דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית - סקירת מידע

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן קבוצה גדולה של מחלות מגורמי אטיולוגיה שונים, המאופיינות בנגעים דלקתיים של דפנות האלוואולריות (דלקת אלוואוליטיס) וברקמה האינטרסטיציאלית המקיפה אותן. נכון לעכשיו, קבוצה זו כוללת יותר מ-130 מחלות; עם זאת, מחלות ריאה זיהומיות מגורם ידוע וגידולים ממאירים (לדוגמה, קרצינומטוזיס לימפוגנית), אשר עלולים לגרום לתסמינים קליניים דומים, אינן מסווגות כמחלות ריאה אינטרסטיציאליות.

בהתאם לאטיולוגיה, מבחינים בין מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אטיולוגיה ידועה ולא ידועה, ובתוך כל קבוצה מובחנות שתי תת-קבוצות (נוכחות או היעדר גרנולומות ברקמה הבין-אינטרסטיציאלית).

ב.מ. קורנב, א.א. קוגן וא.נ. פופובה (1996) מציעים לסווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות תוך התחשבות במאפייני התמונה המורפולוגית של הנזק לאינטרסטיציום הריאתי. למחלות ריאה אינטרסטיציאליות יש מספר מאפיינים אופייניים משותפים:

• מהלך קליני מתקדם;
• אי ספיקת נשימה מגבילה מתקדמת;
• תמונת רנטגן של נזק מפושט לרקמת הריאה בצורה של דפוס ריאתי מוגבר ומעוות ופיזור מוקדי קטן או בינוני;
• התפקיד המוביל של מנגנוני חיסון בפתוגנזה של רוב הצורות הנוסולוגיות.

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית היא מחלת ריאות מפושטת המאופיינת בדלקת ופיברוזיס של האינטרסטיציום הריאתי וחללי האוויר, חוסר ארגון של היחידות המבניות והתפקודיות של הפרנכימה, מה שמוביל להתפתחות שינויים מגבילים בריאות, חילוף גזים לקוי ואי ספיקת נשימה מתקדמת.

המחלה תוארה לראשונה על ידי המן וריץ' בשנת 1935.

גורמים ופתוגנזה של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

הגורמים לדלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית לא נקבעו באופן סופי. הגורמים האטיולוגיים האפשריים הבאים נמצאים כעת בדיונים:

• זיהום ויראלי - מה שנקרא וירוסים סמויים, "איטיים", בעיקר וירוס הפטיטיס C ווירוס הכשל החיסוני האנושי. משערים גם תפקיד אפשרי של אדנווירוסים, וירוס אפשטיין-בר (איגן, 1995). קיימת נקודת מבט על התפקיד הכפול של וירוסים בהתפתחות דלקת נאדיות פיברוזית אידיופטית - וירוסים הם הגורמים העיקריים להתפתחות נזק לרקמת הריאה, ובנוסף, שכפול הווירוס מתרחש ברקמה שכבר פגועה, מה שתורם באופן טבעי להתקדמות המחלה. כמו כן נקבע כי וירוסים מקיימים אינטראקציה עם גנים המווסתים את צמיחת התאים, ובכך מגרים ייצור קולגן, פיברופורמציה. וירוסים מסוגלים גם להגביר דלקת כרונית קיימת;
• גורמים סביבתיים ומקצועיים - ישנן עדויות לקשר בין דלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית לבין מגע מקצועי ארוך טווח עם אבק מתכת ועץ, פליז, עופרת, פלדה וסוגים מסוימים של אבק אנאורגני - אסבסט, סיליקט. התפקיד האטיולוגי של גורמים אטיולוגיים אגרסיביים אינו נשלל. עם זאת, יש להדגיש כי הגורמים המקצועיים שהוזכרו לעיל גורמים לפנאומוקוניוזיס, ובקשר לדלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית, ניתן כנראה להתייחס אליהם כגורמי טריגר;

דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופתית - גורמים ופתוגנזה

תסמינים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית מתפתחת לרוב בין הגילאים 40 ל-70, ובגברים היא שכיחה פי 1.7-1.9 מאשר אצל נשים.

האופייני ביותר הוא התחלה הדרגתית, בקושי מורגשת, אולם אצל 20% מהחולים המחלה מתחילה באופן אקוטי עם עלייה בטמפרטורת הגוף וקוצר נשימה חמור, אך לאחר מכן טמפרטורת הגוף מתנרמלת או הופכת לסופחתת.

עבור דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית, תלונות החולים אופייניות ביותר, ניתוח יסודי שלהן מאפשר לנו לחשוד במחלה זו:

• קוצר נשימה הוא הביטוי העיקרי והמתמיד של המחלה. בהתחלה, קוצר הנשימה פחות בולט, אך ככל שהמחלה מתקדמת, הוא גובר והופך כה בולט עד שהחולה אינו יכול ללכת, לדאוג לעצמו או אפילו לדבר. ככל שהמחלה חמורה וממושכת יותר, כך קוצר הנשימה בולט יותר. המטופלים מציינים את האופי המתמיד של קוצר הנשימה, היעדר התקפי חנק, אך לעיתים קרובות מדגישים את חוסר היכולת לנשום עמוק. עקב קוצר נשימה מתקדם, המטופלים מפחיתים בהדרגה את פעילותם ומעדיפים אורח חיים פסיבי;

דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופתית - תסמינים

אבחון של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

סמן חשוב לפעילות של דלקת אלוואולית פיברוזית אידיופטית הוא עלייה ברמת הגליקופרוטאינים הפעילי שטח A ו-D בסרום הדם, הנובעת מעלייה חדה בחדירות הממברנה האלוואולרית-נימית.

עם התפתחות של מחלת לב ריאתית לא מפוצה, עלייה מתונה ברמות הדם של בילירובין, אלנין אמינוטרנספראז וגמא-גלוטמיל טרנספפטידאז אפשרית.

בדיקת דם אימונולוגית - אופיינית לירידה במספר הלימפוציטים מדכאי T ועלייה ב-T-helpers, עלייה ברמה הכללית של אימונוגלובולינים וקריוגלובולינים, עלייה בטיטרים של גורמים ראומטיים ואנטי-גרעיניים, הופעה אפשרית של נוגדנים אנטי-ריאתיים, קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם. השינויים המצוינים משקפים את עוצמת התהליכים האוטואימוניים ודלקת של האינטרסטיציום הריאתי.

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופתית - אבחון

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]