ספינה ביפידה (ספינה ביפידה שדרה)

ספינה ביפידה (ספינה ביפידה) היא פגם בסגירת עמוד השדרה. למרות העובדה כי הגורם אינו ידוע, רמות נמוכות של חומצה פולית במהלך ההריון להגדיל את הסיכון של המום הזה. במקרים מסוימים, יש קורס אסימפטומטי, אצל אחרים - הפרעות נוירולוגיות קשות מתחת לנגע. ביפידה פתוח ספינה ניתן לאבחן preenatally עם אולטראסאונד או חשד להגדיל את רמת אלפא fetoprotein בסרום של אמא ו מי השפיר. לאחר הלידה, פגם הוא בדרך כלל גלוי לעין על הגב של הילד. טיפול ספינה ביפידה (ביפידה השדרה) הוא בדרך כלל כירורגי.

שסוע עמוד השדרה (ספינה ביפידה, ספינה ביפידה) הוא אחד למומים בצינור העצבי חמורה ביותר, התואם את הארכה של החיים. לרוב הפגם נמצא בחזה התחתון, המותני או בעמוד השדרה המקודש, וככלל, מכסה בין 3 ל -6 חוליות. החומרה נעה בין חבוי בו שום שינויים ברורים בליטת פיברוזיס (ספינה ביפידה פיברוזיס, בקע שדרה), עד עמוד השדרה הפתוחה לחלוטין (rachischisis) עם ליקוי נוירולוגים קשה וקטלני.

עם השסע הסמוי של עמוד השדרה, אנומליות עור מופיעות המכסות את הגב התחתון (בדרך כלל בחלק lumbosacral); הם כוללים מעברי פיסטולה ללא תחתית נראית לעין, ממוקמים מעל החלק התחתון של אזור העצה או שאינם ממוקמים לאורך קו האמצע; אזורים של היפרפיגמנטציה וצרורות שיער. ילדים אלה לעיתים קרובות יש anomalies חוט השדרה מתחת לאתר פגם, כגון ליפומה וקיבוע חריגה של חוט השדרה.

בבדיקת ספינה ביפידה, הבליטה יכולה להכיל חוט שדרה (מאנינגוסל), חוט השדרה (myeloceles) או שניהם (meningomyelocele). במיאנגיומלוקל, שק העצבים מורכב בדרך כלל ממארגנים עם רקמות עצביות במרכז. אם הפגם אינו מכוסה לחלוטין על ידי העור, את השקר hernial יכול בקלות קרע, מה שמגדיל את הסיכון של זיהום ופיתוח של דלקת קרום המוח.

הידרוצפלוס מתרחש לעיתים קרובות עם ספינה ביפידה (ביפידה בעמוד השדרה) ועשוי להיות קשור לסינדרום Chiari II או להיצרות של האמה. אנומליות מולדות אחרות עשויות להיות נוכחות, למשל, הפרעות הגירה של נוירונים במוח, סירינגומליה ותצורות רקמות רכות.

[1], [2], [3]

תסמינים של ספינה ביפידה ספינה ביפידה

ילדים רבים עם ספינה ביפידה מינימלי (ביפידה השדרה) אין תסמינים. עם מעורבות של חוט השדרה ואת השורשים של העצבים בעמוד השדרה בחלק lumbosacral, אשר בדרך כלל נוכחים, שיתוק בדרגות שונות מתפתח בשרירים מתחת לרמה של הנגע. היעדר או הפחתה של העצבנות של השרירים גם מוביל ניוון של הרגליים ירידה הטון של השרירים של פי הטבעת. מאז שיתוק מתפתח בעובר, הפרעות אורתופדיות יכול להתרחש מלידה (למשל, רגל כף רגל, arthrogryposis של רגליים, עקירה של מפרקי הירך). לפעמים יש קיפוזיס, שמונע את הסגר הכירורגי של הפגם ומונע מהחולה לשכב על גבו.

כמו כן, תפקוד שלפוחית השתן הוא שיבשו, מה שמוביל את המראה של יצוק השתן הפוך ופיתוח של hydronephrosis, תכופים תמי ולבסוף נזק לכליות.

אבחון של ספינה ביפידה (ספינה ביפידה)

שיטות להדמיה של חוט השדרה, כגון אולטרסאונד או MRI, נחוצים; אפילו אצל ילדים עם תופעות עור מינימליות, ניתן להבחין בחריגות הבסיס של עמוד השדרה. צילום רדיוגרפי של עמוד השדרה, מפרקי הירך ובנוכחות סימנים של הגפיים התחתונות צריך להתבצע יחד עם אולטרסאונד, CT או MRI של המוח.

לאחר אבחנה של ספינה ביפידה (ספינה ביפידה), יש צורך לבחון את איברי השתן של הילד, כולל בדיקת שתן, תרבית שתן, כימיה בדם עם רמה מסוימת של אוריאה קריאטינין, ואולטרסאונד. מדידת לחץ ושלפוחית השתן, בהם השתן נכנס לשופכה, יכולה לקבוע את טקטיקות הפרוגנוזה והטיפול. הצורך בבדיקה נוספת, כולל לימוד אורודינמיקה וציסטוגרפיה mictorial, תלוי בתוצאות המתקבלות ואת האנומליות ההתפתחותיות במקביל.

[4], [5], [6], [7], [8]

טיפול ספינה ביפידה (ספינה ביפידה)

ללא טיפול כירורגי מהיר, הנזק לחוט השדרה ועצבים בעמוד השדרה יכול להתקדם. הטיפול דורש מאמצים משולבים של מומחים ממספר דיסציפלינות; בהתחלה חשוב לבצע בדיקות נוירוכירורגיות, אורולוגיות, אורתופדיות, ילדים, וכן להזמין עובדת סוציאלית. חשוב להעריך את סוג הפגם, מיקומו והיקפו; את מצב בריאותו של הילד ואת האנומליות ההתפתחותיות הקשורות אליו. לפני הניתוח יש לדון עם בני המשפחה שלהם עוצמות, רצונות והזדמנויות, כמו גם את האפשרות של טיפול וטיפול מתמיד.

Meningomielocele, שנמצא לידתו של ילד, הוא מכוסה מיד עם מפית סטרילית. אם נוזל השדרה זורם מתוך הבליטה, טיפול אנטיבקטריאלי הוא התחיל למנוע התפתחות של דלקת קרום המוח. תיקון נוירו-ניתוחי של עמוד השדרה או ספינה ביפידה ספינה ביפידה (עמוד השדרה של עמוד השדרה) מבוצע בדרך כלל בתוך 72 השעות הראשונות לאחר הלידה כדי להפחית את הסיכון לזיהום בקרום המוח או בחדרי המוח. אם הפגם גדול או ממוקם במיקום מרוחק, ניתן להתייעץ עם מנתחים פלסטיים על מנת להבטיח סגירת נאותה של הפגם.

Hydrocephalus עשוי לדרוש את הפעולה של עקיפת החדרים של המוח בתקופה של התינוק. תפקוד הכליות צריך להיות פיקוח קבוע, כאשר IMS מתרחשת, ראוי לתת טיפול. אורופטייה חסימתית עקב חסימה של זרימת השתן משלפוחית השתן או ברמה של השופכן יש לטפל באופן פעיל כדי למנוע התפתחות של IMS. טיפול אורתופדי מוקדם של ספינה ביפידה צריך להיות מופעל (עמוד השדרה ביפידה). בנוכחות כף הרגל, תחבושת טיח מוחל. מפרקי היפ נבדקים כדי לזהות נקע. יש לבחון את המטופלים באופן שוטף על מנת לזהות עקמת מתפתחת, שברים פתולוגיים, פצעי לחץ, חולשת שרירים ועוויתות שרירים.

נטילת חומצה פולית על ידי נשים במשך 3 חודשים לפני ההתעברות ואת השליש הראשון של ההריון מפחית את הסיכון של פגמים בצינור העצבי.

מה הפרוגנוזה היא ספינה ביפידה ספינה ביפידה שסוע (ספינה ביפידה)?

שדרה ספינה ביפידה שדרה (ספינה ביפידה) יש פרוגנוזה שונה; זה משתנה בהתאם למידת המעורבות של חוט השדרה ואת מספר וחומרת של חריגות התפתחותיים הקשורים. המקרה הגרוע ביותר עם לוקליזציה פגם גבוה (למשל, עמוד השדרה החזי) או בנוכחות קיפוזיס, הידרוצפלוס, התפתחות מוקדמת של הידרונפרוזיס, מומים מולדים משולבים. עם טיפול הולם וטיפול, ילדים רבים מרגישים טוב. הפחתת תפקוד הכליות וסיבוכים של שריטה של החדרים של המוח הם גורמים טיפוסיים למוות בקרב מטופלים מבוגרים יותר.