סיווג של לימפומות שאינן הודג'קין

לימפומות שאינן הודג'קין הן גידולים מתאי לימפואידים בעלי זיקה היסטולוגית גבוהה ומידת ההבחנה. הקבוצה כוללת יותר מ -25 מחלות. ההבדלים בביולוגיה של לימפומות שאינן הודג'קין נובעים ממאפייני התאים המרכיבים אותם. זהו התאים המרכיבים את התמונה הקלינית, את הרגישות לטיפול ואת התחזית לטווח הארוך. עבור רוב הלימפומות, ידועים טרנספורמציות כרומוזומאליות ספציפיות ולא-סדירות של קולטנים ידועות, שהן מפתח בפתוגנזה.

לדברי אומץ על ידי ארגון הבריאות העולמי סיווג godu 1999 של מחלות נאופלסטיות של hematopoietic וסוגי רקמות הלימפה של לימפומה שאינה הודג'קין נקבעים על בסיס מורפולוגיה, immunophenotype, מאפיינים גנטיים של תאים סרטניים וסילוק מחלה קלינית.

הסיווג מבוסס על ההצעות של קבוצת המחקר Lymphoma, אשר שילב את העמדות העיקריות של קיל (בעיקר האירופי) סיווג מה שנקרא ניסוח במקום העבודה בשימוש בארה"ב וקנדה.

לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לקבוצות עיקריות, בהתאם לשאלה אם הן שייכות לקווי T-B או B של לימפופואזיס. פירוט נוסף נקבע על ידי מידת ההבחנה של תאים סרטניים, לוקליזציה מבנה היסטולוגית של הגידול, התכונות של מהלך המחלה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

הסוגים העיקריים של לימפומות שאינן הודג'קין אצל ילדים

הילדים מגוונים סוגים היסטולוגיים של לימפומה שאינה הודג'קינס-הוא יחסית צר. הוא הוכיח כי כל מיני בשלבים המוקדמים של המצגת הם כלליים, וב 95% מהמקרים - A ממאיר. גידולים לפתח בעיקר מתאי מבשר של לימפוציטים מסוג T ו- B יש היסטולוגיה מפוזר. בהתבסס על מאפיינים מורפולוגיים היסטולוגית של ילדים לימפומה שאינה הודג'קין ניתן לחלק לשלוש קבוצות עיקריות - Burkitt לימפומה (ו berkittopodobnye), לימפובלסטית, ועל מידה גדול. סיווג זה מתאים כמעט לחלק את ניסוחי עבודה נוחות מבחינת טיפול (פרוטוקול משמש לטיפול הרוסי של לימפומה שאינו הודג'קין הילדות, שפותחה על ידי קבוצה BFM מציע חלוקה דומה לשלוש קבוצות טיפול). עם זאת, גישה זו הובילה טעויות בקביעת האסטרטגיה לטיפול בילדים עם לימפומה תא הגדולה בשנים הראשונות של שימוש אמר פרוטוקול ברוסיה, כאשר מטופלים טופלו בהתאם לפרוטוקול עבור לימפומה תא גדולה אנפלסטית, ואילו התגלמויות מפוזרות לימפומה תא גדולה מן לימפוציטים המבשרים B דורשות טיפול אגרסיווי יותר. כרגע, האבחון של לימפומה שאינה הודג'קין חייב להתבצע על פי פרוטוקול WHO הבינלאומי.

עבור ילדים מתחת לגיל 15, הווריאציות ההיסטולוגיות הבאות של לימפומות שאינן הודג'קין אופייניות.

• לימפומות לימפובלסטיות, ברוב המכריע של המקרים המורכבים מתאי T, לעתים נדירות (כ -10%) של תאי B-B;
• מפוזר B-cell, 70% מהם הוא לימפומה Burkitt ו berkitt דמוי עם B- אימונופנוטיפ. האלמנטים המנדטוריים הם נוכחותם של IgM (או שרשראות אור), מדד גבוה לשגשוג של Ki 67 (עד 100% מהתאים), נוכחות של סידור מחדש של C-mic, תרגומים ספציפיים 8; 14, 8, 22 ו -2, 8.
• לימפומות תאי גדול (15-20% של לימפומות של ילדים). השייכים בעיקר לקו B של לימפופויס.

בין לימפומות תאים גדולות, כמה וריאציות נבדלות, אשר אינו משפיע על הבחירה של טקטיקות הטיפול. שליש מהילדים לימפומה תא גדול הוא לימפומה תא גדול אנפלסטית, T-immunophenotype (תא B-נדיר מאוד או תאים לא נושא או T ולא תא B סמנים), גידול CD30 סמן ההפעלה, טרנסלוקציה כרומוזומלית ספציפית בין הכרומוזומים חלקים 2 ו 5 - t (2; 5) - בהשתתפות הגן kinase של לימפומה אנאפלסטית (alk).

לפעמים, לא יותר מ 5% מהחולים שאובחנו עם לימפומה שאינה הודג'קין אפשרויות אחרות - גדול הפריפריה, הזקיקים, histiocytic נכון, לא בדוקים.

פוטנציאל רבייה גבוה מאוד גורם לצמיחה מהירה של לימפומות של ילדים.