Celiac המחלה (heyucakia (הפטיטיס enteropathy))

מחלת הצליאק (sprue nontropical, enteropathy גלוטן, מחלת צליאק) - בתיווך אימונולוגית במחלות של מערכת העיכול אצל אנשים בעלי נטייה גנטית, הבאה לידי ביטוי סבילות לגלוטן, דלקת ספיגה הקרום הרירי. תסמינים של מחלת הצליאק בדרך כלל כוללים שלשול ותחושות אי נוחות בבטן. האבחון נעשה באמצעות ביופסיה של המעי הדק, הוכחת כמה ספציפי, המורכבת ניוון villous נורמלי, עם השיפור מגיע מינוי דיאטה קפדנית, אשר אינו כולל גלוטן.

מילים נרדפות עבור המונח "גלוטן או גלוטן רגיש enteropathy" הם מחלת צליאק, מחלת צליאק, מחלת צליאק, סטיאטורה אידיופטית, לא טרופי sprue. מספר מחברים רואים את המונח "מחלת הצליאק" כדי להצליח יותר. אנשים רבים מדגישים כי ההגדרה של "גלוטן אנטרופתיה" היא חלופית. 

[1], [2], [3], [4]

מה גורם למחלת הצליאק?

מחלת צליאק היא הפרעה תורשתית הנגרמת על ידי רגישות מוגברת לחלק גליאדין של גלוטן, חלבון שנמצא חיטה; חלבונים דומים נמצאים שיפון שעורה. אנשים רגישים מבחינה גנטית מופעלים בתאי T רגישים לגלוטן במקרה של הצגה של דטרמיננטי חלבון המופקים על ידי גלוטן. התגובה הדלקתית מובילה לניוון אופייני של הוילי של רירית המעי הדק.

השכיחות של המחלה משתנה בין 1/150 בדרום מערב אירלנד ל 1/5000 בצפון אמריקה. המחלה של מחלת הצליאק היא נצפתה על 10-20% של הדור הראשון של קרובי משפחה. היחס בין נשים לגברים הוא 2: 1. המחלה מתבטאת בעיקר בילדות, אך יכולה להתפתח מאוחר יותר.

תסמינים של מחלת הצליאק

תסמינים ספציפיים של מחלת הצליאק נעדרים. אצל חלק מהחולים, המחלה היא אסימפטומטית או רק עם תסמינים של מחסור במזון. באחרים, ייתכן שיש סימנים מסומנים מן מערכת העיכול.

בינקות ובילדות, מחלת הצליאק יכולה להתרחש לאחר תוספת של דגנים במזון. לילד יש הפרעה התפתחותית, אדישות, אנורקסיה, חיוורון, לחץ דם כללי, נפיחות והיפוטרופיה בשרירים. הכיסא הוא בדרך כלל רך, בשפע, צבע של חומר עם ריח לא נעים. ילדים מבוגרים בדרך כלל יש anemia ו dysplasia.

אצל מבוגרים, הסימפטומים האופייניים ביותר של מחלת הצליאק הם עייפות, חולשה ואנורקסיה. שלשולים מתונים ובלתי יציבים הם לפעמים הסימפטום העיקרי. Steatorea מתבטא מתון עד משמעותי (7-50 גרם שומן / יום). חלק מהחולים חווים ירידה במשקל, אך ירידה במשקל היא פחות מהרגיל. בדרך כלל, חולים אלה יש anemia, glossitis, stomatitis זוויתית וכיבים aphthous. ביטויים נפוצים של מחסור של ויטמין D ו סידן (למשל., רככת, אוסטאופניה, אוסטאופורוזיס). גברים ונשים כאחד עשויים להיות ירידה בפריון.

כ 10% יש herpetiformis דרמטיטיס, פריחת papular-שַׁלפּוּחִי חמורה עם גירוד, אשר הוא סימטרי לוכד משטח פושטי מרפקים ושל ברך, ירכיים, כתפיים ואת הקרקפת. המראה של פריחה יכולה להיגרם על ידי אכילת תוכן גלוטן גבוהה. התפתחות מחלת הצליאק קשורה גם עם סוכרת, מחלות בלוטת התריס האוטואימוניות ותסמונת דאון.

אבחון מחלת הצליאק

האבחנה חשודה בשינויים קליניים ומעבדה המצביעים על חוסר ספיגה. היסטוריה משפחתית היא מרכיב חשוב באבחון. מחלת צליאק צפויה בחולים עם חוסר ברזל ללא דימום במערכת העיכול.

אישור האבחנה דורש ביופסיה מעיים קטנה מן הענף היורד של התריסריון. נתונים מורפולוגיים כוללים חוסר או התכווצות של וילי (ניוון ורידי), עלייה בתאי intraepithelial ו hyperplasia של crypts. עם זאת, נתונים אלה יכולים גם להיות נצפתה טרופי sprue, זרימה חמורה של גידול חיידקי עודף המעי, דלקת מעיים דלקתית, חוסר סובלנות לקטוז ובלימפומה.

מכיוון שהביופסיה אינה חושפת שינויים מסוימים, סמנים סרולוגיים יכולים לסייע באבחון. קביעה של שילוב של אנטיגלידין (AGAT) ונוגדנים אנטי-אנדומייזיים (AEAT - נוגדנים נגד חלבון מעיים של רקמת חיבור) יש ערך מנבא חיובי ושלילי של כמעט 100%. סמנים אלה יכולים לשמש גם לאיתור אוכלוסיות עם שכיחות גבוהה של צליאק sprue, כולל הדור הראשון של קרובי משפחה של חולים חולים וחולים עם מחלות הקשורות לעיתים קרובות עם צליאק sprue. במקרה של בדיקה חיובית כלשהי, על החולה לבצע ביופסיה אבחנתית של המעי הדק. אם שני הבדיקות שליליות, מחלת הצליאק אינה סבירה. טיטר של נוגדנים אלה פוחתת עם דיאטה נטולת גלוטן ולכן בדיקות אלה יעילים ניטור ציות דיאטה.

לעתים קרובות ישנם שינויים מעבדה אחרים, כי יש לחקור. הם כוללים אנמיה (אנמיה חסרת ברזל אצל ילדים ואנמיה לקויה בחומצה פולית אצל מבוגרים); הפחתה של אלבומין, סידן, אשלגן ו נתרן; העלאת הרמה של phosphatase אלקליין, ואת זמן פרותרומבין.

בדיקות ספיגה אינן ספציפיות למחלת הצליאק. אבל אם המחקרים מבוצעים, התוצאות מראות סטיאטריה עד 10-40 גרם ליום, הפרה של הבדיקה עבור D-xylose ו (עם נזק איליאל חמור) בדיקת שילינג.

[5], [6], [7], [8]

טיפול במחלת הצליאק

טיפול במחלת הצליאק כולל דיאטה נטולת גלוטן (למנוע מזונות המכילים חיטה, שיפון או שעורה). גלוטן הוא בשימוש נרחב במוצרי מזון (למשל, במרקים מוכנים, רטבים, גלידה, נקניקיות), ולכן, על מנת למנוע את צריכת גלוטן, חולים צריכים תיאור מפורט של הרכב המזון,. המטופל זקוק להתייעצויות עם דיאטנית ועל הכללת חולים עם מחלת צליאק בקבוצת התמיכה. התוצאה לאחר מינויו של דיאטה נטולת גלוטן מתרחשת במהירות ואת הפתרון של תסמינים מתרחשת בתוך 1-2 שבועות. צריכת כמויות קטנות של מזון המכיל גלוטן יכול להוביל להחמרה או לגרום להישנות.

ביופסיה של המעי הדק צריך לחזור על 3-4 חודשים לאחר דיאטה ללא גלוטן. אם השינויים נמשכים, יש לקחת בחשבון גורמים אחרים לאטרופיה של ורידים (למשל, לימפומה). היעלמות הסימפטומים של מחלת הצליאק ושיפור במורפולוגיה של המעי הדק מלווה בירידה ברמות של TATers AGAT ו- AEAT.

בהתאם הגירעון, אתה צריך לרשום ויטמינים, מינרלים ותכשירים להגדיל את התוכן המוגלובין. במקרים מתונים, הטיפול אינו מחייב שימוש בתרופות נוספות, אך בה בעת, תופעות חמורות של המחלה דורשות טיפול מלא. במבוגרים, טיפול נוסף כולל ברזל סולפט 300 מ"ג דרך הפה אחת לשלוש פעמים ביום, חומצה פולית 5-10 מ"ג פעם ביום, תוספי סידן וכל מורכבים מולטי ויטמין מורכבים. לפעמים, בקורס החמור של המחלה בילדים ואת האבחון העיקרי שלה (לעתים נדירות מבוגרים), יש צורך להוציא מזון תזונה פרנטרלית.

אם אין השפעה על דיאטה נטולת גלוטן, יש לחשוב על האבחון השגוי או התפתחות השלב עקשן של קורס מחלת הצליאק. במקרה האחרון, הממשל של glucocorticoids עשוי להיות יעיל.

מהי הפרוגנוזה של מחלת הצליאק?

מחלת צליאק מסתיימת קטלנית ב 10-30% במקרה של אי תאימות עם הדיאטה. אם התזונה היא נצפתה, שיעור התמותה הוא פחות מ 1%, בעיקר אצל מבוגרים, אשר בתחילה היה מהלך רציני של המחלה. סיבוכים של מחלת הצליאק כוללים כמובן עקשן של sprue, sprote קולגן ופיתוח של לימפומות מעיים. לימפומות מעיים מופיעות ב 6-8% מהחולים עם מחלת צליאק, בדרך כלל בחולים מעל גיל 50. הסיכון לגידול ממאיר של חלקים אחרים של מערכת העיכול (למשל, קרצינומה של הוושט או oophophnx, אדנוקרצינומה של המעי הקטן) עולה. דבקות בדיאטה נטולת גלוטן יכולה להפחית באופן משמעותי את הסיכון לממאירות.