לימפומה שאינה הודג'קין אצל ילדים

לימפומות שאינן הודג'קין בילדים הוא שם כולל לקבוצה של גידולים ממאירים סיסטמיים של מערכת החיסון שמקורם בתאי רקמה לימפואידית חוץ-מדולרית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אפידמיולוגיה של לימפומות שאינן הודג'קין

שכיחות לימפומות שאינן הודג'קין בילדות באירופה, צפון אמריקה ורוסיה היא 6-10 מקרים לכל 1,000,000 ילדים. לימפומות שאינן הודג'קין מהוות 5-7% מכלל הגידולים הממאירים בילדות. שיא השכיחות הוא 5-10 שנים, ילדים מתחת לגיל 3 חולים לעיתים רחוקות ביותר. בקרב חולים מתחת לגיל 14, בנים שולטים באופן משמעותי: היחס בין בנים לבנות הוא, על פי מחברים מקומיים, 3.2:1. אצל מתבגרים, מדד זה משתנה עקב העלייה בשכיחות לימפומות שאינן הודג'קין אצל בנות והוא 1.4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של לימפומה שאינה הודג'קין אצל ילדים

ההיסטוריה קצרת טווח, תסמינים של פעילות ביולוגית נצפו בלא יותר מ-10-15% מהחולים. הביטויים הקליניים נקבעים בעיקר על ידי מיקום ומסה של הגידול. אצל ילדים, 40-50% מלימפומות שאינן הודג'קין ממוקמות בתחילה בחלל הבטן: באזור האילאוצקלי, התוספתן, המעי הגס העולה, המסנטריה וקבוצות אחרות של בלוטות לימפה תוך-בטניות. בטן מוגדלת עם מצב כללי משביע רצון של הילד עשויה להיות התסמין הראשון של המחלה. במהלך בדיקה גופנית ניתן למשש גידול או לזהות מיימת, הפטוספלנומגליה.

תסמינים של לימפומה שאינה הודג'קין

סיווג של לימפומות שאינן הודג'קין

לימפומות שאינן הודג'קין הן גידולים של תאים לימפואידיים ממקורות היסטוגניים שונים ודרגות התמיינות שונות. הקבוצה כוללת יותר מ-25 מחלות. ההבדלים בביולוגיה של לימפומות שאינן הודג'קין נובעים ממאפייני התאים היוצרים אותן. התאים המרכיבים אותן הם שקובעים את התמונה הקלינית, הרגישות לטיפול והפרוגנוזה ארוכת הטווח. טרנסלוקציות כרומוזומליות ספציפיות ולא אקראיות וסידורים מחדש של קולטנים ידועים עבור רוב הלימפומות, והן בעלות חשיבות מרכזית בפתוגנזה.

סיווג של לימפומות שאינן הודג'קין

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחון לימפומות שאינן הודג'קין אצל ילדים

מכלול המחקרים האבחוניים הנדרשים במקרה של חשד ללימפומה שאינה הודג'קין כולל את הצעדים הבאים.

• איסוף אנמנזה ובדיקה מפורטת עם הערכת גודל ועקביות כל קבוצות בלוטות הלימפה.
• בדיקת דם קלינית עם ספירת טסיות דם (בדרך כלל ללא חריגות, ציטופניה אפשרית).
• בדיקת דם ביוכימית עם הערכת תפקודי כבד וכליות, קביעת פעילות LDH, שעלייה בה בעלת ערך אבחוני ומאפיינת את גודל הגידול.
• בדיקת מח עצם לגילוי תאי גידול - ניקור משלוש נקודות עם חישוב מיאלוגרפיה; קביעת אחוז התאים התקינים והממאירים, האימונופנוטיפ שלהם.
• ניקור מותני עם בדיקה מורפולוגית של ציטופראפרציה של נוזל השדרה לקביעת נזק למערכת העצבים המרכזית (נוכחות אפשרית של תאי גידול בנוזל השדרה).

אבחון לימפומות שאינן הודג'קין

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בלימפומות שאינן הודג'קין בילדים

חשיבות מהותית היא טיפול הולם בתסמונות ראשוניות הנגרמות עקב מיקום ומסה של הגידול (תסמונות דחיסה) והפרעות מטבוליות עקב התפרקותו (תסמונת ליזיס של הגידול). בלימפומה שאינה הודג'קין, אמצעים טיפוליים מתחילים מיד עם קבלת המטופל לבית החולים תוך הבטחת גישה ורידית, החלטה על הצורך ואופי העירוי והטיפול האנטיבקטריאלי. הטיפול הראשוני מתבצע באמצעות קטטר היקפי, צנתור של הווריד המרכזי מתבצע בהרדמה כללית במקביל להליכי אבחון. ניטור של פרמטרים ביוכימיים הוא חובה לגילוי בזמן של הפרעות מטבוליות.

כיצד מטפלים בלימפומה שאינה הודג'קין?