דלקת כלי דם דימומית אצל ילדים

מחלת הנוך-שונליין (דלקת כלי דם דימומית, פורפורה אנפילקטואידית, דלקת כלי דם דימומית, פורפורה אלרגית, פורפורה דימומית של הנוך, רעילות קפילרית) היא מחלה סיסטמית נפוצה עם נזק מרכזי למיקרו-מחזור הדם של העור, המפרקים, מערכת העיכול והכליות. החלק הפגיע ביותר במיצע כלי הדם הסופי הם ורידים פוסט-קפילריים; נימים נמצאים במקום השני מבחינת נזק, ועורקיקים נמצאים במקום השלישי. מיטת המיקרו-מחזור הדם של איברים שונים, כולל העור, מושפעת.

[ 1 ], [ 2 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות דלקת כלי הדם הדימומית היא 23-25 לכל 10,000 תושבים; ילדים בגילאי 4 עד 7 שנים מושפעים לרוב, בנים מעט יותר.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורם ל דלקת כלי דם דימומית אצל ילדים.

הגורמים לדלקת כלי דם דימומית נותרו לא ברורים. חלק מהמחברים מקשרים דלקת כלי דם דימומית לזיהומים שונים, בעוד שאחרים מייחסים חשיבות רבה יותר לנטייה אלרגית של הגוף, אשר בנוכחות מוקדי זיהום כרוניים (דלקת שקדים כרונית, עששת, זיהום שחפת וכו') מובילה לירידה בחסינות. דלקת כלי דם דימומית היא תגובה וסקולרית היפר-ארגית לגורמים שונים, לרוב זיהומיים (סטרפטוקוקוס וחיידקים אחרים, וירוסים, מיקופלזמה). במקרים מסוימים, התפתחות המחלה קודמת לחיסון, אלרגנים למזון ותרופות, עקיצות חרקים, טראומה, קירור וכו'. הופעת המחלה קודמת לעיתים קרובות לזיהום ויראלי או חיידקי. תגובות אלרגיות בהיסטוריה, בעיקר בצורה של אלרגיה למזון או אי סבילות לתרופות, הן הרבה פחות שכיחות. תפקידם של גורמים תורשתיים אינו נשלל, לדוגמה, צוין קשר עם HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פתוגנזה

הגורמים הבאים חשובים בפתוגנזה של דלקת כלי דם דימומית: ייצור יתר של קומפלקסים חיסוניים, הפעלת מערכת המשלים, חדירות מוגברת של כלי הדם, נזק לאנדותל כלי הדם וקרישת יתר. הבסיס לנזק כלי הדם במחלה זו הוא דלקת כלי דם כללית של כלי דם קטנים (עורקיים, ורידים, נימים), המאופיינת בחדירה סביב כלי הדם של גרנולוציטים, שינויים באנדותל ומיקרו-תרומבוזיס. בעור, נגעים אלה מוגבלים לכלי הדם של הדרמיס, אך אקסטרה-וזטים מגיעים לאפידרמיס. במערכת העיכול, ייתכנו בצקות ודימומים תת-ריריים, וייתכנו גם נגעים ארוזיביים וכיביים של הקרום הרירי. בכליות, נצפית גלומרוליטיס סגמנטלית וחסימה נימית על ידי מסות פיברינואידיות; נגעים ישנים יותר מאופיינים בשקיעת חומר היאלי ופיברוזיס. כתוצאה מכך, מתפתחת דלקת אספטית בכלי הדם עם הרס הדופן, עלייה בחדירותה, מופעל מנגנון קרישת יתר, התכונות הריאולוגיות של הדם מתדרדרות, דלדול הקשר נוגד הקרישה של מערכת קרישת הדם אפשרי, נצפתה עקה של רדיקלים חופשיים, מה שמוביל לאיסכמיה של רקמות.

פתולוגיה של דלקת כלי דם דימומית (מחלת שונליין-הנוך)

בעור, השינויים ממוקמים בעיקר בכלי דם קטנים של הדרמיס בצורת דלקת כלי דם לויקוקלסטיקית עם אקסטרביזציה של אריתרוציטים לרקמה הסובבת. בנימים ובכלי דם אחרים, מתפתחים לעיתים קרובות שינויים הרסניים בדפנות מסוג נמק פיברינואידי. שינויים פיברינואידיים נצפים גם בסיבים הקולגן המקיפים את כלי הדם. לעיתים מתרחש נמק של דפנות כלי הדם והקולגן שמסביב, מה שמוביל לסגירת לומן כלי הדם. נצפית הסתננות סביב כלי הדם, אך לעיתים קרובות מתרחשת הסתננות של דפנות כלי הדם, המורכבת בעיקר מגרנולוציטים נויטרופיליים ולימפוציטים. קריורקסיס, או לויקוקלזיה, עם היווצרות "אבק גרעיני" אופיינית. במקרים מסוימים, נקבעת הסתננות מפושטת של החלקים העליונים של הדרמיס על רקע בצקת בולטת ונפיחות פיברינואידית עם אקסטרביזציה של אריתרוציטים. במקרים כאלה, האפידרמיס עובר גם נמק עם היווצרות פגמים כיביים.

במקרים כרוניים, שינויים נקרוביוטיים ואקסטרוואזציה של אריתרוציטים פחות בולטים. דפנות הנימים מעובה, לעיתים היאליניזציה, החדירה מורכבת בעיקר מלימפוציטים עם תערובת של מספר קטן של גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים. ככלל, מתגלה קריורקסיס, שהוא ביטוי למצב אנפילקטואידי. כתוצאה משינויים נוספים באדיותרוציטים ופגוציטוזה שלהם על ידי מקרופאגים, נמצאים בהם גרגירי המוסידרין.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

היסטוגנזה של דלקת כלי דם דימומית (מחלת שונליין-הנוך)

המחלה מבוססת על שקיעת IgA בדפנות כלי הדם של העור ובגלומרולי הכליה. לעיתים קרובות מתגלים גם פיברינוגן ורכיב המשלים C3. רמות מוגברות של IgA ו-IgE מתגלות בסרום של החולים. מחקרים מיקרוסקופיים אלקטרונים ואימונולוגיים גילו כי שינויים אדפטיביים מתרחשים בתחילה בתאי האנדותל של הנימים הפגועים: היפרטרופיה מיטוכונדריאלית, פינוציטוזה אינטנסיבית, עלייה במספר הליזוזומים ותעבורה ציטופלזמית פעילה, ואף פגוציטוזה. נוכחותם של קומפלקסים חיסוניים בלומן כלי הדם גורמת לאגרגציה של טסיות דם על פני השטח של האנדותל ולנדידתן דרך הדופן. במקביל, טסיות דם ניזוקות ומפרישות חומרים כלי דם אקטיביים. לאחר מכן, גרנולוציטים נויטרופיליים ובזופילים של רקמה, המפרישים חומרים כלי דם אקטיביים, מגבירים את הנזק לדפנות כלי הדם של התא המסתנן.

תסמינים דלקת כלי דם דימומית אצל ילדים.

דלקת כלי דם דימומית מתחילה בדרך כלל בצורה חריפה, עם עלייה תת-חומית, לעתים רחוקות יותר עלייה בחום בטמפרטורת הגוף, ולפעמים ללא תגובת חום. התמונה הקלינית יכולה להיות מיוצגת על ידי אחת או יותר מהתסמונות האופייניות (עוריות, מפרקיות, בטניות, כליות), בהתאם לצורות פשוטות ומעורבות של המחלה.

תסמונת העור (פורפורה) נמצאת בכל החולים. לרוב עם תחילת המחלה, לעיתים לאחר תסמונת בטנית או תסמונת אופיינית אחרת, מופיעה פריחה דימומית סימטרית, כתומה קטנה או מקולופפולרית, על עור משטחי האקסטנסור של הגפיים, בעיקר התחתונות, על הישבן, סביב מפרקים גדולים. עוצמת הפריחה משתנה - מאלמנטים בודדים ועד שופעים, מצטברים, לעיתים בשילוב עם אנגיואדמה. הפריחה דמוית גלי, חוזרת ונשנית. ברוב המקרים, דלקת כלי דם דימומית מתחילה בפריחות עור אופייניות - אלמנטים כתומים קטנים, הממוקמים באופן סימטרי, הדומים לחבורות שאינן נעלמות בעת לחיצה. פריחות על עור הפנים, הגו, כפות הידיים והרגליים שכיחות פחות. כאשר הפריחה דוהה, נשארת פיגמנטציה, שבמקומה מופיעה קילוף עם התקפים תכופים.

תסמונת המפרקים היא התסמין השני בשכיחותו של דלקת כלי דם דימומית. דרגת הנזק למפרקים משתנה מארתרלגיה ועד דלקת פרקים הפיכה. מפרקים גדולים מושפעים בעיקר, במיוחד מפרקי הברך והקרסול. מופיעים כאב, נפיחות ושינויים בצורת המפרקים, הנמשכים בין מספר שעות למספר ימים. אין עיוות מתמשך של המפרקים עם פגיעה בתפקודם.

תסמונת בטנית הנגרמת על ידי בצקת ודימומים בדופן המעי, במזנטריה או בצפק נצפית בכמעט 70% מהילדים. מטופלים עשויים להתלונן על כאבי בטן בינוניים שאינם מלווים בהפרעות בעיכול, אינם גורמים לסבל רב וחולפים מעצמם או ב-2-3 הימים הראשונים מתחילת הטיפול. עם זאת, כאבי בטן עזים הם לרוב התקפיים, מופיעים בפתאומיות כמו כאבי בטן, אין להם לוקליזציה ברורה ונמשכים מספר ימים. ייתכנו בחילות, הקאות, צואה לא יציבה, אירועים של דימום מעיים וקיבה. נוכחות תסמונת בטנית מתחילת המחלה, האופי החוזר של הכאב דורשים מעקב משותף של המטופל על ידי רופא ילדים ומנתח, שכן תסמונת הכאב בדלקת כלי דם דימומית יכולה להיגרם הן על ידי ביטוי המחלה והן על ידי סיבוך (התנשאות, ניקוב מעיים).

תסמונת הכליות שכיחה פחות (40-60%) וברוב המקרים אינה מופיעה ראשונה. היא מתבטאת כהמטוריה בדרגות חומרה משתנות, בתדירות נמוכה יותר - התפתחות של גלומרולונפריטיס (דלקת כליות מסוג Schonlein-Henoch), בעיקר המטורית, אך ייתכן צורה נפרוטית (עם המטוריה). גלומרולונפריטיס מאופיינת מורפולוגית בהתפשטות מזנגיאלית מוקדית עם שקיעת קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA, כמו גם את רכיב C3 של המשלים ופיברין. לעיתים נצפית גלומרולונפריטיס מזנגיו-קפילרית מפושטת, במקרים חמורים בשילוב עם סהר חוץ-קפילרי. עם הגיל, שכיחות הנזק לכליות עולה. התסמין המוביל של דלקת כלי דם דימומית הוא המטוריה בינונית, בדרך כלל בשילוב עם חלבון בשתן בינוני (פחות מ-1 גרם ליום). במקרים חריפים, מקרו-המטוריה עלולה להופיע בתחילת המחלה, שאין לה ערך פרוגנוסטי. גלומרולונפריטיס מתרחשת לעיתים קרובות בשנה הראשונה של המחלה, בתדירות נמוכה יותר - במהלך אחת ההישנות או לאחר היעלמות הביטויים החוץ-כלייתיים של דלקת כלי דם דימומית.

מהלך דלקת כלי הדם הדימומית הוא מחזורי: הופעה מוגדרת בבירור 1-3 שבועות לאחר זיהום ויראלי או חיידקי חריף, חיסון וסיבות אחרות, והחלמה לאחר 4-8 שבועות. מתוארות תצפיות בודדות של דלקת כלי הדם הדימומית בילדים, המתבטאת בצורה חמורה ביותר בצורת פורפורה פולמיננטית.

לעיתים קרובות מהלך המחלה הופך לגלי עם פריחות חוזרות ונשנות (כמונוסינדרום או בשילוב עם תסמונות אחרות), החוזרות על עצמן במשך 6 חודשים, לעיתים רחוקות שנה או יותר. ככלל, גלים חוזרים של פריחות בנוכחות תסמונת בטנית מלווים בהופעת תסמונת כליות.

מהלך כרוני אופייני לווריאנטים עם דלקת כליות של שונליין-הנוך או עם תסמונת דימום עורי חוזרת ונשנית באופן רציף.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

טפסים

אין סיווג מקובל. בסיווגי עבודה של מחלת הנוך-שונליין, נבדלים בין הבאים:

• שלב המחלה (תקופה ראשונית, הישנות, רמיסיה);
• צורה קלינית (פשוטה, מעורבת, מעורבת עם נזק לכליות);
• תסמונות קליניות עיקריות (עור, מפרקים, בטן, כליות);
• חומרה (קלה, בינונית, חמורה);
• אופי המהלך (אקוטי, ממושך, כרוני חוזר).

[ 20 ], [ 21 ]

אבחון דלקת כלי דם דימומית אצל ילדים.

האבחנה של דלקת כלי דם דימומית נקבעת על פי אופי תסמונת העור המתפתחת באופן חריף, בעיקר על ידי נוכחות של פריחה דימומית קטנה-כתומה הממוקמת באופן סימטרי בגפיים התחתונות. קשיים מתעוררים אם הביטוי הראשון של המחלה הוא כאבים במפרקים, בבטן או שינויים בבדיקות שתן. במקרים אלה, האבחון אפשרי רק עם הופעה נוספת של פריחה אופיינית.

אבחון מעבדתי של דלקת כלי דם דימומית

בתמונה אופיינית של דלקת כלי דם דימומית, בדיקת דם היקפית עשויה להראות לויקוציטוזיס בינוני עם נויטרופיליה, אאוזינופיליה ותרומבוציטוזה. בהיעדר דימום מעיים, רמת ההמוגלובין ומספר הדם האדום תקינים.

ניתוח שתן כללי משתנה בנוכחות דלקת כליות; שינויים חולפים במשקעי השתן אפשריים.

מערכת קרישת הדם בדלקת כלי הדם המורגית מאופיינת בנטייה להיפר-קרישה, לכן יש לקבוע את מצב המוסטאזיס בתחילה ולאחר מכן לשלוט על התאמת הטיפול. היפר-קרישה בולטת ביותר במקרים חמורים. כדי לקבוע את מצב המוסטאזיס ואת יעילות הטיפול שנקבע, יש לנטר את רמת הפיברינוגן, קומפלקסים מסיסים של פיברין-מונומר, קומפלקס טרומבין-אנטי-תרומבין III, D-דימרים, מקטע פרותרומבין Fw _{ופעילות} פיברינוליטית של הדם.

מהלך גלי של דלקת כלי דם דימומית, הופעת תסמיני דלקת כליות הם הבסיס לקביעת מצב החיסון, זיהוי זיהום ויראלי או חיידקי מתמשך. ככלל, ילדים עם דלקת כלי דם דימומית סובלים מריכוזים מוגברים של חלבון C-ריאקטיבי, IgA בסרום הדם. שינויים אימונולוגיים בצורת רמות מוגברות של IgA, CIC וקריוגלובולינים מלווים לעיתים קרובות צורות חוזרות ונשנות ודלקת כליות.

לבדיקת דם ביוכימית יש משמעות מעשית; רק במקרים של נזק לכליות ניתן לזהות שינויים ברמת הפסולת החנקנית והאשלגן בסרום הדם.

[ 22 ], [ 23 ]

שיטות אינסטרומנטליות לדלקת כלי דם דימומית

על פי האינדיקציות, נקבעים א.ק.ג., צילום רנטגן של חזה ואולטרסאונד של איברי הבטן. הופעת סימנים של נזק לכליות היא הבסיס לאולטרסאונד של הכליות, נפרוסקינטיגרפיה דינמית, מכיוון שלילדים אלו יש לעיתים קרובות חריגות בהתפתחות מערכת השתן, סימנים של דיסמבריוגנזה כלייתית, ותפקודי אגירה והפרשה לקויים של הכליות. תוצאות אלו מאפשרות לנו לחזות את מהלך דלקת הכליות במחלת הנוך-שונליין, לעקוב אחר הטיפול, התמשכות ביטויי גלומרולונפריטיס, למרות הטיפול, היא אינדיקציה לביופסיה של הכליה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דלקת כלי דם דימומית צריכה להתבצע בעיקר במחלות המאופיינות בפורפורה דימומית: זיהומים (אנדוקרדיטיס זיהומית, מנינגוקוקמיה), מחלות ראומטיות אחרות, דלקת כבד כרונית פעילה, גידולים, מחלות לימפופרוליפרטיביות, רבות ממחלות אלו מתרחשות עם נזק למפרקים ולכליות.

נוכחות של פריחה קטנה (פטכיאלית) עשויה להעלות חשד לפורפורה טרומבוציטופנית, אך מחלת הנוך-שונליין מאופיינת בלוקליזציה אופיינית של הפריחה (על הישבן, הגפיים התחתונות), ואין טרומבוציטופניה.

יש להבחין בין תסמונת הבטן בדלקת כלי הדם המורגית לבין מחלות המלוות בתמונה של בטן חריפה, כולל דלקת התוספתן חריפה, חסימת מעיים, כיב קיבה מחורר, ירסיניוסיס, קוליטיס כיבית לא ספציפית. לטובת מחלת שונליין-הנוך ישנם כאבי התכווצויות, שבשיאם מופיעות הקאות דמיות ומלנה, ושינויים עוריים נלווים, תסמונת המפרק. עם דומיננטיות של תסמינים במערכת העיכול, התמונה הקלינית עשויה להידמות לתמונה של בטן חריפה, לכן, בבדיקת כל חולה עם כאבי בטן חריפים, יש לזכור את דלקת כלי הדם המורגית ולחפש פריחות נלוות, דלקת כליות או דלקת פרקים.

בנזק כלייתי חמור, ייתכן חשד לגלומרולונפריטיס חריפה; זיהוי ביטויים אחרים של דלקת כלי דם דימומית מסייע באבחנה מבדלת. אם החולה סובל ממחלת כליות כרונית, יש צורך לברר האם סבל מדלקת כלי דם דימומית בעבר. יש להבדיל בין צורות כליות של המחלה בעיקר מנפרופתיה מסוג IgA, המתרחשת עם התקפים חוזרים של מקרוהמטוריה או מיקרוהמטוריה.

אבחון דיפרנציאלי עם מחלות ראומטיות אחרות לעיתים רחוקות גורם לקשיים. יוצא מן הכלל הוא זאבת אדמנתית מערכתית, אשר בתחילת דרכה עשויה להופיע תסמינים של דלקת כלי דם דימומית, אך במקביל מתגלים סמנים אימונולוגיים (נוגדנים ל-DNA, ANF) שאינם אופייניים לדלקת כלי דם דימומית.

יַחַס דלקת כלי דם דימומית אצל ילדים.

אינדיקציות לאשפוז הן הופעה וחזרה של דלקת כלי דם דימומית.

טיפול לא תרופתי בדלקת כלי דם דימומית

בתקופה האקוטית של דלקת כלי דם דימומית, נדרשים אשפוז, מנוחת מיטה למשך תקופת פריחות העור ותזונה היפואלרגנית. מנוחת מיטה נחוצה לשיפור זרימת הדם עד להיעלמות הפריחה והכאב, ולאחר מכן התרחבות הדרגתית. הפרת מנוחת מיטה מובילה לעיתים קרובות לעלייה או חזרה של פריחות. תזונה היפואלרגנית עם הוצאת אלרגנים מחייבים (שוקולד, קפה, קקאו, פירות הדר - לימונים, תפוזים, אשכוליות, מנדרינות; עוף, צ'יפס, משקאות מוגזים בצבע, אגוזים, קרקרים מלוחים, כל הירקות והפירות האדומים) מומלצת לכל החולים בתקופה האקוטית. במקרה של כאבי בטן עזים, נקבעת טבלה מספר 1 (נוגדת כיב). בגרסה הנפרוטית של גלומרולונפריטיס, משתמשים בתזונה נטולת מלח עם הגבלת חלבון.

טיפול תרופתי בדלקת כלי דם דימומית

טיפול תרופתי מתבצע תוך התחשבות בשלב המחלה, בצורה הקלינית, אופי התסמונות הקליניות העיקריות, חומרתן ואופי המהלך.

קריטריוני חומרה לדלקת כלי דם דימומית:

• קל - מצב בריאותי משביע רצון, פריחות קלות, כאבי מפרקים אפשריים;
• חומרה בינונית - פריחות פזרניות, ארתרלגיה או דלקת פרקים, כאבי בטן תקופתיים, מיקרוהמטוריה, חלבון בשתן עקבות;
• חמור - פריחות פזרניות ומצומדות, אלמנטים נמקיים, אנגיואדמה; כאבי בטן מתמשכים, דימום במערכת העיכול; מקרוהמטוריה, תסמונת נפרוטית, אי ספיקת כליות חריפה.

טיפול תרופתי מורכב מטיפול פתוגני וסימפטומטי.

טיפול פתוגנטי בדלקת כלי הדם המורגית תלוי באופי ובמשך המיקום של הנגע בכלי הדם ובחומרתו. הפרין נתרן משמש לטיפול במינון הנבחר באופן אישי. כמעט בכל המקרים נקבעים תרופות נוגדות טסיות, ובמידת הצורך נקבעים מפעילי פיברינוליזה. יתר על כן, אם טיפול בתרופות נוגדות טסיות בלבד מספיק למהלך קל של המחלה, אז שילוב של נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות נחוץ לצורות בינוניות וחמורות. גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבעים במקרים חמורים של המחלה ובדלקת כליות מסוג Henoch-Schonlein. מבין התרופות בעלות השפעה מדכאת חיסון, נקבעים ציקלופוספמיד, אזתיופרין ונגזרות 4-אמינוקינולין עבור דלקת כליות. במקרה של מוקדי זיהום חריפים או החמרה כרוניים, משתמשים באנטיביוטיקה; אם התהליך הזיהומי שומר על הישנות של דלקת כלי הדם המורגית, אימונוגלובולינים למתן תוך ורידי כלולים במכלול הטיפול.

להלן אינדיקציות למינוי ושיטות לשימוש בשיטות פתוגניות לטיפול בדלקת כלי דם דימומית.

• תרופות נוגדות טסיות - כל צורות המחלה. דיפירידמול (קורנטיל, פרסנטין) במינון של 5-8 מ"ג/ק"ג ליום ב-4 מנות; פנטוקסיפלין (טרנטל, אגאפורין) 5-10 מ"ג/ק"ג ליום ב-3 מנות; טיקלופידין (טיקליד) 250 מ"ג פעמיים ביום. במקרים חמורים, שתי תרופות נקבעות בו זמנית כדי לשפר את ההשפעה נוגדת הטסיות. מפעילי פיברינוליזה - חומצה ניקוטינית, קסנטינול ניקוטינט (טאוניקול, קומפלמין) - המינון נבחר תוך התחשבות ברגישות האישית, בדרך כלל הוא 0.3-0.6 גרם ליום. משך הטיפול תלוי בצורה הקלינית ובחומרה: 2-3 חודשים - במקרים קלים; 4-6 חודשים - במקרים בינוניים; עד 12 חודשים - במקרים חוזרים קשים ודלקת כליות Schonlein-Henoch; במקרים כרוניים, קורסים חוזרים מתבצעים על פני תקופה של 3-6 חודשים.
• נוגדי קרישה - תקופת פעילות של צורות בינוניות וחמורות. משתמשים בהפרין נתרן או באנלוג המולקולרי הנמוך שלו - סידן נאדרופרין (פרקסיפרין). מינון הפרין נתרן נבחר באופן אינדיבידואלי בהתאם לחומרת המחלה (בממוצע 100-300 יחידות/ק"ג, בתדירות נמוכה יותר - מינונים גבוהים יותר), תוך התמקדות בדינמיקה חיובית ובמדדי קרישה. במקרים בינוניים, הטיפול נמשך בדרך כלל עד 25-30 ימים; במקרים חמורים - עד להקלה יציבה של תסמונות קליניות (45-60 ימים); בדלקת כלי דם דימומית, דלקת כליות, משך הטיפול בהפרין נקבע באופן אינדיבידואלי. התרופות מופסקות בהדרגה ב-100 יחידות/ק"ג ליום כל 1-3 ימים.
• גלוקוקורטיקוסטרואידים - מהלך חמור של תסמונות עור, מפרקים, בטן, נזק לכליות. בצורה פשוטה ומעורבת ללא נזק לכליות, המינון הפומי של פרדניזולון הוא 0.7-1.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך מהלך קצר (7-20 ימים). בהתפתחות של דלקת כליות מסוג Schonlein-Henoch, נקבעים 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 1-2 חודשים, ולאחר מכן ירידה של 2.5-5.0 מ"ג פעם ב-5-7 ימים עד לביטול.
• ציטוסטטיקה - צורות חמורות של דלקת כליות, תסמונת עור עם נמק על רקע פעילות חיסונית גבוהה. נגזרות של 4-אמינוקינולין - כאשר תסמינים חמורים שוככים על רקע הפחתת מינון הפרדניזולון או לאחר ביטולו.
• אנטיביוטיקה - זיהומים בין-זורמיים בתחילת המחלה או במהלךה, נוכחות מוקדי זיהום.
• IVIG הוא מהלך חמור וחוזר על עצמו של המחלה, הקשור לזיהומים חיידקיים ו/או ויראליים שאינם ניתנים לטיפול. IVIG ניתן במינונים נמוכים ובינוניים (400-500 מ"ג/ק"ג).

טיפול סימפטומטי בדלקת כלי דם דימומית כולל טיפול עירוי, אנטי-היסטמינים, תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (ENTERS), ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs). בטיפול בצורות חוזרות, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת למציאת סיבה אפשרית התומכת בתהליך הפתולוגי. לרוב, מדובר בגורמים זיהומיים, ולכן חיטוי מוקדי זיהום מוביל לעיתים קרובות להפוגה.

במקרים חמורים של דלקת כלי דם דימומית בתקופה האקוטית, משתמשים במתן תוך ורידי של דקסטרן (ריאופוליגלוצין), תערובת גלוקוז-נובוקאין (ביחס של 3:1). אנטי-היסטמינים יעילים בילדים עם היסטוריה של אלרגיות למזון, תרופות או אלרגיות ביתיות, ביטויים של דיאתזה אקסודטיבית-קטרלית, מחלות אלרגיות (קדחת השחת, בצקת קווינקה, ברונכיט חסימתית, אסתמה). קלמסטין (טבגיל), כלורופירמין (סופרסטין), מבהידרולין (דיאזולין), קוויפנדין (פנקרול) ותרופות אחרות משמשות במינונים תלויי גיל למשך 7-10 ימים. חומרים אנטרוסורבנטים [ליגנין הידרוליטי (פוליפפפן), סמקטיט דיוקטהדרלי (סמקטה), פובידון (אנטרוסורב), פחם פעיל 3-4 פעמים ביום למשך 5-10 ימים] נחוצים לחולים עם היסטוריה אלרגולוגית מורכבת במקרים בהם סוכני מזון שימשו כגורם מעורר למחלה. אנטרוסורבנטים קושרים רעלים וחומרים פעילים ביולוגית בלומן המעי, ובכך מונעים את חדירתם לזרם הדם המערכתי. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) נקבעות לקורס קצר במקרה של תסמונת מפרקים חמורה.

טיפול כירורגי של דלקת כלי דם דימומית

טיפול כירורגי (לפרוסקופיה, לפרוטומיה) מצוין כאשר מתפתחים תסמינים של "בטן חריפה" אצל חולה עם תסמונת הבטן. בנוסף, במהלך תקופת ההפוגה, על פי האינדיקציות (דלקת שקדים כרונית), מבוצעת כריתת שקדים.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• מנתח - תסמונת בטן קשה.
• רופא אף אוזן גרון, רופא שיניים - פתולוגיה של איברי אף אוזן גרון, צורך בחיטוי שיניים.
• נפרולוג - הנוך-שונליין דלקת כליות.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית של דלקת כלי דם דימומית לא פותחה. מניעת החמרות והישנות של מחלת הנוך-שונליין מורכבת ממניעת החמרות, חיטוי מוקדי זיהום, סירוב ליטול אנטיביוטיקה, מניעת מגע עם אלרגנים, גורמים מעוררים - קירור, פעילות גופנית, מצבי לחץ.

[ 24 ], [ 25 ]

תַחֲזִית

התוצאה של דלקת כלי דם דימומית היא בדרך כלל חיובית. החלמה לאחר הופעת המחלה נצפית ביותר ממחצית החולים. מהלך חוזר ארוך טווח של המחלה אפשרי, כאשר תדירות ההישנות נעה בין הישנויות בודדות במשך מספר שנים ועד חודשיות. עם התפתחות תסמונת הבטן, סיבוכים כירורגיים אפשריים (מעילוי, חסימת מעיים, ניקוב מעיים עם התפתחות דלקת הצפק). דלקת כליות מסוג Schonlein-Henoch יכולה להסתבך באי ספיקת כליות חריפה. הפרוגנוזה קובעת את מידת הנזק לכליות, אשר יכול לגרום לאי ספיקת כליות כרונית. פרוגנוזה שלילית עבור דלקת כלי דם דימומית קשורה לנוכחות תסמונת נפרוטית, יתר לחץ דם עורקי וריבוי חוץ-נימי בצורת סהר.

[ 26 ]