אבחון מחלת טקיאסו

אבחון מחלת טקיאסו מבוסס על סימנים קליניים אופייניים ונתוני מחקר אינסטרומנטליים.

קריטריוני סיווג לאאורטוארטריטיס לא ספציפית (מחלת טקיאסו) אצל ילדים

קריטריונים	הַבהָרָה
תסמונת ללא דופק	אסימטריה של דופק ולחץ דם (מעל 10 מ"מ כספית) בגפיים, היעדר דופק בעורק רדיאלי אחד או שניים או עורקים אחרים
אישור אינסטרומנטלי של פתולוגיה של אבי העורקים והעורקים הגדולים	דפורמציה - היצרות, מפרצות של הקשת, אבי העורקים היורד והבטני ו/או אזור הפה או החלקים הפרוקסימליים של העורקים המתפצלים ממנו.
רעשים פתולוגיים בכלי הדם	אוושות חזקות שזוהו במהלך האזנה מעל עורקי הקרוטיד, תת-בריחי, עורקי הירך ואבי העורקים הבטני
תסמונת צליעה לסירוגין	כאב ועייפות אסימטריים בשרירי הרגליים הדיסטליים המופיעים במאמץ
תסמונת יתר לחץ דם עורקי	התפתחות של עלייה מתמשכת בלחץ הדם במהלך המחלה
שקיעת דם בשקיעת הדם (ESR) מוגברת	עלייה מתמשכת ב-ESR מעל 33 מ"מ/שעה במשך יותר מ-3 חודשים

נוכחות של 4 קריטריונים או יותר מספיקה כדי לקבוע אבחנה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אבחון קליני של מחלת טקיאסו

בפועל, אבחנה של דלקת עורקים לא ספציפית נקבעת לעתים קרובות רק כאשר מתגלה אסימטריה (היעדר) של הדופק או לחץ הדם העורקי, בממוצע - עד סוף השנה השנייה של המחלה. עם זאת, תצפיות מראות את האפשרות לאבחון מוקדם יותר, בתנאי שההתמצאות היא בחיפוש אחר ליקוי מקומי במחזור הדם אצל ילדה (במיוחד מעל גיל 10) עם שקיעת דם מוגברת מסיבה שלא פורטה.

במקרה של דלקת עורקים לא ספציפית, בדיקה מדוקדקת, מישוש דופק ומדידת לחץ דם בזרועות וברגליים, האזנה לאורך אבי העורקים ומעל העורקים הראשיים (תת-בריחי, קרוטיד, הירך), השוואה של תסמינים קליניים עם לוקליזציה אפשרית של נזק כלי דם, כמו גם תוצאות של מחקרים אינסטרומנטליים מאפשרים אימות של אבחנה שלא נקבעה קודם לכן.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון מעבדתי של מחלת טקיאסו

בדיקת דם כללית. בשלב האקוטי נקבעות אנמיה בינונית, לויקוציטוזיס נויטרופילי ועלייה ב-ESR (40-70 מ"מ/שעה).

בדיקת דם ביוכימית. במקרה של נזק לכלי הדם הכלייתיים, במקרה של אי ספיקת כליות, מתגלה עלייה ברמת הפסולת החנקנית והאשלגן בסרום הדם.

בדיקת דם אימונולוגית. בשלב החריף נקבעת עלייה בתכולת החלבון C-reactive, ניתן לזהות נוגדנים אנטי-קרדיוליפין.

בדיקת שתן כללית. פרוטאינוריה חולפת אפשרית.

אבחון אינסטרומנטלי של מחלת טקיאסו

א.ק.ג. במקרה של נזק לעורקים הכליליים, ניתן לזהות שינויים איסכמיים בשריר הלב.

אקו-ג'י. במקרה של נזק לאבי העורקים העולה, נקבעת עלייה בקוטר חלל החלק הפגוע של אבי העורקים ועיבוי לא אחיד של הדופן. עם עלייה משמעותית חלל אבי העורקים, ניתן לראות אי ספיקה יחסית של מסתם אבי העורקים.

אולטרסאונד של הכליות. במקרה של נזק לעורק הכליה, ניתן לראות שינויים בעורק הכליה ולזהות שינויים בגודל הכליה.

דופלרוגרפיה. סריקה דופלקסית היא השיטה הנוחה ביותר לאיתור נגעים בכלי הדם בדלקת עורקי העורקים הלא ספציפית. היא הכרחית בשלבים המוקדמים של המחלה, אינה פולשנית ומאפשרת לא רק לראות את כלי הדם, אלא גם להעריך בו זמנית את מהירות זרימת הדם הליניארית והנפחית, את מדד ההתנגדות.

CT מאפשר לנו להעריך את עובי דופן כלי הדם, לראות מפרצות, כולל מפרצות לניתוח, וטרומבי שנוצרו,

אנגיוגרפיה בניגודיות רנטגן מספקת מידע אמין על מחלת עורקים מוחקת, מבנה דופן כלי הדם ונושא הנגע. היא משמשת במקרים בהם מתוכננת התערבות כירורגית.

אבחנה מבדלת של מחלת טקיאסו

אבחון דיפרנציאלי מתבצע בתקופה הראשונית עם ראומטיזם, מחלת הנוך-שונליין, דלקת עורקים נודולרית, מחלות ראומטיות אחרות ופתולוגיה מולדת של כלי הדם העיקריים.

בראומטיזם, בניגוד לאאורטוארטריטיס לא ספציפית, נצפית דלקת מפרקים נדיפה אסימטרית חולפת. אי ספיקת לב מתפתחת בדרך כלל עם התקפים חוזרים ונשנים על רקע מחלת לב או אנדוקרדיטיס עכשווית.

בניגוד למחלת הנוך-שונליין, הפריחה הדימומית בדלקת עורקי העורקים הלא ספציפית ממוקמת בצורה אסימטרית, בשילוב עם אלמנטים פולימורפיים, תסמינים קרדיווסקולריים; כאבי בטן מתפתחים לא בימים הראשונים של המחלה, אלא לאחר מספר חודשים.

דלקת עורקים נודולרית אינה מאופיינת באסימטריה או בהיעדר דופק ולחץ עורקי, אי ספיקת לב. יחד עם זאת, לחולים במחלת טקיאסו אין תסמינים כגון גושים, לייבדו, נמק של העור והריריות, פולינויריטיס.

כאשר מתגלה אסימטריה בדופק ובלחץ הדם, ומתגלה עיוות של אבי העורקים וענפיו באמצעות שיטות עזר אינסטרומנטליות, מחלת טקיאסו מובחנת מפתולוגיה מולדת של כלי הדם העיקריים, שאינה מאופיינת בחום ממושך, כאבי שרירים ומפרקים, פריחה, ליקוי ראייה או כאבי בטן. עיוות מולד של אבי העורקים הוא בדרך כלל אסימפטומטי קלינית.

דלקת באבי העורקים מופיעה כביטוי נדיר של כמה מחלות ראומטיות - ראומטיזם, דלקת מפרקים שגרונית, ספונדילוארתריטיס סרו-נגטיבית, מחלת בכצ'ט. בנוסף לתמונה הקלינית האופיינית, גם מיקום הנגע נלקח בחשבון באבחון דיפרנציאלי. במחלות המפורטות, שינויים דלקתיים משתרעים רק לחלק הפרוקסימלי של קשת אבי העורקים, ובמקרים מסוימים נוצרת אי ספיקה של מסתם אבי העורקים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]