דלקת עורקית ענקית

ארטריטיס התא הענקית היא דלקת גרנולומטית של אבי העורקים והענפים העיקריים שלה, בעיקר הענפים החיצוניים של עורק הצוואר, עם נזק תכוף לעורק הזמני. המחלה מתרחשת בדרך כלל בקרב חולים מעל גיל 50, ומשולבת לעיתים קרובות עם פולימגיאומטי ראומטי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

אפידמיולוגיה

ארטריטיס התא הענקית מושפעת בעיקר על ידי אנשים מהמירוץ האירופי. שכיחות משתנה במידה ניכרת בין 0.5 ל 23.3 מקרים לכל 100,000 אנשים מעל 50 שנים. הגידול שלה בקבוצות גיל מבוגר יותר הוא ציין. נשים הן לעתים קרובות יותר מאשר גברים (יחס 3: 1). המחלה שכיחה יותר בצפון אירופה ובאמריקה (במיוחד בקרב יוצאי סקנדינביה) מאשר באזורים הדרומיים של העולם.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

כיצד מופיע ארטריטיס תא ענקי?

לפעמים המחלה ענקית arteritis התא מתחיל בחריפות, המטופלים יכולים בבירור לסמן את היום והשעה של הופעת המחלה, אבל ברוב המקרים הסימפטומים של המחלה מופיעים בהדרגה.

על ידי סימפטומים חוקתיים של המחלה כוללים חום (בדרגה נמוכה חומה), אשר לעתים קרובות במשך זמן רב הסימפטום בלבד, זיעה כבדה, חולשה כללית, אנורקסיה, ירידה במשקל (עד 10 קילו או יותר במשך כמה חודשים) ודיכאון.

הפרעות בכלי הדם תלויים בלוקליזציה של התהליך לערוץ העורקי. כאשר הנגעים הזמניים העורק להתעורר קבועים בחריפות לפתח כאב ראש דו צדדי אינטנסיבי עם לוקליזציה במוח הקדמי באזור הקודקודית, כאב כאשר נגעו על העור של הגולגולת, נפיחות, עורקים זמניים בצקים ו אדווה והתמיכה שלהם. כאבי ראש בתבוסה של עורק העורקים הוא מקומי באזור החורבן.

הפתולוגיה של עורק לסתי מובילה "הצליעה לסירוגין" שרירי masticatory, כאב שיניים ללא סיבה או "אלה כרום לסירוגין" של השפה (בתהליך הלוקליזציה בעורק הלשוני). שינויים בעורק הראש החיצוני מובילים לנפיחות בפנים, לקוי בבליעה ובשמיעה

דלקת בעורקים, בעיניים המספקות דם ובשרירי העין, עלולה לגרום לליקוי ראייה, לעתים קרובות בלתי הפיך, שהוא הסימפטום הראשון של המחלה. מתואר איסכמי choriorentinitis, בצקת הקרנית, דלקתיות, דלקת הלחמית, episcleritis, scleritis, נוירופתיה אופטית קדמית איסכמית. ירידה זמנית בחזון (amavrosis fugax) ודיפלופיה אופיינית מאוד. התפתחות העיוורון היא הסיבוך המוקדם ביותר של דלקת מפרקים ענקית.

ישנם שינויים פתולוגיים (מפרצת) של אבי העורקים (בעיקר באזור החזה) ועורקים גדולים, כמו גם סימפטום של איסכמיה ברקמות.

Ryalomet polymiagia מתרחשת 40-60% מהחולים, ב 5-50% עם ביופסיה של עורק הזמני, סימנים של תהליך דלקתי נמצאים.

ניזק משותף מתרחש בצורה של polyarthritis seronegative הסימטרי דומה דלקת מפרקים שגרוניים אצל הקשישים (הכוללים בעיקר את הברך, מפרק כף יד ומפרקי קרסול, לפחות מפרקי interphalangeal ו metatarsophalangeal הפרוקסימלי) או monooligoartrita.

תסמינים שונים של הפתולוגיה של דרכי הנשימה העליונות מתרחשים ב -10% מהחולים ועשויים להיות הסימנים הראשונים של המחלה. שיעול לא פרודוקטיבי נפוץ ברקע הקדחת. באופן משמעותי, יש כאבים בחזה ובגרון. אלה הם לעתים קרובות לידי ביטוי משמעותי, ככל הנראה, נגרמות על ידי התבוסה של הענפים של עורק הצוואר החיצוני, בעיקר א. גרון הלוע. שינויים דלקתיים לעיתים רחוקות להשפיע על הריאות ישירות. יש רק תיאורים נפרדים של מקרים כאלה.

כיצד לזהות arteritis תא ענק?

תכונות המעבדה החשובות ביותר המשקפות arteritis תא ענק הם עלייה ניכרת ESR ו CRP. עם זאת, חלק מהחולים מדווחים על ערכים נורמליים של ESR. אינדיקטור רגיש יותר של הפעילות היא עלייה בריכוז CRP ו- IL-6 (> 6 pg / ml).

אולטראסאונד עם רזולוציה גבוהה אינו מאפשר הבחנה lesions דלקתית של כלי מ טרשת עורקים. עם MRI, אתה יכול למצוא את נוכחותם של שינויים דלקתיים של אבי העורקים בבית החזה, היווצרות של מפרצת.

כאשר צילומי רנטגן ו- CT לזהות בסיס ריאות סיסטיק ביניים, שינויי דפוס רשתי דיפוזי ב ריאות, גושים מרובים, מפרצות של אב העורקים החזי. תוצאות המחקר של שטיפה ברונכואלוואולרית בחולים עם סימנים קליניים של המחלה בדרכי הנשימה, אבל אין שינויים רדיוגרפי יכול לזהות סימנים של alveolitis T-לימפוציטית עם דומיננטיות של CD4 + לימפוציטים.

אבחון של ארטריטיס תא ענקי מבוסס על קריטריונים לסיווג של ARA. המחלה צריכה להיות חשודה בכל החולים מעל גיל 50 עם כאבי ראש קשים, ליקוי ראייה, סימפטומים של פולימולוגיה ראומטית, עלייה משמעותית ב ESR ואנמיה. כדי לאשר את האבחנה, רצוי לבצע ביופסיה של העורק הזמני. עם זאת, מאז arteritis תא ענק מפתחת לעתים קרובות נגעים פצעיים המוקד וסקולרי, תוצאות ביופסיה שלילית לא לגמרי לא לכלול את האבחנה. בנוסף, זה אינו משמש כבסיס לא מרשם glucocorticosteroids.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של ארטריטיס תא ענק מתבצע עם מגוון רחב של מחלות, עם תסמינים של פולימגיה ראומטית ופגיעה בכלי גדול. אלה כוללים דלקת מפרקים שגרונית ומחלות מפרקים דלקתיות אחרות אצל קשישים, נזק למפרקים בכתף (heumeropathy periarthritis), מיופתים דלקתיים. גידולים ממאירים, דלקות, בלוטת התריס (אוטואימוניות של בלוטת התריס), מחלת פרקינסון, עמילואידוזיס מערכתית. נגע וסקולרי וסקולרי.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

כיצד לטפל arteritis תא ענק?

אם יש חשד של ארטריטיס של תאים ענקיים ולא כולל מחלות אחרות (גידולים וכו '), יש להתחיל מיד בטיפול גלוקוקורטיקואיד כדי למנוע התפתחות של עיוורון ונזק בלתי הפיך לאיברים הפנימיים.

Glucocorticosteroids - השיטה העיקרית לטיפול עבור arteritis תא ענק. Prednisolone משמש גם במינון של 40-60 מ"ג / cyto במספר דרכים עד לנורמליזציה של ESR ואת היעלמות הסימפטומים. הפחיתו את המינון של 2.1 mg / cy כל שבועיים עד 20 מ"ג ליום, ולאחר מכן 10% כל שבועיים עד 10 מ"ג ליום, ולאחר מכן 1 מ"ג כל 4 שבועות 1d אם אין ליקויי ראייה או נגעים של כלי גדול, מינון מתחיל מספיק של פרדניזולון עשוי להיות פחות מ 20 מ"ג / יום. בתהליך ההפחתה של המינון של פרדניזולון, הסימפטום מתועד בקפידה, ה- ESR נבדק כל 4 שבועות במהלך הנחש הראשון, ולאחר מכן כל 12 זריעה בתוך 12-18 חודשים לאחר השלמת הטיפול.

בשנת דלקת עורק הרקה חמורה במהלך מנה בסטרואידים צריכים להיות עלה ל 60-80 מ"ג / יום, או להחזיק טיפול דופק methylprednisolone, ואחריו מעבר מנת פרדניזון תחזוקה של 20-30 מ"ג / יום, או להוסיף טיפול מטוטרקסט (15-17,5 מ"ג / שבוע). בעת מינוי methotrexate, יש לזכור את האפשרות לפתח דלקת ריאות על רקע.

משך הטיפול מוערך באופן אינדיבידואלי עבור כל חולה. אם בתוך 6 חודשים על רקע נטילת prednisolone במינון של 2.5 מ"ג / יום הסימפטומים הקליניים של המחלה נעדרים, הטיפול יכול להיות עצר. הודאה של חומצה אצטילסליצילית במינון של 100 מ"ג ליום מפחיתה את הסיכון לפתח עיוורון ותאונות כלי דם.

מהי הפרוגנוזה של arteritis תא ענק?

באופן כללי, את הפרוגנוזה על חייהם של חולים על ארטריטיס תא ענק הוא חיובי. שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא כמעט 100%. עם זאת, קיים סיכון רציני לפתח סיבוכים שונים של המחלה, בעיקר נזק לעורקים של העיניים, המוביל חזון חלקי או מלא.