המוסידרוזיס אצל ילדים

המוסידרוזיס ריאתי אידיופתי (קוד ICD-10: J84.8) מתפתח כמחלה ראשונית וקשורה למחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אטיולוגיה לא ידועה. מאחר שטיפול בגלוקוקורטיקואידים ובתרופות מדכאות חיסון יעיל בהמוזידרוזיס, ההשערה הנוכחית לגבי מחלה זו כיום נותרה אימונואלרגית, כלומר קשורה להיווצרות נוגדנים עצמיים. תפקידו של גורם תורשתי אינו נשלל. הפתוגנזה מבוססת על תהליך של דימום לתוך הנאדיות ולאחר מכן ספיגה של מלחי ברזל לאזור הדימום, עיבוי האינטרסטיציום, התפתחות פיברוזיס, יתר לחץ דם ריאתי ויצירת לב ריאתי.

בכיח של חולים עם המוסידרוזיס, נמצאים מקרופאגים (המוסידרופגים) הפגוציטיזציה של המוסידרין. אצל ילדים, המוסידרוזיס היא נדירה, לרוב אצל בנות.

תסמינים של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

ילדים בגילאי 3-8 שנים מושפעים לרוב. הופעת המחלה הדרגתית: מופיעות קוצר נשימה במנוחה ואנמיה. במהלך המשבר, הטמפרטורה עולה בחום, הכיח בעת שיעול חלוד, עם דם, אי ספיקת נשימה עולה, אנמיה (המוגלובין עד 20-30 גרם/ליטר ומטה!). כלי הקשה מגלים אזורים של קיצור של הצליל הריאתי. האזנה מגלה קולות בועות עדינים ולחים בצורה מפושטת. הגדלה של הכבד והטחול אופיינית. תקופת המשבר נמשכת מספר ימים (לעתים רחוקות יותר - יותר), והופכת בהדרגה לרמיסיה. רמת ההמוגלובין עולה, תסמיני המחלה נעלמים.

אבחון של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

אבחון מעבדתי

שינויים אופייניים בצורת אנמיה היפוכרומית מיקרוציטית, ברזל נמוך בסרום, רטיקולוציטוזה, תגובת מח עצם אריתרובלסטיקה, כמו גם לויקוציטוזיס בינונית, שקיעת דם מוגברת, טרומבוציטופניה. תגובת קומבס (ישירה ועקיפה) היא לעיתים רחוקות חיובית. מתגלות רמות מוגברות של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, טיטר משלים נמוך, היפרגמגלובולינמיה, ולעיתים רמות ירידה ב-IgA.

במקרים מסוימים, ביופסיה של הריאות מסומנת לאבחון המוזידרוזיס.

שיטות אינסטרומנטליות

בצילומי רנטגן של בית החזה, צללים מרובים של דימום מוקדי, לעיתים מצטבר, ובלוטות לימפה הילריות מוגדלות נראים בבירור במהלך משבר. במהלך משברים חוזרים, מוקדים חדשים מתגלים בצילומי רנטגן. במהלך רמיסיה, תמונת הרנטגן שונה: דפוס אינטרסטיציאלי משופר הדומה לרשת דקה, צללים קטנים רבים (מיליאריים) היוצרים "דוגמת פרפר", שהיא סימן אופייני להמוזידרוזיס.

במהלך ברונכוסקופיה, יותר מ-20% מהסידרופאגים מזוהים בנוזל הברונכו-אלוואולרי, "מדד הברזל" גבוה מ-50 (הנורמה היא עד 25).

תסמונת היינר היא סוג של המוזידרוזיס ריאתי עם רגישות יתר לחלב פרה, התמונה הקלינית אינה שונה מאידיופתית, אך לחולים יש נוגדנים (פרציפיטינים) ובדיקות עור חיוביות לאלרגנים של חלב. אצל חלק מהילדים, המחלה מלווה בעיכוב בהתפתחות גופנית, נזלת כרונית, דלקת אוזניים תיכונה ואדנואידיטיס.

תוכנית הבדיקה כוללת בהכרח קביעת נוגדנים לחלב.

טיפול בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

הטיפול בהמוזידרוזיס תלוי בתקופת המחלה. במהלך משבר, פרדניזולון נקבע במינון של 1.5-3 מ"ג/ק"ג ליום. יש להקפיד על דיאטה קפדנית ללא מוצרי חלב. כאשר מתרחשת רמיסיה, כאשר מדד הברזל של הנוזל הברונכו-אלוואולרי יורד ל-25 או פחות, מופסקת הגלוקוקורטיקואידים. מדכאי חיסון מתווספים לטיפול במינון תחזוקה: ציקלופוספמיד (2 מ"ג/ק"ג ליום) או אזתיופרין (3 מ"ג/ק"ג ליום). לאחר דימום מסיבי, מנוהל דספרוקסמין כדי להסיר עודפי ברזל.

דיאטה נטולת מוצרי חלב מומלצת לכל הילדים עם המוזידרוזיס, במיוחד אלו עם תסמונת היינר.

הפרוגנוזה של המחלה שלילית. רגע המשבר, התפתחות דימום ריאתי, אי ספיקת נשימה ולב מסכנים חיים.

תסמונת גודפסטור

תסמונת גודפסטור היא אחת מצורות ההמוזידרוזיס בקרב מתבגרים. היא שכיחה יותר בקרב בנים. היא מאופיינת בדימומים ריאתיים, אנמיה, המטוריה וסימנים אחרים של גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית או קרומית, אשר מובילים במהירות ליתר לחץ דם ואי ספיקת כליות כרונית. נוגדנים ממלאים תפקיד בפתוגנזה של צורה זו של המוזידרוזיס, ומשפיעים לא רק על קרום הנאדיות הריאתיות, אלא גם על קרום הגלומרולי הכלייתי.

הפרוגנוזה אינה טובה, שכן המחלה מתקדמת בהתמדה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]