כלי דם של העור

וסקוליטיס (שם נרדף: דלקת אנגייטיס עורית) היא מחלת עור בתמונה הקלינית והפתומורפולוגית אשר החוליה הראשונית והמובילה היא דלקת לא ספציפית של דפנות כלי הדם של העור בקליברים שונים.

גורם ל דלקת כלי דם בעור

הגורמים והפתוגנזה של דלקת כלי הדם נותרו לא ברורים עד הסוף, ומאמינים כי המחלה היא פוליאטיולוגית. גורם חשוב בהתפתחותה הוא זיהום כרוני, כמו גם דלקת שקדים, סינוסיטיס, פלביטיס, אדנקסיטיס וכו'. מבין גורמי הזיהום, החשובים ביותר הם סטרפטוקוקים וסטפילוקוקים, וירוסים, מיקובקטריה שחפת, סוגים מסוימים של פטריות פתוגניות (סוג קנדידה, טריכופיטון מנטגרפייטס). כיום, התיאוריה של יצירת קומפלקס חיסוני של דלקת כלי הדם הופכת נפוצה יותר ויותר, ומקשרת את הופעתה להשפעה המזיקה של קומפלקסים חיסוניים המשקעים מהדם על דפנות כלי הדם. זה אושר על ידי גילוי אימונוגלובולינים ומשלימים בנגעים טריים בחולים עם דלקת כלי הדם. תפקיד האנטיגן יכול להיות ממלא על ידי גורם מיקרוביאלי זה או אחר, חומר רפואי או חלבון שעבר שינוי עצמי. מחלות של המערכת האנדוקרינית, הפרעות מטבוליות, שכרות כרונית, עומס נפשי ופיזי וכו' הן בעלות חשיבות רבה בפתוגנזה של דלקת כלי הדם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמי סיכון

שינויים בכלי הדם של העור נובעים בעיקר מתגובות דלקתיות ממקורות שונים המערבות את דפנות כלי הדם (וסקוליטיס). כלי דם בקליברים שונים מעורבים בתהליך הדלקתי: קטנים (נימים), בינוניים, גדולים, שריריים, שריריים-אלסטיים ואלסטיים. מבין הגורמים הסיבתיים הרבים לדלקת כלי הדם, החשובים ביותר הם אנטיגנים חיידקיים, תרופות, אנטיגנים עצמיים, מזון ואנטיגנים של גידולים. לרוב, דלקת כלי הדם מתפתחת על בסיס הפרעות חיסוניות בצורה של רגישות יתר מיידית ומושהית ושילובים שלהם, אשר יכולים לגרום למגוון תמונות קליניות והיסטולוגיות.

ברגישות יתר מיידית, חדירות רקמת כלי הדם באה לידי ביטוי בחדות, וכתוצאה מכך דפנות כלי הדם במוקד הדלקת ספוגות בנוזל חלבוני, שלעיתים עוברות שינויים פיברינואידים; החדירה מורכבת בעיקר מגרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים. ברגישות יתר מאוחרת, שינויים בהתרבות תאית בולטים, והאופי החיסוני של הדלקת מאושש על ידי נוכחות של קומפלקסים חיסוניים בכלי הדם של המיקרו-מחזור הדם ובציטופלזמה של תאי החדירה.

תגובת הרקמות מתרחשת בעיקר לפי תופעת ארתוס וסנרלי-שוורצמן. נמצאים קומפלקסים חיסוניים בעור המטופלים, נצפים תוצאות חיוביות לאלרגנים שונים, שינויים בחסינות התאית וההומורלית, כמו גם תגובות לאנטיגנים וסקולריים וסטרפטוקוקליים. נמצאה רגישות מוגברת לפלורת הקוק, לתרופות, במיוחד אנטיביוטיקה, סולפונמידים ומשככי כאבים. גורמים התורמים להתפתחות תהליך אלרגי בדלקת כלי הדם הם היפותרמיה, הפרעות אנדוקריניות (סוכרת), הפרעות נוירוטרופיות, פתולוגיה של איברים פנימיים (מחלת כבד), שיכרון ותופעות לוואי אחרות.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה

בדרך כלל, האפידרמיס ותוספות העור אינן נראות לעין. נצפות נגעים מוקדיים בכלי דם קטנים, בעיקר נימים; בלומן של כלי הדם הפגועים יש הצטברות של לויקוציטים מפולחים, הרס דופן כלי הדם וחדירה תאית של האחרונים, כמו גם של רקמות סמוכות. החדירה מורכבת מנויטרופילים מפולחים, מקרופאגים, לימפוציטים ותאי פלזמה. במקומות מסוימים, ניתן לראות בבירור מיקרותרומבי מרובים. במקרים חמורים יותר (בנוכחות גושים), עורקים קטנים מושפעים.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים דלקת כלי דם בעור

התמונה הקלינית של דלקת כלי הדם היא מגוונת ביותר. ישנם מספר סימנים נפוצים המאחדים קלינית את קבוצת הפולימורפיה הזו של דרמטוזות:

• אופי דלקתי של שינויים;
• נטייה של פריחות לבצקת, דימום, נמק;
• סימטריה של הנגע;
• פולימורפיזם של אלמנטים מורפולוגיים (בדרך כלל יש להם אופי אבולוציוני):
• לוקליזציה דומיננטית בגפיים התחתונות;
• נוכחות של מחלות וסקולריות, אלרגיות, ראומטיות, אוטואימוניות ומחלות מערכתיות אחרות במקביל;
• קשר של דלקת כלי דם עם זיהום קודם או אי סבילות לתרופות;
• מהלך חריף או מחמיר מעת לעת.

דלקת כלי דם דימומית של שונליין-הנוך

ישנן צורות עוריות, בטניות, מפרקיות, נמקיות ופולמיננטיות של דלקת כלי דם דימומית.

בצורה העורית, ניכרת הופעת מה שנקרא פורפורה מוחשית - נקודה דיממית בצקתית בגדלים משתנים, הממוקמת בדרך כלל על השוקיים ועל גב כף הרגל, שניתן לזהות אותה בקלות לא רק ויזואלית, אלא גם על ידי מישוש, מה שמבדיל אותה מפורפורות אחרות. הפריחות הראשוניות בדלקת כלי דם דיממתית הן כתמים דלקתיים בצקתיים הדומים לשלפוחיות, שהופכים במהירות לפריחה דיממית. ככל שהתופעות הדלקתיות גוברות על רקע פורפורה ואקימוזיס, נוצרות שלפוחיות דיממיות, ולאחר פתיחתן נוצרים שחיקות או כיבים עמוקים. הפריחות מלוות בדרך כלל בבצקת קלה של הגפיים התחתונות. בנוסף לגפיים התחתונות, כתמים דיממיים יכולים להופיע גם על הירכיים, הישבן, הגו והריריות של הפה והלוע.

בצורת הבטן, פריחות נצפות על הצפק או רירית המעי. פריחה בעור לא תמיד מקדימה תסמינים במערכת העיכול. במקרה זה, נצפות הקאות, כאבי התכווצויות בבטן, מתח וכאב במישוש. ניתן לראות גם תופעות פתולוגיות שונות בדרגות שונות מצד הכליות: החל ממיקרוהמטוריה לא יציבה לטווח קצר ואלבומינוריה ועד לתמונה בולטת של נזק כלייתי מפושט.

הצורה המפרקית מאופיינת בשינויים במפרקים ובכאבים בהם, המתרחשים לפני או אחרי פריחת העור. יש נזק למפרקים גדולים (ברך וקרסול), שם נצפים נפיחות וכאב, הנמשכים מספר שבועות. העור מעל המפרק הפגוע משנה את צבעו ויש לו צבע ירקרק-צהוב.

הצורה הנמקית של וסקוליטיס מאופיינת בהופעת פריחות רב-גוניות מרובות. יחד עם כתמים קטנים, גושים ושלפוחיות מלאות בתפרשות סרוזיות או דימומיות, מופיעים נגעים עוריים נמקיים, כיבים וקרום דימומי. הנגעים ממוקמים בדרך כלל בשליש התחתון של השוק, באזור הקרסול ובגב כף הרגל. בתחילת המחלה, הגורם העיקרי הוא נקודה דימומית. גירוד וצריבה מופיעים בתקופה זו. לאחר מכן, הנקודה גדלה במהירות בגודלה ונוטה לנמק רטוב מפני השטח. כיבים נמקיים יכולים להיות בגדלים ובעומק שונים, ואף להגיע לפריאוסטאום. כיבים כאלה נמשכים זמן רב והופכים לכיבים טרופיים. באופן סובייקטיבי, המטופלים מתלוננים על כאב.

טפסים

אין סיווג מקובל של וסקוליטיס אלרגית. על פי הסיווג של ST Pavlov ו-OK Shaposhnikov (1974), וסקוליטיס עורית מחולקת לשטחית ועמוקה לפי עומק הנזק בכלי הדם. בוסקוליטיס שטחית, רשת כלי הדם השטחית של העור מושפעת בעיקר (וסקוליטיס אלרגית של העור ע"ש רויטר, וסקוליטיס דימומית ע"ש Schonlein-Henoch, מיקרו-חרוז דימומי ע"ש Miescher-Stork, וסקוליטיס נמקית נודולרית של ורטר-דימלינג, אנגייטיס אלרגית מפושטת ע"ש רוסקאם).

דלקת כלי דם עמוקה כוללת דלקת עורית נודולרית, אריתמה נודוסום חריפה וכרונית. האחרונה כוללת דלקת כלי דם נודולרית ממונטגומרי-או'לירי-ברקר, אריתמה נודוסום נודולרית מסוג בופורסטדט, והיפודרמיטיס נודולרית תת-חריפה מסוג וילנובה-פינול.

נ.א. יאריגין (1980) מחלק את דלקת כלי הדם האלרגית לשתי קבוצות עיקריות: חריפה וכרונית, פרוגרסיבית. המחבר כולל בקבוצה הראשונה דלקת כלי הדם האלרגית עם הפרעות חיסוניות הפיכות, המופיעות בתדירות גבוהה יותר פעם אחת, אך הישנויות ללא התקדמות אפשריות (זיהומיות, אלרגיה לתרופות ורגישות יתר לטרופואלרגנים). הקבוצה השנייה מאופיינת במהלך כרוני חוזר עם התקדמות התהליך, המבוסס על הפרעות חיסוניות קשות להיפוך או בלתי הפיכות. אלה כוללים דלקת כלי הדם האלרגית במחלות קולגן (ראומטיזם, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית), דלקת כלי הדם מערכתית, או דלקת כלי הדם עם הפרעות חיסוניות (דלקת עורקים נודולרית, גרנולומטוזיס של וגנר, מחלת בורגר, מחלת הנוך-שונליין וכו').

הסיווג של דלקת כלי הדם על ידי WM Sams (1986) מבוסס על העיקרון הפתוגנטי. המחבר מזהה את הקבוצות הבאות:

1. דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, הכוללת דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית; דלקת כלי דם דמוית אורטיקריה (היפוקומפלמנטמית), קריוגלובולינמיה מעורבת בסיסית; פורפורה היפרגמגלובולינמית של וולדנסטרום; אריתמה מוגברת ומתמשכת וכנראה מסוגים מיוחדים - אריתמה רב-פורמית, אקסודטיבית ופרפסוריאזיס ליכנואידית;
2. דלקת כלי דם ראומטית המתפתחת בזאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, דרמטומיוזיטיס;
3. דלקת כלי דם גרנולומטוטית בצורה של דלקת אנגייטיס גרנולומטוטית אלרגית, גרנולומה בפנים, גרנולומטוזיס של וגנר, גרנולומה טבעתית, נמקוביוזה ליפואידית, גושים ראומטיים;
4. פריארטריטיס נודוזה (סוגים קלאסיים ועוריים);
5. דלקת עורקים של תאי ענק (דלקת עורקים טמפורלית, פולימיאלגיה ראומטית, מחלת טקיאסו).

הביטויים של התהליך הפתולוגי הנצפים בחולים אינם תמיד תואמים לווריאנט מסוים של דלקת כלי דם עורית הקשור ליחידה נוזולוגית מסוימת. זה מוסבר על ידי העובדה שבשלבים שונים של המחלה התמונה הקלינית עשויה להשתנות, מופיעים תסמינים האופייניים לצורה אחרת. בנוסף, התמונה הקלינית תלויה בתגובות האישיות של המטופל. בהקשר זה, אנו סבורים כי הקצאת צורות נוזולוגיות בודדות של דלקת כלי דם אלרגית היא ברובה מותנית. בנוסף, זה אושר על ידי העובדה שהפתוגנזה של צורות בודדות של דלקת כלי דם אלרגית והביטויים המורפולוגיים שלה דומים מאוד. מחברים מסוימים הציגו את המונח דלקת כלי דם נמקית עבור דלקת כלי דם אלרגית של העור.

כיום, ישנם כמה עשרות דרמטוזות השייכות לקבוצת דלקת כלי הדם של העור. לרובן יש דמיון קליני ומורפולוגי. בהקשר זה, אין סיווג קליני או פתומורפולוגי יחיד של דלקת כלי הדם של העור.

סיווג של דלקת כלי דם. רוב רופאי העור, בהתאם לעומק הנגע, מחלקים את דלקת כלי הדם העורית לצורות הקליניות הבאות:

• דלקת כלי דם עורית (דלקת כלי דם עורית פולימורפית, פורפורה פיגמנטית כרונית);
• דלקת כלי דם דרמו-היפודרמלית (levodoangiitis);
• דלקת כלי דם היפודרמלית (דלקת כלי דם נודולרית).

צורות קליניות אלו מתחלקות בתורן לסוגים ותת-סוגים רבים.

[ 16 ]

אבחון דיפרנציאלי

יש להבחין בין המחלה לבין פריחות דימומיות במחלות זיהומיות (חצבת, שפעת וכו'), מחלות כבד, סוכרת, יתר לחץ דם, מחסור בוויטמין C ו-PP, כמו גם צורות אחרות של דלקת כלי דם (מיקרובייט לויקופלסטי דימומי, דלקת עורקים אלרגית, מחלת ורלהוף וכו'), אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

יַחַס דלקת כלי דם בעור

מנוחת מיטה ודיאטה נחוצים. אם יש גורם זיהומי, נקבעים אנטיביוטיקה. מומלץ להשתמש באנטי-היסטמינים, תרופות להורדת רגישות ותרופות המחזקות את דופן כלי הדם (אסקורוטין, חומצת ניקוטין). בנוכחות אנמיה, נדרש עירוי דם. במקרים חמורים, מינונים קטנים או בינוניים של גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבעים דרך הפה. תרופות נוגדות מלריה ותרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות עשויות להיות יעילות.

מבין התרופות האימונוקורטיביות, פרוטפלזיט נקבע (15-20 טיפות 2 פעמים ביום), מה שמגביר את העמידות הלא ספציפית של הגוף ואת הייצור של אינטרפרון אנדוגני.

טיפול חיצוני תלוי בשלב התהליך הפתולוגי של העור. עבור נגעים ארוזיביים וכיביים, נקבעות תמיסות חיטוי בצורת קרמים, תחבושות ייבוש רטובות; תכשירים אנזימטיים (טריפסין, כימוריפסין) להסרת רקמה נמקית. לאחר ניקוי הכיבים, מורחים חומרים אפיתליאליים וקורטיקוסטרואידים. לייזר הליום-ניאון בעל השפעה טובה.