מומים מולדים של מערכת הסימפונות-ריאה

מומים במערכת הסימפונות-ריאתית שאובחנו קלינית מתגלים ב-10% מהחולים במחלות ריאה כרוניות.

אגנזיס, אפלזיה, היפופלזיה של הריאה. מבחינה קלינית, פגמים אלה מאופיינים בעיוות בית החזה - שקע או השטחה בצד הפגם. צליל ההקשה באזור זה מתקצר, צלילי הנשימה נעדרים או נחלשים מאוד. הלב מוזז לכיוון הריאה הלא מפותחת.

סימנים רנטגניים אופייניים הם ירידה בנפח בית החזה בצד הפגם, החשכה חזקה באזור זה, צניחת הריאה הבריאה דרך המדיאסטינום הקדמי אל החצי השני של בית החזה. התמונה הברונכוגרפית מאפשרת לנו לשפוט את מידת חוסר ההתפתחות הריאה.

מחלת ריאות פוליציסטית (היפופלזיה ציסטית) היא אחת הפגמים הנפוצים ביותר. למחלת ריאות פוליציסטית נגועה תמונה קלינית חיה למדי. חולים סובלים משיעול עם הפרשת כמות גדולה של כיח, לעתים קרובות המופטיזיס. נשמעים קולות לחים מתפצפצים ("תופים") מעל הריאות, בנוכחות חללים גדולים - נשימה אמפורית. נצפית קריפיטציה אוראלית. חולים מפגרים בהתפתחות הפיזית, יש סימנים של היפוקסיה כרונית.

צילומי רנטגן של החזה חושפים תצורות תאיות, בעוד שסריקות ברונכוגרמות או טומוגרפיה ממוחשבת חושפות חללים עגולים.

אמפיזמה אונית מולדת. פגם זה מאופיין בחוסר התפתחות או היעדר סחוסי סימפונות באונה הפגועה, מה שגורם לאצירת אוויר במהלך הנשיפה עם עלייה לאחר מכן בלחץ התוך-ריאתי ומתיחה יתר של הפרנכימה באונה הפגועה. הביטוי הקליני העיקרי הוא אי ספיקת נשימה, שחומרתה תלויה במידת הנפיחות (היפר-אינפלציה) של האונה.

טרכאוברונכומגליה (תסמונת מונייר-קון) היא התרחבות בולטת של קנה הנשימה והסמפונות הראשיות, המובילה לזיהום כרוני בדרכי הנשימה. מאפיינים אופייניים כוללים שיעול חזק ורוטט בעל גוון מסוים, המזכיר פעיית עז, צרידות, כיח מוגלתי רב, ואולי גם המופטיזיס. ישנם סימנים ברונכוסקופיים אופייניים. בדיקת רנטגן של ילדים עם פגם זה מגלה קוטר קנה הנשימה השווה או גדול מקוטר חוליות בית החזה. מאפיין אופייני הוא צורת עקומת הנשיפה הכפויה במהלך מחקר תפקוד הנשימה החיצונית: עקומה עם שבר או חריץ אופייני.

טרכאוברונכומלציה היא פגם מולד הקשור לרכות מוגברת של הסחוסים של קנה הנשימה והסמפונות הגדולות. היא מתבטאת כתסמונת של היצרות של קנה הנשימה והסמפונות הראשיות: סטרידור, נשימה "מנסרת", שיעול נובח, התקפי חנק שאינם מוקלים על ידי תרופות נוגדות עוויתות.

דרגה נמוכה של טרכאוברונכומלציה בילדות המוקדמת מתבטאת בנשימה מסריחה, ברונכיט חסימתית חוזרת ונשנית, שתדירותה יורדת בשנה השנייה לחיים.

תסמונת וויליאמס-קמפבל היא מחסור בטבעות סחוס בדופן הסימפונות, החל מסדר III-IV ועד לסדר VI-VIII. המחלה מתבטאת בטרשת נפוצה של פנאומוסקלרוזיס, אמפיזמה ריאתית, ברונכיוליטיס, לעיתים עם מחיקה של הסימפונות. ילדים חולים מפגרים בהתפתחות הפיזית, בעלי חזה בצורת חבית, סימנים של היפוקסיה כרונית. ברנטגן, הסמפונות המתוחות נראות כמו חללים, לעיתים עם מפלס נוזלים. האבחנה מאושרת על ידי ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה.

[ 1 ], [ 2 ]