אידופטית hemosiderosis של הריאות

Hemosiderosis ריאתי Idiopathic - מחלת ריאות המאופיינת דימום חוזר לתוך alveoli ו ההתקפי גלית, אנמיה hypochromic ו התקפי גלי.

האטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה לא נחקרו כראוי. נחיתות מלידה של סיבים אלסטיים של כלי הדם הקטנים והבינוניים של הריאה הוא הניח, אשר מוביל להרחבתם, קיפאון הדם וחדירה של כדוריות דם אדומות דרך קיר כלי השיט. רוב החוקרים רואים הריאות hemosiderosis כמו מחלה immunoallergic. בתגובת הסוכן רגישות נוצר נוגדנים עצמיים, לפתח תגובת נוגדן-אנטיגן, איבר עבור הלם אשר קלים, מה שמוביל רחבה של נימים, קיפאון diapedesis של אריתרוציטים ברקמת הריאה עם בתצהיר hemosiderin בה.

[1], [2], [3],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

המחלה מתרחשת בעיקר בילדים ובצעירים.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל idiopathic hemosiderosis של הריאות

הסיבה אינה ידועה. ההנחה היא כלי הסיבים האלסטיים מולדים מחסור של מחזור הדם הריאתי, microvasculature בעיקר, מה שמוביל הרחבה של זרימת דם נימי הריאה הביע תאוטה, diapedesis של אריתרוציטים ב נֹאדִית, parenchyma ריאות, ואחריו בתצהיר של hemosiderin בו. יש נוף על התפקיד האפשרי של מומים מולדים של anastomoses וסקולרית בין העורקים וורידי סימפונות ריאתי.

עם זאת, לאחרונה התיאוריה של המקור immunocomplex של המחלה הפכה הנפוצה ביותר. היווצרות נוגדנים לרכיבים של קיר כלי דם הריאתי עם ההיווצרות הבאה של מתחמים-נוגדן אנטיגן במיוחד על נימי הדם הזעיר הריאות שמובילות נימק של דפנות הכלי עם דימום לתוך alveoli, את parenchyma הריאות. תפקידו הגדול של אפקט ציטוטוקסי של לימפוציטים החיסונית על קיר כלי הדם הוא גם לא נכלל.

עבור hemosiderosis ריאתי אידיופתי, השינויים geomorphological הבאים אופייניים:

• מילוי של alveoli עם אריתרוציטים;
• גילוי ב alveoli, קורסים alvolar וברונכיול הנשימה, כמו גם ברקמה interstitial של מספר גדול של מקרופאגים alveolar מלא עם חלקיקים hemosiderin;
• עיבוי של alveoli ו septa interverveolar;
• התפתחות כמו המחלה מתקדמת pneumosclerosis מפוזר, שינויים degenerative ברקמה אלסטית של הריאה;
• הפרעה במבנה הממברנה הבסיסית של נימים של septa interalveolar (על פי נתונים מיקרוסקופיים אלקטרונים)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

תסמינים idiopathic hemosiderosis של הריאות

אימוץ ריאתי hemosiderosis יכול להיות חריף או לרכוש קורס כרוני עם החמרות חוזרות ונשנות. זרימה חריפה אופיינית בעיקר לילדים.

תלונות של חולים עם קורס אקוטי או החמרה של המחלה הם אופייניים למדי. המטופלים מוטרדים משיעול עם הפרדה של כיח דם. Hemoptysis הוא אחד הסימפטומים העיקריים של המחלה יכול להתבטא באופן משמעותי (דימום ריאתי). מקרים ללא hemoptysis הם נדירים מאוד. בנוסף, חולים מתלוננים על קוצר נשימה (במיוחד עם פעילות גופנית), סחרחורת, טינטון, זבובים לפני העיניים. תלונות אלה נובעות בעיקר מהתפתחות של אנמיה כתוצאה מהמופטיזה ממושכת. מקורו של קוצר נשימה, התפתחות של pneumosclerosis מפוזר בקורס מתקדמת של המחלה הוא גם חשוב. לחולים רבים יש כאב בחזה, במפרקים, בבטן, בטמפרטורת הגוף עולה, אולי במשקל משמעותי.

עם תחילת ההפוגה, רווחתם של החולים השתפרה באופן משמעותי והם לא יכולים להגיש תלונות בכלל או תלונות ניתן ביטוי קל. משך הזמן של הפוגה משתנה, אך לאחר כל החמרה, ככלל, ירידה.

[18], [19]

אבחון idiopathic hemosiderosis של הריאות

כאשר בוחנים את החולים, תשומת הלב נמשכת לחיוורון העור ולריריות הריריות הגלומות, לסקלרה אייקרית, לציאנוזה. חומרת החיוור תלויה במידת האנמיה, ציאנוזה - במידת הכשל הנשימה. עם כלי הקשה של הריאות, קהות של כלי הקשה נקבעת (בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות). עם דימום נרחב לתוך קהות רקמת ריאה משמעותית יותר נשימה בולטת סימפונות יכולה להיות קול והאזין פני שטח בוטה. לעתים קרובות חולה כזה, במיוחד החמרה חריפה או חמורה של המחלה, מאובחנת עם דלקת ריאות דו - צדדית. אֲזִינָה של הריאות נקבעת על ידי תכונה חשובה של hemosiderosis ריאתי אידיופתי - crepitus הנפוצים ניתן והאזין רטוב דק rales יבש. עם התפתחות של תסמונת bronchospastic, מספר צפצופים יבשים (שורק ו זמזום) עולה בחדות. כאשר אֲזִינָה לב בגוונים עמומים לציין בפיתוח pulmonale Cor הכרוני נקבע מגרש המבטא השני בעורק הריאה, decompensation לב ריאות מתרחש גדלה כבדה. הגדלת הכבד ב 1/3 של חולים הוא ציין בהיעדר לב ריאתי disompensated. אפשר להגדיל את הטחול.

איבוד המעי הגס של הריאות יכול להיות מסובך על ידי דלקת ריאות חמורה (היא יכולה להיות נרחבת ומלווה בכשל נשימתי חמור), דלקת ריאות חוזרת ונשנית, דימום כבד. סיבוכים אלה עלולים לגרום למוות.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית אופיינית לאנמיה היפוכרומית. זה בא לידי ביטוי על ידי ירידה ברמת המוגלובין, מספר אריתרוציטים, אינדקס צבע, anisocytosis, poikilocytosis. אנמיה יכולה לבוא לידי ביטוי מובהק. יש גם reticulocytosis.

בשנת הריאות hemosiderosis החמרה ניכרת, כמו גם התפתחות של דלקת ריאות-האוטם מופיע מסומן leukocytosis, משמרת לויקוציטים שמאלה, הגדלת ESR. ב 10-15% מהחולים יש eosinophilia.

2. ניתוח כללי של שתן - ללא שינויים משמעותיים, אבל לפעמים חלבון, אריתרוציטים נקבע.
3. ניתוח ביוכימיים של דם - גדל בילירובין, aminotransferase אלאנין, גלובולין alfa2- וגמא, הקטין את תוכן הברזל מגדיל את קיבולת מחייב ברזל הכוללת של סרום.
4. מחקרים אימונולוגיים - לא זוהו שינויים משמעותיים. בחלק מהחולים, ניתן להפחית את מספר הלימפוציטים T, להגדיל את האימונוגלובולינים, את המראה של מתחמי החיסון במחזור הדם.
5. ניתוח כיח. אריתרוציטים ו siderophages מזוהים - מקרופאגים alveolar טעון hemosiderin. ניתוח כיח צריך להתבצע לעתים קרובות, כמו מחקר אחד לא יכול להיות אינפורמטיבי.
6. חקירה של נוזל שטיפה הסימפונות - siderophages נמצאים בשטיפות הסימפונות.
7. ניתוח של ניקוד מוח העצם - מיאלוגרמה מאופיינת בירידה במספר הסידרובלסטים - תאי מוח עצם אדומים המכילים גושי ברזל. יכול להיות שיש סימן של erythropoiesis- עלייה במספר של Normoblasts (כנראה כמו ביטוי של תגובה מפצה על התפתחות אנמיה).

[20],

סטרו Media0נות

בדיקת רנטגן של הריאות. מבחינה רדיולוגית ניתן להבחין בין השלבים הבאים של המחלה:

• שלב I - ירידה בשקיפות של רקמת הריאה (החושך כמו החושך של שתי הריאות), אשר נגרמת על ידי דימומים קטנים מפוזרים ברקמת הריאה;
• שלב II - מתבטא על ידי נוכחות של מוקדים קטנים מרובים של צורה מעוגלת מ 1-2 מ"מ ל 1-2 ס"מ קוטר מפוזרים על פני כל שדות ריאות. מוקדים אלה מתמוססים בהדרגה תוך שבוע עד שלושה שבועות. הופעתם של מוקדים חדשים עולה בקנה אחד עם שלב החמרה של המחלה;
• שלב III - מאופיין על ידי הופעה של כהה אינטנסיבי נרחב, אשר דומה מאוד צללים מסתננים בדלקת ריאות. המראה של כהה כה אינטנסיבית נגרמת על ידי התפתחות של בצקת ודלקת סביב מוקדי דימום. מאפיין אופייני של השלב הזה, כמו גם השני, הוא היעלמותו המהירה והופעתה מחדש של חדירים בחלקים אחרים של הריאות שבהן התרחש דימום;
• שלב IV - אינטרוסיבי אינטרוסטיטי פיברוזיס מתגלה, אשר מתפתח עקב דימומים חוזרים וארגון של פיברין ב alveoli.

שינויים אלה רנטגן, ככלל, הם דו צדדיים, לעתים רחוקות מאוד חד צדדית.

הגידול בלוטות הלימפה intrathoracic אינו אופייני, אבל ניתן לראות 10% מהחולים.

עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי כרונית, בולטות של קונוס של העורק הריאתי עלייה של הלב הימני מזוהים. עם התפתחות pneumothorax, קריסה חלקית או מלאה של הריאה נקבע.

זלוף ריאות scintigraphy. עבור hemosiderosis אידיופטית, הפרעות בילטראליות בולטות של זרימת הדם הריאתי אופייניות.

חקירת יכולת האוורור של הריאות. עם התקדמות המחלה, מתפתח כשל נשימה מגביל, המאופיין בירידה ב- LEL. זה לעתים קרובות מספיק כדי לקבוע את הפגיעה של פטפונות הסימפונות, כפי שמעידה על ידי ירידה במדד FEV1 של מדד Tiffno, מד זרימת שיא.

א.ק.ג.. התקדמות אנמיה מובילה להתפתחות של דיסטרופיה שריר הלב, אשר גורם לירידה במשרעת של גל T ב מוביל רבים, במיוחד בחזה השמאלית. עם דיסטרופיה שריר הלב באופן משמעותי, ניתן להוריד את מרווח ST כלפי מטה מן האיזולין, את המראה של סוגים שונים של הפרעות קצב (לרוב extrasystole בחדרית). עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי כרונית, ישנם סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של אטריום הנכון החדר הימני.

חקירת הרכב הגז של הדם. עם התפתחות של כישלון נשימתי חמור, hypoxemia עורקי עולה.

בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של רקמת הריאות. ביופסיה של רקמת הריאה (perebronchial, ביופסיה ריאה פתוחה) מוגבלת מאוד, רק עם חוסר האפשרות המוחלטת של אבחון המחלה. צמצום מקסימלי זה של האינדיקציות לביופסיה של הריאה קשור לסיכון מוגבר לדימום.

בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה ביופסית ריאות באלוולי מגלה מספר רב של hemosiderophages, כמו גם פיברוזיס חמור של רקמות interstitial.

בדיקת אולטראסאונד של איברי חלל הבטן. עם הקיום הממושך של המחלה, עלייה בכבד ובטחול נצפית לעיתים קרובות.

קריטריונים אבחנתיים של hemosiderosis אידיופטית של הריאות

הקריטריונים העיקריים לאבחון hemosiderosis ריאתי אידיופטי יכול להיחשב כדלקמן:

• חוזרת ונשנית על ההמופטיזה, קיימת;
• קוצר נשימה, התקדמות בהתמדה ככל שהמחלה עולה;
• בועה קטנה מפזרת ביטויים אוסקולטיביים, צפצופים;
• תמונה רדיוגרפית אופיינית - הופעה פתאומית של צללים מוקדיים מרובים בכל שדות הריאות והיעלמות ספונטנית מהירה למדי (בתוך שבוע עד שלושה שבועות), התפתחות של סיסטיק בין-תאי;
• גילוי ב כיח של siderophages - מקרופאגים אלברליים, עמוסה hemosiderin;
• אנמיה היפוכרומית, ירידה בברזל בדם;
• איתור דגימות ביופסיה של רקמת ריאה של siderophages ו interstitial fibrosis;
• בדיקות שחפת שליליות.

[21], [22], [23]

תוכנית בדיקה של hemosiderosis אידיופטית של הריאות

1. בדיקות דם שכיחות, בדיקות שתן.
2. בדיקת דם ביוכימית: תכולת החלבון הכולל ושברים חלבוניים, בילירובין, aminotransferases, סרומוקואידים, פיברין, haptoglobin, ברזל.
3. מחקרים אימונולוגיים: התוכן של לימפוציטים מסוג B ו- T, תת-לימפוציטים מסוג T-lymphocytes, אימונוגלובולינים, מחזורי מתחמי החיסון.
4. בדיקת כיח: ניתוח ציטולוגי, קביעת mycobacteria שחפת, תאים לא טיפוסי, siderophages.
5. בדיקת רנטגן של הריאות.
6. Less 49
7. בחינת תפקוד הנשימה החיצונית - ספירוגרפיה.
8. בדיקת אולטרסאונד של הלב, הכבד, הטחול, הכליות.
9. חקירת נוזל שטיפה של הסמפונות: ניתוח ציטולוגי, ההגדרה של siderophages.
10. ביופסיה ריאה.

דוגמה של ניסוח של אבחנה של hemosiderosis אידיופטית של הריאות

אידופתי של hemosiderosis של הריאות, שלב החמרה, שלב II רדיוגרפי, כשל נשימתי של רחוב II. אנמיה חסרת ברזל כרונית בחומרה בינונית.

[24], [25]

אבחון דיפרנציאלי

הבדלים דיפרנציאלים-אבחנתיים בין hemosiderosis אידיופטית של הריאות ואת שחפת המופץ hematogenously

תסמינים	אידופטית hemosiderosis של הריאות	שחפת המופצת במחלת ריאות
אינטנסיביות של hemoptysis	לעתים קרובות, ורידים בדם בכיח, לעיתים מוכתמים בכמות של כיח דם, דימום ריאתי מסומן נצפתה לעיתים נדירות	נשפך של דם בכיח, לעתים קרובות "רוק דם", "קרישי דם", לעתים קרובות - דימום ריאתי בולט
ניתוח כיח כללי	אריתרוציטים נמצאים במספר גדול של siderophages - מקרופאגים alveolar מלא hemosiderin	הרבה תאי דם אדומים נמצאים, siderophages אינם אופייניים, נדיר מאוד
Mycobacterium שחפת ב כיח	אל תופיע	גלה
דינמיקה של נגעים פוקאליים בריאות במהלך בדיקת רנטגן	אופייני התפתחות ספונטנית הפוך	פיתוח הפוך ספונטני לא קורה
המראה של חללים של ריקבון בריאות	לא אופייני	אופייני
מחקר של ביופסיה של רקמת הריאות	איתור של מספר גדול של siderophages ו interstitial fibrois	Siderophages לא נמצאים
שיטת טיפול יעילה	טיפול Glucocorticoid	טיפול נגד שחפת

אבחון דיפרנציאלי של hemosiderosis אידיופטית של הריאות

1. שחפת המופצת במחלת ריאות

הביטוי העיקרי של שחפת ריאתית-הפיץ hematogenous מפורט "סעיף דלקת ריאות." יש להדגיש את הקשיים הדיפרנציאליים הגדולים ביחס לכלליות הסימפטומים של שתי המחלות. Hemoptysis, קוצר נשימה, חולשה, אובדן משקל, דק צפצופים, נֶפֶץ, שינויי מוקד מופץ הריאות במהלך רנטגן שנצפו הן vdiopaticheskom gemosideroze, וב-hematogenous שחפת ריאתית מופרחת.

2. סרטן הריאה

Hemoptysis, אנמיה, חולשה הגוברת, ירידה במשקל נאלצים להבדיל hemosiderosis אידיופטית של הריאות עם סרטן הריאות. העקרונות הבסיסיים של אבחון סרטן הריאה מתוארים במאמר " דלקת ריאות ". כמו כן, עליך לקחת בחשבון את התכונות הבאות:

• על סרטן ב אריתרוציטים כיח וסרטן (לא טיפוסי) הם מצאו, ב hemosiderosis אידיופטית של הריאות - אריתרוציטים ו siderophages;
• עם סרטן ריאות אין התפתחות ספונטנית לאחור של סימנים רדיוגרפיים של המחלה, עם hemosiderosis של הצללים המוקד הריאה להיעלם באופן ספונטני עם תחילת הפוגה;
• עם סרטן ריאה מרכזי, הרחבת ו מטושטשת של קווי המתאר של שורש הריאות מתגלה, עבור hemosiderosis אידיופטית, הרחבת שורשי הריאות הוא לא אופייני.

3. גודש של hemosiderosis של הריאות

Hemosiderosis של ריאות יכול להתפתח כתוצאה של כישלון דם וזרימת קיפאון במעגל קטן. זה יכול להיות גם hemoptysis, ואת אֲזִינָה של הריאות נֶפֶץ נחושה דק צפצופים, כיח ניתן לקבוע siderofagi. Hemosiderosis ריאתי הנרפה מאובחן פשוט על רקע קליני של מחלה לבבית בסיסית שמוביל גודש ריאתי (מחלות לב, קרדיומיופתיה מסובסד, kardiosklerosis et al.), וסימנים רדיוגרפי של גודש במחזור ריאתי. בדרך כלל אין צורך בביופסיה של ריאות.

4. דלקת ריאות

Hemoptysis, כמו גם blackout של הריאות של סוג של חדירה מוקד במהלך בדיקת רנטגן, נאלצים להבדיל hemosiderosis אידיופטית של הריאות עם דלקת ריאות, כולל lobar.

5. תסמונת גודפאסטורה

הנוכחות של hemoptysis, קוצר נשימה, אנמיה, תופעות ouscultatory דומים לעשות אבחנה דיפרנציאלית של hemosiderosis adiabatic של הריאות תסמונת Goodpasture הצורך. זה מוצג במאמר " Goodpasture תסמונת ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

יַחַס idiopathic hemosiderosis של הריאות

הטיפול הוא כדלקמן.

תרופות Glucocorticoid הם prescribed. הם לדכא תגובות אוטואימוניות, להפחית חדירות וסקולרית. בדרך כלל, prednisalone משמש במינון יומי של 30-50 מ"ג. לאחר שיפור, המינון של פרדניזולון מופחת בהדרגה (תוך 3-4 חודשים) למינון התחזוקה (5-7.5 מ"ג ליום), אשר נלקח במשך מספר חודשים.

יש שיטה של טיפול משולב עם plasmapheresis מסיבית בשילוב עם cytostatamine. בעזרת פלסמפרזיס, הנוגדנים המצטברים מופקים מהפלסמה, והצטטוסטיקה מפחיתה את הייצור של נוגדנים חדשים. בדרך כלל, azathioprine ו schlofosfan משמשים. האחרון הוא prescribed 400 מ"ג כל יום, את מהלך הטיפול הוא 8-10 גרם.

טיפול משולב ביעילות עם פרדניזולון, תכשירי ברזל בשילוב עם חומרים נוגדי קרישה נוגדי טסיות (הפרין, quarantil, trental).

בקשר עם התפתחות של אנמיה מחסור בברזל, חולים צריכים באופן קבוע לקחת ברזל המכילים תכשירים - ferroplex, tardiferone, conferon, וכו '

עם התפתחות לב ריאתי כרונית, הטיפול נועד להפחתת לחץ דם ריאתי.