מנינגוסל

Meningocele הוא סוג של מצב פתולוגי המתייחס לקרע במוח הקדמי הנגרם על ידי מחסור מולד של רקמת העצם באזור סקופ הקדמי בתקופה של התפתחות עובריים תחת השפעת גורמים חיצוניים מסוימים (זיהום) ו פנימי (גנטי), וכתוצאה מכך סגירה מושהית של חוליות צלחות מוח (לוחות Kolliker), אשר מוביל להיווצרות של חורים בקיר התחתון של fossa גולגולתי הקדמי, שדרכו חומר המוח מתרסק. אלה hernias נקראים קדמית מוחית קדמית.

[1], [2], [3], [4]

גורם ל meningocele

יש היפותזה של התפתחות של קרום המוח, המקשר את המופע של ectopia ראשוני של המוח ואת המוח דרך הפגמים העיקריים של הגולגולת כתוצאה של עצירת התפתחות הגולגולת בתקופה עובריים. ספרינגס מסביר את המקור של שבר המוח והשינויים הפתולוגיים של הקמרון הגולגולת, הנובעים מדלקת קרום המוח, אשר הועברה לעובר במהלך ההריון. קליין סבור שהסיבה למנינגוקל היא הידרוצפלוס תוך רחמי, מה שמוביל להפרדה בין עצמות הגולגולת לבין ניקובה באזור החורים הטבעיים.

כפי שכבר צוין, הם נוצרים על ידי צניחה, הראשון של קרמי המוח, יצירת שקית מלאה נוזל מוחי, ואז, אם הפתח הוא גדול מספיק, על ידי נכנס שקית זו ורקמת המוח. בדרך כלל זה צניחה מתרחשת דרך חור השורש של האף ואת glabella. המוח hernias ו maningocele מחולקים לשני סוגים:

1. שוכב על קו אמצעי (nosholobnye);
2. שוכב אבל את הצדדים של שורש האף (nasolattice) ו בפינה הפנימית של מסלול (naso-orbital).

ישנן "תיאוריות" שונות של התרחשות של קרום המוח.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

גורמי סיכון

כמו כן גנטי נקבע meningocele, פגמי עצם הפוסה גולגולתי הקדמית (כמו גם בחלקים אחרים של הגולגולת) עלול לגרום תוך רחמים, transplacental מדור זיהום אימהי, עובר או לידת פציעה, כמו גם גורם לוואים אחרים המשפיע אורגניזם pas אישה בהריון.

תפקיד משמעותי הוא שיחק על ידי הפרת מטבוליזם של ויטמין A וחומצה פולית, מטבוליזם סידן, כמו גם את הפעולה של קרינה מייננת וכמה חומרים רעילים טרטוגניים. כל אחד מהגורמים הפתוגניים האלה עלול להוביל לשיבוש בהתפתחות העוברית בתקופה שבה הלמינה המוחית הראשית הונחה ונסגרה בצינור המוח, מה שמוביל בהמשך להתפתחות פגמים גולגולתיים.

[13], [14]

פתוגנזה

פגם העצם ברוב המקרים הוא במישור הסגיטלי באמצע, לעתים רחוקות יותר באזור foramital foramen, ולרוב באזור של תפר הקדמי האף, nasopharynx, ואת מסלול. הקוטר של פגם העצם ב מאנינגוסל נע בין 1 ל 8 ס"מ, ואת אורך תעלת העצם, אשר יש פתח פנימי וחיצוני, שבו רגל הרניה ממוקם, יכול להיות עד 1 ס"מ.

נגיף המעי הגס נמצא תמיד באזור הפתיחה העיוורת של העצם הקדמית, וניתן לכוון את הערוץ קדימה, למטה או לרוחב, מה שגורם לסוג הלוקליזציה של השק העמוק: צורה נפוצה וצדדית nasolatalnias, ומטה כלפי מטה - כלפי חוץ. מבנה שק העצם מורכב מחלקו החיצוני של העור, העור הקשה, הרך והארכנואיד של הגופים וחומר המוח.

[15], [16], [17], [18], [19]

תסמינים meningocele

סימנים של מאנינגוקלה מחולקים סובייקטיבית אובייקטיבית. הראשון בעיקר דאגה רק תלונות של ההורים של ילד או חולה מבוגר על נוכחות של גידול באזור של צניחת שבר. תלונות אחרות, ככלל, אינן קמות. גודלו של "הגידול" הזה יכול להשתנות מדגן עדשים לתפוח גדול, ולפעמים מחקה את "האף השני". למגע הוא היווצרות של עקביות גמישה רכה, לפעמים הרגל שלה נכנס עמוק לתוך שורש האף. הנפיחות עשויה לפעום באופן סינכרוני עם התכווצויות הלב, תוך מאמץ (בוכה או בוכה של ילד), עלייה, וכאשר הלחץ מוחל על זה, ירידה. סימנים אלה מצביעים על הקשר של הגידול עם חלל הגולגולת.

סימן נוסף של קרום המוח הקדמי וה hernias של המוח הוא דפורמציה של שלד הפנים.

[20]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של קרום המוח - תופעה נוראה, שבדרך כלל מסתיימת במוות. אלה כוללים meningoepcephalitis, אשר מתרחשת במהלך כיב הקיר של maningocele. עם זאת, רוב הסיבוכים הללו נובעים הסרה כירורגית של שק השבר. סיבוכים אלה הם:

1. intraoperative (הלם, אובדן דם);
2. לאחר הניתוח הבא (דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, נפיחות מוחית);
3. עיכוב שלאחר הניתוח (הידרוצפלוס, לחץ דם תוך גולגולתי, בצקת מוחית, עוויתות);
4. מאוחר (אפילפסיה, הפרעות נפשיות, אינטליגנציה לקויה).

פיסטולות של חלל תת-דכאוני, ליקוריאה, הישנות של דלקת קרום המוח ו hernias מוחי ניתן לייחס סיבוכים לאחר הניתוח.

[21], [22], [23], [24]

אבחון meningocele

האבחנה מבוססת על הסימפטומים הבאים:

1. המיקום הטיפוסי של השקית;
2. אופי מולד;
3. את נוכחותה של ההתמצאות, שנקבעת על-ידי מישוש ורדיולוגיה.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית קשה עבור maningocele קטן. תצורות כזה יש להבחין בין ציסטות dermoid, מנינגיומה, haematomas מאורגן מושבע, מפרצות, angiomas retrobulbar, עיוות ציסטות פוליפוזיס האף והסינוסים paranasal, syphiloma, המוח Echinococcus, גידולים במוח הגולגולת השונים.

[32], [33], [34]

יַחַס meningocele

דלקת קרום מולדת היא מחלה נדירה, ולא כל הילדים שנולדים עם פגם כזה עוברים טיפול כירורגי, שכן חלק מהם מתים זמן קצר לאחר הלידה. טיפול של קרום המוח ו שבר של המוח במקרים ניתנים לפעולה הוא רק כירורגי. תנאי הטיפול משתנים בהתאם לאינדיקטורים רבים, ושאלת הטיפול הכירורגי נקבעת בכל מקרה בנפרד, תוך התחשבות בגיל הילד, סוג השבר, גודל הפגם והנפיחות, כמו גם איום הסיבוכים.

כמה מנתחים סבורים כי המבצע צריך להתחיל בחודשים הראשונים של החיים. PA הרזן (1967) האמין כי הילד צריך להיות מופעל על בשנה הראשונה של החיים. עם שבר של המוח עם הצמיחה המהירה של נפיחות ואת הסיכון של סיבוכים (דלקת או קרע של רקמות דליל) חייב להיות מופעל בימים הראשונים לאחר הלידה. אם התנאים מאפשרים שימוש בטקטיקה של "לחכות ולראות", אזי הניתוח צריך להתבצע בגיל 2.1 / 2-3 שנים. ניתוח פלסטי מסובך באמצעות השתלות עצם משמש בגיל זה. התערבויות כירורגיות אלה הן באחריות הנוירו-כירורגים.

תַחֲזִית

עם טיפול כירורגי, הפרוגנוזה לחיים היא חיובית. עם זאת, על פי נתונים זרים, אפילו עם ניתוח מבוצע ללא רבב, התמותה מסיבוכים משניים יכול להגיע 10%.

האבולוציה של התהליך תלויה בשלב של פיתוח בקע ועל הטיפול החלים. ב צורות חשוכות מרפא, כאשר יש חלק משמעותי של המוח עם מרכזים חיוניים בשק העובר, המוות עלול להתרחש בגיל 5-8 שנים, ככלל, היא נגרמת על ידי דלקת קרום המוח.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]