דלקת וסקוליטיס אורטיקרית נמקית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת מפרקים דמויית urticaro דמויית דלקת יכולה להתרחש ב-אורטיקריה אידיופטית כרונית, עם מחלות מערכתיות (לופוס מערכתית) ואפקטים אחרים. בפעם הראשונה זה סוג של vasculitis זוהה על ידי FC McDuffic et al. (1973) בקרב חולים עם אורטיקריה כרונית. מאוחר יותר, מחלה זו נקראה "דלקת כלי הדם urticariform."

ביטויי עור דומים מבחינה קלינית לפריחה אירוטית אידיופטית, אשר חייבת להילקח בחשבון באבחנה דיפרנציאלית. בין נגעי urticarial קונבנציונליים ממוקמים דחוסים וגדולים כיסים שטוחים, קיימת של 24 עד 72 שעות. לפעמים במרכז גלוי בנקודות של שטפי דם מוקדים, הם נבדלים פריחה על אורטיקריה רגיל. לאחר היעלמות מוקדים סגולים, פיגמנטציה קלה נשארת. אפשרויות קליניות נדירות הן נגעים בוליים, המזכירים ארתמה אקסודטיבית רב-שכבתית. פריחה מלווה לעתים קרובות גירוד, ובחלק מהמטופלים יש כאב של מוקדים, כאבי בטן, ESR מוגברת. עם נגעים מערכתיים, ארתרלגיה, לימפדנופתיה, דלקת המעי הגס, ופחות גלומרולונפריטיס מפוזרים. בהתבסס על התמונה הקלינית, WP Sanchez et al. (1982) חולקים דלקת כלי דם דמויית urticaroid בשתי דרכים: עם היפוקומפלקמיה ונורמו-השלמה. לרוב החולים עם hypocomplexemia יש דלקת פרקים וכאבי בטן בחולים עם נורמוקלומלמניה, נגעים סיסטמיים, המטוריה ופרוטאינוריה נחשפים.

פאתומורפולוגיה של דלקת כלי הדם דמויית הנרתיק. גלה תמונה קלאסית של דלקת המעי הגס leukoclastic. מאפיינים אופייניים הם נמק פיברינואידים של קירות כלי הדם, בעיקר ורדים, בשילוב עם hyperotasia endotheliocytic של כלי מסוימים דימום perivascular. האם מחלחל סביב כלי הדם בגדלים שונים, בהיקף של לימפוציטים עם תערובת של כמות גדולה של תופעות leykoklazii גרנולוציטים neutrophilic, במיוחד כאשר הביע gipokomplementemii. ישנם מקרים עם חדירת רקמה חדה לידי ביטוי על ידי גרנולוציטים eosinophilic, אשר גרעינים יש סימנים של karyorexis ו degranulation. במצב של degranulation, יש גם בזופילים רקמות. ב מוקדים גדולים, מלבד כלי של מקלעת שטחית, תופעות דלקתיות של הדמות שתוארו לעיל נצפים גם מקלעת ורידי עמוק.

היסטוגנזה של דלקת כלי הדם דמויית הנרתיק. תוצאות התגובה של immunofluorescence ישיר בעור מושפע הם די משתנה. קודם כל, הפקדות של IgG ו IgM, כמו גם C3 רכיבים של השלמה, לעתים רחוקות IgA, נמצאים סביב כלי. באזור הממברנה במרתף, הפקדות של רכיבים IgG ו C3 של השלמה נפוצים יותר, ואת הפיקדונות הגרעיני של IgM הם לעתים קרובות פחות גיר.

McDuffic et al. (1973), סוג זה של דלקת כלי הדם חשף מתחמי החיסון ברוב החולים, ולכן הוא מיוחס מחלות immunocomplex. לעתים קרובות, במיוחד במקרים חמורים, בשל ההפחתה שנצפה gipokomplementemiya המוליטית הכולל משלימים גורמים בודדים של המפל השלם (Clq, C4, C2, WS), ואילו גורמי C5 ו C9 אינם משתנים. בדם, נוגדנים אנטי-גרעיניים ופקטור שגרוני ברוב המקרים אינם מוצגים.

נבדל מ urticaria אידיופטית כרונית, זאבת מערכתית erythematosus, מעורב cryoglobulinemia IgG ו IgM סוגי אנגיואדמה מולדת.

[1], [2], [3]