עמוד שדרה שסוע (ספינה ביפידה, ספינה ביפידה)

ספינה ביפידה היא פגם בסגירת עמוד השדרה. למרות שהסיבה אינה ידועה, רמות נמוכות של חומצה פולית במהלך ההריון מגבירות את הסיכון לפגם זה. במקרים מסוימים הם אסימפטומטיים, בעוד שאחרים גורמים לפגיעה נוירולוגית חמורה מתחת לנגע. ספינה ביפידה פתוחה יכולה להיות מאובחנת טרום לידתית באמצעות אולטרסאונד או חשודה על ידי רמות גבוהות של אלפא-פטופרוטאין בסרום ובמי השפיר של האם. לאחר הלידה, הפגם בדרך כלל נראה על גב התינוק. הטיפול בספינה ביפידה הוא בדרך כלל כירורגי.

ספינה ביפידה היא אחת הפגמים החמורים ביותר בתעלת העצבית התואמת להארכת חיים. לרוב, הפגם ממוקם בעמוד השדרה התחתון של בית החזה, המותני או הסקרלי, וככלל, משפיע על 3 עד 6 חוליות. חומרת הנגע נעה בין נסתר, שבו אין שינויים ברורים, לבליטה ציסטית (ספינה ביפידה ציסטית, בקע שדרתי), ועד לעמוד שדרה פתוח לחלוטין (rachischizis) עם פגיעה נוירולוגית חמורה ומוות.

בספינה ביפידה סמוי, מתרחשות אנומליות של העור שמעל הגב התחתון (בדרך כלל באזור הלומבוסקרלי); אלה כוללות דרכי סינוס ללא תחתית נראית לעין, הממוקמות מעל אזור העצה התחתון, או שלא בקו האמצע; אזורים של היפרפיגמנטציה; וקולי שיער. לילדים אלו יש לעיתים קרובות אנומליות בחוט השדרה מתחת לפגם, כגון ליפומות וקשירה לא תקינה של חוט השדרה.

בספינה ביפידה ציסטית, הבליטה עשויה להכיל קרומי מוח (מנינגוצלה), חוט שדרה (מיאלוצלה), או שניהם (מנינגומיאלוצלה). במנינגומיאלוצלה, הבליטה מורכבת בדרך כלל מקרומי מוח עם רקמת עצב במרכז. אם הפגם אינו מכוסה לחלוטין על ידי עור, הבליטה עלולה להיקרע בקלות, מה שמגדיל את הסיכון לזיהום ולדלקת קרום המוח.

הידרוצפלוס שכיח בספינה ביפידה ועשוי להיות קשור למום קיארי II או היצרות אקוודקטלית. אנומליות מולדות אחרות כגון נדידה נוירונית לקויה במוח, סירינגומיאליה וגושים ברקמות רכות עשויות להופיע גם כן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של ספינה ביפידה

ילדים רבים עם ספינה ביפידה מינימלית הם אסימפטומטיים. כאשר חוט השדרה ושורשי העצבים בעמוד השדרה באזור הלומבוסקרלי מעורבים, דבר שבדרך כלל קיים, מתפתחות דרגות שונות של שיתוק בשרירים שמתחת לגובה הנגע. היעדר או הפחתה של עצבוב השרירים מובילים גם לאטרופיה של הרגליים ולירידה בטונוס שרירי פי הטבעת. מכיוון שהשיתוק מתפתח בעובר, בעיות אורתופדיות עשויות להופיע כבר מלידה (למשל, כף רגל קלובה, ארתרוגרוזיס של הרגליים, פריקה של מפרקי הירך). לעיתים קיפוזיס קיימת, דבר המונע סגירה כירורגית של הפגם ומונע מהמטופל לשכב על גבו.

תפקוד שלפוחית השתן נפגע גם הוא, מה שמוביל להופעת זרימת שתן חוזרת ולהתפתחות הידרונפרוזיס, זיהומים תכופים בדרכי השתן ובסופו של דבר, נזק לכליות.

אבחון ספינה ביפידה

הדמיית חוט שדרה, כגון אולטרסאונד או MRI, חיונית; אפילו ילדים עם ממצאים עוריים מינימליים עלולים להיות בעלי אנומליות בסיסיות בעמוד השדרה. יש לבצע צילומי רנטגן פשוטים של עמוד השדרה, הירכיים, ובמידת הצורך, הגפיים התחתונות, יחד עם אולטרסאונד, CT או MRI של המוח.

לאחר קביעת אבחנה של ספינה ביפידה, יש לבדוק את דרכי השתן של הילד, כולל בדיקת שתן, תרבית שתן, בדיקת כימיה של הדם עם רמות אוריאה וקריאטינין, ואולטרסאונד. מדידת קיבולת שלפוחית השתן והלחץ בו השתן נכנס לשופכה יכולים לקבוע את הפרוגנוזה ואת אסטרטגיית הטיפול. הצורך בבדיקות נוספות, כולל אורודינמיקה וציסטוגרפיה של השתן, תלוי בתוצאות המתקבלות ובאנומליות ההתפתחותיות הנלוות.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בספינה ביפידה

ללא טיפול כירורגי מהיר, הנזק לחוט השדרה ולעצבים בעמוד השדרה עלול להתפתח. הטיפול דורש מאמץ משולב של מספר דיסציפלינות; חשוב לבצע בתחילה בדיקות נוירוכירורגיות, אורולוגיות, אורתופדיות ופדיאטריות, ולהזמין עובד סוציאלי. חשוב להעריך את סוג הפגם, מיקומו והיקפו; את בריאותו של הילד ואת האנומליות ההתפתחותיות הנלוות. לפני הניתוח, יש לדון עם בני המשפחה בחוזקותיהם, רצונותיהם ויכולותיהם, כמו גם באפשרות של טיפול וטיפול מתמשכים.

מנינגומיאלוצלה שהתגלתה בלידה מכוסה מיד בווילון סטרילי. אם נוזל מוחי שדרתי דולף מהבליטה, מתחילים טיפול אנטיביוטי כדי למנוע דלקת קרום המוח. תיקון נוירוכירורגי של מנינגומיאלוצלה או ספינה ביפידה מבוצע בדרך כלל בתוך 72 השעות הראשונות לאחר הלידה כדי להפחית את הסיכון לזיהום של קרומי המוח או החדרים של המוח. אם הפגם גדול או נמצא במקום שקשה להגיע אליו, ניתן להתייעץ עם מנתחים פלסטיים כדי להבטיח סגירה נאותה.

הידרוצפלוס עשוי לדרוש ניתוח שאנט חדרי בתקופת היילוד. יש לנטר באופן קבוע את תפקוד הכליות ולטפל בזיהומים בדרכי השתן כראוי. יש לטפל באורופתיה חסימתית עקב חסימה בזרימת השתן משלפוחית השתן או ברמת השופכן באופן אגרסיבי כדי למנוע זיהומים בדרכי השתן. יש להתחיל טיפול אורתופדי בספינה ביפידה מוקדם. יש לטפל בכף רגל קלומה באמצעות גבס. יש לבדוק את מפרקי הירך לאיתור פריקה. יש לבדוק את המטופלים באופן קבוע לאיתור עקמת, שברים פתולוגיים, פצעי לחץ, חולשת שרירים ועוויתות.

נטילת תוספת חומצה פולית על ידי נשים במשך 3 חודשים לפני ההתעברות ובמהלך השליש הראשון של ההריון מפחיתה את הסיכון למומים בתעלת העצבית.

מהי הפרוגנוזה של ספינה ביפידה?

לספינה ביפידה יש פרוגנוזה משתנה; היא משתנה בהתאם למידת המעורבות של חוט השדרה ולמספר וחומרת המומים הנלווים. הפרוגנוזה גרועה ביותר כאשר הפגם ממוקם גבוה (למשל, בעמוד השדרה החזי) או כאשר יש קיפוזיס, הידרוצפלוס, הידרונפרוזיס מוקדם או מומים מולדים נלווים. עם טיפול וטיפול מתאימים, ילדים רבים מתמודדים טוב. ירידה בתפקוד הכליות וסיבוכים של שאנטינג חדרי הם גורמים שכיחים למוות בקרב חולים מבוגרים.