דלקת כלי דם דמוית אורטיקריום נמקית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת כלי דם נמקית דמוית אורטיקריה עלולה להופיע באורטיקריה אידיופטית כרונית, במחלות סיסטמיות (זאבת אדמנתית מערכתית) ובהשפעות אחרות. סוג זה של דלקת כלי דם זוהה לראשונה על ידי פ.צ. מקדאפיק ואחרים (1973) בקרב חולים עם אורטיקריה כרונית. מאוחר יותר, מחלה זו נקראה "דלקת כלי דם דמוית אורטיקריה".

ביטויי עור דומים קלינית לפריחה אורטיקרית אידיופטית, אשר יש לקחת בחשבון באבחון דיפרנציאלי. בין מוקדי האורטיקריה הרגילים, ישנם מוקדים שטוחים צפופים וגדולים יותר הקיימים בין 24 ל-72 שעות. לעיתים, נראים דימומים נקודתיים במרכז המוקדים, מה שמבדיל אותם מהפריחה עם אורטיקריה רגילה. לאחר היעלמות המוקדים הסגולים, נותרת פיגמנטציה קלה. וריאנטים קליניים נדירים הם נגעים בולוסיים הדומים לאריתמה מולטיפורמה אקסודטיבית. הפריחה מלווה לעיתים קרובות בגירוד, וחלק מהחולים חווים כאב במוקדים, כאבי בטן ועלייה ב-ESR. בנגעים מערכתיים, נצפות ארתרלגיה, לימפאדנופתיות, מיוזיטיס, ולעתים רחוקות יותר, גלומרולונפריטיס מפושטת. בהתבסס על התמונה הקלינית, WP Sanchez et al. (1982) מחלקים דלקת כלי דם דמוית אורטיקריה לשני סוגים: עם היפוקומפלמנטמיה ונורמו-קומפלמנטמיה. רוב החולים עם היפוקומפלמנטמיה סובלים מדלקת פרקים וכאבי בטן, בעוד שחולים עם נורמו-קומפלמנטמיה סובלים מפגיעות סיסטמיות, המטוריה וחלבון בשתן.

פתומורפולוגיה של דלקת כלי דם נמקית דמוית אורטיקריה. מתגלה תמונה קלאסית של דלקת כלי דם לוקוקלסית נמקית. סימנים אופייניים הם נמק פיברינואידי של דפנות כלי הדם, בעיקר ורידים, בשילוב עם היפרפלזיה של תאי אנדותל של חלק מכלי הדם ודימומים סביב כלי הדם. סביב כלי הדם ישנם חדירות בגדלים שונים, המורכבות מלימפוציטים עם תערובת של מספר רב של גרנולוציטים נויטרופיליים עם תופעות של לויקוקלזיה, בולטות במיוחד בהיפוקומפלמנטמיה. ישנם מקרים של חדירת רקמות חדה של גרנולוציטים אאוזינופיליים, שגרעיניהם מראים סימנים של קריורקסיס ודגרנולציה. בזופילים של רקמות נמצאים גם הם במצב של דהגרנולציה. במוקדים גדולים, בנוסף לכלי הדם של המקלעת השטחית, נצפות גם תופעות דלקתיות מהאופי המתואר לעיל במקלעת הווריד העמוקה.

היסטוגנזה של דלקת כלי דם דמוית אורטיקריאלית נמקית. תוצאות תגובת האימונופלואורסצנציה הישירה בעור הפגוע הן מגוונות למדי. סביב כלי הדם נמצאים משקעים של IgG ו-IgM, כמו גם רכיב C3 של המשלים, בתדירות נמוכה יותר IgA. באזור קרום הבסיס, משקעים של IgG ורכיב C3 של המשלים שכיחים יותר, ומשקעים גרגיריים עדינים של IgM שכיחים פחות.

מקדאפיק ועמיתיו (1973) מצאו קומפלקסים חיסוניים ברוב החולים עם סוג זה של דלקת כלי דם, ולכן היא מסווגת כמחלת קומפלקס חיסוני. לעתים קרובות, במיוחד במקרים חמורים, נצפית היפוקומפלמנטמיה עקב ירידה בכמות המשלים ההמוליטית הכוללת, גורמים בודדים של מפל המשלים (Clq, C4, C2, C3), בעוד שגורמים C5 ו-C9 אינם משתנים. נוגדנים אנטי-גרעיניים וגורם ראומטי אינם מזוהים בדם ברוב המקרים.

זה מובחן מאורטיקריה אידיופטית כרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, קריוגלובולינמיה מעורבת מסוג IgG ו-IgM, ואנגיואדמה תורשתית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]