מחלת Schoenlein-Genoch ופגיעה בכליות

מחלת פורפורת הנוך-שונליין היא דלקת כלי דם סיסטמית הפוגעת בעיקר בכלי דם קטנים עם הצטברות של קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA בדפנותיהם, ומתבטאת בנגעים בעור בשילוב עם נגעים במערכת העיכול, פקעיות הכליות והמפרקים. לשם "מחלת פורפורת הנוך-שונליין" יש מספר מילים נרדפות: פורפורה אנפילקטואידית, דלקת כלי דם אלרגית, דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, פורפורה שגרונית. ברוסיה, המונח הנפוץ ביותר הוא "דלקת כלי דם דימומית".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלת שונליין-הנוך פורפורה תוארה בשנת 1838 על ידי שונליין כשילוב של דלקת פרקים ופורפורה מוחשית. בשנת 1868, תיאר הנוך 4 ילדים עם נגעים במערכת העיכול בנוכחות עור ותהליכים במפרקים, ו-30 שנה לאחר מכן דיווח על האפשרות של נזק לכליות בתסמונת זו.

דלקת כלי דם דימומית היא הצורה הנפוצה ביותר של דלקת כלי דם מערכתית. פורפורה של Henoch-Schonlein מופיעה אצל אנשים בכל גיל, אך לרוב אצל ילדים בגילאי 3 עד 15 שנים. באירופה, שכיחות פורפורה של Henoch-Schonlein בקרב ילדים מתחת לגיל 14 היא 14 מקרים לכל 100,000 ילדים, בארה"ב - 10 מקרים לכל 100,000. בנים חולים פי 2 יותר מבנות, אך עם הגיל ההבדל בשכיחות נעלם. המחלה נרשמת בתדירות גבוהה יותר בחודשי החורף. נזק לכליות נצפה בממוצע ב-25-30% מהחולים עם פורפורה של Henoch-Schonlein (מ-10-20% באיטליה ל-50-60% באוסטריה, ארה"ב ופולין).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

גורם ל מחלת שונליין-גנוך

הגורמים לפורפורה של שונליין-טנוך קשורים לזיהומים, אלרגיות למזון, אי סבילות לתרופות וצריכת אלכוהול. ברוב המקרים, המחלה קודמת לזיהום באף ובמעיים.

התפתחות דלקת כלי דם דימומית קשורה למספר חיידקים ווירוסים. הקשר הברור ביותר של המחלה הוא עם זיהום הנגרם על ידי סטרפטוקוקים וסטפילוקוקים, ציטומגלווירוס, פרבו-וירוס B19, וירוס הכשל החיסוני האנושי. לעתים רחוקות יותר, נצפה קשר עם חיידקי מעיים, ירסיניה, מיקופלזמה.

התפתחות מחלת פורפורת הנוך-שונליין תוארה לאחר שימוש בתרופות מסוימות, כולל חיסונים וסרום, אנטיביוטיקה (פניצילין), משתנים תיאזידים וכינידין.

תסמינים מחלת שונליין-גנוך

דלקת כלי דם דימומית היא ברוב המקרים מחלה שפירה, הנוטה להפוגה ספונטנית או להחלמה תוך מספר שבועות מרגע הופעתה. עם זאת, אצל חלק מהחולים, בעיקר מבוגרים, פורפורת הנוך-שונליין מקבלת מהלך התקפי עם התפתחות נזק כלייתי חמור.

התסמינים החוץ-כלייתיים האופייניים לפורפורה של הנוך-שונליין (נגעים בעור, במפרקים ובמערכת העיכול) עשויים להופיע בכל סדר במשך מספר ימים, שבועות או בו זמנית.

אבחון מחלת שונליין-גנוך

אין בדיקות מעבדה ספציפיות לאבחון פורפורה של הנוך-שונליין.

רוב החולים עם פעילות גבוהה של דלקת כלי דם סובלים מעלייה ב-ESR. אצל ילדים, 30% מהמקרים מראים עלייה בטיטר אנטי-סטרפטוליזין-O, גורם ראומטי ועלייה בחלבון C-ריאקטיבי.

הסימן המעבדתי העיקרי לפורפורה של הנוך-שונליין - רמה מוגברת של IgA בפלזמת הדם - מזוהה בשלב החריף של המחלה אצל 50-70% מהחולים. שנה לאחר האפיזודה החריפה, תכולת ה-IgA ברוב המקרים מתנרמלת בהיעדר הישנות של פורפורה, גם אם תסמונת השתן נמשכת. בשליש מהחולים, קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA מזוהים בזמן פעילות גבוהה של דלקת כלי הדם.

[ 14 ], [ 15 ]

יַחַס מחלת שונליין-גנוך

הטיפול בפורפורה של הנוך-שונליין תלוי בתסמינים הקליניים העיקריים.

• אם קיים זיהום, מומלץ טיפול אנטיבקטריאלי.
• תסמונות עור ומפרקים ללא ביטויים ויסצרליים הן אינדיקציה לשימוש ב-NSAIDs.
• במקרה של נגעים חמורים בעור ובמערכת העיכול, נקבעים גלוקוקורטיקואידים. לדברי חלק מהמחברים, מתן מוקדם של פרדניזולון בקורס קצר מונע התפתחות של גלומרולונפריטיס בפורפורה של הנוך-שונליין.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של פורפורה של Henoch-Schonlein היא בדרך כלל חיובית, למרות התקפים תכופים של המחלה, שנצפתה בכמעט 50% מהחולים. התפתחות גלומרולונפריטיס מחמירה את הפרוגנוזה של חולים עם דלקת כלי דם דימומית. דלקת כליות עם התפתחות אי ספיקת כליות כרונית היא הגורם העיקרי למוות בחולים עם פורפורה של Henoch-Schonlein. באירופה, בין הגורמים לאי ספיקת כליות כרונית סופנית בילדים, שיעור הנפריטיס בפורפורה של Henoch-Schonlein עולה על 3%.

מהלך גלומרולונפריטיס בדלקת כלי דם דימומית אצל מבוגרים וילדים שונה באופן משמעותי. ילדים נוטים יותר לסבול מהמטוריה חולפת ללא פרוטאינוריה משמעותית והפרעות תפקודיות. מבוגרים נוטים יותר לסבול מהתקדמות מהירה של גלומרולונפריטיס, יתר לחץ דם עורקי, תסמונת נפרוטית ותפקוד כלייתי לקוי מוקדם, מה שמביא לשימוש במשטרי טיפול אגרסיביים יותר. בנוכחות פרוטאינוריה מעל 1 גרם/יום ו/או תפקוד כלייתי לקוי, הסיכון לפתח אי ספיקת כליות כרונית אצל ילדים הוא 18%, ואצל מבוגרים - 28%.

הערך הפרוגנוסטי עבור דלקת כליות בחולים עם פורפורה של הנוך-שונליין אינו רק גיל, אלא גם ביטויים קליניים וסימנים מורפולוגיים.

מיקרוהמטוריה מבודדת קשורה ל-100% הישרדות לאחר 10 שנים. פרוטאינוריה העולה על 1 גרם/יום, תסמונות נפרוטיות או חריפות של כליות בתחילת גלומרולונפריטיס מחמירות את הפרוגנוזה. מקרוהמטוריה קשורה לסבירות גבוהה לאחוז גדול של סהרונים בביופסיה של הכליה ולהידרדרות מהירה של תפקוד הכליות.

מבין המאפיינים המורפולוגיים, לאחוז הפקעות עם סהר ופיברוזיס אינטרסטיציאלי יש משמעות פרוגנוסטית. במקרה זה, בחולים בוגרים עם נוכחות סהר בפחות מ-50% מהפקעות, הסיכון לפתח אי ספיקת כליות כרונית גבוה יותר מאשר אצל ילדים.

באופן כללי, פורפורה של Henoch-Schonlein ודלקת כליות נלווית גורמות לתוצאה חיובית יחסית: באוכלוסייה הכללית של ילדים חולים, נצפית החלמה מלאה ב-94% מהמקרים, ובמבוגרים - ב-89%.

[ 16 ], [ 17 ]