עקמת דיספלסטית

מבין הדורופתיות המעוותות של עקמת הקשורות בבעיית עקמת עם קוד M40-M43 בסיווג המחלות הבינלאומי (ICD-10), אין עקמת דיספלסטית. למרות שישנו קוד M41.8 - צורות אחרות של עקמת, שאחת מהן היא עקמת עקב דיספלזיה, כלומר אנומליה בהתפתחות מבנים של עמוד השדרה הלומבוסקרלי במהלך עוברת.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים סטטיסטיים קליניים, עקמת אידיופטית בילדים היא 1.7%, עם מרבית המקרים בני 13 ו -14 שנים, ועקומות סקוליוטיות קטנות (10-19 מעלות) היו השכיחות ביותר (שכיחות של 1.5%). [1]היחס בין נשים לגברים נע בין 1.5: 1 ל- 3: 1 ועולה משמעותית עם הגיל. בפרט, השכיחות של עקומות עם זוויות Cobb גבוהה יותר גבוהה אצל בנות מאשר אצל בנים: היחס בין נשים לגברים עולה מ- 1.4: 1 בעקומות מ- 10 ° ל- 20 ° ל- 7.2: 1 בעקומות> 40 °. [2]

ב 90-95% מהמקרים נצפתה עקמת חזה דיספלסטית ימנית בצד ימין, ב 5-10% מהמקרים - עקמת אידיופטית או דיספלסטית בצד שמאל של עמוד השדרה המותני (עקמת המותנית בצד ימין נדירה).

על פי האגודה לחקר עקמת, עקמת נעורים מהווה 12-25% מהמקרים; בנות מאובחנות לעתים קרובות יותר מאשר בנים. [3]לוקליזציה אופיינית היא עמוד השדרה החזה; עד כעשר שנים, הפתולוגיה מתקדמת באטיות, אך ישנה סבירות גבוהה יותר לפתח עיוות קשה שאינו ניתן לטיפול שמרני.

העקמת הדיספלסטית השכיחה ביותר בגיל ההתבגרות היא עם שכיחות כללית באוכלוסייה של עד 2% (עם דומיננטיות בקרב בנות).

במקביל, עקמת thoracolumbar dysplastic נצפתה ארבע פעמים לעתים קרובות יותר מאשר עקמת מותני.

גורם ל עקמת דיספלסטית

מומחים מקומיים מערביים ורבים בתחום האורתופדיה והפתולוגיה של עמוד השדרה אינם מבחינים בעקמת דיספלסטית: היא מתייחסת לצורה האידיופטית, שכן טרם נקבעו הגורמים לחריגות מולדות רבות בהתפתחות מבנים עמוד השדרה. עקמת אידיופטית, במובן מסוים, היא אבחנה של הדרה. עם זאת, עקמת אידיופתית היא ללא ספק הסוג הנפוץ ביותר של עיוות עמוד השדרה. [4]יש לציין שלפחות 80%  מהעקמת אצל ילדים  היא אידיופטית. [5]אך כאבחון סופי, היא נקבעת לאחר הרחקת תסמונות כלליות נקבעות מבחינה גנטית, מלווה  בעקמת מולדת .

חלק מהמומחים מקשרים את האטיולוגיה של עקמת אידיופטית או דיספלסטית לגנטיקה, שכן עמוד השדרה נוצר לפני הלידה, ופתולוגיה זו נצפתה בסוג: על פי האגודה לחקר הסקולוזיס, כמעט שליש מהחולים. ויש דעה כי עקמת עקב דיספלזיה היא מצב דומיננטי רב-גני עם ביטוי גנים רב-משתנים (אך טרם זוהו גנים ספציפיים). [6]

חוקרים אחרים, המנתחים ומערכיים מקרים קליניים, רואים את הגורמים לפתולוגיה זו בהפרעות מטבוליות או בהשפעות טרטוגניות של אטיולוגיות שונות.

עם זאת, הפרעות מורפולוגיות מולדות בעמוד השדרה (בעיקר באזור הלומבוסקרלי), העלולות לגרום לעיוות תלת מימדי שלה, נחשבות:

• בקע בעמוד השדרה, בפרט,  מנינגוצלה ;
• אי צמיחה של קשת החוליה האחורית -  שסע עמוד השדרה  או עמוד השדרה ביפידה;
• spondylolysis - דיספלזיה של קשתות החוליות עם דיאסטזיס בין-חלקיקי (פער);
• חריגות בתהליכי עמוד השדרה של החוליות;
• ליקוי התפתחותי (בצורה של טריז) של גופות החוליה העצבית הראשונה (S1) וה המותני החמישי (L5);
• נחיתות של מבני רקמות חיבור בעמוד השדרה בצורה של דיספלזיה של הדיסקים הבין חולייתיים.

כאשר מאבחנים עקמת עורית דיספלסטית בקרב חולים, ניתן להבחין בהפרעות אונטוגנטיות בפילוח עמוד השדרה כמו מותני וסקרליזציה.

בעזרת המותני (חוליות המותניים - עמוד השדרה המותני) בתקופה העוברית נוצר מה שנקרא חוליות מעבר לומבוסקרליות, ואז החוליה S1 לא מתמזגת עם עצם העצה ונשארת ניידת (לפעמים היא מכונה L6).

הקריבה (os sacrum - sacrum) הוא מצב בו, במהלך תקופת היווצרות השלד תוך רחמי, התהליך הסביבתי הרוחבי של חוליה L5 מתמזג עם עצם העצה או איליום, ויוצר סינוסטוזה פתולוגית חלקית. על פי הסטטיסטיקה, חריגות אלה נמצאות בתינוק אחד בקרב 3.3-3.5 אלף יילודים.

גורמי סיכון

הסיכון להתפתחות עקמת דיספלסטית מוגבר בנוכחות הגורמים הבאים:

• עיוות סקוליוטי בעמוד השדרה בהיסטוריה משפחתית;
• הפרות של התפתחות תוך רחמית בתחילת ההיריון (במהלך 4-5 השבועות הראשונים), וגורמות למומים מולדים במבני עמוד השדרה;
• גיל ומין. הכוונה לחוסר בשלות עמוד השדרה אצל ילדים במהלך צמיחתם המוגברת: מגיל ינקות לשלוש שנים ואחרי תשע שנים, כמו גם עם תחילת ההתבגרות המינית - גיל ההתבגרות אצל מתבגרים, בעיקר נערות, בהן המחלה לעיתים קרובות מתקדמת ודורשת התערבות כירורגית.

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של דפורמציה של עמוד השדרה במישור הקדמי, המלווה בפיתול סימולטני (פיתול) של החוליות, אורתופדים וחוליות עצב מציינים לא רק את  התכונות האנטומיות והביומכניות של עמוד השדרה , אלא גם את גורמי התהוותה התקינה או החריגה בשלב הראשוני של התפתחות תוך רחמית - במהלך סימיטוגנזה.

מומחים אומרים שכמעט כל הפגמים המולדים במבני עמוד השדרה של התינוק שטרם נולד "מונחים" לפני סוף החודש הראשון להריון, כאשר התא מסודר מחדש בצליקת השלד. והם קשורים להפרות של תהליכי היווצרות והפצה של סומיטים - קטעים מזווגים של רקמות מזודרמיות.

באשר לפתופיזיולוגיה של עיוות עמוד השדרה בעקמת דיספלסטית, למשל, הפרעות מורפולוגיות מולדות של גופי החוליות - היווצרות מה שנקרא חוליות בצורת טריז או חוליות חצי - גורמות לא-סימטריה ולשינויים מפצים (עקמומיות) של חוליות שכנות. ככל שהילד גדל נוצרים אזורי אוספיקציה (גרעיני אוסיפיקציה) על משטחי מפרקי החוליות, ויצירת רקמת עצם ספוגית במקום סחוס מביאה להתבססות בעיוות עמוד השדרה.

עם פגמים בתהליכים הסבוכים, משטחי המפרקים החוליתיים נעקרים על ידי המפרק (במקרה של התפתחותם התחתונה), או - כאשר התהליכים מופרזים יתר על המידה - הפרעה שלהם מופרעת. היציבות של עמוד השדרה עקב דיספלזיה של הדיסקים הבין חולייתיים הולכת לאיבוד.

תסמינים עקמת דיספלסטית

מהם התסמינים הקליניים של עקמת דיספלסטית? הם תלויים בלוקליזציה של התהליך הפתולוגי ובמידת הסטייה הקדמית של עמוד השדרה. 

לפי לוקליזציה נבדלים:

• עקמת בית החזה הדיספלסטית - עם נקודת העקמומיות העליונה של עמוד השדרה ברמה של חוליות בית החזה T5-T9;
• עקמת thoracolumbar - ברוב המקרים בצורת S, כלומר עם שתי קשתות עקמומיות מכוונות מנוגדות במישור הקדמי; קצה הקשת המותנית מצוין ברמה של החוליה המותנית הראשונה (LI), וקשת החזה השנית - באזור החוליות T8-T11;
• עקמת מותני - עם נקודת עקמומיות נקודתית באזור החוליה המותנית L2 או L3.

כרבע מהחולים עם עקמת אידיופתית (AIS) סובלים מכאבי גב בגיל ההתבגרות. [7]התסמינים עשויים לכלול גם paresthesia ו paresis של הגפיים, דפורמציה של אצבעות הרגליים, אובדן רפלקסים בגידים, שונות של לחץ הדם, פולקוריה ואנורזיס לילה. [8]

ראו גם -  תסמינים של עקמת .

שלבים

על פי המתודולוגיה המאומצת, מומחים קובעים את גודל קשת העקמומיות - מידת הסטייה (זווית קוב) מרנטגן עמוד השדרה:

• עקמת דיספלסטית של מעלה אחת תואמת זווית עקמומיות של עד 10 מעלות;
• 2 מעלות מאובחנות עם זווית קובוב בטווח של 10-25 מעלות;
• 3 מעלות פירושו שסטיית עמוד השדרה במישור הקדמי היא 25-50 מעלות.

ערכים גבוהים יותר של זווית ה- Cobb מולידים עקמת של 4 מעלות.

בדרגה אחת של עקמומיות, הסימנים הראשונים והתסמינים הקשים עשויים להיעדר. התקדמות הפתולוגיה מתחילה להתבטא בהפרעות יציבה עם קו מוטה של המותניים וגבהים שונים של השכמות והכתפיים.

עם עקמת מותני, מתרחשת שיפוע באגן המלווה בבליטה בקצה העליון של האליום, תחושה של קיצור רגל אחת וצליעה.

עם עקמת של 3-4 מעלות, עשויים להופיע כאבים בגב, באזור האגן, גפיים תחתונות. סיבוב החוליות עם עלייה בזווית העקמומיות מוביל לצלעות בולטות ולהיווצרות הגבנון הקדמי או האחורי.

סיבוכים ותוצאות

לכל עקמת עם סטייה חזיתית בעמוד השדרה של למעלה מ- 40 מעלות יש השלכות שליליות והיא נותנת סיבוכים, וזה לא רק דבשת שמגרה את הגוף. על פי המחקר נצפתה התקדמות עקמת אצל 6.8% מהסטודנטים וב -15.4% מהבנות עם עקמת של יותר מעשרה מעלות בבדיקה הראשונית. אצל 20 אחוז מהילדים עם עקומות של 20 מעלות לא הייתה התקדמות במהלך הבדיקה הראשונית. שיפור ספונטני של העקומה התרחש אצל 3% ונצפה לעתים קרובות יותר על עקומות של פחות מ 11 מעלות. הטיפול נדרש עבור 2.75 ילדים לכל 1000 שנבדקו. [9]

מאחר והתקדמות העקמומיות קשורה לפוטנציאל גדילה, ככל שהמטופל צעיר יותר בשלב הראשוני של עקמת, כך עולה מידת העיוות של עמוד השדרה.

לכן, עקמת בית החזה דיספלסטי או המותני, המתפתחת בילדים מתחת לגיל 5 שנים, עלולה לשבש את זרימת הדם התוך-אורגנית ולהשפיע לרעה על מערכות הלב, העיכול והשתן. [10]

אבחון עקמת דיספלסטית

מידע מפורט המזהה מחלה זו בחומר -  אבחון עקמת .

אבחון מכשיר מתבצע בעיקר באמצעות רדיוגרפיה  וספונדילומטריה , כמו גם  טומוגרפיה ממוחשבת של עמוד השדרה .

ראו גם -  שיטות בדיקת עמוד השדרה

יתכן שתידרש בדיקת MRI של המוח וחוט השדרה - כדי לשלול הפרעות ב- CNS בחולים בני פחות משמונה שנים עם זווית עקמומיות בעמוד השדרה של מעל 20 °.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך להבחין  במחלות מסוימות המלוות בעיוות עמוד השדרה . בנוסף, אבחנה דיפרנציאלית חשובה לקביעת עקמת יציבה או מינימלית מתקדמת, הניתנת לצפייה ולתיקון, ועקמת עם עקמומיות לרוחב פיצוי גדול ופיתול עמוד השדרה וסיכון גבוה לעלייה בזווית העקמומיות. במקרה השני יש צורך בהפניה למנתח אורתופדי.

יַחַס עקמת דיספלסטית

שיטות וטכניקות לטיפול בעקמת דיספלסטית  -  כולל  טיפול פיזיותרפי  (נהלים שונים, טיפול באימונים, עיסוי)  [11]- מתוארים בפרטי הפרסומים:

• טיפול בעקמת

באילו מקרים יש צורך בטיפול כירורגי לתיקון עיוות עמוד השדרה , [12]ואופן ביצועו מתואר בפירוט במאמרים:

• טיפול כירורגי בעקמת
• עקמת: פעולה

מְנִיעָה

עקמת דיספלסטית, על פי מומחים באגודה לאורתופדים לילדים בצפון אמריקה, אינה ניתנת למניעה.

עם זאת, גילוי מוקדם של שינויים מעוותים בעמוד השדרה, כלומר מניעה של עקמומיות קשה, אפשרי על ידי סינון. על אורתופדים לילדים לבחון בנות בגילאי 10 ו -12, ויש לבחון בנים פעם אחת בגיל 13 או 14. [13]

תַחֲזִית

לאחר ביצוע האבחנה של עקמת דיספלסטית, הפרוגנוזה קשורה לסיכון להתקדמות העיוות.

הגורמים הקובעים הם: גודל העקמומיות בזמן האבחון, פוטנציאל הצמיחה העתידית של המטופל ומגדרו (מכיוון שלבנות יש סיכון גבוה בהרבה להתקדמות בהשוואה לבנים).

ככל שהתעקמומיות עמוד השדרה חזקה יותר, וככל שפוטנציאל הגידול גדול יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. פוטנציאל הצמיחה מוערך על ידי קביעת שלב ההתפתחות המינית על פי טאנר ומידת האוסיפיקציה בהתאם למבחן האפופיזיאלי של רייסר. [14]

אם עקמת דיספלסטית לא מטופלת בדרגות 1, 2 ו -3 אצל מתבגר תתקדם בממוצע ב- 10-15 מעלות לאורך החיים. ועם זווית Cobb של יותר מ 50 °, עלייתו היא 1 ° בשנה.