מיקרוליתיאזיס אלוואולרית של הריאות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מיקרוליתיאזיס אלוואולרית של הריאות היא מחלה המאופיינת בהצטברות של חומרים בנאדיות המורכבים מתרכובות מינרליות וחלבונים. המחלה נדירה, מופיעה בכל גיל, אך בעיקר בגילאי 20-40. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר.

סיבה, פתוגנזה, פתומורפולוגיה של מיקרוליתיאזיס אלוואולרית של הריאות

הסיבה והפתוגנזה אינם ידועים. אצל חולים רבים, גורמים תורשתיים והשפעת סיכונים תעסוקתיים הם בעלי חשיבות.

מהות המחלה טמונה בייצור יתר והצטברות של חלבון בנאדיות, בהן מופקדים מיקרו-גבישים של סידן פחמתי ופוספט, דבר המשבש את תהליכי האוורור והפרפוזיה, מה שמוביל להתפתחות פיברוזיס אינטרסטיציאלי ואי ספיקת נשימה.

הסימנים הפתומורפולוגיים האופייניים למחלה הם:

• צפיפות מוגברת של רקמת הריאה, במיוחד באונות התחתונות;
• גילוי של מיקרו-אבנים בנאדיות ובברונכיולות בקוטר של 1-3 מ"מ, המכילות סידן פחמתי ופוספט, וכן יסודות קורט נתרן, אשלגן, נחושת, אבץ ומגנזיום; למיקרוליתים מבנה מורכב קונצנטרי;
• התפתחות של פיברוזיס אינטרסטיציאלי ככל שהמחלה מתקדמת;
• גילוי מקרופאגים באזור המיקרוליתים.

תסמינים של מיקרוליתיאזיס אלוואולרית של הריאות

מיקרוליתיאזיס אלוואולרית נעלמת מעיניו במשך זמן רב. עם זאת, ככל שהיא מתקדמת, מופיעות תלונות על קוצר נשימה, עייפות מהירה, חולשה כללית, דפיקות לב במהלך מאמץ גופני וכאבים בחזה. שיעול עשוי להופיע עקב התפתחות ברונכיט כרונית.

בשלב של התמונה הקלינית המפותחת, מופיעים ציאנוזיס של הריריות הנראות לעין, קוצר נשימה שאיפה, עיבוי של הפלנגות הסופיות בצורת "מקלות תוף" ושינויים בציפורניים בצורת "משקפי שעון". עם התפתחות מחלת לב ריאתית לא מפוצה, מופיעים נפיחות ברגליים וכאבים בהיפוכונדריה הימני עקב כבד מוגדל.

בדיקה גופנית של הריאות אינה מגלה שינויים משמעותיים. לחלק מהמטופלים עשוי להיות צליל כלי הקשה דמוי קופסה (עקב התפתחות אמפיזמה), קריפיטציה או קולות בועות עדינים עשויים להישמע בחלקים התחתונים של הריאות.

1. בעת האזנה ללב, נקבעת הטעמה של הטון השני על עורק הריאה (עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי), היווצרות היצרות מיטרלית אפשרית עם הופעת תסמיני קול תואמים (טפיחה בטון הראשון, קליק של פתיחת המסתם המיטרלי, קצב "שליו", אוושות פרסיסטוליות ופרוטודיאסטוליות). התפתחות היצרות מיטרלית נובעת מהסתיידות של פתח העליה-חדרי השמאלי.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית - אין שינויים מאפיינים משמעותיים. עם התפתחות אי ספיקת נשימה חמורה, מופיעה אריתרוציטוזה סימפטומטית, עם תוספת של ברונכיט מוגלתית, עולה שקיעת הדם (ESR), מופיעה לויקוציטוזיס.
2. ניתוח של כיח ונוזל שטיפת הסימפונות - ניתן לזהות מיקרוליתים, אך לסימן זה אין ערך אבחוני רב, מכיוון שהוא יכול להופיע בברונכיט חסימתית כרונית ובשחפת ריאתית.

יחד עם זאת, קיימת דעה כי המבנה הקונצנטרי של המיקרוליתים שזוהו אופייני למיקרוליתיזיס אלוואולרית.

3. בדיקת דם ביוכימית - ייתכנו היפרקלצמיה, עלייה קלה ברמות הפוספט, אך שינויים אלה אינם סדירים ואין להם ערך אבחוני רב.
4. מחקרים אימונולוגיים - אין שינויים משמעותיים.

מחקר אינסטרומנטלי

1. בדיקת רנטגן של הריאות. סימן אופייני למיקרוליתיאזיס אלוואולרית בשלב מוקדם הוא גילוי של צללים סימטריים מרובים בעלי מוקד קטן בעוצמה גבוהה בעיקר בחלקים האמצעיים והתחתונים של שתי הריאות. תמונת הרנטגן דומה לחול מפוזר - סימפטום של "סופת חול". סימפטום זה נחשב פתוגנומוני למיקרוליתיאזיס אלוואולרית.

ככל שהמחלה מתקדמת, על רקע התסמינים הנ"ל המתמשכים, מופיעים סימנים בולטים של שינויים אינטרסטיציאליים (פריוסקולריים, פריברונכיאליים, בין-אונתיים), ונחשפים דפנות סימפונות דחוסים ומסוידים. יחד עם התגברות השינויים האינטרסטיציאליים, מספר הפריחות המוקדיות עולה, ושקיפות רקמת הריאה פוחתת. שינויים אלה בולטים ביותר בחלקים התחתונים והאמצעיים; בחלקים העליונים, לעיתים נקבעות בולות אמפיזמטיות אוויר גדולות.

בשלב מתקדם של המחלה, צללים מוקדיים קטנים מתמזגים לאזורים מחשיכים מסיביים, הם יכולים לתפוס 1/2-2/3 מאונה הריאה וגם ללכוד את החלקים העליונים של הריאות. קונגלומרטים של החשכה מוקדית יכולים להיות כה עזים ונרחבים עד שהם מקשים על ההבחנה בין צללי הלב והמדיאסטינום.

לעתים קרובות למדי, ניתן לראות בצילומי רנטגן הסתיידות לאורך קווי המתאר של הלב, כמו גם הצטברות תת-פלאורלית של סידן.

2. טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות מגלה הסתיידות מפושטת של רקמת הריאה.
3. סינטיגרפיה ריאתית באמצעות פרפוזיה עם 99mTc- מגלה הצטברות מפושטת חזקה של האיזוטופ, המאשרת הסתיידות של רקמת הריאה.
4. מחקר על תפקוד האוורור של הריאות מגלה התפתחות של סוג מגביל של אי ספיקת נשימה (ירידה בקיבולת החיונית).
5. ניתוח גזי דם - ככל שהמחלה מתקדמת ומתפתחת אי ספיקת נשימה, מתח החמצן החלקי בדם העורקי יורד.
6. א.ק.ג. - עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, מופיעים סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של העלייה הימנית והחדר הימני.
7. בדיקת ביופסיה של רקמת הריאה משמשת לאימות האבחנה. בחומר הביופסיה נקבעים מיקרוליתים בנאדיות באמצעות מיקרוסקופיית אור ואלקטרונים, וכמות מוגזמת של גרגירי גליקוגן מזוהה בתאי האפיתל של הברונכיולות.

תוכנית בדיקה למיקרוליתיאזיס אלוואולרית של הריאות

1. בדיקות דם ושתן כלליות.
2. בדיקת דם ביוכימית: קביעת חלבון כולל, שברי חלבון, אמינוטרנספראזות, סידן, זרחן, פוספטאז אלקלי.
3. ניתוח כיח ושטיפות סימפונות - גילוי מיקרוליתים בעלי מבנה קונצנטרי.
4. בדיקת רנטגן של הריאות, אם אפשר - טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות.
5. ספירומטריה.
6. א.ק.ג.
7. ביופסיה של הריאות (טרנסברונכיאלית, אם היא אינה אינפורמטיבית - פתוחה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]