דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופתית - תסמינים

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית מתפתחת לרוב בין הגילאים 40 ל-70, ובגברים היא שכיחה פי 1.7-1.9 מאשר אצל נשים.

האופייני ביותר הוא התחלה הדרגתית, בקושי מורגשת, אולם אצל 20% מהחולים המחלה מתחילה באופן אקוטי עם עלייה בטמפרטורת הגוף וקוצר נשימה חמור, אך לאחר מכן טמפרטורת הגוף מתנרמלת או הופכת לסופחתת.

עבור דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית, תלונות החולים אופייניות ביותר, ניתוח יסודי שלהן מאפשר לנו לחשוד במחלה זו:

• קוצר נשימה הוא הביטוי העיקרי והמתמיד של המחלה. בהתחלה, קוצר הנשימה פחות בולט, אך ככל שהמחלה מתקדמת, הוא גובר והופך כה בולט עד שהחולה אינו יכול ללכת, לדאוג לעצמו או אפילו לדבר. ככל שהמחלה חמורה וממושכת יותר, כך קוצר הנשימה בולט יותר. המטופלים מציינים את האופי המתמיד של קוצר הנשימה, היעדר התקפי חנק, אך לעיתים קרובות מדגישים את חוסר היכולת לנשום עמוק. עקב קוצר נשימה מתקדם, המטופלים מפחיתים בהדרגה את פעילותם ומעדיפים אורח חיים פסיבי;
• שיעול הוא התסמין השני האופייני למחלה, כ-90% מהחולים מתלוננים על שיעול, אך זה אינו התסמין הראשון, הוא מופיע מאוחר יותר, ככלל, במהלך תקופת התמונה הקלינית הבולטת של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית. לרוב, השיעול יבש, אך ב-10% מהחולים הוא מלווה בהיפרדות של כיח רירי;
• כאב בחזה - נצפה במחצית מהחולים, הוא לרוב ממוקם באזור האפיגסטרי משני הצדדים, וככלל, מתעצם עם שאיפה עמוקה;
• ירידה במשקל היא סימפטום אופייני לדלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית ובדרך כלל מטרידה חולים בשלב התקדמות המחלה; מידת הירידה במשקל תלויה בחומרת ובמשך התהליך הפתולוגי בריאות, ירידה במשקל של 10-12 ק"ג אפשרית תוך 4-5 חודשים;
• חולשה כללית, עייפות מהירה, ירידה בביצועים - תלונות אופייניות לכל החולים, בולטות במיוחד במהלך המחלה המתקדמת;
• כאבי מפרקים ונוקשות בוקר הן תלונות לא שכיחות, אך יכולות להיות מורגשות במקרים חמורים של המחלה;
• עלייה בטמפרטורת הגוף אינה תלונה אופיינית לדלקת נאדיות פיברוזית אידיופטית, אולם, על פי MM Ilkovich ו-LN Novikova (1998), ל-1/3 מהחולים יש חום גוף נמוך או נמוך, לרוב בין 10 ל-13 שעות. חום מצביע על תהליך פתולוגי פעיל בריאות.

בדיקה אובייקטיבית מגלה את הביטויים האופייניים הבאים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית:

• קוצר נשימה וציאנוזה של העור והריריות הנראות לעין - נצפות בתחילה בעיקר במהלך מאמץ פיזי, וככל שהמחלה מתקדמת, הן גוברות משמעותית והופכות לקבועות; תסמינים אלה הם סימנים מוקדמים לצורה החריפה של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית; עם אי ספיקת נשימה חמורה, מופיעה ציאנוזה מפושטת בצבע אפור-אפרפר; מאפיין ייחודי של הנשימה הוא קיצור שלבי השאיפה והנשיפה;
• שינויים בפלנגות הציפורניים (עיבוי פלנגות הציפורניים בצורת "מקלות תוף" וציפורניים בצורת "משקפי שעון" - אצבעות היפוקרטס) - מופיעים ב-40-72% מהחולים, בתדירות גבוהה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. תסמין זה טבעי יותר עם פעילות בולטת ומשך המחלה ארוך;
• שינויים בצליל במהלך כלי הקשה של הריאות - עמימות אופיינית לאזור הפגוע, בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות;
• תופעות אוסקולטוריות אופייניות הן היחלשות הנשימה השלפוחיתית וקרפיטציה. היחלשות הנשימה השלפוחיתית מלווה בקיצור שלבי השאיפה והנשיפה. קרפיטציה היא התסמין החשוב ביותר של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית. היא נשמעת משני הצדדים, בעיקר לאורך הקווים האחוריים והאמצעיים-אקסילריים באזור הבין-שכמותי, אצל חלק מהחולים (עם מהלך המחלה החמור ביותר) - על פני כל שטח הריאות. הקרפיטציה דומה ל"פיצוח של צלופן". בהשוואה לקרפיטציה במחלות ריאה אחרות (דלקת ריאות, גודש), הקרפיטציה בדלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית היא "עדינה" יותר, בתדירות גבוהה יותר, פחות חזקה, ונשמעת בצורה הטובה ביותר בסוף השאיפה. ככל שהתהליך הפתולוגי בריאות מתקדם, הגוון ה"עדין" של הקרפיטציה יכול להשתנות לצליל וגס יותר.

בדלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית מתקדמת, מופיע סימן אופייני נוסף - "חריקה", הדומה לצליל חיכוך או סיבוב של פקק. תופעת ה"חריקה" נשמעת בשאיפה ובעיקר מעל שדות הריאה העליונים, ובעיקר בתהליכים פלאורו-פנאומוסקלרוטיים בולטים.

ב-5% מהחולים, ניתן לשמוע צפצופים יבשים (בדרך כלל עם התפתחות ברונכיט במקביל).

מהלך דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

אי ספיקת לב ריאתית (IFA) מתקדמת בהתמדה ומוביל באופן בלתי נמנע להתפתחות של אי ספיקת נשימה חמורה (המתבטאת בקוצר נשימה מתמיד וחמור, ציאנוזיס אפורה מפושטת של העור והריריות הנראות לעין) ומחלת לב ריאתית כרונית (מפוצה, ולאחר מכן מפוצלת). מהלך אקוטי של המחלה נצפה ב-15% מהמקרים ומתבטא בחולשה חמורה, קוצר נשימה, טמפרטורת גוף גבוהה. אצל חולים אחרים, הופעת המחלה הדרגתית, המהלך מתקדם באיטיות.

הסיבוכים העיקריים של דלקת נאדיות פיברוזית אידיופטית הם מחלת לב ריאתית כרונית, אי ספיקת נשימה חמורה עם התפתחות תרדמת היפוקסמית בסוף המחלה. פחות שכיחים הם פנאומוטורקס (עם "ריאת חלת דבש" נוצרת), תסחיף ריאתי ופלאוריטיס אקסודטיבי.

מרגע האבחון של דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית, החולים חיים כ-3-5 שנים. הסיבות העיקריות למוות הן אי ספיקת לב ונשימה חמורה, תסחיף ריאתי, דלקת ריאות משנית וסרטן ריאות. הסיכון לפתח סרטן ריאות בחולים עם אי ספיקת לב ונשימה גבוהה פי 14 מאשר באוכלוסייה הכללית באותו גיל, מין והיסטוריית עישון. יחד עם זאת, דווח כי החלמה אפשרית בצורות כאלה של דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית כמו דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוומטית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, בעת שימוש בשיטות טיפול מודרניות.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) מבחינים בין שלבים מוקדמים ומאוחרים של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית.

השלב המוקדם מאופיין באי ספיקת נשימה דרגה 1, תגובה חיסונית-דלקתית קלה, עלייה מפושטת בדפוס הבין-רצפי ללא עיוות משמעותי. חולים מתלוננים על הזעה, כאבי מפרקים, חולשה. עדיין אין ציאנוזה. נשמעת קריפיטציה "עדינה" בריאות, אין אוסטאוארתרופתיה היפרטרופית (סימפטום של "מקלות תוף" ו"משקפי שעון"). בביופסיות של רקמת הריאה, שולטים תהליכים אקסודטיביים ופרליפרטיביים באינטרסטיציום, מתגלים סימנים של קילוף של האפיתל האלוואולרי וברונכיוליטיס חסימתית.

השלב המאוחר מתבטא באי ספיקת נשימה חמורה, תסמינים בולטים של מחלת לב ריאתית כרונית לא מפוצה, ציאנוזה מפושטת בצבע אפרפר-אפרפר ואקרוציאנוזה, אוסטאוארתרופתיה היפרטרופית. רמות גבוהות של IgG וקומפלקסים חיסוניים במחזור הדם מזוהות בדם, פעילות גבוהה של חמצון שומנים ופעילות מופחתת של מערכת נוגדי החמצון אופייניים. ביופסיות של רקמת הריאה מגלות שינויים סקלרוטיים בולטים וארגון מחדש מבני מסוג "ריאת חלת דבש", דיספלזיה אטיפית ואדנומטוזה של האפיתל האלוואולרי והסימפונות.

ישנם וריאנטים חריפים וכרוניים של מהלך דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית. הגרסה החריפה היא נדירה ומאופיינת באי ספיקת נשימה גוברת בחדות עם תוצאה קטלנית תוך 2-3 חודשים. במהלך הכרוני של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית, ישנם וריאנטים אגרסיביים, מתמשכים, המתקדמים באיטיות. הגרסה האגרסיבית מאופיינת בקוצר נשימה המתקדם במהירות, תשישות, אי ספיקת נשימה חמורה, תוחלת חיים מ-6 חודשים עד שנה. הגרסה המתמשכת מאופיינת בביטויים קליניים פחות בולטים, תוחלת חיים עד 4-5 שנים. הגרסה המתקדמת באיטיות של דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית מאופיינת בהתפתחות איטית של פיברוזיס ואי ספיקת נשימה, תוחלת חיים עד 10 שנים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]