Aortoarteritis לא ספציפי (מחלת Takayasu)

Aortoarteriit הספציפי (תסמונת קשת אב עורקים, מחלות טקיאסו, מחלות חסרות דופק) - מגזרית הרסני-פרודוקטיבי aortitis subaortalny panarteriit סיבים האלסטיים עשירים עורקים עם נגע האפשר של סניפים הכליליים ריאתי.

קוד ICD 10

M31.4 תסמונת של קשת אבי העורקים (Takayasu).

אפידמיולוגיה של מחלת טאקאיאסו

Aortoarteritis לא ספציפי מתחיל לעתים קרובות יותר בין הגילאים 10 ו -20, בעיקר נשים הנקבות. במספר המכריע של התצפיות, הסימפטומים הראשונים של המחלה מופיעים בגיל 8-12 שנים, אבל תחילת המחלה עלולה להתרחש גם בגיל הגן.

המחלה שכיחה ביותר בדרום מזרח אסיה ובדרום אמריקה, אך מקרים של מחלת טאקאיסו רשומים באזורים שונים. השכיחות השנתית משתנה בין 0.12 ל -0.63 מקרים ל -100 000 אוכלוסייה. לרוב נשים בגיל העשרה חולה ונשים צעירות (מתחת לגיל 40). מקרים של NAA ב ילדים וקשישים הם ציינו.

[1], [2], [3]

גורם למחלת Takayasu

הסוכן האטיולוגי של מחלה זו אינו ידוע. הקשר של המחלה עם זיהום סטרפטוקוקל מתגלה, את התפקיד של mycobacteria של שחפת הוא דנו.

כיום מאמינים כי חשיבות מיוחדת בהתפתחות הפרעות אוטואימוניות חוסר איזון של חסינות הסלולר. בדם של החולים ישנה הפרה של יחס הלימפוציטים; תוכן מגבירת CD4 + T תאים הקטין את המספר לימפוציטים CD8 + T היה גידול במספר מחזור מתחמים חיסוניים, התוכן של פפטידים אלסטין להגדיל את הפעילות של אלסטט, cathepsin G, להגדיל ביטוי של אנטיגנים MHC I ו- II.

שינויים פתומורפולוגיים בולטים ביותר באתרים של העורקים מן אבי העורקים. בקליפה האמצעית, מוקדי נמק נצפים, מוקפים חדירים סלולריים המורכבים מתאי לימפואידים, פלסמוציטים, מקרופאגים ותאים רב-גרעיניים ענקיים.

מה גורם למחלת Takayasu?

[4], [5]

תסמינים של מחלת טאקאיאסו

בשלבים המוקדמים של המחלה, חום, צמרמורות, הזעה בלילה, חולשה, מיאלגיה, ארתרלגיה, אנורקסיה הם אופייניים. על רקע זה, הסימנים למחלת כלי דם נפוצה (כלילית, מוחית, פריפריאלית), במיוחד באיברים העליונים (חוסר דופק), צריכים להיות מדאיגים.

טקיאסו מתקדמים שלבי המחלה מתבטאת בנגעים של העורקים המסתעפים מן קשת אבי העורקים: subclavian, הקרוטיד השדרה. בצד של הנגע מפתחת עייפות ביד עם מאמץ, על הקור שלה, חוסר תחושה ונימול, ניוון הדרגתי של השרירים של חגורת הכתפיים והצוואר, היחלשות או היעלמות של הדופק העורקי, ירידה בלחץ הדם, מלמול הסיסטולי על עורקי התרדמה המשותף. לאפיין כאבים בצוואר, לאורך הכלי וכאבם על תהליכי דלקת מישוש בשל קיר כלי דם פרוגרסיבי, התקף איסכמי חולף, ליקוי חולף.

הרבה פחות לפתח סימפטומים אשר נגרמות על ידי נגעים של העורקים המשתרעת אבי העורקים בבטן: התפתחות כמובן ממאירים לחץ דם renovascular, ההתקפות "וקרפדות בטן" בשל התבוסה של העורקים mesenteric, תסמונת של קשיי עיכול ספיגה במעיים.

ב NAA, מחלת העורקים הכליליים (מחלת העורקים הכליליים) מתרחשת ב 3/4 של החולים; התכונה שלה מורכבת התבוסה של הפה של כלי הדם הכליליים ב 90% מהמקרים, עם מחלקות דיסטלי להיות מושפעים פחות. התפרצות מתואר עם היצרות העורקים הכליליים מבודד עם תסמונת כלילית חריפה במרפאה או אוטם שריר הלב (MI), לעתים קרובות ללא שינויים א.ק.ג. מאפיין. הדבקה הכלילית יכולה להתבטא גם בהתפתחות של DCM איסכמי עם ירידה מפושטת בכושר הלב עקב מצב תרדמת שריר הלב. מתואר לעתים קרובות כמו הנגע של אבי העורקים עולה - צפיפות בשילוב עם התרחבות והיווצרות של מפרצות. חולים עם NAA לעיתים קרובות לפתח regurgitation אבי העורקים עקב הרחבת השורש של אבי העורקים ו / או דלקת האברטיס. יתר לחץ הדם מתרחש 35-50% ממקרים ועלול להיות בשל מעורבותם של עורקי הכליות או ההתפתחות של גלומרולונפריטיס, לפחות - ההיווצרות של מרכז וזומוטוריים קוארקטציה או איסכמיה אב עורקים של עורקי התרדמה וסקוליטיס הרקע. CHF ב arteritis Takayasu מתרחשת עקב AH, עורקי הלב כלילית regurgitation אבי העורקים. ישנם מקרים של פקקת של חללי לב ופגיעה בשריר לב להתפתחות דלקת שריר הלב אשרה עם זיהוי ביופסית endomyocardial של שריר לב נמקי, חדירת mononuclear ו הקשורים שלב מחלה פעיל.

תסמינים של מחלת טאקאיאסו

סיווג מחלת טאקאיאסו

בהתאם לאופי של זן, סטנוטי, מעוות או בשילוב (שילוב של מפרצות ו היצרות) וריאנטים של aortoarteritis לא ספציפי מבודדים. על לוקליזציה של נגעים, 4 סוגים של aortoarteritis לא ספציפית נבדלים.

סוגי aortoarteritis לא ספציפי לוקליזציה של נגעים

סוגים	לוקליזציה
אני	קשת אבי העורקים ועורקים ממנה
אני	יורד, חלקי בטן של אבי העורקים, צליאק, כליות, עורקים הירך ועוד
III	גרסה מעורבת {נגע נרחב של כלי שטח של קשת ומחלקות אחרות של אבי העורקים)
IV	התבוסה של העורקים הריאתיים, בשילוב עם כל אחד משלושת הסוגים

[6], [7]

אבחון מחלת טאקאיאסו

שינויי מעבדה: אנמיה normocytic normochromic, עלייה קלה בספירת הטסיות, Hyper-y-globulinemiya, שקיעת דם מוגברת, ריכוז פיברינוגן ו- A2-גלובולין, במחזור מתחמים חיסוניים, גרם מפרקים שגרוני. עלייה בריכוז CRP קשורה קשר הדוק יותר לפעילות המחלה מאשר ESR. 20% -35% מהמטופלים סובלים מ- AFL (IgG, IgM), הקשורים לנוכחות של חסימה בכלי הדם, לחץ דם עורקי, ונזק לשסתומים. בניתוח של שתן, proteinuria מתונה, micromaturia מתגלה.

מבין השיטות האינסטרומנטליות המשמשות ל ophthalmoscopy, שימו לב לאנגיופתיה של כלי הקונדוס, להעריך את חדות הראייה (ככלל, היא יורדת).

השיטה העיקרית של אבחון אינסטרומנטלי במחלת טאקאיאסו היא ארטריוגרפיה. בעזרתו, לאשר את האבחון, כמו גם להעריך את מצב כלי הדינמיקה. יש לחקור את כל אבי העורקים: השינויים מתבטאים בהקטנת חלקים ארוכים או בחסימת העורקים, באזור העורקים ובפה של ענפיו הקרביים. דופלר קולי angioscanning ו MRI משמשים גם. היתרון שלהם הוא ביכולת לאבחן את המחלה בשלב מוקדם. היסטולוגית, תתבטא המחלה במחבת טקיאסו arteritis עם לוקליזציה הסתננות בעיקר adventitia ואת השכבות החיצוניות של נחושת, אולם, אם התוצאות של אנגיוגרפיה ותסמינים קליניים טיפוסיים, הביופסיה כלי אינה נדרשת.

קריטריונים לסיווג מחלת טאקאיסו (Arend W. Et al., 1990)

• גיל החולים (הבכורה של המחלה <40 שנים).
• תסמונת של צליעה לסירוגין של איברים - חולשה וחוסר נוחות, כאב בגפיים התחתונות בעת הליכה.
• הנחתה של הדופק על עורק הברכה היא היחלשות או היעדר פעימה על עורקי אחד או שניהם.
• ההבדל בלחץ הדם בעורקים הברכיים גבוה מ -10 מ"מ כספית.
• כאשר השמיעה - רעש מעל עורק תת מחלקה מאחד או משני הצדדים או מעל אבי העורקים הבטן.
• סימנים אנגיוגרפיים - צמצום של לומן אבי העורקים ואת ענפיו הגדולים עד הסתימה או התרחבות, לא קשור עם הנגע טרשת עורקים או פתולוגיה של התפתחות.

נוכחותם של שלושה או יותר מכל קריטריונים משמשת בסיס לאבחון אמין של "מחלה Takayasu".

אבחנה מבדלת כוללת מחלות דלקתיות סיסטמיות אחרות, כולל CFA, זיהומים (אנדוקרדיטיס בקטריאלי, עגבת, וכו '), מחלות ממאירות (כולל מחלת לימפופרוליפרטיביות), טרשת עורקים כלי גדול.

אבחון מחלת טאקאיאסו

[8], [9]

טיפול במחלת טאקאיאסו

הטיפול נועד לדכא דלקת בדופן כלי הדם, תגובות immunopathological, מניעת סיבוכים, פיצוי על הסימפטומים של אי ספיקת כלי הדם.

חולים עם arteritis Takayasu רגישים glucocorticoids. משטר הטיפול המומלץ הוא פרדניזולון במינון של 40-60 מ"ג ליום למשך חודש, ולאחר מכן ירידה הדרגתית, שמירה על מינון של 5-III מ"ג ליום למשך 2-3 שנים לפחות. עם יעילות מספקת של טיפול חד-צדדי, השיפור יכול להתרחש בשילוב של מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים. העדפה ניתנת methotrexate (7.5-15 מ"ג / שבוע). Cyclophosphamide (cyclophosphamide) משמש במקרים חמורים עם פעילות גבוהה של תהליך דלקתי. במקרים בהם הם עמידים לטיפול, טיפול הדופק עם cyclophosphamide מתבצע אחת לחודש בתקופה שבין 7 ל -12 חודשים.

חלק מהמטופלים זקוקים להתערבות טרנסומאלית של העור לצורך רה-וסקולריזציה, או פרוטזה כירורגית של אזורים מסובכים בחדות של כלי הדם או התקנת שסתום אבי העורקים. אינדיקציות לטיפול כירורגי - היצרות של עורק יותר מ 70% עם סימנים של איסכמיה. עם היצרות של העורקים הכליליים, תותבת האורטוקורונרי מבוצעת.

תרופות נוגדות-לחץ דם (עם יתר לחץ דם עורקי), נוגדי-קרישה (למניעת פקקת), לפי אינדיקציות - סטטינים, תרופות אנטי-אוסטופורטיות,

במקרים בהם לא ניתן לעצור את לחץ הדם הווסתני הניתן ללא הפסקה, חוסמי בטא, מעכבי AG1F אפשריים, אך הם מתנגדים בהיצרות דו-צדדית של העורקים הכליים.

כיצד מטופלים Takayasu של המחלה?

מניעת מחלת Takayasu

מניעה ראשונית אינה מפותחת. מניעה משנית מורכבת במניעת החמרות, התברואה של מוקדי זיהומים.

פרוגנוזה של מחלה Takayasu

הטיפול המצוין תורם להשגת שיעור הישרדות של 5-10-15 שנים בקרב 80-90% מהחולים.

מהסיבוכים, הסיבה הנפוצה ביותר למוות היא שבץ - 50%, אוטם שריר הלב - 25%, קרע של מפרצת אבי העורקים - 5%. ק 'Ishikawa מזהה 4 קבוצות עיקריות של סיבוכים, רטינופתיה, לחץ דם עורקים, אי ספיקה אבי העורקים ואת מפרצת (בעיקר aneurysm אבי העורקים). הפרוגנוזה בחולים עם סיבוכים אלה היא הרבה יותר גרועה. כך, הישרדות של 5 שנים בחולים עם לפחות שני תסמונות אלו היא 58%

רקע

בשנת 1908, רופא עיניים יפני מ Takayasu דיווח על שינויים חריגים של כלי הרשתית במהלך בחינת אישה צעירה. באותה שנה K. Ohnishi ו K. Kagoshimu ציין שינויים דומים בקונדוס בחולים שלהם, אשר היה בשילוב עם העדר פעימה של העורק הרדיאלי. המונח "Takayasu של המחלה" הוצג רק בשנת 1952.

[10], [11], [12], [13]