עקמת מולדת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

עקמת היא עקמומיות צידית של עמוד השדרה, בשילוב עם פיתול שלו.

קוד ICD-10

• M41. עקמת.
• Q76.3 עקמת מולדת כתוצאה ממום בעצם.

המנתח בדרך כלל מתמודד עם שלוש בעיות: זיהוי האנומליה המולדת, הסיכויים להתקדמות העיוות וטיפול בעקמת.

מה גורם לעקמת מולדת?

עקמת נצפית לרוב עקב אנומליות ביצירת החוליות. אנומליות כאלה כוללות חוליות בצורת טריז וחצאי חוליות.

התקדמות העיוות בעמוד השדרה תלויה בגורמים כגון סוג האנומליה, מיקום ומספר החוליות החריגות, נוכחות (או היעדר) איחוי שלהן עם חוליות סמוכות.

אם גוף החוליה בצורת טריז (hemivertebra) מופרד מהחוליה הסמוכה על ידי דיסק בין-חולייתי מפותח באופן תקין, אז לשתי החוליות יש לוחות גדילה ולכן הן גדלות באותו קצב. ההבדל המהותי ביניהן הוא שהחוליה בצורת טריז מעוותת בתחילה, יתר על כן, עקב חוק הולר-פולקמן, מידת העיוות עולה בהדרגה. נוכחות לוחות גדילה מובילה להתקדמות העיוות של עמוד השדרה בכללותו וכך הופכת לגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר. חוליה כזו הוגדרה על ידי א.א. מובשוביץ' כפעילה. אם החוליה הלא תקינה מתמזגת עם חוליה אחת או שתיהן הסמוכות, התקדמות העיוות הופכת שפירה. חוליה בצורת טריז (hemivertebra) כזו מוגדרת על ידי א.א. מובשוביץ' כלא פעילה.

הגורם החשוב השני בהתקדמות העיוות הוא מספר החוליות הלא תקינות. אם ישנן שתי חוליות או יותר בצורת טריז (המיברטברה) וכולן ממוקמות בצד אחד, זהו סימן שלילי מבחינה פרוגנוסטית. אם החוליות הלא תקינות ממוקמות בצדדים מנוגדים של עמוד השדרה ומופרדות על ידי לפחות חוליה תקינה אחת, הפרוגנוזה להתקדמות עקמת יכולה להיות חיובית למדי. חוליות כאלה נקראות חוליות מתחלפות.

עקמת מולדת מהקבוצה השנייה - עיוותים על בסיס אנומליה של פילוח עמוד השדרה. הפרעות אלו מתרחשות בכל רמה, אך לרוב בעמוד השדרה החזי. החסימה יכולה להיווצר בכל אורך - הן במישור הקדמי והן במישור האופקי. קצב התקדמות העקמת על בסיס אנומליות של פילוח תלוי במספר המקטעים המעורבים באזור החסימה ובשימור לוחות הגדילה בצד הקמור של העיוות.

עקמת מולדת בצורתה החמורה ביותר היא דפורמציה מסוג III לפי סיווג וינטר (אנומליות מעורבות). זוהי עקמת, שהתפתחותה והתקדמותה מבוססות על חסימה חד צדדית של החוליות בנוכחות חוליה אחת או יותר בצורת טריז בצד הנגדי (בגובה החסימה). השילוב של שני סוגי אנומליות עקמת מגביר הדדית את השפעתן של כל אחת מהן, מה שמוביל לתוצאות קטסטרופליות כבר בגיל צעיר.

קבוצה נפרדת, אם כי קטנה, היא עקמת מולדת עקב אנומליות התפתחותיות מרובות המשפיעות כמעט על כל עמוד השדרה. לעיתים, לחולים כאלה אין חוליה אחת שבנויה בצורה תקינה.

אנומליות נלוות שכיחות מאוד. אלה כוללות אנומליות של הראש והצוואר (חך שסוע ושפה עליונה, עיוות באוזן, עיוות בלסת התחתונה, היעדר האפיגלוטיס, מחסור בזוגות VII ו-VIII של עצבים גולגולתיים), הגו (מומים מולדים בלב, עיוות בעצם החזה, היעדר ריאה, פיסטולה בקנה הוושט, היצרות בוושט), מערכת השתן והגפיים.

כיצד מטפלים בעקמת מולדת?

טיפול שמרני בעקמת

לא ניתן לטפל בעקמת מולדת בשיטות שמרניות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

טיפול כירורגי בעקמת

יש לשקול אינדיקציות להתערבות כירורגית בעקמת מולדת במונחים של חומרת העיוות הקיים והסיכויים להתקדמותה נוספת.

יש לבצע את הניתוח בגיל בו האינדיקציות להתערבות אינן מוטלות בספק, גם אם מדובר בגיל צעיר מאוד (2-5 שנים). יתר על כן, מנתחים רבים משוכנעים כי יש להתחיל בטיפול בעקמת מגיל 3.

ספרות אורתופדית מכילה אזכורים למגוון רחב של התערבויות רבות שיכולות לשנות את המהלך הטבעי של עיוות סקוליוטי מולד. הטיפול בסקוליוזיס תלוי, בין היתר, בניסיון המנתח ובציוד המרפאה. אין שיטה אוניברסלית, אך בעשורים האחרונים, רוב האורתופדים נטו לצורך בייצוב קדמי-אחורי של עמוד השדרה (איחוי 360 מעלות).

ספונדילודזיס אחורית ללא מכשור

ספונדילודזיס אחורית ללא מכשור היא השיטה הטובה ביותר לעיוותים שהם בבירור פרוגרסיביים או בעלי אופי כזה שהתקדמותם היא בלתי נמנעת, אך יחד עם זאת כה נוקשים עד שתיקון נראה לא מציאותי. דוגמה קלאסית היא חסימה חד-צדדית לא מפולחת.

העקרונות הבסיסיים של התערבות כירורגית הם כדלקמן.

• אזור הספונדילודזיס צריך לכלול את כל קשת העקמומיות ועוד מקטע אחד באופן גולגולתי וקאודלי,
• יש לחשוף את החלקים האחוריים של החוליות בצורה רחבה ככל האפשר, כלומר, עד לראשי הזחלים הרוחביים.
• יצירת מצע העצם חייבת להיות קפדנית ולכלול כריתה של הפאות המפרקיות וכריתה מלאה של מבני החוליות האחוריות.
• יש צורך להשתמש במספר גדול של שתלים.

היווצרות החסימה דורשת קיבוע חיצוני לאחר הניתוח. השימוש במחוכים מתקנים כגון Milwaukee או מחוכים עם halotraction (לעיוותים צוואריים-חזה) למטרה זו מאפשר השגת תיקון מסוים של עקמת. בנוסף, השימוש במכשירים כאלה מסייע לנרמל את שיווי המשקל של הגו וליצור חסימת עצם בתנאים קרובים לנורמליים מבחינת הביומכניקה של עמוד השדרה.

לונשטיין ועמיתיו מדגישים כי תוצאות איחוי אחורי עם מכשור bel מצוינות כל עוד המנתח מבין שתיקון משמעותי אינו המטרה העיקרית. המטרה העיקרית היא ייצוב, כלומר, מניעת התקדמות המחלה.

מנתחים רבים טוענים כי לא ניתן לבצע ספונדילודזיס על ילד קטן, מכיוון שהוא מגביל את גדילתו. נכון שגוש החוליות שנוצר אינו גדל באורך עם גדילת המטופל או גדל לאט יותר מהרגיל, אך יש לזכור כי בעקמת מולדת, לאזור החסום אין פוטנציאל גדילה. הטבע הוא שמקצר את עמוד השדרה, לא המנתח; לילד יהיה פלג גוף עליון ארוך יותר לאחר ספונדילודזיס מוקדמת אם ניתוח זה לא יידחה.

ספונדילודזיס אחורי עם מכשור

השלמת שתלי מתכת לספונדילודזיס אחורי שואפת להשיג ייצוב גדול יותר של עמוד השדרה, מה שמפחית את התלות באיכות הקיבוע החיצוני, וגם להשיג תיקון משמעותי יותר של העיוות. השימוש במסיחי הרינגטון למטרה זו קשור לסיכון מוגבר לפתח סיבוכים נוירולוגיים. השימוש ב-CDI או אנלוגים שלו אטרקטיבי הרבה יותר. אך כל התערבות באמצעות שתלי מתכת דורשת בדיקה יסודית לפני הניתוח של תוכן תעלת השדרה, כמו גם ניטור תוך ניתוחי של חוט השדרה.

איחוי עמוד שדרה קדמי-אחורי

התערבות זו אופטימלית מבחינת עצירת התקדמות עקמת מולדת. היווצרות של בלוק עצם מעגלי (360) מלווה בהרס של לוחות גדילה בצד הקמור של הקשת ומאזנת את שני צידי עמוד השדרה מבחינת פוטנציאל גדילה ובהתאם, דפורמציה גוברת. ביצוע ספונדילודזיס קדמי בחולים עם עקמת מולדת מאפיינים משלו.

• המאפיין הראשון הוא הצורך לזהות דיסקים בין-חולייתיים מפותחים וממוקמים בצורה לא תקינה.
• המאפיין השני הוא מיקום חריג והסתעפות של כלי דם סגמנטליים.

מומלץ לבצע ספונדילודזיס גחוני מיד לפני ספונדילודזיס דורסלי, כלומר, במהלך אותה הרדמה.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אפיפיזיוספונדילודזיס קדמית-אחורית

ההבדל המהותי מההתערבות הקודמת הוא שאפיפיזיוספונדילודזיס לא פשוט חוסם את עמוד השדרה באורך מסוים, אלא, על ידי עצירת צמיחת רקמת העצם בצד הקמור של העיוות, משמר אותה בצד הקעור.

אפיפיזיוספונדילודזיס מסומנת לילדים צעירים בגילאי שנה עד 5 שנים אם מתועדת התקדמות העיוות, אורך הקשת קטן, פוטנציאל הגדילה בצד הקעור נשמר, והעיוות עצמו נראה סקוליוטי לחלוטין - ללא קיפוזיס או לורדוזיס מודגשים. הניתוח עשוי להיות יעיל גם בחולים מעל גיל 5.

דובוסט ועמיתיו הציעו תוכנית לתכנון ניתוח אפיפיזיוספונדילודזיס בהתאם למיקום האנומליה ולאופייה. ניתן לדמיין כל חוליה כקובייה המורכבת מארבעה חלקים (רבעים), שכל אחד מהם גדל באופן סימטרי סביב תעלת עמוד השדרה. אם תהליכי הגדילה הם אסימטריים, וזה מה שקורה במקרה של עיוות מולד של עמוד השדרה, יש לקבוע מראש אילו אזורים יש לחסום כדי לשחזר את הסימטריה האבודה. שימוש בתוכנית של ארבעה רבעים מאפשר לך להחליט היכן בדיוק (במישור האופקי) יש ליצור את גוש העצם.

המרכיב השני של סכמת דובוסה הוא קביעת היקף הספונדילודזיס לאורך עמוד השדרה. אם אפיפיזיוספונדילודזיס מבוצע רק בגובה החוליה הלא תקינה, הדבר יוביל רק לאפקט מייצב. עם זאת, אם יש צורך להשיג תיקון של העיוות במהלך הצמיחה המתמשכת של עמוד השדרה, אזור האפיפיזיוספונדילודזיס חייב לכלול את המקטעים הנמצאים למעלה ומתחת.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

כריתה של חצי חוליה

הניתוח הראשון מסוג זה תואר בשנת 1928 על ידי רויל, ובהמשך שימש על ידי מנתחים רבים. במהותה, כריתה היא ורטברוטומיה בצד הקמור של העקמומיות; אם הניתוח אינו מביא להיווצרות חסימה ברמת הוורטברוטומיה, ניתן לראות בו כלא מוצלח. כריתה של חצי חוליה קשורה לסיכון ממשי לפתח סיבוכים נוירולוגיים, מכיוון שיש לפתוח את לומן תעלת השדרה מלפנים ומאחור. האינדיקציה לניתוח היא עיוות בעמוד השדרה עקב חצי חוליה בודדת. הניסיון מראה שביצועו ללא שימוש במבני מתכת המספקים דחיסה בצד הקמור של הקשת ובכך סוגרים את הפגם בצורת טריז לאחר הכריתה מוביל לעיתים קרובות לאי-איחוד של משטחי העצם ולהתקדמות העיוות. הגיל האופטימלי לביצוע הניתוח הוא עד 3 שנים, אם כי הוא יכול להיות יעיל למדי בגיל מבוגר יותר. בעקמת מותנית, אפיפיזיוספונדילודזיס מבוצעת מלפנים ומאחור בצד הקמור של העיוות, המכסה את גובה חצי החוליה ושתי חוליות סמוכות - גולגולתית וזנבית; בעמוד השדרה החזי והחזה-מותני, עקב הסיכון לסיבוכים שהוזכרו לעיל, יש לכלול באזור המכשור שני מקטעי חוליה מעל ומתחת חצי החוליה.

השלב הראשון של ההתערבות הוא הסרת גוף חצי החוליה. הגישה תלויה בלוקיישן האנומליה. הגוף מוסר לחלוטין עד לבסיס שורש הקשת. יחד עם גוף החוליה מוסרים דיסקים בין-חולייתיים סמוכים ולוחות גדילה של גופי החוליות הסמוכות. ד"ר EV Ulrich ממליץ להשתמש בשורש קשת מקומי כדי להקל על זיהוי החלקים האחוריים של החוליה הלא תקינה במהלך השלב השני של ההתערבות. למטרה זו, חוט קירשנר באורך 6-8 ס"מ מוחדר למרכז בסיס שורש הקשת ומועבר בכיוון הגבי דרך הרקמות הרכות והעור של הגב. זה נותן למנתח נקודת ייחוס ברורה ואמינה, המאפשרת לו להפחית את הזמן המושקע בחיפוש אחר חצי החוליה הדרושה ולא להרחיב את הגישה שלא לצורך. שתלים עצמיים מונחים במקום חצי החוליה שנכרתה, הפצע נתפר שכבה אחר שכבה.

השלב השני הוא תיקון העיוות ואפיפיזיוליזה אחורית. הגישה היא אמצעית. החלקים האחוריים של החוליות מבודדים תת-פריאוסטלית בצד הקמור של הקשת על פני שלושה מקטעים. המבנים האחוריים של החוליה הלא תקינה מוסרים, ולאחר מכן, למעשה, נוצר פגם כאשר קודקודו פונה לקעירת העיוות. שני ווים מסוג CDI מוכנסים מאחורי חצי הקשתות של החוליות הממוקמות על גבולות הפגם. אורך המוט צריך להיות קטן מהמרחק בין הווים לפני הדחיסה. המוט מוכנס לתוך הווים, האום מהודק על אחד הווים, הווים מחוברים יחד בכוח דחיסה באמצעות קבלן, וכתוצאה מכך, הפגם בצורת טריז לאחר הכריתה מבוטל ועיוות עמוד השדרה מתוקן. האום מהודק על הוו השני. הניתוח הושלם על ידי הצבת שתלים עצמיים בצד הקמור של העיוות ליד המכשור.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

הסחות דעת מבוימות ללא ספונדילודזיס

סוג זה של טיפול כירורגי מיועד לצורות ממאירות ומתקדמות של עקמת אידיופטית בילדות ובילדות. השימוש בו בעיוותים מולדים מוגבל לצורות נדירות למדי המאופיינות באנומליות מרובות לאורך כל עמוד השדרה החזי והמותני, ובשילוב עם גילו הצעיר של המטופל וניידות מספקת של העיוות.

כריתה חד-שלבית של חצי חוליה ותיקון עיוות באמצעות מכשור סגמנטלי (ניתוחי שונו)

אינדיקציות: עקמת בגיל ההתבגרות עקב חצי חוליה בודדת של עמוד השדרה החזה והחזה-מותני, שאינן דורשות הארכת ספונדילודזיס לעמוד השדרה המותני התחתון.

המטופל מונח על שכיבה. החלקים האחוריים של החוליות נחשפים לקודקודי הזחלים הרוחביים, ומזוהה חצי החוליה. הזחל הקוצי, הקשת והפאות המפרקיות שלה נכרתות תוך שמירה על שורש הקשת והזחל הרוחבי. שני מבנים אלה נכרתים רק אם חוט השדרה נראה ישירות (באזור בית החזה, הצלע המתאימה לחצי החוליה נכרתת ב-3 ס"מ). כריתת גוף חצי החוליה מתחילה בבסיס שורש הקשת וממשיכה במרכז ללוחות הקצה הקדמיים והבטניים. בדרך כלל אין צורך להסירם, מכיוון שלאחר הפעלת כוח דחיסה על הצד הקמור של העיוות, הם נשברים ומתפוררים כמו קליפת ביצה ריקה. יש צורך להסיר את רקמת הדיסקים הבין-חולייתיים ולוחות הקצה משני צידי חצי החוליה. כריתה של שורש הקשת וגוף חצי החוליה מתאפשרת על ידי העובדה שחוט השדרה הנראה בבירור מוזז לכיוון קעור העיוות.

השלב הבא הוא השתלת ברגים ווים בהתאם לתכנון שלפני הניתוח. יש צורך לספק דחיסה לאורך הצד הקמור של העיוות והסחת דעת לאורך הצד הקעור. לפני התיקון, יש צורך להציב אוטוגרפטים בצורת שבבים בין החוליות הסמוכות בפגם שנוצר לאחר הכריתה, אחרת עלולים להישאר חללים. המוט הראשון שיש להשתיל נמצא בצד הקמור של הקשת, לאחר שכופף אותו קודם לכן בהתאם לקווי המתאר הסגיטליים הרגילים של עמוד השדרה. על מוט זה, ווים או ברגים מפתחים כוח דחיסה כדי למעוך את לוחות הקצה ולסגור את הפגם המשולש לאחר הכריתה. במקביל, מתקנים עקמת וקיפוזיס מקומית. המוט השני מושתל בצד הקעור של הקשת. עם זאת, יש להמעיט בהסחת דעת כדי למנוע מתח מוגזם על חוט השדרה. התפקיד העיקרי של המוט השני הוא ייצוב נוסף. ספונדילודזיס אחורי עם אוטועצם מתבצע לאורך כל קשת העקמומיות. יש לשמור על מנוחת מיטה במשך 1-2 ימים. קיבוע עם מחוך מסומן למשך 3 חודשים,

ניתוחים להפרעות סגמנטציה

עקמת בילדים צעירים מטופלת על ידי ביצוע אפיפיזיוספונדילודזיס. צידי הספונדילודזיס ואורך העקמת נקבעים בהתאם לתכנית דובוסה. אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער, טקטיקות כירורגיות, בין היתר, מוכתבות על ידי נוכחות או היעדר עקמומיות נגדית מפצה. באופן אופטימלי, ספונדילודזיס קדמית-אחורית מבוצעת באמצעות CDI, המאפשר ביטול משמעותי של עקמומיות נגדית מפצה ובכך מנרמל את שיווי המשקל של הגו. במקרים מתקדמים חמורים ביותר, כולל אצל חולים בוגרים, ניתן לבצע אוסטאוטומיה של הבלוק באמצעות טריז. במהלך הניתוח, עמוד השדרה מופרע במכוון כדי להשיג את התיקון הדרוש. הסיכון לסיבוכים עולה באופן יחסי לתיקון המושג. יש לשחזר מיד את היציבות שאבדה על שולחן הניתוחים.