מחלת Shenlaine-Henoch ופגיעה בכליות

מחלת יוהן לוקאס Schönlein פורפורה, חנוך - וסקוליטיס מערכתית המשפיע על הכלי הקטן בעיקר בתצהיר הקיר שלהם של מתחמים חיסוניים אשר מכילים IgA, נגעי עור מפגינים בשילוב עם נגעים במערכת עיכול, glomeruli כליות ומפרקים. השם "פורפורה יוהן לוקאס Schönlein, מחלת חנוך" יש כמה מילים נרדפות: ארגמנת anaphylactoid, וסקוליטיס רגישות יתר, וסקוליטיס leukocytoclastic, ארגמנת שגרונית. המונח "דלקת כלי הדם hemorrhagic" הוא הנפוץ ביותר ברוסיה.

[1], [2], [3], [4]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלת שונלין-הנוך פורפורה מתוארת בשנת 1838 על ידי Schonlein כצירוף של דלקת פרקים ו purpura מוחשית. בשנת 1868 תיאר הנוך ארבעה ילדים עם נגעים של מערכת העיכול בנוכחות תהליכים עוריים ומפרקים, וכעבור 30 שנה הוא גם דיווח על האפשרות לנזק בכליות בתסמונת זו.

Hemorrhagic vasculitis היא הצורה הנפוצה ביותר של דלקת מערכתית. המחלה של פורצלן Shonlein- Genoch מתרחשת אצל אנשים בכל גיל, אבל לרוב אצל ילדים 3 עד 15 שנים. באירופה, את השכיחות של ארגמנת ארגמנת יוהן לוקאס Schönlein-חנוך אצל ילדים מתחת לגיל 14 שנים הוא 14 מקרים לכל אוכלוסיית הילדים 100,000 בארה"ב - 10 מקרים לכל 100 000. בנים הם חולים 2 פעמים בתדירות גבוהה יותר בנות, אבל עם הגיל בהיארעות ההבדל נעלם. המחלה נרשמת לעתים קרובות יותר בחודשי החורף. הנזק בכליות הוא בממוצע 25-30% מהחולים עם סגול Shonlein-Genoch (מ 10-20% באיטליה ל 50-60% באוסטריה, ארה"ב, פולין).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

גורם ל מחלת Shenlen-Henoch

הסיבות של סגול Shonlein-Tenoch קשורות עם זיהומים, אלרגיות למזון, סובלנות סמים, צריכת אלכוהול. ברוב המקרים, המחלה היא קדמה על ידי זיהום nasopharngeal או מעיים.

התפתחות של  דלקת כלי הדם hemorrhagic  קשורה למספר חיידקים ווירוסים. הקשר של המחלה עם זיהום הנגרם על ידי streptococci  ו staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, וירוס החיסונים האנושי היה לעקוב בבירור  . לעתים רחוקות יותר לציין את הקשר עם חיידקים של קבוצת המעי, iersinia, mycoplasmas.

התפתחות של purpura של Schonlein-Henoch לאחר השימוש בתרופות מסוימות, כולל חיסונים וסרום, אנטיביוטיקה (פניצילין), diiatics thiazide, quinidine, מתואר.

תסמינים מחלת Shenlen-Henoch

Hemorrhagic vasculitis הוא ברוב המקרים מחלה שפירה נוטה spissionsaneous remissions או לרפא בתוך כמה שבועות מרגע תחילת. עם זאת, בחלק מהחולים, בעיקר מבוגרים, המחלה של סגול Shonlein-Genocha רוכש קורס חוזר עם התפתחות של פגיעה בכליות חמורה.

תסמינים אקסטרנליים אופייניים הם פורפורה של Shonlein-Genoch (עור, מפרק, מערכת העיכול) יכולים להופיע בכל רצף במשך מספר ימים, שבועות או באותו זמן.

אבחון מחלת Shenlen-Henoch

אבחון של סגול Shonlein-Genocha אין בדיקות מעבדה ספציפיות.

ברוב החולים עם פעילות של כלי הדם הגבוהים ישנה עליה ב- ESR. אצל ילדים, ב -30% מהמקרים, התגלה גידול של titres אנטי-סטרפטוליסין-0, גורם ריאומטי, עלייה בתכולת החלבון C-reactive.

אינדיקטור המעבדה העיקרי של רמת הסוכר השדולה Shonlein-Genoch - IgA בדם פלסמה - מזוהה בשלב החריף של המחלה ב -50% -70% מהחולים. שנה לאחר האירוע החריף, תוכן IgA ברוב המקרים מנורמל בהעדר הישנות של פורפורה, גם אם תסמונת השתן נמשכת. בשליש מהחולים, IgA המכילים מתחמי החיסון מזוהים בזמן פעילות vasculitis גבוהה.

[14], [15]

יַחַס מחלת Shenlen-Henoch

טיפול ב- purpura Schonlein-Genocha תלוי בסימנים הקליניים השוררים.

• אם יש זיהום, טיפול אנטיביוטי הוא ציין.
• תסמונות עור ותסמונות משותפות ללא תופעות לוואי הן אינדיקציה לניהול של NSAIDs.
• ב עור קשה ו GI המתיחה, glucocorticoids הם prescribed. על פי כמה מחברים, הממשל המוקדם של prednisolone בקורס קצר מונע את התפתחות glomerulonefritis ב schoonlein-Henoch מחלת פורפורה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סחף מופלג של Schonlein-Genocha היא בדרך כלל חיובית, למרות למרות relapses תכופים של המחלה, שנצפתה כמעט 50% מהחולים. ההתפתחות של glomerulonephritis מחמיר את הפרוגנוזה של חולים עם דלקת כלי הדם hemorrhagic. זה דלקת הכליה עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית היא הגורם העיקרי למוות של חולים עם סגול Shonlein-Genoch. באירופה, בין הסיבות לאי ספיקת כליות כרונית סופנית בילדים, חלקם של נפריטיס ב- schoonlein-Henoch מחלת פורפורה הוא יותר מ -3%.

אופיו של גלומרולונפריטיס בדלקת המעי הגס hemorrhagic משתנה במידה ניכרת בקרב מבוגרים וילדים. עבור ילדים, נוכחות של hematuria חולף נפוץ יותר ללא proteuria מובהק והפרעות תפקודית. במבוגרים, גלוקולולונפריטיס מתקדם יותר מהר, לחץ דם עורקי, תסמונת נפרוטית, פגיעה מוקדמת בתפקוד הכלייתי מזכירים לעתים קרובות יותר, מה שמביא למינויים של משטר טיפולי אגרסיבי יותר. בנוכחות פרוטאינוריה יותר מ -1 גרם / יום ו / או תפקוד כליות, הסיכון לפתח אי ספיקת כליות כרונית בילדים הוא 18%, ובמבוגרים, 28%.

ערך פרוגנוסטי בדלקת העצבים בחולים עם סגול Shonlein-Genoch יש לא רק גיל, אלא גם ביטויים קליניים ותכונות מורפולוגיות.

Microatururia מבודד קשורה הישרדות 100% 10 שנים. Proteinuria עולה על 1 גרם / יום, נפרוטי או תסמונת חריפה בתחילת גלומרולונפריטיס להחמיר את הפרוגנוזה. Macrogematuria קשורה עם הסתברות גבוהה של אחוז גדול של חצי הירח בביופסיה כליות והידרדרות מהירה בתפקוד הכליות.

מתוך הסימנים המורפולוגיים הערך הפרוגנוסטי הוא אחוז glomeruli עם semilunar ו interstitial fibrois. בחולים מבוגרים עם נוכחות של חצי ירחים בתוך פחות מ -50% של glomeruli, הסיכון לפתח אי ספיקת כליות כרונית גבוה יותר מאשר אצל ילדים.

באופן כללי, המחלה של סגול Shonlein-Genoch ודלקת נפרית קשורים יש תוצאה חיובית יחסית: באוכלוסייה הכללית של ילדים חולים, ההתאוששות המוחלטת הוא ציין ב 94% מהמקרים, מבוגרים - ב 89%.

[16], [17],