נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים בדם

בדרך כלל, נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים נעדרים בסרום הדם.

נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופילים (ANCA) הם קומפלקס של נוגדנים ספציפיים לאנטיגנים שונים של גרנולוציטים, מונוציטים, ואולי גם של ציטופלזמים אנדותליים.

כאשר קובעים ANCA בשיטת אימונופלואורסצנציה עקיפה באמצעות נויטרופילים מתורמים בריאים, ניתן לזהות שני סוגים שונים של פלואורסצנציה - פלואורסצנציה מפושטת קלאסית (c-ANCA) ופרינוקלרית (p-ANCA). סוגים אלה של פלואורסצנציה נובעים מאוריינטציות אנטיגניות שונות של ANCA. נוגדנים בפלואורסצנציה מפושטת קלאסית מכוונים ברוב המקרים נגד חלבון קינאז-3 וחלבון נויטרופילים המגביר את הפעולה הבקטריאלית. בגרנולומטוזיס של וגנר, c-ANCA מזוהה בסרום הדם ב-88-95% מהחולים. זהו סימן ספציפי ביותר לגרנולומטוזיס של וגנר. הרגישות האבחנתית של השיטה היא 90%, הספציפיות היא יותר מ-95%. טיטר c-ANCA עולה מספר שבועות או חודשים לפני החמרת המחלה ויורד כאשר מושגת רמיסיה. גילוי c-ANCA בדם הוא אינדיקציה ישירה לטיפול מדכא חיסון.

אנטיגנים מסוג P-ANCA מכוונים נגד מגוון רחב של אנטיגנים ציטופלזמיים: מיאלופרוקסידאז, אלסטאז, לקטופרין, קטפסין G ופוליפפטידים אחרים. לרוב, p-ANCA מזוהה בדלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית (ב-60-85% מהחולים), קוליטיס כיבית לא ספציפית (ב-60-75%), דלקת כבד אוטואימונית כרונית פעילה (ב-60-70%), שחמת מרה ראשונית (ב-30-40%), מחלת קרוהן (ב-10-20% מהחולים).

בחולים עם דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית, נוכחות p-ANCA אינה מתואמת עם הפעילות הקלינית של נזק כבד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]