דלקת כרונית של גלומרולונפריטיס אצל ילדים

דלקת כרונית של גלומרולונפריטיס אצל ילדים היא קבוצה של מחלות כליה עם נגע נפוץ של glomeruli שיש אטיולוגיה שונים, פתוגנזה, ביטויים קליניים ומורפולוגיים, כמובן ותוצאה.

הסוגים הקליניים העיקריים של גלומרולונפריטיס (אקוטית, כרונית ומתקדמת במהירות) הם צורות נוסולוגיות עצמאיות, אך תכונותיהן האופייניות יכולות להתרחש גם במחלות מערכתיות רבות.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות של glomerulonephritis הוא בממוצע 33 לכל 10 000 ילדים. בכל שנה בארצות הברית לזהות 2 חולים חדשים עם תסמונת nephrotic העיקרית לכל 100 000 ילדים. בשנים האחרונות חלה מגמה של עלייה בתדירות של תסמונת נפרוטית עמידים לסטרואידים (SRNS) בקרב ילדים ומבוגרים, בעיקר בשל גלומרולוקלרוזיס פוצאלי (FSGS).

FSSS בילדים עם תסמונת נפרוטית גילה ב 7-10% מכלל ביופסיות הכליות המיוצרים בקשר עם proteinuria. תסמונת נפרוטית שכיחה יותר באסיה מאשר באירופה.

נפרופתיה ממברנית היא אחת הווריאציות הנפוצות ביותר של גלומרולונפריטיס כרונית בחולים מבוגרים וממוצעים של 20-40% במבנה של כל גלומרולונפריטיס. אצל ילדים, נפרופתיה קרומית עם תסמונת נפרוטית מתרחשת בתוך פחות מ -1% מהמקרים.

IGNA הוא די נדיר אצל ילדים - רק 1-3% מכלל הביופסיות.

לרוב, glomerulonephritis בילדים מזוהה בגיל 5 עד 16 שנים. הביטוי של תסמונת nephrotic אידיופטית ברוב המקרים מתרחשת 2-7 שנים. המחלה אצל בנים מתרחשת פי 2 יותר מאשר אצל בנות.

IgA- נפרופתיה היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של glomerulopathies העיקרי בעולם: שכיחות שלה נע בין 10-15% בארה"ב ל -50% באסיה. IgA-nephropathy מתגלה לעתים קרובות אצל גברים ביחס של 2: 1 (ביפן) ו -6: 1 (בצפון אירופה ובארה"ב). מקרים משפחתיים נצפים ב 10-50% מהחולים בהתאם לאזור המגורים.

תדירות ה- PGNN לא נקבעה עד כה, וזאת בשל נדירות הפתולוגיה, בייחוד אצל ילדים. רוב המחקרים של BNGN מתארים ומבוצעים בקבוצות קטנות של חולים.

גורם ל כרונית של גלומרולונפריטיס

הסיבות של גלומרולונפריטיס כרונית אצל ילדים נשארים במידה רבה לא מוסבר, הגורם האטיולוגי ניתן לקבוע רק 5-10% מהמקרים.

לפעמים את ההתמדה של וירוסים (הפטיטיס B, C, הרפס, Epstein-Barr וירוס) נמצא. החמרה של התהליך יכולה להיגרם על ידי מחלות intercurrent הועברו (ARVI, החמרה של שקדים, זיהומים בילדות). עם זאת, התגובה החיסונית הגנטית שנקבעה על ידי אדם זה לאפקט האנטיגני משחקת תפקיד משמעותי בהתפתחות התהליך הכרוני.

התקדמות glomerulonephritis מאופיין התפשטות תאים, הצטברות של מטריצה תאיים עם טרשת נפוצה לאחר הצטמקות של הכליות. מנגנונים שאינם החיסונית ממלאים תפקיד מרכזי זה, כגון לחץ דם מערכתית תוך-מוחית תוך-מוחית, פרוטאינוריה ממושכת, והיפרליפידמיה. גורמים אלה גורמים לגירוי של עלייה מערכתית ומקומית בכמות אנגיוטנסין II (AT II), המשמשת גירוי חזק להתפשטות תאי mesangial, ולאחר מכן התפתחות של פיברוזיס וטרשת נפוצה.

על פי המורפולוגיה:

• שגשוג GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiocapillary או membranoproliferative GN (MPGN), סַהֲרוֹנִי extracapillary (BPGN);
• non-proliferative GN: שינויים מזעריים (NSME), ממברנוס GN, glomerulosclerosis מוקדי-מוקדי (FSGS).

מה גורם לגלומרולונפריטיס כרונית?

[6], [7], [8]

תסמינים כרונית של גלומרולונפריטיס

כרונית glomerulonephritis היא מחלה, בדרך כלל עם קורס מתקדם המוביל לפיתוח של glomerulonephritis כרונית ברוב הגרסאות מורפולוגיה כבר בילדות. ב nephrology ילדים, glomerulonefritis כרונית מדורגת השנייה במבנה של הגורמים לאי ספיקת כליות כרונית לאחר קבוצה של nephropathies מולדת תורשתית.

מהלך גלומרולונפריטיס כרונית אצל ילדים יכול להיות חוזר ונשנה, מתמשך ומתקדם. הקורס החוזר חוזר מאופיין בהפרעות סמים או ספונטאניות בעלות משך זמן משתנה. וריאנט מתמשך מאופיין בפעילות מתמשכת של התהליך עם פונקציה משמרת של הכליות בשלבים המוקדמים. עם זאת, לאחר מספר שנים, התוצאה של CRF מתרחשת. עם קורס מתקדם, התפתחות מהירה יותר של glomerulonephritis כרונית בילדים הוא ציין - ב 2-5 שנים מתחילת המחלה. הפרוגנוזה של גלומרולונפריטיס כרונית תלויה בגרסה הקלינית והמורפולוגית ובטיפול הולם בזמן.

צורה נפרוטית של גלומרולונפריטיס כרונית או תסמונת נפרוטית אידיופטית.

ילדים חולים בגילאי 3 עד 7, באנמנסיס - אפיזודה ראשונה חריפה. החמרות לאחר מכן עם ניטור תקין של חולים לעיתים נדירות מלווה בצקת משמעותית. החמרה של התהליך בדרך כלל (60-70%) מתפתח לאחר מחלות בינכאניות (זיהומים בדרכי הנשימה חריפה, זיהומים בילדות) או על רקע של בריאות מלאה (30-40%). הורים מציינים פסטה קטנה של העפעפיים. בניתוח השתן, עלייה בתכולת החלבון נקבעת. במקרים נדירים, עם תצפית רעה, בצקת בולטת נוצרת. במחקרים במעבדה למצוא את כל הסטיות, אופייני עבור НС.

הנפוץ ביותר (85-90%) משתנה מורפולוגי היא מחלה של שינויים מינימליים (NSME). מונח זה נובע מהעובדה כי עם מיקרוסקופ אור, glomeruli לא השתנו. במיקרוסקופ אלקטרונים אפשר לראות את "ההיתוך" של הרגליים הקטנות של פודוציטים. רוב החולים בקבוצה זו מדווחים על רגישות גבוהה לטיפול ב- glucocorticoid. גלוקולרוסלרוזיס פוקאלי-מגזרי (FSGS) מתרחשת בתדירות נמוכה יותר (10-15%). עם מיקרוסקופ אור, glomeruli נראה ללא שינוי או התפשטות קטנה של תאים mesangial הוא ראה. מיקרוסקופית אלקטרונים מגלה עיבוי של podocytes, אבל מאפיין אופייני הוא נוכחות של טרשת נפוצה סמנטלית בחלק של glomeruli. יש גם ניוון של אפיתל צינורי, חדירה סיסטיק interstitium.

לקבלת התמונה הקלינית של המחלה ב- FSHS המאופיינת על ידי דבקות בתסמונת נפרוטית של יתר לחץ דם והמטוריה, כמו גם התפתחות של עמידות הורמונלית. במקרה זה יש צורך בביופסיה של הכליות כדי להבהיר את התמונה המורפולוגית של המחלה על מנת להחליט את השאלה של טקטיקות של טיפול נוסף.

ישנם מספר גרסאות של מהלך של glomerulonephritis כרונית עם תסמונת nephritic:

• (לפחות 4 התקפים בשנה או 2 הישנות תוך 6 חודשים);
• רק לעתים רחוקות חוזרים (פחות משתי התקפים תוך 6 חודשים). הפרוגנוזה ברוב החולים עם NSME היא חיובית.

הישנות של HC מופחתים לאחר 5 שנים מתחילת המחלה. התקדמות המחלה בקבוצה העיקרית עם NSMI לא מתרחשת, תפקוד הכליות אינה נפגעת. קבוצה קטנה יכולה להמשיך הישנות של החמרות, המתבטאת בדרך כלל רק על ידי proteuria. אם NS מיוצג על ידי גרסה מורפולוגית - FSSS, התחזית היא שלילית. רוב החולים עמידים לטיפול, יש להם ירידה הדרגתית בתפקוד הכליות, התקדמות של יתר לחץ דם ופיתוח של CRF במשך 1-20 שנים.

הצורה ההמטורית של גלומרולונפריטיס כרונית אצל ילדים

טופס Hematuric של גלומרולונפריטיס כרוני מאופיין (אין בצקת ויתר לחץ דם) מבודדים חוזרת microhematuria מאקרו או בשילוב עם חלבון בשתן של פחות מ 1 גרם / יום או בלי המתרחש לאחר 2-5 ימים של מחלה נשימתית חריפה. לרוב, המחלה מבוססת על צורה מוזרה של GB, אשר נקראה מחלת ברגר, או IgA-nephropathy. כיום, מחלת ברגר נחשבת לאחת מהגלומולופתים ההמטוריים הנפוצים ביותר במדינות רבות בעולם. כמעט מחצית מהילדים עם צורה hemaguric של glomerulonephritis מאובחנים עם מחלת ברגר. המחלה שכיחה יותר בקרב בנים וילדים מעל גיל 10 שנים.

האטיולוגיה קשורה לזיהום ויראלי או חיידקי של דרכי הנשימה העליונות, כמו גם עם המרכבה של אנטיגן HB5. עם זאת, לעתים קרובות יותר את הגורם נשאר יציב.

בפתוגנזה של הצורה ההמטורית, התפקיד העיקרי מתבצע על ידי מנגנונים אימונו-קומפלקסיים. אם הרכב ה- IC הוא IgA, אז אפשרות זו נקראת IgA-nephropathy, או מחלת ברגר.

מורפולוגית זה glomerulonefritis mesangioproliferative, אשר מאופיין על ידי התפשטות של תאים mesangial, הרחבת מטריצה mesangial, בתצהיר של IC ב mesangium ו subendothelium.

מבחינה קלינית, מובחנים הווריאציות הבאות של הקורס:

• מקרומטריה חוזרת ונשנית, אשר מעוררת אראבי. משך פרקים של macromeduction יכול לנוע בין כמה שבועות עד כמה שנים. בין הפרקים, בדיקות שתן יכולות להישאר תקינות;
• הפרק היחיד של macrohematuria עם ההתמדה הבאים של microhematuria.

מהלך המחלה הוא חוזר או מתמשך עם התקדמות איטית. הפרוגנוזה מחמירה עם הדבקות של לחץ דם עורקי ותסמונת נפרוטית.

[9], [10], [11], [12]

צורה מעורבת של glomerulonephritis כרונית

מחלה נדירה יחסית אצל ילדים שכיחה יותר בקרב מתבגרים. התחלת המחלה קשורה לזיהום ויראלי קודם, ההתמדה של נגיף הפטיטיס B, אך ברוב המקרים הסיבה להתחלה וההחמרות עדיין לא ידועה.

המשתנה המורפולוגי השכיח ביותר הוא גלומרולונפריטיס ממברנה-שגשוגית (mesangiocapillary). דפוס מורפולוגי המאופיינת התפשטות תאים mesangial דיפוזי ולהגדיל מטריקס mesangial עם ביון שלה בין קרום גלומרולרי הבסיס ותאי אנדותל, אשר מוביל התעבות של ממברנות מרתף מעקפים.

הסימפטומים של גלומרולונפריטיס כרונית אצל ילדים מתבטאים בשילוב של תסמונת נפרוטית עם המטוריה ו / או יתר לחץ דם. האבחנה מאושרת על ידי ביופסיה בכליות.

מהלך המחלה הוא מתקדם עם AH מתמיד, proteinuria מתמשך חמורה לירידה מוקדמת של תפקוד הכליות עם התפתחות של CRF במשך 10 שנים מתחילת המחלה. במקרים מסוימים, ניתן להשיג הפוגה קלינית. הישנות המחלה יכולה להתפתח גם בכליה המושתלת.

טפסים

נכון לעכשיו, אין סיווג קליני יחיד של glomerulonephritis, המשקף את התצוגה של המחלה כיחידה יחידה נויולוגית קלינית ומורפולוגית. הבסיס של הסיווג הלאומי הנפוץ ביותר של glomerulonephritis כרונית היא תסמונת קלינית ומעבדה.

• צורה של גלומרולונפריטיס כרונית.
  • נפרוטי.
  • מעורב.
  • ההמטורי.
• פעילות תהליך הכליה.
  • תקופת החמרה.
  • תקופת הפוגה חלקית.
  • תקופה של הפוגה קלינית ומעבדה מלאה.
• מצב תפקוד הכליות.
  • ללא הפרה.
  • עם הפרה.
  • אי ספיקת כליות כרונית.

נכון לעכשיו, הסיווג המורפולוגי של גלומרולונפריטיס כרונית נעשה שימוש נרחב, אשר מבדיל 7 וריאנטים מורפולוגיים בסיסיים:

• • שינויים מינימליים;
  • דלקת גסומרונולפריטיס ממברנית;
  • ממברנה-גלומרולונפריטיס (IGOS);
  • mesangioproliferative glomerulonephritis (MOSF);
  • גלוקולרוסקלוזיס פוקאלי-מגזרי (FSGS);
  • fibroplastic glomerulonephritis;
  • גלומרולונפריטיס מתקדם (אקסטרקפילרי עם semilunar) (BNGN).

בנפרד, IgA-nephropathy נחשב כגרסה של MZPGN, המאופיינת על ידי מיקרו-ו / או מקרוגמטוריה מתמשכת עם קיבוע מועדף של IgA ב- mesangium.

בהתאם למנגנונים הפתוגנטיים של התפתחות, glomerulonephritis הבאה הוא הבחין:

• שם דגם:
  • שינויים מינימליים;
  • FSGS;
  • נפרופתיה מממברנית;
• דלקת שלפוחית השתן:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • מפזרת glomerulonephritis מפרידי (עם חצי ירח);
  • דלקת שלפוחית השתן.

דלקת שלפוחית השתן הכרונית יכולה להיות:

• חוזרות ונשנות (תרופות ספונטניות או רמיסיה מתרחשות מעת לעת);
• מתמיד (לצפות בפעילות קבועה של גלומרולונפריטיס עם שימור לטווח ארוך של תפקוד כליות תקין);
• פרוגרסיבי (גלומרולונפריטיס הוא קבוע, אך עם ירידה הדרגתית ב- GFR והיווצרות אי ספיקת כליות כרונית);
• מתקדמת במהירות (היווצרות של אי ספיקת כליות כרונית מתרחשת בתוך מספר חודשים).

כמשתנה של זרימה מתמשכת, ניתן להבחין בין hetic סמוי (פעמון) - עם פעילות נמוכה ותופעות malosymptomatic של glomerulonephritis כרונית. בהתאם הרגישות glucocorticoids, את הווריאציות הבאות של תסמונת נפרוטית מובחנים.

• תסמונת נפרוטית סטרואידים רגיש (SCHNS) מתאפיינת בפיתוח של הפוגה קלינית-מעבדה מלאה של המחלה נגד אוראלית פרדניזולון במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום (60 מ"ג / יום) במהלך 6-8 שבועות.
• SRNS - פרוטאינוריה נמשכת לאחר קורס של פרדניזולון אוראלי במינון של 2 מ"ג / ק"ג ליום (<60 מ"ג / יום) במשך  6-8  שבועות 3 זריקות תוך ורידי הבאות של methylprednisolone במינון של 20-30 מ"ג / ק"ג, אך לא יותר מ 1 גרם מבוא.
• לעתים קרובות התקפי תסמונת nefroitchesky (TRCF) המתאפיין בהופעת התקפים בתדירות גבוהה יותר מאשר ארבע פעמים בשנה, או יותר מ 2 פעמים בתוך 6 חודשים (בתנאי של טיפול בסטרואידים כמובן עם מינונים וזמנים מומלצים של טיפול).
• תסמונת נפרוטית תלוית הסטרואידים (SZNS) מאופיינת בהתפתחות ישנה במינונים נמוכים או פרדניזולון עבור 2 שבועות לאחר ביטולו (בכפוף כמובן המומלץ של טיפול בסטרואידים).

על פי ICD-10, glomerulonephritis כרונית יכולה להתייחס לסעיפים הבאים, בהתאם לתופעות הקליניות ואת הגרסה המורפולוגית של הקורס.

סיווג של וריאנטים קליניים שונים מורפולוגיים של glomerulonephritis כרונית בהתאם ICD-10

תסמונת	סימן פתולוגי	קוד ICD-10
מטוריה חוזרת ומתמשכת	מטוריה חוזרת ומתמשכת	N02
	הפרעות גלומרוליות קטנות	N02.0
	נגעים גלוקולריים מוקדתיים ומקטעיים	N02.1
	מפוזר גלאמרולונפריטיס ממברנות	N02.2
	מפוזר desuse glomerulonephritis mesangial	N02.3
	לפזר גלומרולונפריטיס endocapillary	N02.4
	מפוזר glomerulonephritis mesangiocapillary	N02.5
תסמונת נפרית כרונית	תסמונת נפרית כרונית	N03
	הפרעות גלומרוליות קטנות	N03.0
	נגעים גלוקולריים מוקדתיים ומקטעיים	N03.1
	מפוזר גלאמרולונפריטיס ממברנות	N03.2
	מפוזר desuse glomerulonephritis mesangial	N03.3
	לפזר גלומרולונפריטיס endocapillary	N03.4
	מפוזר glomerulonephritis mesangihopillary	N03.5
	שינויים אחרים	N03.8
	ללא שינוי	N03.9
תסמונת נפרוטית	תסמונת נפרוטית	N04
	הפרעות גלומרוליות קטנות	N04.0
	נגעים גלוקולריים מוקדתיים ומקטעיים	N04.1
	מפוזר גלאמרולונפריטיס ממברנות	N04.2
	מפוזר desuse glomerulonephritis mesangial	N04.3
	לפזר גלומרולונפריטיס endocapillary	N04.4
	מפוזר glomerulonephritis mesangiocapillary	N04.5
פרוטאינוריה מבודדת עם נגע מורפולוגי מעודן	פרוטאינוריה מבודדת עם נגע מורפולוגי מעודן	N06
	הפרעות גלומרוליות קטנות	N06.0
	נגעים גלוקולריים מוקדתיים ומקטעיים	N06.1
	מפוזר גלאמרולונפריטיס ממברנות	N06.2
	מפוזר desuse glomerulonephritis mesangial	N06.3
	לפזר גלומרולונפריטיס endocapillary	N06.4
	מפוזר glomerulonephritis mesangiocapillary	N06.5

[13]

אבחון כרונית של גלומרולונפריטיס

אבחנה קלינית מבוססת על תמונה קלינית טיפוסית (תסמונת נפרוטית, פרוטאינוריה, המטוריה, יתר לחץ דם), נתוני מחקר במעבדה, אשר יכול גלומרולונפריטיס פעילות וכדי להעריך תפקוד כלייתי. רק ביצוע בדיקה היסטולוגית של רקמת הכליה מאפשרת לנו ליצור גרסה מורפולוגית של glomerulonephritis. יחד עם זאת, יש צורך להעריך את נוכחותם של אינדיקציות לביופסיה בכליות, שתוצאותיהן יכולות לקבוע את בחירת שיטת טיפול נוספת ואת הפרוגנוזה של המחלה.

[14], [15], [16], [17]

יַחַס כרונית של גלומרולונפריטיס

ניהול טיפולי של גלומרולונפריטיס כרוני אצל ילדים כולל טיפול pathogenetic עם glucocorticosteroids, ואם מצוין, כשמה כן היא, וטיפול סימפטומטי עם תרופות משתנות, תרופות להורדת לחץ דם, תיקון של סיבוכים במחלות.

מְנִיעָה

הבסיס של מניעת גלומרולונפריטיס כרוני אצל ילדים - זיהוי בזמן החיסול של מוקדים של זיהום בגוף, בחינה שוטפת של משקעי שתן לאחר מחלות intercurrent, המאפשרת בזמן לזהות ולטפל בצורה נסתרת, סמויה התרחשות של גלומרולונפריטיס כרוני.

חיזוק האורגניזם של הילד: התקשות, תרבות פיזית, אמצעי הגיינה הם גם אמצעי מניעה חשובים.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

תַחֲזִית

אצל ילדים עם דלקת כרונית של גלומרולונפריטיס, הפרוגנוזה תלויה בצורתה הקלינית של המחלה, בגרסה המורפולוגית של הפתולוגיה, במצב התפקודי של הכליות ובאפקטיביות הטיפול הפתוגנטי. אצל ילדים עם דלקת כרונית של גלומרולונפריטיס, המתרחשת עם המטוריה בודדת בצורה של MZPGN, או עם SSHC ללא הפרעה בתפקוד הכלייתי וללא לחץ יתר, ההנחה היא חיובית. עבור glomerulonefritis כרונית עם SRNS מאופיינת על ידי קורס מתקדם של המחלה עם התפתחות של אי ספיקה כרונית במשך 5-10 שנים ביותר ממחצית החולים.

[26], [27], [28], [29],