קרדיומיופתיה אצל ילדים

Cardiomyopathy היא קבוצה הטרוגנית של מחלות כרוניות כרוניות, חמורות המוביל לפיתוח של תפקוד לקוי הלב.

לראשונה, המונח "קרדיומיופתיה" הוצע על ידי W. Brigden (1957) להגדרת מחלות שריר הלב של מקור לא ידוע. בשלב זה, מושג זה אינו יכול להיחשב בבירור מסומן, היא מושקעת בו לעתים קרובות עם משמעויות שונות. בשנת מחלת המינוח המודרני (WHO, 1996) היה מבודד אידיופתית (שהגורם לה אינו ידוע או ברור), ספציפי (עם מחלות שונות הקשורות לנזק לאיברים אחרים, או אטיולוגיה ידועה) קרדיומיופתיה לסיווג ומחלות שריר הלב.

קפה

הסיווג הבא של קרדיומיופתיה אושר על ידי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1996.

1. קרדיומיופתיה אידיופטית (ממוצא לא ידוע).
2. קרדיומיופתיה ספציפית.
   1. קרדיומיופתיה דלקתית:
      • זיהומיות;
      • אוטואימונית.
   2. קרדיומיופתיה איסכמית - הפרות מפוזרות של התכווצות שריר הלב עם שינויים בולטים בעורקים הכליליים.
   3. Hypertensive cardiomyopathy - עם יתר לחץ דם שמאל עקב לחץ דם עורקי בשילוב עם סימנים של קרדיומיופתיה מורחבת או מגבילה.
   4. קרדיומיופתיה מטבולית:
      • אנדוקרינית (עם אקרומגליה, היפוקורטיזם, thyrotoxicosis, myxedema, השמנת יתר, סוכרת, pheochromocytoma);
      • ב מחלות הצטברות infiltrative ותהליכים granulomatous (עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, לוקמיה, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - מחלת Pompe), lipidosis (מחלת גושה, מחלת פברי);
      • עם מחסור של microelements (אשלגן, מגנזיום, סלניום, וכו '), ויטמינים וחומרים מזינים (beriberi, kwashiorkor), כמו גם אנמיה.
   5. קרדיומיופתיה במחלות רקמות מערכתיות (dermatomyositis, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, זאבת מערכתית אריתמטוס).
   6. קרדיומיופתיה עם מחלות מערכתיות נוירוסקולרית:
      • הפרעות ניירוסקולריות (תסמונת נודמן);
      • ניוון שרירים (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopathies בעת חשיפה לגורמים רעילים ופיזית (אלכוהול, קובלט, עופרת, זרחן, כספית, אנטיביוטיקה anthracycline, cyclophosphamide, uremia, קרינה מייננת).
3. קרדיומיופתיות לא מסווגות (fibroelastosis של endiumocardium, מיוקרדיום noncompact, מחלות המיטוכונדריה, תפקוד סיסטולי עם התרחבות מינימלית).

כיום, הסיווג הקליני של קרדיומיופתיה (WHO, 1980, שונה עם נתוני WHO, 1995), התקבל בדרך כלל, והוא נבנה תוך התחשבות במנגנונים הפתופיזיולוגיים המובילים.

סיווג פתולוגי של קרדיומיופתיה (WHO, 1995).

• קרדיוומיופתיה (DCMP). הוא מאופיין על ידי התרחבות והפרה של contractility של שריר הלב של השמאל או שני החדרים.
• קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCMP). סימפטום אופייני הוא היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי ו / או הימני של הלב עם תפקוד דיאסטולי משומר וליקוי; להבחין בין שתי צורות:
  • עם חסימה;
  • ללא חסימה.
• קרדיומיופתיה מוגבלת (RSCM). התרחבות אופיינית. מילוי פרוזדורי ודיאסטולי של החדרים; להבחין בין שלוש צורות:
  • שריר הלב העיקרי;
  • endomyocardial עם eosinophilia;
  • endomyocardial ללא eosinophilia.
• קרדיומיופתיה arhyhythmogenic של החדר הימני (ACHP). הוא מאופיין על ידי החלפת פרוגרסיבי של שריר הלב של החדר הימני ו / או השמאלי עם רקמה סיבית שומן, המוביל הפרעות קצב חמורות ומוות פתאומי.

[1], [2], [3], [4], [5]