דלקת עורקים גיגנטו-תאית

דלקת עורקים של תאי ענק היא דלקת גרנולומטוטית של אבי העורקים וענפיו העיקריים, בעיקר הענפים החוץ-גולגולתיים של עורק התרדמה, עם מעורבות תכופה של העורק הטמפורלי. המחלה מופיעה בדרך כלל בחולים מעל גיל 50 ולעתים קרובות משולבת עם פולימיאלגיה ראומטית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

דלקת עורקים של תאי ענק משפיעה בעיקר על אנשים מהגזע הקווקזי. שיעור התחלואה משתנה מאוד בין 0.5 ל-23.3 מקרים של המחלה לכל 100 אלף איש מעל גיל 50. עלייה זו ניכרת בקבוצות גיל מבוגרות יותר. נשים מושפעות מעט יותר מגברים (יחס 3:1). המחלה שכיחה יותר בצפון אירופה ובאמריקה (במיוחד בקרב מהגרים סקנדינביים) מאשר באזורים הדרומיים של העולם.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

כיצד מתבטאת דלקת עורקים של תאי ענק?

לעיתים דלקת עורקים של תאי ענק מתחילה בצורה חריפה, חולים יכולים לציין בבירור את היום והשעה של תחילת המחלה, אך ברוב המקרים תסמיני המחלה מופיעים בהדרגה.

סימנים קונסטיטוציוניים של המחלה כוללים חום (תת-חום וחום), שהוא לעתים קרובות התסמין היחיד של המחלה במשך זמן רב, הזעה מרובה, חולשה כללית, אנורקסיה, ירידה במשקל (עד 10 ק"ג או יותר במשך מספר חודשים) ודיכאון.

הפרעות בכלי הדם תלויות בלוקליזציה של התהליך במיטת העורקים. כאשר העורק הטמפורלי מושפע, יש כאב ראש דו-צדדי עז ומתמשך המתפתח באופן חריף, הממוקם באזור הקדמי והקודקודי, כאב במגע עם הקרקפת, נפיחות, בצקת של העורקים הטמפורליים והיחלשות פעימתם. כאב הראש כאשר עורק העורף מושפע ממוקם באזור העורף.

פתולוגיה של עורק הלסת העליונה מובילה ל"צליעה לסירוגין" של שרירי הלעיסה, כאב שיניים ללא סיבה או "צליעה לסירוגין" של הלשון (אם התהליך ממוקם בעורק הלשוני). שינויים בעורק התרדמה החיצוני מובילים לבצקת בפנים, לליקויים בבליעה ובשמיעה.

דלקת בעורקים המספקים את העיניים ושרירי העיניים עלולה להוביל לפגיעה בראייה, לרוב בלתי הפיכה, שהיא התסמין הראשון של המחלה. תוארו דלקת כוריורטיניטיס איסכמית, בצקת בקרנית, דלקת הקרנית, דלקת הלחמית, דלקת עיניים, דלקת סקלריטיס, ונוירופתיה אופטית איסכמית קדמית. פגיעה בראייה חולפת (amavrosis fugax) ודיפלופיה שכיחים מאוד. התפתחות עיוורון היא הסיבוך המוקדם החמור ביותר של דלקת עורקי תאי ענק.

מופיעים שינויים פתולוגיים (מפרצת) של אבי העורקים (בעיקר אזור בית החזה) ועורקים גדולים, כמו גם תסמינים של איסכמיה של רקמות.

פולימיאלגיה ראומטית מתרחשת ב-40-60% מהחולים, וב-5-50% מתגלים סימנים של תהליך דלקתי במהלך ביופסיה של העורק הטמפורלי.

נזק למפרקים מתרחש בצורה של פוליארתריטיס סרו-נגטיבית סימטרית, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית אצל קשישים (הכוללת בעיקר את מפרקי הברך, שורש כף היד והקרסול, ופחות לעתים קרובות את המפרקים הבין-פלנגאליים והמטאטרסופלנגאליים הפרוקסימליים), או מונו-אוליגוארתריטיס.

תסמינים שונים של פתולוגיה של דרכי הנשימה העליונות מופיעים ב-10% מהחולים ועשויים להיות הסימנים הראשונים למחלה. שיעול לא פרודוקטיבי על רקע חום שולט. כאבים בחזה ובגרון נפוצים הרבה פחות. האחרונים בולטים לעיתים קרובות באופן משמעותי ונגרמים ככל הנראה עקב נזק לענפי עורק התרדמה החיצוני, בעיקר a. pharyngea ascendens. שינויים דלקתיים לעיתים רחוקות משפיעים ישירות על הריאות. ישנם רק תיאורים בודדים של מקרים כאלה.

כיצד לזהות דלקת עורקים של תאי ענק?

הסימנים המעבדתיים החשובים ביותר המשקפים דלקת עורקים של תאי ענק הם עלייה ניכרת ב-ESR וב-CRP. עם זאת, לחלק מהחולים יש ערכי ESR תקינים. אינדיקטור רגיש יותר לפעילות הוא עלייה בריכוז CRP ו-IL-6 (מעל 6 פיקוגרם/מ"ל).

אולטרסאונד ברזולוציה גבוהה אינו מבדיל בין נגעים דלקתיים בכלי הדם לבין נגעים טרשתיים. MRI יכול לזהות שינויים דלקתיים באבי העורקים החזי, היווצרות של מפרצת.

רנטגן ו-CT של הריאות מגלים פיברוזיס אינטרסטיציאלי בסיסי, שינויים רטיקולריים מפושטים בדפוס הריאתי, גושים מרובים ומפרצות של אבי העורקים החזי. תוצאות מחקרי שטיפה ברונכו-אלוואולרית בחולים עם סימנים קליניים של פתולוגיה נשימתית אך ללא שינויים רדיולוגיים מגלים סימנים של דלקת אלוואולית של לימפוציטים מסוג T עם דומיננטיות של לימפוציטים מסוג CD4+.

אבחון של דלקת עורקי תאים ענקיים מבוסס על קריטריוני הסיווג של מבחן ARA. יש לחשוד במחלה בכל החולים מעל גיל 50 הסובלים מכאבי ראש קשים, ליקוי ראייה, תסמינים של פולימיאלגיה ראומטית, עלייה משמעותית ב-ESR ואנמיה. כדי לאשר את האבחנה, מומלץ לבצע ביופסיה של העורק הטמפורלי. עם זאת, מכיוון שלעתים קרובות מתפתחים נגעים וסקולריים מקטעיים מוקדיים בדלקת עורקי תאים ענקיים, תוצאות ביופסיה שליליות אינן מאפשרות לשלול לחלוטין את האבחנה הזו. בנוסף, אין בכך בסיס לאי מתן גלוקוקורטיקוסטרואידים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון מבדל של דלקת עורקים של תאי ענק מתבצע במגוון רחב של מחלות המופיעות עם תסמינים של פולימיאלגיה ראומטית ופגיעה בכלי דם גדולים. אלה כוללות דלקת מפרקים שגרונית ומחלות דלקתיות אחרות של המפרקים אצל קשישים, פגיעה במפרק הכתף (דלקת פרקים של השכם והיומרלית), מיופתיה דלקתית, גידולים ממאירים, זיהומים, תת פעילות של בלוטת התריס (דלקת בלוטת התריס אוטואימונית), מחלת פרקינסון, עמילואידוזיס מערכתית, ופגיעות בכלי הדם טרשתיות.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

כיצד לטפל בעורקיקת תאי ענק?

אם יש חשד לדלקת עורקים של תאי ענק ונשללו מחלות אחרות (גידולים וכו'), יש להתחיל מיד בטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים כדי למנוע התפתחות עיוורון ונזק בלתי הפיך לאיברים פנימיים.

גלוקוקורטיקוסטרואידים הם שיטת הטיפול העיקרית בדלקת עורקי תאי ענק. פרדניזולון משמש במינון של 40-60 מ"ג ליום במספר מנות עד לנרמול רמת ה-ESR והתסמינים נעלמו. יש להפחית את המינון ב-2.1 מ"ג ליום כל שבועיים עד להגעה ל-20 מ"ג ליום, לאחר מכן ב-10% כל שבועיים ל-10 מ"ג ליום, ולאחר מכן 1 מ"ג כל 4 שבועות. אם אין פגיעה בראייה או נזק לכלי דם גדולים, מינון התחלתי הולם של פרדניזולון יכול להיות פחות מ-20 מ"ג ליום. בתהליך הפחתת מינון הפרדניזולון, יש לעקוב בקפידה אחר הדינמיקה של התסמינים, ולנטר את רמת ה-ESR כל 4 שבועות במהלך שלושת החודשים הראשונים, ולאחר מכן כל 12 שבועות במשך 12-18 חודשים לאחר סיום הטיפול.

במקרים חמורים של דלקת עורקים של תאי ענק, יש להעלות את מינון הגלוקוקורטיקואידים ל-60-80 מ"ג/יום, או לבצע טיפול דופק עם מתילפרדניזולון ולאחר מכן לעבור למינון תחזוקה של פרדניזולון 20-30 מ"ג/יום, או להוסיף לטיפול מתוטרקסט (15-17.5 מ"ג/שבוע). בעת מתן מתוטרקסט, יש לזכור את האפשרות להתפתחות דלקת ריאות על רקע זה.

משך הטיפול נבחן באופן אינדיבידואלי עבור כל מטופל. אם אין תסמינים קליניים של המחלה במהלך 6 חודשי נטילת פרדניזולון במינון של 2.5 מ"ג/יום, ניתן להפסיק את הטיפול. נטילת חומצה אצטילסליצילית במינון של 100 מ"ג/יום מפחיתה את הסיכון לעיוורון ולשבץ מוחי.

מהי הפרוגנוזה עבור דלקת עורקים של תאי ענק?

באופן כללי, הפרוגנוזה לחיי חולים עם דלקת עורקים של תאי ענק היא חיובית. שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים הוא כמעט 100%. עם זאת, קיים סיכון חמור לפתח סיבוכים שונים של המחלה, בעיקר נזק לעורקי העיניים, המוביל לאובדן ראייה חלקי או מלא.