עקמת דיספלסטית

בין הדורסופתיות המעוותות הקשורות לעקמת עם הקוד M40-M43 בסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10), עקמת דיספלסטית נעדרת. למרות שקיים קוד M41.8 - צורות אחרות של עקמת, אחת מהן היא עקמת הנגרמת מדיספלזיה, כלומר, אנומליה בהתפתחות מבני עמוד השדרה הלומבוסקרלי במהלך העובר.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כפי שצוין בסטטיסטיקות קליניות, עקמת אידיופטית בילדות מהווה 1.7%, כאשר רוב המקרים מתרחשים בגילאי 13 ו-14, ועקומות סקוליוטיות קטנות (10-19 מעלות) היו הנפוצות ביותר (שכיחות 1.5%). [ 1 ] יחס נשים לגברים נע בין 1.5:1 ל-3:1 ועולה משמעותית עם הגיל. בפרט, שכיחותן של עקומות עם זוויות קוב גבוהות יותר גבוהה משמעותית אצל בנות מאשר אצל בנים: יחס נשים לגברים עולה מ-1.4:1 עבור עקומות מ-10° עד 20° ל-7.2:1 עבור עקומות > 40°. [ 2 ]

ב-90-95% מהמקרים נצפית עקמת דיספלסטית של בית החזה בצד ימין, ב-5-10% מהמקרים - עקמת מותנית אידיופטית או דיספלסטית בצד שמאל (עקמת מותנית בצד ימין מתפתחת לעיתים רחוקות).

על פי אגודת המחקר לעקמת, עקמת אצל ילדים מהווה 12-25% מהמקרים, ומאובחנת בתדירות גבוהה יותר אצל בנות מאשר אצל בנים. [ 3 ] המיקום האופייני הוא עמוד השדרה החזי; עד גיל 10 בערך, הפתולוגיה מתקדמת באיטיות, אך יש לה סבירות גבוהה יותר לפתח עיוות חמור שאינו ניתן לטיפול שמרני.

הסוג הנפוץ ביותר של עקמת דיספלסטית הוא בגיל ההתבגרות, עם שכיחות כללית באוכלוסייה של עד 2% (עם דומיננטיות של בנות).

יתר על כן, עקמת דיספלסטית של החזה והמותן נצפית פי ארבעה יותר מאשר עקמת מותנית.

גורם ל עקמת דיספלסטית

מומחים מערביים ומומחים מקומיים רבים בתחום האורתופדיה ופתולוגיית עמוד השדרה אינם מבחינים בנפרד בעקמת דיספלסטית: היא מסווגת כצורה אידיופטית, מכיוון שהגורמים לאנומליות מולדות רבות בהתפתחות מבני עמוד השדרה טרם נקבעו. עקמת אידיופטית היא, במובן מסוים, אבחנה של אי הכללה. עם זאת, עקמת אידיופטית היא כיום הסוג הנפוץ ביותר של עיוות עמוד השדרה. [ 4 ] יש לציין כי לפחות 80% מהעקמת אצל ילדים היא אידיופטית. [ 5 ] אך כאבחנה סופית, היא נקבעת לאחר אי הכללת תסמונות כלליות שנקבעו גנטית המלוות בעקמת מולדת.

ישנם מומחים המקשרים את האטיולוגיה של עקמת אידיופטית או דיספלסטית לגנטיקה, מכיוון שעמוד השדרה נוצר לפני הלידה, ופתולוגיה זו נצפית במשפחה: על פי אגודת המחקר של עקמת, כמעט בשליש מהחולים. וישנה דעה שעקמת הנגרמת מדיספלזיה היא מצב דומיננטי רב-גני עם ביטוי גנים רב-משתני (אך טרם זוהו גנים ספציפיים). [ 6 ]

חוקרים אחרים, המנתחים ומסדרים מקרים קליניים, רואים את הגורמים לפתולוגיה זו בהפרעות מטבוליות או בהשפעות טרטוגניות של אטיולוגיות שונות.

עם זאת, הפרעות מורפולוגיות מולדות של עמוד השדרה (בעיקר באזור הלומבוסקרלי), אשר יכולות להוביל לעיוות תלת-ממדי שלה, נחשבות ל:

• בקעים בעמוד השדרה, בפרט מנינגוצלה;
• אי-איחוי של קשתות החוליות האחוריות - ספינה ביפידה;
• ספונדילוליזיס - דיספלזיה של קשתות החוליות עם דיאסטזיס בין-מפרקי (פער);
• אנומליות של התהליכים הקוציים של החוליות;
• פגם התפתחותי (בצורת טריז) של גופי החוליה הסקרלית הראשונה (S1) והחוליה המותנית החמישית (L5);
• נחיתות של מבני רקמת החיבור של עמוד השדרה בצורה של דיספלזיה של הדיסקים הבין-חולייתיים.

כאשר מאבחנים עקמת מותנית דיספלסטית, חולים עשויים להיות מאובחנים עם הפרעות אונטגנטיות של פילוח עמוד השדרה כגון לומבריזציה וסקרליזציה.

במהלך התכווצות עצם (חוליות מותניות - עמוד שדרה מותני) בתקופה העוברית, נוצרת החוליה המותנית המעברית, לאחר מכן חוליית S1 אינה מתמזגת עם עצם העצה ונשארת ניידת (לפעמים היא מסומנת L6).

סקרליזציה (os sacrum – sacrum) היא מצב שבו במהלך תקופת היווצרות השלד התוך-רחמית, הזיז הקוצי הרוחבי של חוליה L5 מתמזג עם העצה או הכסל, ויוצר סינוסטוזיס פתולוגי חלקי. על פי הסטטיסטיקה, אנומליות אלו נמצאות אצל תינוק אחד מתוך 3.3-3.5 אלף יילודים.

גורמי סיכון

הסיכון לפתח עקמת דיספלסטית עולה בנוכחות הגורמים הבאים:

• עיוות סקוליוטי של עמוד השדרה בהיסטוריה המשפחתית;
• הפרעות התפתחותיות תוך רחמיות בשלבים המוקדמים של ההריון (במהלך 4-5 השבועות הראשונים), הגורמות למומים מולדים במבני עמוד השדרה;
• גיל ומין. הכוונה היא לחוסר בגרות של עמוד השדרה אצל ילדים בתקופת הגדילה המהירה שלהם: מינקות ועד שלוש שנים ואחרי תשע שנים, כמו גם עם תחילת גיל ההתבגרות - ההתבגרות המינית של מתבגרים, במיוחד בנות, שבהן המחלה מתקדמת לעיתים קרובות ודורשת התערבות כירורגית.

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של דפורמציה של עמוד השדרה במישור הקדמי, המלווה בפיתול (פיתול) סימולטני של החוליות, אורתופדים וורטברולוגים מציינים לא רק את המאפיינים האנטומיים והביומכניים של עמוד השדרה, אלא גם את הגורמים להיווצרותו התקינה או הלא תקינה בשלב הראשוני של תקופת ההתפתחות התוך-רחמית - במהלך סומיטוגנזה.

מומחים טוענים שכמעט כל הפגמים המולדים במבני עמוד השדרה של הילד העתידי "מונחים" לפני סוף החודש הראשון להריון, כאשר מתרחש ארגון מחדש תאי של שלד התא. והם קשורים להפרעות בתהליכי היווצרות והפצה של סומיטים - מקטעים מזווגים של רקמת מזודרמלית.

באשר לפתופיזיולוגיה של עיוות עמוד השדרה בעקמת דיספלסטית, לדוגמה, אנומליות מורפולוגיות מולדות של גופי החוליות - היווצרות של חוליות בצורת טריז או חצי חוליות - גורמות לאסימטריה ולשינויים מפצים (עקמומיות) של חוליות סמוכות. ככל שהילד גדל, נוצרים אזורי אוסיפיקציה (גרעיני אוסיפיקציה) על פני מפרקי החוליות, והיווצרות רקמת עצם ספוגית במקום רקמה סחוסית מובילה לקיבוע של עיוות עמוד השדרה.

במקרה של פגמים בתהליכים הקוציים, משטחי מפרקי החוליות נעקרים (במקרה של חוסר התפתחות שלהם), או - כאשר התהליכים היפרטרופיים - מפרקם מופרע. יציבות עמוד השדרה אובדת גם עקב דיספלזיה של הדיסקים הבין-חולייתיים.

תסמינים עקמת דיספלסטית

מהם התסמינים הקליניים של עקמת דיספלסטית? הם תלויים בלוקליזציה של התהליך הפתולוגי ובמידת הסטייה הקדמית של עמוד השדרה.

לפי הלוקליזציה, נבדלים בין הבאים:

• עקמת בית חזה דיספלסטית - כאשר נקודת העקמומיות הגבוהה ביותר של עמוד השדרה נמצאת בגובה חוליות בית החזה T5-T9;
• עקמת חזה-מותנית - ברוב המקרים בצורת S, כלומר, עם שתי קשתות עקמומיות מנוגדות במישור הקדמי; קודקוד הקשת המותנית מצוין בגובה החוליה המותנית הראשונה (LI), והחזה הנגדי - באזור חוליות T8-T11;
• עקמת מותנית - כאשר נקודת העקמומיות האפיקלית נמצאת באזור החוליה המותנית L2 או L3.

כרבע מהחולים עם עקמת אידיופטית בגיל ההתבגרות (AIS) חווים כאבי גב. [ 7 ] התסמינים עשויים לכלול גם נימול ושיתוק של הגפיים, עיוותים באצבעות הרגליים, אובדן רפלקסים של גידים, שינויים בלחץ הדם, פולאקוריה והרטבה לילית. [ 8 ]

ראה גם - תסמיני עקמת.

שלבים

על פי השיטה המקובלת, מומחים קובעים את גודל קשת העקמומיות - מידת הסטייה (זווית קוב) על סמך צילום רנטגן של עמוד השדרה:

• עקמת דיספלסטית מדרגה ראשונה מתאימה לזווית עקמומיות של עד 10°;
• דרגה 2 מאובחנת כאשר זווית קוב נמצאת בטווח של 10-25°;
• 3 מעלות פירושן שסטיית עמוד השדרה במישור הקדמי היא 25-50°.

ערכי זווית קוב גבוהים יותר מספקים עילה להכרזה על עקמת בדרגה 4.

בדרגה הראשונה של עקמומיות, גם הסימנים הראשונים וגם התסמינים הבולטים עשויים להיעדר. התקדמות הפתולוגיה מתחילה להתבטא בהפרעות יציבה עם קו מותניים מעוות וגבהים שונים של השכמות והכתפיים.

עם עקמת מותנית, יש הטיה של האגן, המלווה בבליטה של הקצה העליון של עצם הכסל, תחושה של קיצור של רגל אחת וצליעה.

עם עקמת של 3-4 מעלות, כאב עשוי להופיע בגב, באזור האגן, בגפיים התחתונות. סיבוב החוליות עם עלייה בזווית העקמומיות מוביל לצלעות בולטות ולהיווצרות גיבנת קדמית או אחורית.

סיבוכים ותוצאות

כל עקמת עם סטייה חזיתית של עמוד השדרה של יותר מ-40 מעלות גורמת להשלכות שליליות ולסיבוכים, וזה לא רק גיבנת שמעוותת את הגוף. על פי המחקר, נצפתה התקדמות עקמת אצל 6.8% מהתלמידות ו-15.4% מהבנות עם עקמת של יותר מ-10 מעלות במהלך הבדיקה הראשונית. אצל 20% מהילדים עם עקומות של 20 מעלות במהלך הבדיקה הראשונית, לא נצפתה התקדמות. שיפור ספונטני של העקומה התרחש אצל 3% ונצפה לעתים קרובות יותר בעקומות של פחות מ-11 מעלות. נדרש טיפול עבור 2.75 ילדים מתוך 1000 שנבדקו. [ 9 ]

מאחר והתקדמות העקמומיות קשורה לפוטנציאל הגדילה, ככל שהמטופל בשלב הראשוני של העקמת צעיר יותר, כך דרגת העיוות של עמוד השדרה יכולה להיות גדולה יותר.

לפיכך, עקמת דיספלסטית של החזה והמותן או עקמת מותנית, המתפתחת אצל ילדים מתחת לגיל 5, עלולה לשבש את זרימת הדם התוך-איברית ולהשפיע לרעה על מערכות הלב-ריאה, העיכול והשתן. [ 10 ]

אבחון עקמת דיספלסטית

מידע מפורט על גילוי מחלה זו ניתן למצוא במאמר - אבחון עקמת.

אבחון אינסטרומנטלי מתבצע בעיקר באמצעות רדיוגרפיה וספונדילומטריה, כמו גם טומוגרפיה ממוחשבת של עמוד השדרה.

קראו גם - שיטות לבדיקת עמוד השדרה

ייתכן שיידרש MRI של המוח וחוט השדרה כדי לשלול הפרעות במערכת העצבים המרכזית בחולים מתחת לגיל שמונה עם זווית עקמומיות של עמוד השדרה הגדולה מ-20°.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך להבחין בין מחלות מסוימות המלוות בעיוות בעמוד השדרה. בנוסף, אבחון מבדל חשוב כדי לקבוע עקמת יציבה או מינימלית מתקדמת, שניתן לצפות בה ולתקן, ועקמת עם עקמומיות צידית מפצה גדולה ופיתול של החוליות וסיכון גבוה להגדלת זווית העקמומיות. במקרה השני, יש צורך בהפניה למנתח אורתופדי.

יַחַס עקמת דיספלסטית

שיטות וטכניקות לטיפול בעקמת דיספלסטית – כולל פיזיותרפיה (הליכים שונים, טיפול גופני, עיסוי) [ 11 ] – מתוארות בפירוט בפרסומים:

• טיפול בעקמת

באילו מקרים טיפול כירורגי נחוץ לתיקון עיוות בעמוד השדרה, [ 12 ] וכיצד הוא מבוצע מתואר בפירוט במאמרים:

• טיפול כירורגי בעקמת
• עקמת: ניתוח

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע עקמת דיספלסטית, על פי האגודה האורתופדית לילדים של צפון אמריקה.

עם זאת, גילוי מוקדם של שינויים מעוותים בעמוד השדרה, כלומר מניעת עקמומיות חמורה, אפשרי באמצעות בדיקות סקר. אורתופדים ילדים צריכים לבדוק בנות בגילאי 10 ו-12, ובנים צריכים להיבדק פעם אחת - בגיל 13 או 14. [ 13 ]

תַחֲזִית

לאחר אבחון של עקמת דיספלסטית, הפרוגנוזה קשורה לסיכון להתקדמות העיוות.

הגורמים הקובעים הם: גודל העקמומיות בזמן האבחון, פוטנציאל הגדילה העתידי של המטופל ומינו (מכיוון שלבנות יש סיכון גבוה בהרבה להתקדמות המחלה מאשר לבנים).

ככל שעקמומיות עמוד השדרה חמורה יותר ופוטנציאל הגדילה גדול יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. פוטנציאל הגדילה מוערך על ידי קביעת שלב ההתפתחות המינית לפי שיטת טאנר ומידת ההתאבנות לפי מבחן האפופיזה של ריסר. [ 14 ]

ללא טיפול, עקמת דיספלסטית בדרגות 1, 2 ו-3 אצל נער תתקדם בממוצע של 10-15 מעלות במהלך החיים. ועם זווית קוב של יותר מ-50 מעלות, העלייה שלה היא 1 מעלת מעלה בשנה.