מחלת חלבונים

מחלת חלבונים של הריאות היא מחלה של הריאות של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת על ידי הצטברות של חומר שומנים בחלבונים באלוולי וקוצר נשימה מתון.

חלבונים של אלרגיה של הריאות היא הצטברות של פעילי שטח באלבולי. הסיבה של חלבון ריאה alveolar כמעט תמיד לא ידוע. זה בא לידי ביטוי קוצר נשימה, חולשה ועייפות. אבחנה של חלבון ריאתי של הריאות מבוססת על תוצאות מחקר של שטיפת מי שטיפה ברונכואלוואלית, למרות שיש שינויים רדיוגרפיים ומעבדה אופייניים. הטיפול גם משתמש בשטיפה ברונכואלוואלית. הפרוגנוזה, בתנאי שהטיפול מבוצע, היא בדרך כלל חיובית.

[1], [2], [3], [4],

חלבונים של אלרגיה של הריאות תוארו לראשונה בשנת 1958. זה קורה בעיקר בגיל 30-50 שנים, לעתים קרובות יותר אצל גברים.

[5], [6], [7]

גורם של proteinase ריאה alveolar

הגורם והפתוגנזה של פרוטאז ריאה של הריאות לא הוקמו במלואן. ההנחות הבאות על אטיולוגיה מוצעות: זיהום ויראלי, הפרעות מטבוליות גנטיות, סיכונים תעסוקתיים (ייצור פלסטיק וכו ').

חלבונים אלוואליים של הריאה הם לרוב אידיופתיים ומתרחשים אצל גברים ונשים בריאים בגילאי 30 עד 50 שנים. צורות משניות נדירות להתרחש בחולים עם סיליקוזיס חריפה; זיהום הנגרם על ידי Pneumocystis jiroveci (שנקרא בעבר P. Carinii); במהלך מחלות ממאירות המטולוגית או דיכוי חיסוני, ובשנת אנשים נחשפים שאיפה חשיפה ניכרת של אלומיניום, טיטניום, מלט אבק או תאית. כמו כן יש צורות מולדות נדירות הגורמות לכשל נשימתי בילודים. מידע על הדמיון או הבדל של המנגנונים הפתופיזיולוגיים של מקרים אידיופתיים ומשניים נעדר. ייצור חומרים פעיל שטח פגום על ידי מקרופאגים מכתשיים עקב גורם מגרת מושבת שפעה פתולוגי, גרנולוציט-מקרופאג (GM-CSF), הם האמינו לתרום להתפתחות של המחלות עשויים להיות קשור בתפקוד המודחק ירד או לחלוטין של שרשרת בטא הכוללת של GM-CSF / IL-קולטן 13 / IL-5 תאים מונונו-גרעיניים (שנמצאים אצל חלק מהילדים, אך לא אצל מבוגרים עם מחלה זו). נוגדנים ל- GM-CSF נמצאו גם ברוב החולים. נזקי ריאות רעילים חשודים, אך לא הוכח עם חלבונים משניים משניים.

בדיקה היסטולוגית מגלה את מילוי של alveoli עם פעילי שטח ליפופרוטאין חיובית. תאי שמיעה ותאי ביניים נשארים נורמליים. החלקים הבסיסיים האחוריים של הריאה מושפעים לרוב. Pleura ו mediastinum הם בדרך כלל לא מושפע.

התמונה pathomorphological של חלבון alveolar מאופיין על ידי התכונות הבאות:

• הנגע העיקרי של החלקים הבסיסיים והאחוריים של הריאות; התבוסה של קטעים קדמיים היא נדירה; הצוואר והמדיאסטינום שלמים;
• נוכחות על פני הריאות של גרגירי אפור-לבנים בצורת דגנים;
• נוכחות של alveoli ו bronchioles של כמויות גדולות של חומר שומנים בחלבון;
• hyperplasia ו hypertrophy של סוג II alveolocytes.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

תסמינים של חלבונים אלכוהולים של הריאות

הסימפטומים המובילים של חלבון alveolar של הריאות הם בהדרגה גדל dyspnoea ושיעול. Dyspnoea בתחילה מודאג בעיקר במאמץ פיזי, ולאחר מכן במנוחה. שיעול הוא לא פרודוקטיבי או מלווה עזיבתו של כמות קטנה של צבע ליחה צהבהב, לעיתים רחוקות hemoptysis. המטופלים גם מתלוננים על זיעה, ירידה במשקל, חולשה כללית, ירידה בביצועים, כאבים בחזה (סימפטום נדיר). לעתים קרובות טמפרטורת הגוף עולה (בדרך כלל עד 38 ° C), לרוב בשל תוספת של חיידקים שאינם חיידקים (למשל, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). בהיעדר זיהום משני, קדחת מתמשכת אינה אופיינית.

כאשר בוחנים חולים, dyspnoea סוג השראה בעיקר מושך תשומת לב. ככל שהמחלות התקדמו והתגבר חוסר הנשימה, הופיע ציאנוזה, סימפטום של "תופים" ו"משקפיים "(היפוקרטס).

בבדיקה הפיזית של הריאות, קיצור של כלי הקשה נקבעת בעיקר על החלקים התחתונים של הריאות. התעלות חושפת היחלשות של נשימה שלפוחיתית, קרפיון עדין על החלקים הנגועים של הריאות, לעתים רחוקות יותר - ריאלים מבעבעים קטנים.

כאשר בוחנים את מערכת הלב וכלי הדם, טכיקרדיה, גוונים עמומים לב נקבעים. אם המחלה נמשכת זמן רב, לב ריאתי כרונית מתפתחת. מחקרים על חלל הבטן אינם חושפים כל שינוי משמעותי.

אבחון של חלבון ריאתי של הריאות

כדי לקבוע את האבחון, מחקר של מי השטיפה שהושגו במהלך שטיפה bronchoalveolar, אולי בשילוב עם ביופסיה transbronchial, נדרש. הכביסות הן בדרך כלל חלבי או עכורים, מכתים PAS חיובי המאפיין שלהם ואת הנוכחות של מקרופאגים, פעיל שטח צפוף, הגדלת המספר לימפוציטים מסוג T ואת הנוכחות של ריכוזים גבוהים של חומרים פעילי שטח apoprotein-A. ביופסית Thoracoscopic או-ריאה מכוסית מבוצעת כאשר יש התוויות נגד ברונכוסקופיה או אם שטיפה ברונכואלוואולרית מים לשטיפת מחקר אינפורמטיבי. לפני תחילת הטיפול, מבוצעים בדרך כלל בדיקות CT, בדיקות תפקוד ריאתי, גזים בדם עורקי ובדיקות מעבדה סטנדרטיות.

כאשר HRCT מגלה שינויים בסוג של זכוכית חלבית, עיבוי של מבנים intralobular ו septa interlobular של הצורה polygonal טיפוסי. שינויים אלה אינם ספציפיים וניתן גם לזהות בחולים עם דלקת ריאות ליפואידית, סרטן ברונצ'ו-אלוואולרית ודלקת ריאות שנגרמה על ידי Pneumocystis jiroveci.

בדיקות תפקודי הריאות מראות ירידה איטית בקיבולת הדיפוזיה של פחמן חד חמצני (DLCO), לעיתים קרובות אינה תואמת לירידה ביכולת הריאות החיונית, נפח שיורי, נפח שיורי תפקודי וקיבולת ריאות כוללת.

שינויים במחקרי מעבדה כוללים polycythemia, hypergammaglobulinemia, פעילות LDH מוגבר בסרום וגידול לחלבונים סורפקטנט בסרום וד כל השינויים הללו הם חשודים, אך לא ספציפי. חקירת גזים בדם עורקי יכולה להפגין היפוקמיה במאמץ פיזי מתון או קל או מנוחה, אם המחלה בולטת יותר.

[15], [16]

אבחון מעבדה של חלבון אלכוהולי של הריאה

1. בדיקת דם כללית. שינויים מהותיים אינם נחשפים. אולי הפחתה מתונה בסך של המוגלובין ו כדוריות דם אדומות, להגדיל ב ESR. כאשר ההצטרפות superinfection של דרכי הנשימה התחתונות מופיע leukocytosis.
2. ניתוח כללי של שתן. ככלל, אין שינויים פתולוגיים.
3. בדיקת דם ביוכימית. אולי ירידה קלה ברמות אלבומין, עלייה בתוכן של globulins גמא, עלייה ברמת סך lhyate dehydrogenase (תכונה אופיינית).
4. מחקר אימונולוגי. התוכן של B ו- T- לימפוציטים ו אימונוגלובולינים, ככלל, הוא נורמלי. מתחמי החיסון במחזור לא מזוהים.
5. קביעת הרכב הגז של הדם. ברוב החולים, היפוקמיה עורקי הוא נצפה אפילו במנוחה. עם משך קצר של המחלה ואת מתונה בצורתו, hypoxemia נקבעת לאחר מאמץ פיזי.
6. חקירת נוזל שטיפה של הסמפונות. תכונה אופיינית היא עלייה בתכולת החלבון בנוזל שטיפה על ידי גורם של 10-50 לעומת הנורמה. ערך אבחון גדול הוא התגובה החיובית של נוזל שטיפה הסימפונות עם immunoperoxidase. בחולים עם proteinase ריאה משנית, תגובה זו היא שלילית. מאפיין אבחוני חשוב הוא גם התוכן הנמוך ביותר של מקרופאגים אלברוליים, בהם נקבעים תכלילים גרגירים אאוזינופילים. במשקעים של נוזל השטיפה, "גרגרים eosinophilic" ממוקמים בחופשיות, מחוץ הקשר עם התאים.
7. ניתוח כיח. ב כיח, מספר גדול של SHC חיובי חומרים מזוהה.

האבחנה האינסטרומנטלית של חלבונים אלכוהולים של הריאות

1. בדיקת רנטגן של הריאות. סימני רנטגן של פרוטאוזיס אלכוהולי הם:
   • דו-מוקדי, מוקף בעיקר בחלקים התחתונים והאמצעיים, ונוטה להתמזג;
   • סימטרי או אסימטרי באזור שורשי הריאות (דפוס החדירה בצורת "פרפר", בדומה לתמונה בעת נפיחות הריאות);
   • שינויים פיברוטיים interstitial (עשויים להיות מזוהים בשלבים הסופיים של המחלה);
   • העדר שינויים של בלוטות הלימפה intrathoracic, pleura, הלב.
2. מחקר של איוורור פונקציה של הריאות. ההתפתחות של אי ספיקת נשימה היא סוג מגביל, המתבטא בירידה מתמשכת ב- GEL. הסימפטומים של חסימת הסימפונות, ככלל, לא מתגלות.
3. א.ק.ג. ניתן להקטין את המשרעת של גל ה- T בעיקר בשולי החזה השמאלית, כהשתקפות של ניוון שריר הלב, המתפתח כתוצאה מהיפוקמיה של העורקים.
4. מחקר של ביופסיה של רקמת הריאות. ביופסיה של רקמת הריאה (perebrohialnaya, פתוח, thoracoscopic) מבוצעת על מנת לאמת את האבחנה. ב alveoli, את החלבון שומנים exudate נקבעת על ידי תגובה היסטולוגית כימית (תגובה PAS). טכניקה זו חושפת גליקוגן, גליקוליפידים, מוקופרוטאינים ניטרליים, גליקופרוטאינים, סיאלוקופרוטאינים. כאשר מוכתמים חומרים מגיב של שיף, חלבון שומנים לתת צבע סגול או סגול אדום. יש גם תגובה עם immunoperoxidase: היא חיובית עבור חלבון alveolar העיקרי ושלילי עבור צורות משניות של המחלה.

בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית של ביוגיוכימיה של רקמות ריאות ב alveoli ו מקרופאגים alveolar מגלה surfaktang בצורה של צלחות.

באבחנה הדיפרנציאלית של פרוטאוזיס אלביולר ראשוני ומשני (בלוקמיה, זיהום פנוימוציסטיס), יש לקחת בחשבון את טבעו של המיקום של חומרים חיוביים של שיק. ב חלבונים ראשוניים ראשוניים, חומרים SHC חיובי מוכתמים אחיד באלוולי, ואילו בשנית משנית, הם מוכתמים (גרגרי).

תוכנית בדיקה עבור proteinase ריאה alveolar

1. בדיקות דם שכיחות, בדיקות שתן.
2. ניתוח כיח עבור התוכן של חומרים חיוביים CHC.
3. בדיקת דם ביוכימית: קביעת תכולת הדם של חלבון כולל, חלבון 1 חלק, סך LDH.
4. רדיוגרפיה של הריאות בשלוש תחזיות.
5. ספירוגרפיה.
6. Less 49
7. המחקר של מים הסמפונות הסימפונות (קביעת תוכן החלבון, מספר מקרופאגים מכתשיים, הגדרת התגובה SHIC, וגם את התגובה עם immunoperoxidase)
8. חקירת דגימות ביופסיה של הריאות (זיהוי של שומנים בדם בחלבון, תגובה עם immunoperoxidase ותגובת Schick).

טיפול בחלבונים של אלרגיה של הריאות

אין צורך בטיפול בחלבונות האלגולרית של הריאות, ללא גילויי המחלה או במידה מועטה של חומרתם. שטיפה ברונכואלוואולרית טיפולית בצעה עבור חולים הסובלים מקוצר נשימה קשה, תחת הרדמה כללית על הרקע של אוורור מכאני דרך הטובוס פעמי לומן. ריאה אחת נשטפת עד 15 פעמים; נפח של תמיסת כלוריד נתרן הוא מ 1 עד 2 ליטר, בשלב זה ריאה אחרת מאוורר. ואז מתבצע הליך דומה בצד השני. השתלת הריאות היא בלתי רצויה, כמו המחלה חוזרת בהשתלה.

לגליקוקורטיקודים מערכתית אין השפעה תרפויטית ועשויים להגביר את הסיכון לדלקת משנית. תפקידו של GM-CSF (עם הזרקה תוך וריידית או תת עורית) בטיפול במחלה דורש הבהרה. מחקרים פתוחים הראו התאוששות קלינית, שנצפתה ב -57% מהחולים שנכללו בהם.

איזו פרוגנוזה יש לחולי ריאות?

הפרוגנוזה של חלבונים אלוואליים נחשבת לטובה יחסית. מחלת האלצהות הריאותית של הריאות נמשכת זמן רב ומאופיינת בקורס מתקדם לאט. התאוששות ספונטנית אפשרית ב -25% מהחולים. בחולים הנותרים, ייתכן שיש שיפור משמעותי בעת שימוש בשטיפה ריאתי הסימפונות כשיטת הטיפול העיקרית. בקורס שלילי, המוות יכול לנבוע מכשל נשימתי חמור או בלב ריאתי מפוצל.

ללא טיפול, פרוטאוזת האלברולר של הריאה עוברת בכוחות עצמה ב -10% מהחולים. הנוהל היחיד לשטיפה ברונכואלוואלית הוא מרפא ב -40% מהחולים; חולים אחרים דורשים שטיפה אחת ל -6-12 חודשים במשך שנים רבות. שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא כ 80%; הסיבה הנפוצה ביותר למוות היא כשל נשימתי, בדרך כלל מתפתח במהלך השנה הראשונה לאחר האבחון. דלקות ריאות משניות הנגרמות על ידי חיידקי Mycobacteria, Nocardia) ואורגניזמים אחרים אספרגילוס, Cryptococcus ופטריות אופורטוניסטיות אחרות לפעמים) לפתח עקב ירידה בתפקוד מקרופאג; זיהומים אלה דורשים טיפול.