מיקרוליתיאזיס של הריאות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מיקרוליטיאזיס של הריאות היא מחלה המאופיינת בתצהיר באלבולי של חומרים המורכבים מתרכובות וחלבונים מינרליים. המחלה נדירה, מתרחשת בכל גיל, אך בעיקר בגיל 20-40 שנים. נשים הן לעתים קרובות יותר חולה.

הגורם, פתוגנזה, pathomorphology של microlithiasis של הריאות של הריאות

הגורם והפתוגנזה אינם ידועים. בחולים רבים יש חשיבות לגורם התורשתי ולהשפעת הסיכונים התעסוקתיים.

מהות המחלה הוא ייצור יתר והצטברות של alveoli של חלבון, שבה microcrystals שהופקדו קרבונט סידן פוספט שנותן תהליכי אוורור זלוף, מוביל את הפיתוח של סיסטיק ביניים כשל נשימתי.

הסימנים האופייניים לסימפטומים של המחלה הם:

• צפיפות מוגברת של רקמת הריאה, אונות נמוכות במיוחד;
• איתור של alveoli ו bronchioles של microconstrains עם קוטר של 1-3 מ"מ, המכיל סידן פחמתי ו פוספט, כמו גם microelements נתרן, אשלגן, נחושת, אבץ, מגנזיום; microliths יש מבנה מורכב קונצנטריים;
• התפתחות של פיברוזיס אינטרסטיציאלי עם התקדמות המחלה;
• איתור של מקרופאגים במיקום microlith.

סימפטומים של microlithiasis של הריאות של הריאות

מיקרוליטיאזיס במשך זמן רב עובר בלי משים. עם זאת, עם התקדמות, תלונות על dyspnoea, עייפות, חולשה כללית, דפיקות עם פעילות גופנית, כאבים בחזה מופיעים. שיעול עשוי להופיע עקב התפתחות של ברונכיטיס כרונית.

מתחת לתמונה הקלינית שפותחה מופיע כחלון של ריריות גלויות, קוצרים נשימה שאיפה, הולכים למועדונים בצורה "מקלות תיפוף" ושינויים מסמרים בצורה "חלונות הזמן". עם התפתחות לב ריאתי מפוצץ, בצקת על הרגליים, כאב היפוכונדריה ימין עקב הגידול בכבד.

בדיקה גופנית של הריאות אינה חושפת כל שינוי משמעותי. חולים בודדים עשויים להיות צל של תיבת של כלי הקשה (עקב התפתחות של אמפיזמה), קרפיטציה או rales קטן מבעבע בחלקים התחתונים של הריאות ניתן לשמוע.

1 אֲזִינָה נקבע מבטא לב שני טון בעורק הריאה (עם ההתפתחות יתר לחץ דם ריאתי), היצרות צניפי יכול להיוצר עם הופעת הסימפטומים המתאימים קול (סטירות טון שאני פתיחת שסתום לחץ צניפי, קצב "שליו" protodiastolic ורעש presystolic). התפתחות של היצרות מיטרלית היא עקב הסתיידות של פתח האטריבינטריקולרי השמאלי.

נתוני מעבדה

1. הניתוח הכללי של השינויים האופייניים לדם לא קיים. עם התפתחות של כישלון נשימתי חמור, אריתרוציטוזיס סימפטומטי מופיע, עם תוספת של ברונכיטיס ססגוני, עולה ESR, ו leukocytosis מופיע.
2. ניתוח של נוזל שטיפה ובסימפונות - ניתן לזהות מיקרוליטים, אך לתכונה זו לא ניתנת משמעות אבחונית רבה, כפי שהיא יכולה להיות עם ברונכיטיס חסימתית כרונית ושחפת ריאתית.

יחד עם זאת, הוא האמין כי המבנה הקונצנטרי של microliths נמצא אופייני microlithiasis גילאי.

3. בדיקת דם ביוכימית - עשויה להיות היפרקלצמיה, עליה קלה בתכולת הפוספט, אך שינויים אלו הם בלתי קונבנציונליים, וערך אבחוני גדול אינו קיים.
4. מחקרים אימונולוגיים - ללא שינויים משמעותיים.

סטרו Media0נות

1. בדיקת רנטגן של הריאות. תכונה אופיינית של microlithiasis alveolar בשלב מוקדם הוא זיהוי של בעיקר באזורים האמצעיים והתחתונים של שני אור סימטרי מספר צללים מוקד קטן של עוצמה גבוהה. תמונה רדיולוגית דומה חול מפוזרים - סימפטום של "סופת חול". סימפטום זה נחשב pathognomonic עבור micularithiasis גילאי.

כאשר התקדמות המחלה נגד סימפטומים מתמיד להופיע מעל סימנים בולטים של שינויים ביניים (perivascular, peribronchial, interlobar פיברוזיס ריאתי), חתום והדביקה מסויד הקיר של הסמפונות. יחד עם הגידול בשינויים הבין-מודליים, מספר הפריחות המוקדמות עולה, שקיפות הרקמה יורדת. שינויים אלה בולטים ביותר בחטיבות התחתונות והבינוניות; בחלקים העליונים, זיהום נפחי גדול אווירי מזוהים לעיתים.

בשלב מרחיק לכת של המחלה, צללים מוקד עדין להתמזג לתוך אזורים כהה מאסיבית, הם יכולים לתפוס 1 / 2-2 / 3 של האונה הריאות וגם ללכוד את החלקים העליונים של הריאות. קונגלומרטים של עמעום מוקד יכול להיות אינטנסיבי ונרחב עד כדי כך שהוא מקשה על הבחנה בין הצללים של הלב ושל המדיאסטינום.

לעתים קרובות על הרדיוגרפים ניתן לראות הסתיידות לאורך קווי המתאר של הלב, כמו גם הצטברות תת של סיד.

2. טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות - חושפת סלקציה מפושטת של רקמת הריאות.
3. זיוף ריאות scintigraphy עם 99mT- s מגלה הצטברות דיפוזית אינטנסיבית של איזוטופ, המאשר את הסתיידות של רקמת הריאה.
4. המחקר על תפקוד האויר של הריאות מאופיין בהתפתחות של סוג מכאיב של כשל נשימתי (ירידה במדדי ZHEL).
5. חקירת הרכב הגז של הדם - ככל שהמחלה מתקדמת וכישלון נשימתי מתפתח, הלחץ החלקי של החמצן בדם העורקים פוחת.
6. א.ק.ג. - עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי, ישנם סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של אטריום הנכון החדר הימני.
7. המחקר של דגימות ביופסיה ריאות משמש כדי לאמת את האבחון. בחומר ביופסיה בעזרת מיקרוסקופיית אור ומיקרוסקופ אלקטרונים מזוהים באלוולי, ובתאי אפיתל של ברונצ'יולים מתגלה כמות מופרזת של גרגירי גליקוגן.

תוכנית בדיקה עבור microlithiasis של הריאות של הריאות

1. בדיקות דם שכיחות, בדיקות שתן.
2. בדיקת דם ביוכימית: קביעת תכולת החלבון, שברים חלבונים, aminotransferases, סידן, זרחן, phosphatase אלקליין.
3. ניתוח של ביוב ואת המים הסמפונות הסמקה הוא זיהוי של microliths עם מבנה קונצנטריים.
4. בדיקה רדיוגרפית של הריאות, אם אפשר, טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות.
5. ספירוגרפיה.
6. Less 49
7. ביופסיה ריאות (transronchial, עם אינפורמטיביות שלה פתוח - פתוח).

[1], [2], [3], [4], [5]