Alveolitis פיברוזיס אידיופטי: סקירת מידע

מחלות ריאה ביניים הם קבוצה גדולה של מחלות של etiologies שונים המאופיינים נגעים דלקתיים של הקירות של alveoli (alveoliitis) ו הרקמה interstitial שמסביב. כיום, קבוצה זו כוללת יותר מ -130 מחלות; אך מחלות ריאה אינטרסטציאליות אינן מיוחסות למחלות ריאות זיהומיות של אטיולוגיה ידועה וגידולים ממאירים (למשל, קרצינומטוזות לימפוגניות), שבהן עשויה להופיע סימפטומטולוגיה קלינית דומה.

בהתאם לאטיולוגיה, מחלות הריאה הבין-תאתי נבדלות בין אטיולוגיה ידועה ובלתי ידועה, ובתוך כל קבוצה נבחרות שתי קבוצות משנה (נוכחות או היעדר גרנולומות ברקמת הביניים).

BM Korenev, EA Kogan, ו- EN Popova (1996) מציעים לסווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, תוך התחשבות בתכונות המורפולוגיות של נגעים אינטרסטיציאליים ריאתיים. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות יש מספר מאפיינים משותפים:

• קורס קליני פרוגרסיבי;
• הגדלת חוסר הנשימה של סוג מגביל;
• צילום רנטגן של נגיעות מפוזרות של רקמות ריאות בצורה של הגברה ועיוות של דפוס ריאתי והפצה קטנה או בינונית להתמקד;
• התפקיד המוביל של מנגנוני החיסון הפתוגנזה של צורות נונסולוגיות ביותר.

פניאומוניטיס ביניים חריפות - הפיץ מחלות ריאה מאופיינות בדלקת ו סיסטיק ומרחבי ביניים ריאתי שיבוש פנאומטי של יחידות מבניות ותפקודיות של parenchyma, שמובילות את הפיתוח של שינויי ריאות מגבילים, הפרעות חילוף גזים, אי ספיקה נשימתית מתקדמת.

המחלה תוארה לראשונה על ידי חמאן וריץ 'בשנת 1935.

גורם ו pathogenesis של alivolitis פיברוזיס אידיופתי

הסיבות alivolitis פיברוזינג אידיופטי לא הוקמו לחלוטין. בימים אלו נדונו הגורמים האטיולוגיים הבאים:

• זיהום ויראלי - חביון שנקרא, "איטי" וירוסים, במיוחד וירוס הפטיטיס C ו- וירוס הכשל החיסוני האנושי. זהו גם תפקיד אפשרי של נגיף אדנו-וירוסים Epshten Barr (איגן, 1995). יש נקודת המבט על התפקיד הכפול של וירוסים בפיתוח alveolitis fibrosing אידיופטית - וירוסים הם טריגרים העיקריים של ניזק ריאתי רקמות, בנוסף, קיים שכפול נגיף ברקמה הפגועה כבר, אשר תורמת באופן טבעי את התקדמות המחלה. כמו כן, נמצא כי וירוסים אינטראקציה עם גנים המווסתים את גדילת התאים ובכך להמריץ את ייצור הקולגן, fibroeoobraeovanie. וירוסים יכולים גם להחריף הקיים דלקת כרונית;
• גורמים אקולוגיים ומקצועיים - קיימים נתונים על הקשר בין אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטי עם מגע מקצועי ממושך עם מתכת ואבק עץ, פליז, עופרת, פלדה, סוגים מסוימים של אבק אנאורגני - אסבסט, סיליקט. התפקיד האטיולוגי של גורמים אטיולוגיים תוקפניים אינו נשלל. עם זאת, יש להדגיש כי אלה גורמים תעסוקתיים לגרום pneumoconiosis, וכן, בהתייחסות אלפאוליטיס פיברוזינג אידיופטית, יכול להיחשב כנראה גורמים מעוררים;

אלפאוליטיס מעכב - גורם ופתוגנזה

תסמינים של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטית

פיברוזיס סיבתי אידיופתי מתפתח לרוב בין הגילאים 40 ל -70, עם גברים 1.7-1.9 פעמים יותר מאשר נשים.

האופייני ביותר הוא התחלה הדרגתית, מתוחכמת, אבל ב -20% מהחולים המחלה מתחילה בחריפות עם עלייה בטמפרטורת הגוף וקוצר נשימה בולט, אבל מאוחר יותר את טמפרטורת הגוף הופך להיות רגיל או הופך subfebrile.

עבור alvedolitis פיברוזיס אידיופתי, התלונות של חולים אופייניים ביותר, ניתוח זהיר המאפשר אחד לחשוד מחלה זו:

• קוצר נשימה הוא הביטוי העיקרי והקבוע של המחלה. בתחילה, קוצר נשימה הוא פחות בולט, אבל ככל שהמחלה מתקדמת, היא גדלה ונעשית כה בולטת, שהמטופל אינו יכול ללכת, לשרת את עצמו ואפילו לדבר. המחלה חמורה ומתמשכת יותר, קוצר נשימה בולט יותר. המטופלים מציינים את אופי קבוע של קוצר נשימה, היעדר התקפי חנק, אך לעתים קרובות מדגישים את חוסר היכולת לנשום עמוק. בגלל דיספנואה מתקדמת, החולים בהדרגה להפחית את הפעילות שלהם ומעדיפים אורח חיים פסיבי;

אלפאוליטיס מעוות - סימפטומים

אבחון דלקת פיברוזיס אידיופטית

Alveolitis fibrosing אידיופטית פעילות סמן חשוב הוא העלייה ברמה בסרום של גליקופרוטאינים surfakganga A ו- D, עקב עלייה חדה ברמת החדירות של הממברנה המכתשית-נימים.

עם התפתחות הלב הריאתי מפוצלת, עלייה מתונה של התוכן של bilirubin, alinine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase בדם הוא אפשרי.

דם Immunoassay - המאופיין על ידי הקטנת המספר לימפוציטים מסוג T ו- T-גידול עוזרים מדכא, להגדיל את הרמה הכללית של אימונוגלובולינים ו cryoglobulins, טיטר מוגבר גורם שגרוני antinuclear עשויה protivolegochnyh הופעת נוגדנים, במחזור מתחמים חיסוניים. שינויים אלה משקפים את עוצמת התהליכים אוטואימוניות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית.

אלפאוליטיס אידיופטית - אבחון

[1], [2], [3], [4]