה hr].

אם לחץ הדם הסיסטולי נשאר> 1 10 מ"מ כספית. נ., למרות השימוש בחוסמי B, יישום של עירוי לוריד רציפה פרוסיד נתרן במינון ההתחלתי של 0.2-0.3 מ"ג / ק"ג לדקה עם הגידול שלה (בדרך כלל עד 200-300 גר '/ דק'), ככל שיידרש כדי שליטה בלחץ הדם. פרוסיד נתרן לא ניתן להקצות ללא חוסמים-B או חוסמי תעלות סידן בגלל הפעלת אוהד רפלקס במקביל בתגובת ההתרחבות עלולה להגביר את השפעת אינוטרופיות חדרית ולכן המתח של הדופן העורקת, הרכבה צרורה.

באמצעות טיפול תרופתי בלבד יכול לנסות רק צרור יציב ללא סיבוכי הגבלת האאורטה יורדת (סוג ב ') בבית קשת אב עורקים מבודד צרורה יציב. טיפול כירורגי מוצג כמעט תמיד אם החבילה כוללת את החלק הפרוקסימלי של אבי העורקים. תיאורטית חייב להשתמש התערבות כירורגית ב איסכמיה של איברים או הגפיים, יתר לחץ דם בלתי נשלט, ארוכת הרחבת צרור אאורטלי ולהגדיל סימני קרע באבי העורקים ללא קשר לסוג החבילה. ניתוח יכול להיות גם השיטה הטובה ביותר לטיפול בחולים עם חלוקה דיסטלית בתסמונת מרפן.

מטרת הניתוח היא לחסל את הכניסה לתעלה השקרית ולתותבת האאורטה עם תותבת סינתטית. אם regurgitation אבי העורקים חמורה נמצא, החלפת פלסטיות או שסתום אבי העורקים צריך להתבצע. תוצאות כירורגיות הן הטובות ביותר עם התערבות פעילה מוקדם; התמותה היא 7-36%. מנבאים של תוצאות עניים כוללים תת לחץ דם, אי ספיקת כליות, גיל מעל 70 שנים, בכורה חדה עם כאבים בחזה, הגירעון הדופק ואת הרמת מקטע ST על רל.

סטנט עם ההפקה של הסטנט, סגירת כניסת לומן השווא ושיפור האחיד ושלם של זרימת פלסטיק בלון הכלי הראשי (שבו הבלון מנופח באתר של פתיחת המפרצון של ערוץ שווא, לחיצה על השסתום וכתוצאה והפרדת לומן אמת ושקר) או שני השיטות עשויות להיות פולשנית חלופה לחולים עם צרור של סוג איסכמיה לאחר הניתוח קבע המשך של איברים היקפיים עבור חולים עם B סוג אאורטלי

כל החולים, כולל אלו שטופלו בניתוח, מקבלים טיפול ארוך טווח נגד תרופות נגד סמים. משמש בדרך כלל SS-חוסמים , חוסמי תעלות סידן מעכבי ACE. כמעט כל שילוב של סוכנים antihypertensive מקובל. יוצאי דופן הם ההכנות בעיקר פעולה vasodilatory (לדוגמה, hydralazine, מינוקסידיל) ו SS-חוסמי בעל פעילות sympathomimetic מהותי (לדוגמה, acebutolol, pindolol). מומלץ בדרך כלל להימנע מפעילות גופנית מוגזמת. MRI מבוצע לפני פריקה מבית החולים ושוב ב 6 חודשים, 1 שנה, ולאחר מכן כל 1-2 שנים.

הסיבוכים המאוחרים החשובים ביותר כוללים ריבוד מחדש, היווצרותם של מפרצות מוגבלות באבי העורקים החלשים, והתקדמות של רגורגיטציה אבי העורקים. סיבוכים אלה יכולים להיות אינדיקציה לטיפול כירורגי.

תחזית לנתיחה אבי העורקים

כ -20% מהחולים עם דיסקציה אבי העורקים מתים לפני הגעתם לבית החולים. ללא טיפול, שיעור התמותה הוא 1% -3% לשעה במשך 24 השעות הראשונות, 30% למשך שבוע אחד, 80% למשך שבועיים ו- 90% למשך שנה אחת.

תמותת החולים ברקע הטיפול היא כ 30% עבור דיסקציה פרוקסימלית ו 10% עבור דיסטלי. עבור חולים שטופלו ששרדו אפיזודה חריפה, שיעור ההישרדות הוא כ 60% במשך 5 שנים ו 40% במשך 10 שנים. כשליש ממקרי המוות המאוחרים נובעים מסיבוכים של ריבוד, אחרים - מסיבות אחרות.