עקמת אצל ילדים

אחת המחלות האורתופדיות הנפוצות ביותר היא עקמת אצל ילדים, או עקמומיות צידית של עמוד השדרה, בשילוב עם פיתול שלו (קוד ICD-10 M41). שכיחות העיוותים הסקוליוטיים של עמוד השדרה, על פי מחברים שונים, נעה בין 3% ל-7%, כאשר 90% מהן הן עקמת אידיופטית. עקמת אצל ילדים מופיעה בכל הגזעים והלאומים, ושכיחה יותר אצל נשים - עד 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אפידמיולוגיה של עקמת אצל ילדים

ניתן לקבוע את שכיחותו של כל מצב פתולוגי רק על ידי סינון אוכלוסיות גדולות. זהו מספר הפרטים באוכלוסייה עם עיוות סקוליוטי בכל זמן נתון. נערכו שני סוגים של סקרים: סקר שחפת המבוסס על רנטגן של החזה וסקר בבתי ספר. מספר הנבדקים שנבדקו נע בין 10,000 ל-2,500,000, כאשר שכיחות העיוותים בעמוד השדרה (שרובם המכריע היו סקוליוזיס אידיופטית בילדים) נעה בין 1.0 ל-1.7%. כל המחקרים בחנו רק עיוותים העולים על 10° על פי קוב.

האם שכיחות העקמת זהה בכל העולם? האם ישנם הבדלים גזעיים, לאומיים או גיאוגרפיים? ביפן, מחקר שנערך על 2,000 תלמידי בית ספר בצ'יבה מצא עיוותים מבניים ב-1.37% מהמקרים, וטאקמיצו, במחקר שנערך על 6,949 תלמידי בית ספר בהוקאידו, מצא עקמת אצל ילדים ב-1.9% מהמקרים. סקוגלנד ומילר, שערכו מחקר בצפון נורבגיה, מצאו עקמת אצל ילדים בלפאס ב-0.5% מהמקרים, ובשאר האוכלוסייה ב-1.3%.

דומיס בדרום אפריקה מצא עקמת אצל ילדים ב-1.7% מהמקרים בסקר שנערך על 50,000 ילדים לבנים בפרטוריה (90% מהעקמת היא אידיופטית). סגיל ביוהנסבורג בדק תלמידי בית ספר לבנים וכושים (בנטו) ומצא עיוותים של 10° ומעלה אצל 2.5% מהקווקזים ורק 0.03% אצל שחורים. ספאן ועמיתיו בדקו 10,000 תלמידי בית ספר בגילאי 10-16 בירושלים. עיוותים זוהו בתדירות כפולה אצל תלמידי בית ספר יהודים מאשר אצל ערבים.

על פי הגורם האטיולוגי, עקמת מסווגת כדלקמן.

• עקמת אידיופטית בילדים, כלומר עקמת מסיבה לא ידועה.
• עקמת מולדת אצל ילדים נגרמת על ידי מומים מולדים בחוליות.
• עקמת אצל ילדים עם מחלות מולדות מערכתיות של מערכת השרירים והשלד (תסמונת מרפן, תסמונת אהלרס-דנלוס וכו').
• עקמת משותקת אצל ילדים, כתוצאה מפוליו או לאחר פגיעה בחוט השדרה.
• עקמת נוירוגנית אצל ילדים, שגורמת לה מחלות ניווניות-דיסטרופיות של עמוד השדרה או מחלות נוירולוגיות אחרות.
• עקמת צלקת אצל ילדים היא תוצאה של כוויות קשות או התערבויות כירורגיות נרחבות באיברי החזה.

סיווג סוגי עקמת לפי מיקום הקשת הראשית (אפקס) של העקמומיות.

• בית חזה עליון (קודקוד העקמומיות: חוליה בית חזה III-IV).
• בית חזה (קודקוד העקמומיות: חוליה בית חזה VIII-IX).
• ת'ורקולומברי (קודקוד העקמומיות: חוליה בית חזה XI-XII או חוליה מותנית I).
• מותני (קודקוד העקמומיות של חוליה מותנית II-III).
• בשילוב (או בצורת S) עם אותה כמות של עקמומיות ופיתול בשתי הקשתות הממוקמות בחלקים שונים של עמוד השדרה, ההבדל בגודל אינו עולה על 10°.

בהתאם לכיוון הקמירות של קשת העקמומיות, מבחינים בין עקמת שמאלית, ימנית ומשולבת אצל ילדים (משלבת שתי קשתות עקמומיות עיקריות בכיוון שונה).

כדי לקבוע את חומרת העקמת, נעשה שימוש בסיווג של VD Chaklin (1963), המבוסס על מדידת זווית קשת העקמומיות הראשית בצילום רנטגן של עמוד השדרה, שצולם בהשלכה ישירה כאשר המטופל עומד: דרגה I - 1-10°, דרגה II - 11-30°, דרגה III - 31-60°, דרגה IV - יותר מ-60°.

דוגמה לניסוח אבחנה: "עקמת בית חזה אידיופטית בצד ימין אצל ילדים, דרגה ג'".

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה של עקמת

החוליות הפתוגניות העיקריות בהתפתחות עקמת אידיופטית הן סיבוב פתולוגי של החוליות במישור האופקי, תזוזה לכיוון גרעין הפולפוסוס, הטיה חזיתית של עמוד השדרה ופיתול החוליות.

סיווג אטיולוגי של עקמת

א. עקמת אידיופטית אצל ילדים

• עקמת תינוקות אצל ילדים (מלידה ועד גיל 3).
  • פתרון עצמי.
  • פּרוֹגרֵסִיבִי.
• עקמת נעורים אצל ילדים (גילאי 3 עד 10).
• עקמת בגיל ההתבגרות אצל ילדים (מעל גיל 10).

II. עקמת עצבית-שרירית

א. עקמת נוירופתית אצל ילדים.

• 1. עקמת אצל ילדים עקב נזק לנוירון המוטורי העליון:
  • שיתוק מוחין:
  • ניוון ספינוצרבלרי;
    • מחלת פרידרייך;
    • מחלת שארקו-מארי-טות';
    • מחלת רוסי-לוי;
  • סירינגומיאליה;
  • גידול בחוט השדרה;
  • פגיעה בחוט השדרה;
  • סיבות אחרות.
• בהתבסס על נזק נמוך יותר לנוירונים מוטוריים:
  • פּוֹלִיוֹ;
  • דלקת מיאליטיס ויראלית אחרת;
  • פְּצִיעָה;
  • ניוון שרירים בעמוד השדרה:
    • מחלת ורדניג-הופמן;
    • מחלת קוגלברג-ולנדר;
    • מיאלומנינגוצלה (שיתוק).
• דיסאוטונומיה (תסמונת ריילי דיי).

ב. עקמת מיופתית אצל ילדים

• ארתרוגיפוזיס
• ניוון שרירים,
• לחץ דם נמוך מולד,
• מיוטוניה דיסטרופית.

III. עקמת מולדת אצל ילדים

א. הפרת תנאי הקמה.

• חוליה בצורת טריז.
• חצי חוליה.

ב. הפרת סגמנטציה.

• עקמת חד צדדית אצל ילדים.
• עקמת דו-צדדית אצל ילדים.

ב. אנומליות מעורבות.

IV. נוירופיברומטוזיס.

V. פתולוגיה מזנכימאלית.

• תסמונת מרפן.
• תסמונת אהלרס-דנלוס.

VI. מחלות ראומטיות.

• דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

VII. עיוותים טראומטיים.

• לאחר השבר.
• לאחר הניתוח:
  1. פוסטלמינקטומיה.
  2. פוסט-תורקופלסטיקה.

VIII. עקמת אצל ילדים עקב התכווצויות של לוקליזציה חוץ-ורטברלית.

• לאחר אמפימה.
• לאחר כוויות.

IX. עקמת אוסטאוכונדרודיסטרופית אצל ילדים.

• גמדות דיסטרופית.
• מוקופוליסכרידוזיס (למשל, מחלת מורקיו).
• דיספלזיה ספונדילופיפיזיאלית.
• דיספלזיה אפיפיזה מרובה.
• אכונדרופלזיה.

X. עקמת אצל ילדים עקב אוסטאומיאליטיס.

XI. הפרעות מטבוליות.

• רַכֶּכֶת.
• אוסטאוגנזה אימפרפקטה.
• הומוציסטינוריה.

XII. עקמת אצל ילדים עקב פתולוגיה של מפרק הלומבוסקרלי,

• ספונדילוליזה וספונדילוליסטזיס.
• אנומליות מולדות של מפרק הלומבוסקרלי.

י"ג. עקמת אצל ילדים עקב גידולים.

• א. עמוד השדרה.
  • אוסטאומה אוסטאידית.
  • היסטיוציטוזיס X.
  • אַחֵר.
• ב. חוט השדרה.

המונח "אידיופתי" המתייחס לעקמת כישות נוזולוגית פירושו שמקורה בשלב זה של התפתחות המדע הרפואי נותר לא ידוע. מאז שהיפוקרטס נתן לראשונה תיאור קליני, וגאלן הציע מספר מונחים להגדרת עיוותים בעמוד השדרה (עקמת אצל ילדים, קיפוזיס, לורדוזיס, סטרופוזיס), חלפו אלפי שנים, אך אין נקודת מבט אחת על שורש העקמת האידיופתית. הועלו הצעות והשערות רבות, חלקן מיושנות לחלוטין (עקמת אצל ילדים בגיל בית ספר, עקמת רכיטית אצל ילדים) ואינן ראויות ליותר מאשר אזכור.

מחקרים של מבנים חולייתיים ופרה-ורטברליים גילו שינויים מורפולוגיים וכימיים רבים ברקמות. עם זאת, בשום מקרה לא הייתה סיבה לטעון באופן חד משמעי כי הסטיות שצוינו מהנורמה היו הגורם להתפתחות עיוות סקוליוטי, ולא תוצאה של שתייתו.

המצב ההורמונלי של חולים עם עקמת נחקר שוב ושוב - נמצאו סטיות בתפקוד מערכת בלוטת יותרת המוח-יותרת הכליה ובקליפת האדרנל עצמה, וזוהו שינויים בתכולת הורמוני המין.

ד"ר מ.ג. דודין חקר את תכולת ההורמונים האוסטאוטרופיים בעלי הפעולה הישירה (קלציטונין, הורמון פרתירואיד, סומטוטרופין וקורטיזול) בחולים עם עקמת. נצפה מהלך לא מתקדם של עקמת אידיופטית עם ריכוזים גבוהים של קורטיזול והורמון פרתירואיד. עקמת מתקדמת אצל ילדים עם יחס הפוך: תכולה גבוהה של קלציטונין וסומטוטרופין. לדברי מ.ג. דודין, שתי מערכות משפיעות על צמיחת עמוד השדרה - מערכות העצבים והאנדוקריניות. סינתזת הורמונים מוגברת מגרה את צמיחת עמוד השדרה, מה שיוצר תנאים לא טובים לחוט השדרה. בשל המוזרויות של היחסים האנטומיים בין מבני העצם של עמוד השדרה לחוט השדרה, נוצר מצב שבו החלקים הקדמיים של עמוד השדרה ארוכים יותר מהאחוריים. פיצוי על מצב זה, שנוצר כתוצאה מחוסר איזון בפעולת מערכות העצבים והאנדוקריניות, מתרחש עקב פיתול החלקים הקדמיים המוארכים של עמוד השדרה סביב החלקים האחוריים המקוצרים יחסית. מבחינה קלינית ורדיוגרפית, זה מתבטא בפיתול החוליות.

תפקוד לקוי של מערכות העצבים והאנדוקריניות הופך לטריגר להתפתחות עקמת אידיופטית ובהתאם לתיאוריה של סבסטיק. היא מבוססת על תפקוד לקוי של מערכת העצבים הסימפתטית. כתוצאה מכך, מתפתחת היפרמיה של החצי השמאלי של בית החזה, וכתוצאה מכך הצלעות בצד זה מתחילות לגדול במהירות. הצמיחה האסימטרית של הצלעות היא שגורמת לעיוות גסה של בית החזה ועמוד השדרה. סבסטיק מדגיש כי עקמת עצמה אצל ילדים היא משנית ביחס לעיוות של בית החזה.

בשנים האחרונות, הולכים וגדלים הדיווחים על האופי המשפחתי של עקמת אידיופטית. מחקרים שונים הציעו מודלים של תורשה של עקמת אידיופטית: רב-גורמי, תורשה הקשורה למין, תורשה אוטוזומלית דומיננטית של המחלה עם חדירה לא מלאה של גנוטיפים. נעשו מספר ניסיונות לזהות את הגן האחראי להתפתחות עקמת אידיופטית. גנים מבניים של רכיבי המטריצה החוץ-תאית: אלסטין, קולגן ופיברילין נחשבו כמועמדים. עם זאת, אף אחד מהגנים לא הדגים תורשה הקשורה למין האחראית להתפתחות המחלה. לפיכך, מנגנוני התורשה של עקמת אידיופטית טרם נקבעו.

ידוע שיש הבדלים מגדריים בביטוי המחלה. היא מאובחנת אצל בנות בתדירות גבוהה הרבה יותר מאשר אצל בנים.

יחס המינים בקרב חולים עם עקמת אידיופטית נע בין 2:1 ל-18:1. יתר על כן, הפולימורפיזם עולה עם העלייה בחומרת המחלה. עובדה זו מקשה במיוחד על ניתוח התורשה של עקמת אידיופטית.

המחקרים הראו כי בכל קבוצות קרובי המשפחה טוהר העקמת האידיופטית גבוה משמעותית מהממוצע באוכלוסייה. ממצא זה מאשר את הנתונים הידועים על הצטברות משפחתית של הפתולוגיה הנחקרת. בנוסף, התברר כי שכיחות העקמת בקרב אחיותיהם של הנבדקים גבוהה יותר מאשר בקרב האחים. גם ממצא זה תואם היטב את הנתונים הידועים. יחד עם זאת, לא נמצאו הבדלים משמעותיים בשכיחות העקמת האידיופטית אצל אבות ואמהות של הנבדקים.

ניתוח הפרדה הראה כי ניתן לתאר את התורשה של צורות עקמת חמורות (דרגות II-IV) במסגרת מודל דיאללי של גן ראשי אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה של גנוטיפים בהתאם למין ולגיל. יחד עם זאת, החדירה של גנוטיפים הנושאים את האלל המוטנטי גבוהה בערך פי שניים אצל בנות מאשר אצל בנים. ממצא זה תואם היטב את הנתונים הידועים על שכיחות עקמת אידיופטית אצל ילדים. אם ניתן להוכיח את קיומו של הגן הראשי במידה גבוהה של ודאות, ניתן לצפות שמחקרים נוספים יאתרו אותו וימצאו דרך להשפיע על הגן הראשי על מנת למנוע את התפתחות התהליך הפתולוגי.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

כיצד מזהים עקמת אצל ילדים?

בפרקטיקה פדיאטרית, אבחון בזמן של עקמת אידיופטית הוא בעל חשיבות עליונה. זוהי מחלה אורתופדית חמורה, המתבטאת בעיוות רב-מישורי של עמוד השדרה והחזה. השם "אידיופטית" מרמז על סיבה למחלה שאינה ידועה למדע המודרני. עם זאת, סימנים שונים של התפתחות דיספלסטית של השלד ושילובם ממלאים תפקיד חשוב בנטייה לסוג זה של עקמת: היפופלזיה של החוליות, שיבוש פילוחן, דיספלזיה של העצם של עמוד השדרה הלומבוסקרלי, חוסר התפתחות או אסימטריה בהתפתחות זוג הצלעות ה-12, אנומליות בהתפתחות השיניים והנשיכה, אסימטריה וסטיות בהתפתחות הגולגולת, כפות רגליים שטוחות וכו'. בדיקה נוירולוגית מדוקדקת מגלה סטיות ברפלקסים של גידים-שרירים, מה שעשויות להצביע על תהליכים מיאלודיספלסטיים. גילוי סימנים אלה מאפשר לנו לדבר על האופי הדיספלסטי של עקמת אידיופטית.

פירוש מלא של אבחון העקמת אצל ילדים דורש קביעת האטיולוגיה, המיקום וכיוון קשת העקמומיות של עמוד השדרה, כמו גם חומרת העקמת.

בדיקת רנטגן

צילום רנטגן של עמוד השדרה מבוצע בהשלכות ישירות וצידיות. בעמידה. צילומי רנטגן משמשים לקביעת מיקום קשת העקמומיות, מדידת גודלה, מידת הסיבוב הפתולוגי (בהתאם להשלכת בסיסי קשתות החוליות), צורתם ומבנה גופי החוליות והדיסקים הבין-חולייתיים, זיהוי סימנים דיספלסטיים של התפתחות רקמת עצם, הערכת מידת האוסטאופורוזיס, גיל העצם (בהתאם למידת ההתאבנות של האפופיזות של גופי החוליות) כדי לקבוע את הפרוגנוזה של מהלך המחלה בהמשך. בדיקה תפקודית באמצעות צילומי רנטגן מבוצעת כדי לקבוע את היציבות או הניידות של העיוות. חשוב גם לדעת זאת כדי לקבוע את הפרוגנוזה של המחלה ואת האינדיקציות לטיפול נוסף.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל עקמת אידיופטית ראשונית בילדים בעיקר מהפרעות יציבה במישור הקדמי. המאפיין המבדיל העיקרי הוא נוכחות של סיבוב ופיתול פתולוגיים של החוליות בעקמת, וקלינית - הופעת גיבנת צלעות ורכס שרירים. בנוסף, יש להבדיל עקמת אידיופטית בילדים מעיוותים בעמוד השדרה הנגרמים ממחלות אחרות: עקמת מולדת בילדים, עקמת נוירוגנית, עקמת צלקת לאחר ניתוח חזה וכוויות, עקמת על רקע מחלות תורשתיות מערכתיות.

עקמת מולדת מתפתחת כתוצאה ממומים בחוליות, אשר נקבעים רדיולוגית.

האנומליה הנפוצה ביותר היא חוליות צדדיות בצורת טריז וחוליות חצי חוליה. ניתן למצוא אותן בכל חלק של עמוד השדרה, אך לרוב בחוליות המעבר, ויכולות להיות בודדות או מרובות. לעיתים אנומליה זו משולבת עם מומים אחרים של החוליות וחוט השדרה. אם חצאי החוליות הצדדיים נמצאים בצד אחד, העקמומיות הופכת בולטת במהירות, מתקדמת במהירות, וישנן אינדיקציות לטיפול כירורגי, שכן עיוות כזה יכול להוביל להפרעות תנועה נוירולוגיות עקב דחיסה של חוט השדרה.

אם חצי החוליות ממוקמות משני צידיהן או שהחצי חוליה מתמזגת עם החוליה המתפתחת באופן תקין למעלה ולמטה (כלומר, נוצרת חסימת עצם), מהלך העקמת במקרים כאלה נוח יותר.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

כיצד מטפלים בסקוליוזיס אצל ילדים?

מטרת הטיפול השמרני בעקמת היא למנוע התקדמות נוספת של עיוות עמוד השדרה. עקרונות הטיפול: פריקה צירית של עמוד השדרה ויצירת מחוך שרירי חזק באמצעות שיטות פיזיותרפיה. התעמלות טיפולית - סט מיוחד של תרגילים המתאימים לאבחון האישי, מבוצע בתחילה על בסיס אמבולטורי, תחת פיקוחו של מומחה לפיזיותרפיה, ולאחר מכן בבית למשך 30-40 דקות. עיסוי שרירי הגב והבטן נקבע (2-3 קורסים בשנה למשך 15 מפגשים). מומלץ שחייה סדירה בסגנון "שחיית חזה". טיפול פיזיותרפיה כולל אלקטרופורזה של תרופות לשיפור הטרופיזם של חוט השדרה, העצם והרקמות הרכות הפריוורטברליות באזור קשת העקמומיות הראשית, וגירוי חשמלי של שריר העצם בצד הקמור של העיוות. כדי לפרוק את עמוד השדרה, במידת הצורך, ניתן להשתמש במחוכים אורתופדיים מוכנים. לטיפול בעקמת מתקדמת, כיום משתמשים בעולם במחוכים מתקנים מסוג Chenau.

טיפול שמרני מקיף מתבצע במרפאה מקומית, בגני ילדים או בפנימיות ייעודיות, בבתי הבראה לילדים עם הפרעות ומחלות של מערכת השרירים והשלד.

טיפול כירורגי בעקמת

מטרתה היא תיקון מקסימלי אפשרי של עמוד השדרה המעוות וייצובו לכל החיים בתנאים של איזון תקין של הגוף. לטיפול כירורגי, נעשה שימוש בטכנולוגיות שונות בהתאם למיקום ולחומרת העקמומיות (כולל שימוש במבני מתכת מתקנים וקיבוע אוסטאופלסטי של עמוד השדרה).

הגיל האופטימלי לטיפול כירורגי הוא 15-16 שנים, כאשר פוטנציאל הגדילה מופחת והסיכון לאובדן התיקון מינימלי.

כיצד למנוע עקמת אצל ילדים?

בהינתן הגורם הלא ברור לעקמת, אין מניעה ספציפית. עם זאת, אם מתגלה אצל ילד הפרעת יציבה, מומלץ לעבור קורסים של פעילות גופנית טיפולית, עיסוי כללי לחיזוק הגוף ושחייה סדירה. בכיתות גן חובה ובית ספר, על המורים לפקח על הילד מבחינת שמירה על יציבה נכונה.

מהי הפרוגנוזה לעקמת אצל ילדים?

הפרוגנוזה של מהלך העקמת תלויה בשילוב של סימנים אנמנסטיים, קליניים ורדיולוגיים. ככל שעקמת בולטת מוקדם יותר אצל ילדים, כך מהלך העקמת מתקדם יותר. עקמת בית החזה פחות טובה מעקמת מותנית. עקמת אצל ילדים מתקדמת בעיקר במהלך גיל ההתבגרות, ולאחר סיום צמיחת עמוד השדרה (התאבנות מלאה של האפופיזות החוליות), העקמומיות מתייצבת.

עקמת אידיופטית בילדים היא תורשתית במקרים נדירים (6-8%).

עם טיפול שמרני הולם, המבוצע עד להשלמת צמיחתו של הילד, לעקמת אצל ילדים יש פרוגנוזה חיובית יותר.