סיווג של לימפומות שאינן הודג'קין

לימפומות שאינן הודג'קין הן גידולים של תאים לימפואידיים ממקורות היסטוגניים שונים ודרגות התמיינות שונות. הקבוצה כוללת יותר מ-25 מחלות. ההבדלים בביולוגיה של לימפומות שאינן הודג'קין נובעים ממאפייני התאים היוצרים אותן. התאים המרכיבים אותן הם שקובעים את התמונה הקלינית, הרגישות לטיפול והפרוגנוזה ארוכת הטווח. טרנסלוקציות כרומוזומליות ספציפיות ולא אקראיות וסידורים מחדש של קולטנים ידועים עבור רוב הלימפומות, והן בעלות חשיבות מרכזית בפתוגנזה.

על פי סיווג מחלות גידול של רקמות המטופויאטיות ולימפואיות שאומץ על ידי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1999, סוגי לימפומות שאינן הודג'קין נקבעים על סמך מורפולוגיה, אימונופנוטיפ, מאפיינים גנטיים של תאי הגידול וההצגה הקלינית של המחלה.

הסיווג מבוסס על הצעות קבוצת המחקר ללימפומה, אשר שילבה את העמדות העיקריות של סיווג קיל (בעיקר האירופי) ואת מה שמכונה "ניסוח העבודה" המשמש בארה"ב ובקנדה.

לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לקבוצות עיקריות בהתאם לשייכותן ללימפופואזה מסוג T או B. פירוט נוסף נקבע על ידי מידת ההתמיינות של תאי הגידול, לוקליזציה ומבנה היסטולוגי של הגידול, ומאפייני מהלך המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

סוגים עיקריים של לימפומות שאינן הודג'קין אצל ילדים

אצל ילדים, ספקטרום הווריאנטים ההיסטולוגיים של לימפומות שאינן הודג'קין הוא צר יחסית. הוכח שכל הסוגים מוכללים כבר בשלבים המוקדמים של ההצגה, וב-95% מהמקרים - ממאירים מאוד. גידולים מתפתחים בעיקר מתאי קדם של לימפוציטים מסוג T ו-B, בעלי מבנה היסטולוגי מפושט. בהתבסס על מאפיינים מורפולוגיים והיסטולוגיים, ניתן לחלק לימפומות שאינן הודג'קין בילדות לשלוש קבוצות עיקריות - לימפומות בורקיט (ולימפומות דמויות בורקיט), לימפובלסטיות ותאים גדולים. סיווג זה תואם כמעט את סעיפי "פורמולציה עובדת" והוא נוח מבחינת הטיפול (הפרוטוקולים לטיפול בלימפומות שאינן הודג'קין בילדות המשמשים ברוסיה, שפותחו על ידי קבוצת BFM, מציעים חלוקה דומה לשלוש קבוצות טיפוליות עיקריות). עם זאת, גישה זו גרמה לשגיאה בקביעת טקטיקות הטיפול בילדים עם לימפומות תאים גדולים בשנים הראשונות לשימוש בפרוטוקולים שהוזכרו לעיל ברוסיה, כאשר חולים טופלו לפי הפרוטוקול ללימפומה תאים גדולים אנפלסטית, בעוד וריאנטים של לימפומות תאים גדולים מפושטות מלימפוציטים מסוג B דורשים טיפול אגרסיבי יותר. כיום, אבחון לימפומות שאינן הודג'קין צריך להתבצע בהתאם לפרוטוקול הבינלאומי של ארגון הבריאות העולמי.

הווריאנטים ההיסטולוגיים הבאים של לימפומות שאינן הודג'קין אופייניים לילדים מתחת לגיל 15.

• לימפומות לימפובלסטיות, ברוב המכריע של המקרים מורכבות מתאי T-, לעיתים רחוקות (כ-10%) מתאי B-קודמי;
• תאי B מפושטים, ש-70% מהם הם לימפומה של בורקיט ואימונופנוטיפ B דמוי בורקיט עם תאים בוגרים. המרכיבים החיוניים הם נוכחות של IgM על פני השטח (או שרשראות קלות), מדד פרוליפרטיבי גבוה Ki 67 (עד 100% מהתאים), נוכחות של סידור מחדש של C-mic, טרנסלוקציות ספציפיות 8; 14, 8; 22 ו-2; 8.
• לימפומות של תאים גדולים (15-20% מלימפומות בילדים) השייכות בעיקר לשושלת B של לימפופויזה.

בין לימפומות של תאים גדולים, נבדלים מספר וריאנטים, דבר שאינו משפיע על בחירת טקטיקות הטיפול. שליש מלימפומות של תאים גדולים בילדות הן לימפומות אנפלסטיות של תאים גדולים עם אימונופנוטיפ T (לעיתים רחוקות מאוד תאי B או מתאים שאינם נושאים סמני T או B), סמן הפעלה CD30 וטרנסלוקציה כרומוזומלית ספציפית בין אזורים בכרומוזומים 2 ו-5 - t (2;5) - בהשתתפות גן קינאז לימפומה אנפלסטית (alk).

לעיתים רחוקות, לא יותר מ-5% מהחולים, מאובחנות סוגים אחרים של לימפומות שאינן הודג'קין - תאים גדולים היקפיים, פוליקולריות, היסטיוציטיות אמיתיות, לא ניתנות לסיווג.

פוטנציאל התרבות גבוה מאוד גורם לצמיחה מהירה של לימפומות בילדות.