פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים

Polyangiitis מיקרוסקופי - necrotizing וסקוליטיס עם פיקדונות חיסוניים מינימאליים או בלי לפגוע בכלי הקטן (arterioles, נימים, venules), על עורקים בינוני-קליבר לפחות, עם דומיננטיות בתמונה הקלינית של גלומרולונפריטיס נמקית ו kapillyarita ריאתי.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נכון לעכשיו, polyangiitis מיקרוסקופי נרשם כמעט פי 10 יותר מאשר polyularitis נודולרי. השכיחות של polyangiitis מיקרוסקופיים הוא 0.36 לכל 100 000 האוכלוסייה. המחלה polyangiitis מיקרוסקופי מתפתח לעתים קרובות בגיל 50-60 שנים, כמעט באותה תדירות אצל גברים ונשים.

[6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים

המחלה פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מתואר על ידי ג 'יי דבסון ושותפים. 1948 ל D. כתוצאה nodosa polyarteritis התגלמות נפרד, לפיו לחץ דם נדיר, אבל יש גלומרולונפריטיס נמקית המוקד, המציין את כלי הדם הקטנים הנגע. הצורה של נזק לכליות (גלומרולונפריטיס נמקית המגזרי maloimmunny) שילוב polyangiitis מיקרוסקופיים, granulomatosis של וגנר גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות מבלי וסקוליטיס תכונות extrarenal מאשרת polyangiitis מיקרוסקופיים הקצאת חוקיות בכושר nosological עצמאית למעט nodosa polyarteritis. איתור של דם בחולים עם polyangiitis המיקרוסקופי אנקה ניתן לבצע סוג זה של וסקוליטיס אנקה הקשורים לקבוצה וסקוליטיס המערכתית, גלומרולונפריטיס ו וסקוליטיס בצורה זו - כדי maloimmunnomu גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות קשורה בנוכחות האנקה (סוג III שום ר Glassock, 1997).

הרעיונות הבסיסיים על תפקידה של ANCA בפתוגנזה של דלקת כלי הדם המערכתית תוארו בתיאור הגרנולומטוזיס של Wegener. שלא כמו האחרון, ברוב החולים פוליאנגיטי מיקרוסקופי בדם מזוהה על ידי panca נגד מיאלופרוקסידאז.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

פתוגנזה

תכונה ייחודית של פוליאנגיטיס מיקרוסקופי הוא דלקת כלי הדם necrotizing necrotizing של כלי קטן ללא סימנים של דלקת granulomatous. בנוסף דלקת כלי הדם של כלי המיטה microcirculatory, arteritis necrotizing, דומה מבחינה היסטולוגית לזה של polyarteritis נודולרי, יכול להתפתח  . הנפוצים ביותר הם כלי קטן של הכליות, הריאות והעור.

• העור מאופיין על ידי פיתוח של ורידים leukocytoclastic עורי.
• בתוך הריאות, alveolitis necrotizing עם קפילריטיס מחיצתיים, חדירת נויטרופיל מסיבי מתפתח. במקרה של מוות של מטופל מדימום ריאתי במהלך נתיחה שלאחר המוות, ההזיה של הריאות מזוהה.
• בכליות, תמונה מורפולוגית של גלוקולולונפריטיס פקטאלי נקרוטיאלי עם מחצית זהה לזו של גלומרולונפריטיס בגראנולומטוזיס של Wegener מתגלה. בניגוד לאחרון, הניזק לכליות בבית polyangiitis המיקרוסקופי לא גרנולומות ביניים משונים efferent נמקית וסקוליטיס  recta ושה  ונימי peritubular.

[17], [18], [19]

תסמינים פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים

תסמינים של פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים מתחילים עם חום, ארתרלגיה נודדת,  מיאלגיה, purpura hemorrhagic, ירידה במשקל. כשליש מהחולים בבכורה של המחלה סובלים נזלת נמק ulcerative. בניגוד לגרנולומטוזיס של וגנר, השינויים בדרכי הנשימה העליונות הם הפיכים, לא מלווה בהרס הרקמות, ולכן אינם גורמים לעיוות של האף.

כאשר ביופסיה של רירית האף אינה מזוהה גרנולומה, ולשים רק דלקת לא ספציפית. הגילויים של נגעים של איברים פנימיים עם פוליאנגיטיס מיקרוסקופי ו granulomatosis של Wegener דומים.

הפרוגנוזה קובעת את התבוסה של הריאות והכליות.

• הריאות מעורבים בתהליך הפתולוגי ב -50% מהחולים. קלינית,  hemoptysis, קוצר נשימה, שיעול,  כאב בחזה. התסמין המסוכן ביותר הוא דימום ריאתי, אשר הופך להיות הגורם העיקרי למוות של חולים עם פוליאנגיטיס מיקרוסקופית בתקופה החריפה. צילום רנטגן חושף מסתננים גדולים בשתי הריאות, סימנים של דלקת אלוואוליטיס hemorrhagic.
• נזק לכליות מזוהה 90-100% מהחולים עם polyangiitis מיקרוסקופיים. זה מתבטא ברוב המקרים על ידי סימפטומאטולוגיה של גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עם אי ספיקת כליות מתמשכת, hematuria מתמשך פרוטאינוריה מתונה, אשר בדרך כלל לא להגיע לרמה נפרוטית. לחץ דם עורקי מתבטא באופן מתון, שלא כמו גרנולומטוזיס של Wegener, מפתחת לא לעתים קרובות.

כ -20% מהחולים, כמו הגרנולומטוזיס של וגנר, הביעו כשל כלייתי בזמן האבחון, והם זקוקים להמודיאליזה, אשר ניתן לעצור אותם ברובם.

יחד עם הכליות והריאות עם polyangiitis מיקרוסקופיים משפיע על דרכי העיכול ומערכת העצבים ההיקפית. אופי הנגע שלהם זהה לזה של גרנולומטוזיס של וגנר.

אבחון פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים

בחולים הלוקים polyangiitis מיקרוסקופיים גדל ESR, אנמיה hypochromic מתונה, גוברת במקרה של דימום ריאתי, לויקוציטוזיס נויטרופילים, גדל C-reactive protein.

בניגוד פוליארטיטיס נודולרי, סמנים HBV נעדרים ברוב החולים. כמעט 80% מהחולים בדם נמצאו ANAA, בעיקר myeloperoxidase (p-ANCA), אבל 30% יש c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

אבחון דיפרנציאלי

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מאובחנת על בסיס תמונה קלינית, נתונים מורפולוגיים ומעבדה. עם זאת, כמעט 20% מהחולים אין ANAA בדם שלהם, ביופסיה כליות לא תמיד אפשרי. במקרים אלה, השילוב של גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות עם תסמינים אחרים של דלקת כלי הדם של כלי קטן מאפשר אחד לחשוד דלקת כלי הדם.

מאז הטיפול polyangiitis מיקרוסקופיים ו granulomatosis של Wegener הוא זהה בנוכחות קרביים חמורים קביעת הפרוגנוזה, אין צורך בתיחום ברור של צורות אלה של דלקת כלי הדם מערכתית.

אבחנה מבדלת של polyangiitis המיקרוסקופי מתנהלת עם polyarteritis קשרים. במקרה זה, הרופא צריך להיות מונחה על ידי תכונות קליניות ומעבדה של שתי המחלות. עבור דלקת רבה-עורקית קשרית המאופיינת בכאב polyneuropathy בטן, חמור, לפעמים ממאיר, יתר לחץ דם, אשר כמעט אינו מתרחש בחולים עם polyangiitis המיקרוסקופי, תסמונת שנותנת רזה, היצרות כלי דם או מפרצה ידי אנגיוגרפיה, זיהום תכוף של HBV. בשעת polyangiitis המיקרוסקופי קרובות משלב alveolitis המורגי עם גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, אנקה בסרום.

בחולי תסמונת כלית וריאתית עם פוליאנגיטיס מיקרוסקופי זקוקים לאבחנה דיפרנציאלית עם מספר מחלות המאופיינות בסימפטומים קליניים דומים.

יַחַס פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים

טיפול של פוליאנגיטיס מיקרוסקופי כצורה של דלקת כלי הדם המשויך ANCA הוא שילוב של glucocorticoids עם cytostatics. העקרונות והמשטרים של הטיפול החיסוני דומים לאלו המשמשים לטיפול בגרנולומטוזיס של וגנר.

כאשר מטפלים גלומרולונפריטיס פרוגרסיבי maloimmunnogo במהירות תחת מיקרוסקופיים polyangiitis ניתן להשתמש קורס קצר של cyclophosphamide לזירוז הפוגה, ואחריו העברה לטיפול אימורן כטיפול תומך, למרות נוכחותם של alveolitis המורגי, בשילוב עם גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, משטר זה אינו משמש. וסקוליטיס ריאתי כבד במסגרת polyangiitis המיקרוסקופי הוא אינדיקציה עבור קורסים חוזרים ונשנים של לפלזמפרזיס ו נוגדן תוך ורידים. אינדיקציה נוספת עבור אימונוגלובולינים לשקול התנגדות לטיפול אימונוסופרסיבי פעיל, אשר מתייחס שום השפעה (וסקוליטיס התקדמות המשיך) לאחר 6 שבועות או יישומים נוספים של גלוקוקורטיקואידים ותרופות cytostatic.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של פוליאנגיטיס מיקרוסקופיים, כמו גם הגרנולומטוזיס של וגנר, נקבעת על ידי הנזק לריאות ולכליות. גורם שלילי באופן פרוגרסיבי ביחס להישרדות כוללת של חולים הוא hemoptysis. רמת קריאטינין בדם, לפני הטיפול עולה על 150 μmol / l, מהווה גורם סיכון להתפתחות אי ספיקת כליות כרונית. אם תיקח בחשבון את שכיחות דימום ריאה מסיבי, המהווה את הגורם העיקרי למוות של חולים עם polyangiitis המיקרוסקופי, אפילו עם השימוש בשילוב של גלוקוקורטיקואידים ו cytostatics שיעור הישרדות של 5 שנים הוא 65%. יחד עם דימום ריאתי בתקופה חריפה, התוצאה הקטלנית נובעת לעיתים קרובות מסיבוכים זיהומיות.

[25], [26]