מחלות מסוימות המלוות בעיוות בעמוד השדרה

כפי שצוין קודם לכן, עיוות בעמוד השדרה הוא לעתים קרובות אחד התסמינים של מחלות של איברים ומערכות אחרות. ראינו לנכון לתאר חלק ממחלות אלו בסעיף זה, תוך התמקדות לא כל כך במאפייני תסמונת החוליות אלא בעובדות שאינן ידועות מספיק בנוגע לצורות הנוזולוגיות עצמן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מחלות שלד מערכתיות תורשתיות

אחת מקבוצות המחלות הנרחבות ביותר שבהן נצפית נזק לעמוד השדרה בשכיחות גבוהה הן מחלות שלד מערכתיות תורשתיות (HSSD). סיווג HSSD מבוסס על זיהוי שלושה סוגים של הפרעות ביצירת עצם:

• דיספלזיה - הפרעה אנדוגנית של היווצרות עצם,
• דיסטרופיה - הפרעה בחילוף החומרים של העצם,
• דיספלזיה-דיסוסטוזיס היא צורה מעורבת של מחלה סיסטמית הקשורה להפרעת היווצרות המתפתחת משנית לפגם התפתחותי ראשוני ברקמות מזנכימליות ואקטודרמליות.

דיספלזיה. מיקום אזור היווצרות העצם הלקויה בדיספלזיה נקבע על ידי סכימת הרנטגן האנטומית של פ. רובין (1964), אשר מבדילה בין החלקים הבאים של העצם הצינורית: אפיפיזה, פיזיז או אזור הצמיחה עצמו, מטאפיזה ודיאפיזה. על פי אזורים אלה, זיהה מ.וו. וולקוב נגעים אפיפיזיאליים, פיזיאליים, מטאפיזאליים, דיאפיזאליים ומעורבים. בנוסף, בהתחשב באופי המערכתי של הפתולוגיה, נבדלות דיספלזיות המתרחשות בנוכחות חובה של תסמונת חוליות (ספונדילודיספלזיה מערכתית) ודיספלזיות בהן נזק לעמוד השדרה אפשרי, אך לא חובה.

ניוון עצם. ניוון עצם תורשתי הכולל נזק לרקמת העצם, כולל עמוד השדרה, כולל אוסטאופתיה של פאג'ט, מחלת עצם שיש, אוסטאופניה תורשתית ועוד. שינויים בעמוד השדרה תואמים לשינויים כלליים בעצם האופייניים למחלות שהוזכרו לעיל. מיקופוליסכרידוזות, הפרעות בחילוף החומרים של גליקוזאמינוגליקן, שייכות גם הן לקבוצה זו. האבחנה של מוקופוליסכרידוזיס מאושרת על ידי בדיקות רפואיות וגנטיות וקביעת רמת הסוגים השונים של גליקוזאמינוגליקנים. הבאים מתרחשים עם נזק לעמוד השדרה:

• מיקופוליסכרידוזות מסוג I-II - תסמונת פפינדלר-הרלר ו-/סוג - תסמונת האנטר. מבחינה קלינית, הם מאופיינים בעיוות קיפוטי של אזור בית החזה-מותני ("גב חתול"), מבחינה רדיולוגית - צורה דמוית לשון-טריז של חוליות T12-L2 (בדרך כלל אחת או שתיים באזור זה);
• מוקופוליסכרידוזיס סוג IV - תסמונת מורקיו. התמונה הקלינית והרדיוגרפית זהה לזו של דיספלזיה ספונדילואפיפיזית של מורקיו-בריילספורד.
• מוקופוליסכרידוזיס מסוג VI - תסמונת Maroteaux-Lamy. הגב במחלה זו ישר, לעיתים קיפוזיס. מבחינה רדיולוגית - חוליות קמורות, המקבלות צורה קובואידית בהדרגה, אך בעלות שקע אופייני של לוחית הקצה האחורית של חוליות המותניות. באזור בית החזה-מותני, מזוהות חוליות אחוריות בצורת טריז. היפופלזיה של ה-C2 odontoid os אפשרית.

צורות מעורבות של מחלות שלד מערכתיות (דיספלזיה-דיסוסטוזיס)

שמות המחלות הקשורות לקבוצה זו (דיספלזיה קרניו-בריחית, טריכורינופארינגיאלית וכונדרואקטודרמלית, דיסוסטוזיס לסתות וספונדילוקוסטליות) התפתחו באופן היסטורי ומשקפים יותר את מיקום האיברים הנגועים, ולא את מהות התהליכים הפתולוגיים. דיסוסטוזיס ספונדילוקוסטלית מתרחשת עם נזק לעמוד השדרה, המאופיין בקומה נמוכה, קיצור הצוואר והגו, נוכחות עקמת ועיוות של בית החזה. בדיקת רנטגן מגלה מומים מרובים בחוליות (בדרך כלל וריאנטים מעורבים) ובצלעות (בדרך כלל חסימה של החלקים האחוריים).

מום ארנולד-קיארי

מום קיארי (המונח "מום ארנולד-קיארי" מקובל בספרות הרוסית) הוא פגם התפתחותי המאופיין בתזוזה של אלמנטים מהמוח אל החלק הגולגולתי של תעלת עמוד השדרה הצווארי. וו. ג'יי. אוקס (1985) מזהה מספר סוגים של האנומליה.

סוגי מום ארנולד-קיארי

סוג האנומליה	מְאַפיֵן
סוג 1	תזוזה קאודלית של השקדים הצרבלריים מתחת לגובה הפורמן מגנום
סוג 2	תזוזה זנבית של שבלול המוח הקטן, החדר הרביעי וגזע המוח מתחת לקו הפורמן המגנום, בדרך כלל קשורה למיאלודיספלסיה
סוג 3	תזוזה זנבית של המוח הקטן וגזע המוח לתוך בקע צווארי עליון
סוג 4	היפופלזיה צרבלרית

התפתחות מום ארנולד-קיארי יכולה להיגרם הן ממומים קרניו-ורטברליים והן מכל וריאנט של קיבוע בחוט השדרה. הפרה של הדינמיקה של נוזל השדרה באזור קרניו-ורטברלי במום ארנולד-קיארי מובילה לשיבוש ספיגת נוזל השדרה ולהיווצרות ציסטות (ראה סירינגומיאליה) בתוך חוט השדרה. תסמונת החוליות מאופיינת בנוכחות עיוותים בעמוד השדרה, לעתים קרובות לא טיפוסיים.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

סירינגומיאליה

עד לאחרונה (ובספרות הרוסית - עדיין) סירינגומיאליה (מהמילה היוונית סירינקס - צינור) נחשבה למחלה כרונית עצמאית של מערכת העצבים הקשורה להתפתחות ציסטות (הידרוסירינגומיאליה) באזורים של צמיחה פתולוגית ולאחר מכן התפוררות של רקמת גליה. הכנסת הדמיית תהודה מגנטית לפרקטיקה הקלינית ומחקר מפורט יותר של פתולוגיה זו מאפשרים לנו כעת להתייחס להתפתחות ציסטות בתוך חוט השדרה לא כמחלה עצמאית, אלא כסימפטום של מחלות שונות.

תסמונת חוליות בסרינגומיאליה מאופיינת בנוכחות עיוותים סקוליוטיים אטיפיים (צד שמאל) של אזור בית החזה ותסמינים נוירולוגיים מוקדמים, הראשון שבהם הוא בדרך כלל אסימטריה של רפלקסים בטניים. מקור תסמונת החוליות במקרה זה יכול להיות קשור הן למחלה הראשונית שהובילה להתפתחות הסרינגומיאליה והן להפרה של העצבוב הסגמנטלי התקין של עמוד השדרה עקב נזק ציסטי לחוט השדרה. בסעיף זה, אנו רואים לנכון לספק סיווג אטיולוגי, כמו גם אלגוריתמים טקטיים, אבחנתיים וטיפוליים לסרינגומיאליה שפותחו על ידי פ. דניס (1998). לדברי המחבר, הטיפול הראשוני בסרינגומיאליה צריך לכלול טיפול בפתולוגיה שגרמה לה. אם הוא מצליח, אין צורך בטיפול נוסף. אם טיפול ראשוני אינו יעיל, השיטות העיקריות לטיפול משני הן ניקוז ציסטה ומעבר סירינגו-סובראכנואידי.

נוירופיברומטוזיס

נוירופיברומטוזיס (NF) היא מחלה של מערכת העצבים ההיקפית המאופיינת בהתפתחות של גידולים נוירוגניים אופייניים (נוירופיברומות) או צברים לא טיפוסיים של תאי פיגמנט (כתמי קפה, גידולים דמויי מלנומה), הקשורים באופן אמבריוגנטי לגנגליונים סימפתטיים פארא-ורטברליים. בסיווג הקליני של נוירופיברומטוזיס, נבדלים שני סוגים של המחלה - היקפי ומרכזי. יש לזכור כי בחולים עם נוירופיברומטוזיס, לא רק שממאירות של בלוטות הגידול הראשוניות אפשרית, אלא גם נקבע גנטית סיכון גבוה לפתח לוקמיה.

תסמונת החוליות בנוירופיברומטוזיס מאופיינת בהתפתחות של עיוותים קיפוסקוליוטיים מתקדמים במהירות, בדרך כלל ניידים. יש לזכור כי נוכחות של בלוטות פתולוגיות בתוך תעלת השדרה מובילה לעיתים קרובות להפרעות נוירולוגיות הן במהלך הטבעי של העיוות והן בניסיונות לתיקונו השמרני או הכירורגי. הרופא חייב לקחת בחשבון את האפשרות של סיבוכים אלה בעת גיבוש תוכנית לבדיקה וטיפול בחולה עם נוירופיברומטוזיס, ויש ליידע את המטופל ואת הוריו על כך.

תסמונות היפרמוביליות מערכתיות

תסמונות היפר-מוביליות מערכתיות כוללות קבוצה של מחלות המתרחשות באי ספיקה של מנגנון קיבוע רקמות החיבור של השלד והאיברים הפנימיים (מה שנקרא תסמונות הפרעה מזנכימלית) - תסמונות מרפן, אהלרס-דנלוס (אהלרס-דנלוס) וכו'. במקרה זה, נגעים שלדיים מאופיינים בהתפתחות של עקמת או קיפוסקוליוזיס חמורה אך ניידת, עיוותים אסימטריים של בית החזה, עיוותים במפרקים וארתרופתיה. פ. בירו, ה.ל. ג'וונטר וג'. באום (1983) הגדירו חומש של סימנים להיפר-מוביליות מערכתית:

• כאשר האגודל נחטף, האחרון נוגע באמה;
• היכולת למתוח באופן פסיבי את אצבעות היד למצב שבו האצבעות מקבילות לאמה;
• היפר-אקסטנציה במפרקי המרפק ביותר מ-10 מעלות;
• היפר-אקסטנציה במפרקי הברך יותר מ-10 מעלות;
• היכולת לגעת ברצפה עם כף היד בזמן שהברכיים מושטות בעמידה.

כדי לאבחן תסמונת היפרמוביליות, נדרש שילוב של לפחות ארבעה מתוך חמשת התסמינים המפורטים.

יש לזכור כי בחולים עם תסמונות היפר-מוביליות מערכתית, תקופת ההסתגלות להשתלה מואטת באופן חד והסיכון לספיגה שלהם גבוה בטיפול כירורגי. מסיבה זו, עיוותים בעמוד השדרה ובחזה חוזרים אצל חולים כאלה לאחר ניתוחים אוסטאופלסטיים בתדירות גבוהה הרבה יותר מאשר עיוותים שאינם קשורים להיפר-מוביליות מערכתית.