מנינגוצלה

מנינגוצלה (meningomyelocele) היא סוג של מצב פתולוגי המתייחס לבקעים קדמיים במוח הנגרמים עקב מחסור מולד ברקמת עצם באזור תחתית גומת הגולגולת הקדמית במהלך ההתפתחות העוברית תחת השפעת גורמים חיצוניים (זיהום) ופנימיים (גנטיים) מסוימים, וכתוצאה מכך עיכוב בסגירת לוחות המוח הפרוטו-ורטברליים (לוחות קוליקר), מה שמוביל להיווצרות חורים בדופן התחתונה של גומת הגולגולת הקדמית, דרכם צונח חומר המוח. בקעים אלה נקראים בקעים קדמיים במוח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל מנינגוצלה

קיימת השערה של התפתחות מנינגוצלה המקשרת בין הופעת אקטופיה ראשונית של קרומי המוח והמוח לפגמים ראשוניים בגולגולת עקב הפסקת התפתחות הגולגולת בתקופה העוברית. ספרינגס מסביר את מקורם של בקעים במוח ומנינגוצלה על ידי שינויים פתולוגיים בקשת הגולגולת שנוצרו כתוצאה מדלקת קרום המוח ממנה סבל העובר במהלך ההריון. קליין סבור שהגורם למנינגוצלה הוא הידרוצפלוס תוך רחמי, המוביל להתפצלות של עצמות הגולגולת ולניקוב שלה באזור הפתחים הטבעיים.

כפי שכבר צוין, הם נוצרים על ידי צניחת קרומי המוח, היוצרים שק מלא בנוזל שדרתי, ולאחר מכן, אם הפתח גדול מספיק, על ידי יציאת רקמת המוח לתוך שק זה. בדרך כלל צניחה זו מתרחשת דרך הפתח באזור שורש האף והגלבלה. בקעים במוח ומנינגוצלה מתחלקים לשני סוגים:

1. שוכב לאורך קו האמצע (נאזופרונטלי);
2. שוכב על צידי שורש האף (נאסותליאל) ובפינה הפנימית של ארובת העין (נאזואורביטלית).

ישנן "תיאוריות" שונות לגבי הופעת מנינגוצלה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

גורמי סיכון

בנוסף למנינגוצלה שנקבעה גנטית, פגמים ברקמת העצם בגומה הקדמית של הגולגולת (כמו גם בחלקים אחרים של הגולגולת) יכולים להתרחש כתוצאה מזיהום תוך רחמי, טרנספלצנטי המועבר מהאם, טראומה תוך רחמית או טראומה מלידה, כמו גם גורמים שליליים אחרים המשפיעים לרעה על גוף האישה ההרה.

תפקיד משמעותי ממלא שיבוש חילוף החומרים של ויטמין A וחומצה פולית, חילוף החומרים של סידן, כמו גם השפעות של קרינה מייננת וחומרים רעילים טרטוגניים מסוימים. כל אחד מהגורמים הפתוגניים הנ"ל יכול להוביל לשיבוש התפתחות העובר במהלך תקופת הנחת לוחית המוח הראשונית וסגירתה לתוך צינור המוח, מה שמוביל לאחר מכן להופעת מומים בגולגולת.

[ 13 ], [ 14 ]

פתוגנזה

הפגם בעצם ממוקם ברוב המקרים במישור האמצעי הסגיטלי, בתדירות נמוכה יותר באזור פתח העורף ולרוב באזור התפר הקדמי, הלוע והארובת. קוטר הפגם בעצם במנינגוצלה משתנה בין 1 ל-8 ס"מ, ואורך תעלת העצם, בעלת פתח פנימי וחיצוני, בו נמצא גבעול הבקע, יכול להיות עד 1 ס"מ.

מנינגואנצפלוצלה נאזופרונטלית ממוקמת תמיד באזור הפתח העיוור של עצם הקדמית, והתעלה שלה יכולה להיות מופנית קדימה, כלפי מטה או לרוחב, מה שקובע את סוגי המיקום של שק הבקע: כלפי מטה ורוחב בצורת בקעים נאסואתמואידיים, וכלפי מטה והחוצה - נאזואורביטליים. מבנה שק הבקע מורכב מבחוץ פנימה מהעור, ממברנות קשות, רכות ועכבישיות של המוח ומחומר המוח.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

תסמינים מנינגוצלה

סימני מנינגוצלה מחולקים לסובייקטיביים ואובייקטיביים. הראשונים נוגעים בעיקר לתלונות של הורי הילד או מטופל מבוגר על נוכחות גידול באזור צניחת הבקע. ככלל, אין תלונות אחרות. גודל ה"גידול" הזה יכול לנוע בין עדשים לתפוח גדול, לפעמים מחקה "אף שני". למגע, תצורה זו בעלת עקביות רכה וגמישה, לפעמים הגבעול שלה נכנס עמוק לשורש האף. הנפיחות יכולה לפעום במקביל להתכווצויות הלב, לגדול עם מאמץ (צרחה או בכי של ילד), ולרדת עם לחץ עליו. סימנים אלה מצביעים על קשר בין הגידול לחלל הגולגולת.

סימן נוסף של מנינגוצלה קדמית ובקע במוח הוא עיוות של שלד הפנים.

[ 20 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של מנינגוצלה הם תופעה חמורה, שבדרך כלל מסתיימת במוות. אלה כוללים דלקת מנינגופספאליטיס, המתרחשת כאשר דופן המנינגוצלה הופכת לכיבה. עם זאת, סיבוכים אלה מתרחשים לרוב כתוצאה מהסרה כירורגית של שק הבקע. סיבוכים אלה הם:

1. תוך ניתוחי (הלם, איבוד דם);
2. מיד לאחר הניתוח (דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, בצקת מוחית);
3. עיכוב לאחר הניתוח (הידרוצפלוס, לחץ דם תוך גולגולתי, בצקת מוחית, התקפים);
4. מאוחר (אפילפסיה, הפרעות נפשיות, מוגבלויות שכליות).

סיבוכים לאחר הניתוח עשויים לכלול פיסטולות בחלל התת-עכבישי, דליפות נוזל מוחי שדרתי, מנינגוצלה חוזרת ובקע מוחי.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

אבחון מנינגוצלה

האבחון מבוסס על הסימנים הבאים:

1. מיקום טיפוסי של שק הבקע;
2. אופי מולד;
3. נוכחות של דהיסקנסים נקבעת על ידי מישוש ורנטגן.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת קשה במנינגוצלה קטנה. יש להבדיל בין תצורות כאלה לבין ציסטות דרמואידיות, מנינגיומה, המטומה מאורגנת ישנה, מפרצת, אנגיומה רטרובולברית, פוליפים מעוותים באף וציסטות סינוסים פאראנזליות, גומה עגבתית, אכינוקוקוס במוח, וגידולים שונים במוח ובגולגולת.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

יַחַס מנינגוצלה

בקעים מולדים של מנינגוצלה הם מחלה נדירה, ולא כל הילדים שנולדים עם פגם כזה עוברים טיפול כירורגי, שכן חלקם נפטרים זמן קצר לאחר הלידה. הטיפול בקעים של מנינגוצלה ובבקעים מוחיים במקרים ניתנים לניתוח הוא כירורגי בלבד. תקופות הטיפול משתנות בהתאם לאינדיקטורים רבים, ושאלת הטיפול הכירורגי נקבעת בכל מקרה לגופו, תוך התחשבות בגיל הילד, סוג הבקע, גודל הפגם והנפיחות, וכן בסיכון לסיבוכים.

ישנם מנתחים הסבורים כי יש להתחיל את הניתוח בחודשים הראשונים לחייו. פ.א. הרץ (1967) סבר כי יש לנתח ילד בשנה הראשונה לחייו. במקרה של בקעים במוח עם צמיחה מהירה של נפיחות וסיכון לסיבוכים (דלקת או קרע ברקמות מדוללות), יש צורך לנתח בימים הראשונים לאחר הלידה. אם התנאים מאפשרים שימוש בטקטיקת "המתן-וראה", יש לבצע את ההתערבות הכירורגית בגיל 2.1/2-3 שנים. בגיל זה, משתמשים בניתוחים פלסטיים מורכבים תוך שימוש בהשתלות עצם. התערבויות כירורגיות כאלה נמצאות בסמכותם של נוירוכירורגים.

תַחֲזִית

עם טיפול כירורגי, הפרוגנוזה לחיים חיובית. עם זאת, על פי נתונים סטטיסטיים זרים, אפילו עם התערבות כירורגית ללא רבב, שיעור התמותה מסיבוכים משניים יכול להגיע ל-10%.

התפתחות התהליך תלויה בשלב התפתחות הבקע ובטיפול המופעל. בצורות חשוכות מרפא, כאשר חלק משמעותי מהמוח עם מרכזים חיוניים ממוקם בשק הבקע, מוות יכול להתרחש בגיל 5-8 שנים, שסיבתו היא בדרך כלל דלקת קרום המוח.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]