תסמינים של מחלת טקיאסו

דלקת עורקי העורקים הלא ספציפית מאופיינת בביטויים דלקתיים כלליים ובשילוב של תסמונות שונות: אי ספיקה של זרימת דם היקפית, יתר לחץ דם קרדיווסקולרי, מוחי, בטני, ריאתי ועורקי. התסמין הקלאסי של מחלת טקיאסו הוא תסמונת האסימטריה או היעדר דופק.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים כלליים של מחלת טקיאסו

למחלת טקיאסו שני שלבים: חריפה, הנמשכת בין מספר שבועות למספר חודשים, וכרונית - עם או בלי החמרות. בתחילת השלב החריף, נצפים חום נמוך או "נרות" חום חסרי מוטיבציה, עייפות, כאבי שרירים לסירוגין (במהלך מאמץ פיזי), אדמומיות או דימומים על העור. במשך חודשים רבים נקבעת שקיעת דם מוגברת (עד 50-60 מ"מ/שעה). לאחר מספר חודשים, בהתאם למיקום התהליך הפתולוגי, מופיעים תסמינים ותסמונות אופייניים מסוימים.

לוקליזציה של דלקת עורקי העורקים ותסמונות קליניות

לוקליזציה של התהליך הפתולוגי	תסמונות קליניות
עורקים תת-בריחיים, ברכיאליים, הירך והפופליטליים	תסמונת צליעה לסירוגין. תסמונת אסימטריה או היעדר דופק. צלילים פתולוגיים בכלי הדם.
עורקי התרדמה	כאב ראש. פגיעה בראייה, רטינופתיה. שבץ מוחי. רעש כלי דם מעל עורקי התרדמה.
עורקי הריאה	יתר לחץ דם ריאתי
עורקי הכליה	יתר לחץ דם כלייתי
צליאק, עורקי מזנטריה	כאבי בטן, הקאות, שלשולים

תסמונת אי ספיקה של זרימת דם היקפית משקפת איסכמיה מתחת למקום ההיצרות או החסימה של עורק גדול ומתבטאת בכאב "לסירוגין". כאב בזמן מאמץ באחת או בשתי הידיים או הרגליים עם תחושת עייפות וחוסר תחושה באצבעות מופיע עם נזק לעורקים התת-בריחי או הכסל (הירך); כאבי גב - עם נזק לעורקי החוליות. החשוב ביותר לאבחון התסמונת הוא אסימטריה או היעדר דופק ולחץ עורקי. לרוב, הדופק אינו מזוהה בעורק הרדיאלי השמאלי.

תסמונת קרדיווסקולרית. בנוכחות תסמונת קרדיווסקולרית, כאב לאורך כלי הדם אופייני, נשמעים אוושות מעל עורקים צרים אך עבירים (מעל אבי העורקים וכלי דם גדולים). במקרה של נזק לעורקים הכליליים, עלולה להופיע תסמונת כאב, אך לרוב החולים אינם מציגים תלונות אופייניות על כאב באזור הלב. במקרה של נזק לאבי העורקים העולה, מתגלות דחיסה, התרחבות ולעיתים היווצרות מפרצת, מה שעלול להוביל לאי ספיקה של אבי העורקים. העורקים הכליליים עם תסמינים מקבילים עשויים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי. לחץ דם מוגבר משולב בעיקר עם נזק לעורקי הכליה.

תסמונת צרברווסקולרית נצפית בדרך כלל בחולים עם נזק לכלי הדם של קשת אבי העורקים וענפיו הקרוטיד והברכיוצפלי. הפרעות נוירולוגיות הן לרוב הסימנים הראשונים למחלה. הנפוצים ביותר הם כאב ראש, עילפון, שבץ מוחי וליקוי ראייה. בדיקת קרקעית העין מגלה היצרות של העורקים, התרחבות ורידים ואנסטומוזות עורקיות-ורידיות.

תסמונת בטנית בצורת התקפי כאבי בטן, לעיתים קרובות עם הקאות ושלשולים, נצפית עם נזק לאבי העורקים הבטני ולכלי הדם המזנטריים. כאשר מתרחשת מפרצת של אבי העורקים הבטני, מורגשת תצורה פועמת בחלל הבטן, שמעליה נשמע רעש כלי דם.

תסמונת ריאתית בדלקת עורקי העורקים הלא ספציפית אצל ילדים לעיתים רחוקות מופיעה קלינית (שיעול, המופטיזיס, דלקת ריאות חוזרת); מבחינה רדיולוגית, ניתן להבחין בעיוות של תבנית הריאות הוסקולרית-אינטרסטיציאלית, התרחבות השורשים, שינויים בהדבקה ביריעות הפלאורליות, ועל פי נתוני א.ק.ג., סימנים של יתר לחץ דם ריאתי.

תסמונת יתר לחץ דם עורקי היא תוצאה של נזק לעורק הכליה. לחץ הדם עולה מספר חודשים לאחר הופעת המחלה ולעיתים משולב עם פרוגינוריה מתונה.

מהלך מחלת טקיאסו

כאשר השלב האקוטי הופך לשלב כרוני, טמפרטורת הגוף מתנרמלת, המצב הופך לטוב, והילדים חיים חיים נורמליים. עם זאת, חלקם חווים סחרחורת והתעלפויות בעת שינוי תנוחת הגוף (תסמונת קרוטיד), ירידה בחדות הראייה ותופעות איסכמיות בגפיים. ברוב המקרים, הבדיקה מגלה אסימטריה או היעדר דופק ולחץ דם באחת הגפיים, רעשים בכלי הדם, ובמקרים מסוימים, יתר לחץ דם עורקי. בתקופות של החמרה, התהליך הפתולוגי מתחדש באותו מקום או מתפשט לחלקים של אבי העורקים שהיו שלמים בעבר. במקרה הראשון, עלולה להתרחש דיסקציה של דופן אבי העורקים או מפרצות עם סיכון לקרע של חלק זה, ואילו במקרה השני מופיעות תסמונות לא ידועות של המחלה.

סיבוכים של מחלת טקיאסו

סיבוכי מחלת טקיאסו תלויים במיקום ובאופי הנגע בכלי הדם. החמורים שבהם הם: שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, אי ספיקת כליות כרונית, אי ספיקת לב, דיסקציה של מפרצת אבי העורקים, שיכולים להיות גם הגורמים העיקריים למוות בחולים עם דלקת עורקים לא ספציפית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]