אפילפסיה זמנית במבוגרים ובילדים

בין סוגים רבים של אפילפסיה - הפרעת התקפי כרונית של מערכת העצבים המרכזית עם הופעת התסמינים - עומד אפילפסיה של האונה הרקתית, באיזה אזור epileptogenic או עוגן לפעילות אפילפטית מקומיות נמצאים האונות הטמפורלית של המוח.

אפילפסיה וגאוניות טמפורליות: מציאות או בדיה?

העובדה שאפילפסיה הזמנית והמוח הגאוני קשורים זה לזה באופן כלשהו, אין להם הצדקה מדעית. רק עובדות מסוימות ידועות צירוף מקרים שלהם ...

כמה חוקרים מסבירים את החזון והקולות שג'אן ד'ארק ראתה ושמעו באפילפסיה שלה, אף על פי שבני גילה בני 20 שנה לא הבחינו בזרות בהתנהגותה, אלא שהצליחה להפוך את מהלך ההיסטוריה של צרפת.

אבל על האבחנה המקבילה של פרדריק שופן, אשר, כפי שאנו יודעים, היו בעיות בריאותיות חמורות, הוא נדחף על ידי הזיות חזותיות שלו. המלחין הגאון שלו זכר ותיאר את ההתכתבות שלו עם חבריו.

הוא סבל מאפילפסיה ואת הצייר ההולנדי וינסנט ואן גוך, ו בסוף 1888 - בגיל 35 וכבר עם האוזן שלו מנותקים - הוא היה בבית חולים לחולי נפש, שם אובחן אצלו אפילפסיה של האונה הרקתית. לאחר מכן הוא חי רק שנתיים, לאחר שהחליט על התאבדות.

התקפי אפילפסיה של האונות הטמפורליות בילדות היו באלפרד נובל, גוסטב פלובר, וכמובן, בפ.מ. דוסטויבסקי, שעבודותיו היו גיבורי אפילפסיה רבים, החל מהנסיך מישקין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מידע על שכיחות של אפילפסיה האונה הטמפורלית, למרבה הצער, נעדר, כי כדי לאשר את האבחון, אתה צריך לראות רופא מראש לדמיין את המוח עם בדיקה מתאימה.

למרות, על פי הסטטיסטיקה של מרפאות מתמחה, בין אפילפסיה מוקד (חלקית או מוקד), הזמני מאובחן לעתים קרובות יותר מאשר סוגים אחרים של המחלה.

כמחצית מכלל החולים הם ילדים, משום שסוג זה של הפרעה פסיכו-אנרגטית כרונית מאובחנת בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות.

[1], [2], [3], [4]

גורם ל אפילפסיה זמנית

גורמים מוכחים קלינית ומוכחים מדעית לאפילפסיה הזמנית מתואמים עם נגעים מבניים  באונות הטמפורליות של המוח  (Lobus temporalis).

בעיקר, זה חל על נזק נוירו הסוג הנפוץ ביותר - טרשת בהיפוקמפוס או mesial המרכז לטרשת הזמני, שבו יש אובדן של נוירונים בהיפוקמפוס מבנים ספציפיים, עיבוד מידע ושליטה בעיצוב וזיכרון אפיזודי לטווח ארוך.

המחקרים החדשים ביותר באמצעות הדמיה MRI הראו כי אפילפסיה זמנית אצל ילדים ב 37-40 מקרים קשורה עם טרשת נפוצה טמפורלית. לאחר אותה אטיולוגיה של אפילפסיה זמנית במבוגרים, הוא ציין כ 65% מהחולים.

יתר על כן, זה סוג של אפילפסיה יכולה לעורר פיזור של שכבת תאים גרגיר של gyrus משוננת בהיפוקמפוס (gyrus dentatus), אשר מזוהה עם לירידה בייצור reelin - חלבון המבטיח את הקומפקטיות של התאים על ידי התאמת הגירה של נוירונים ההתפתחות העוברית של המוח נוירוגנסיס עוקבות.

לעתים קרובות הגורם אונות זמנית פעילות אפילפטי הם מומים מחלו מוחות, בפרט, angioma מחל או  מוח angioma  - גידול שפיר מולד נוצרו באופן חריג כלי דם מורחבים. בגלל זה, לא רק את זרימת הדם של תאי המוח מופרת, אלא גם את המעבר של הדחפים העצביים. על פי כמה דיווחים, שכיחות הפתולוגיה היא 0.5% מהאוכלוסייה, אצל ילדים היא 0.2-0.6%. ב 17% מהמקרים, גידולים הם מרובים; ב 10-12% מהמקרים הם נמצאים סוג, אשר, אולי, אחראי על אפילפסיה הזמני המשפחה.

לפעמים הנזק למבנה temporalis Lobus שנגרמו חומר אפור הטרוטופיה - דיספלזיה סוג קליפת המוח (לוקליזציה העצבית הפרה), אשר טבועה ויכול להיות גם פגם כרומוזומלי, או תוצאה של חשיפה העובר רעלים.

[5], [6]

גורמי סיכון

חוקרי מוח תופסים את גורמי הסיכון העיקריים להופעת הפרעות תפקודיות של האונה הרקתית של המוח בנוכחות משפיע על תפקוד של נוירונים אנומליות מולדות נזק מוחי לתינוק במהלך הלידה (כולל עקב חנק היפוקסיה).

וגם מבוגרים, וכן בילדים בסיכון של אפילפסיה של אונה הרקתית משנית להעלות פגיעות ראש, דלקות של המבנים של מוח דלקת קרום מוח או דלקת מוח ואת ההתפשטות טפילה (Toxoplasma gondii, טאניה solium), וכן גידולים מוחיים ממוצא שונה.

בין הרעלים שפוגעים במוח העובר המתפתח, ללא תנאי "מנהיגות" שומרת על האלכוהול: הילד שטרם נולד, שאביו עושה שימוש לרעה באלכוהול, קיים מחסור של חומצת גמא-aminobutyric (GABA) - מוליך עצבי אנדוגניים של CNS, אשר מעכב עירור יתר של המוח ומספק איזון אדרנלין ו מונואמינים.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

פתוגנזה

מיליוני נוירונים השולטים על כל הפונקציות של הגוף משתנה ללא הרף מטען חשמלי על הקרומים שלהם ולשלוח קולטנים הדחפים העצביים - פוטנציאל פעולה. שידור מסונכרן של אותות ביו אלקטריים אלו דרך סיבי עצב והוא פעילות חשמלית במוח.

תוך הפרת הסינכרון שלה ואת המראה של אזורים מקומיים עם פעילות מוגברת - פרוקסמי של פעילות נוירונים, פתוגנזה של אפילפסיה הזמני טמונה. בהתחשב במחלה זו, יש לזכור כי התקפות של היפראקטיביות חשמלית הם יזמו על ידי מספר אזורים באונות הטמפורליות, כלומר:

• היפוקמפוס ואמיגדלה (האמיגדלה), הממוקמים באונה הטמפורלית המדיאלית ונכנסים למערכת הלימבית של המוח;
• מרכזים של מנתח שיווי המשקל (הממוקם קרוב יותר לאונה הקודקודית);
• מרכז האנלייזר השמיעתי (קונבולוציה של הירשל), עם הפעלה חריגה של הזיות שמיעתיות;
• אזור Wernicke (ליד gyrus הזמני העליון), אחראי להבנת הדיבור;
• מוטות של אונות טמפורליות, כאשר נרגש יתר על המידה, שינויים במודעות עצמית ותפיסת הסביבה מעוותת.

לפיכך, בנוכחות טרשת בהיפוקמפוס זמנית mesial או חלק אבוד של עצב פירמידליים בתחומי CA (sornu ammonis) ובאזור Subicle (subiculum), אשר מקבלת את הפוטנציאל לפעולה עבור העברת דחפים עצביים על. הפרת הארגון המבני של התאים של חלק זה של האונה הטמפורלית מובילה הרחבת השטח התאי, השגשוג חריג של דיפוזיה נוזל ותאי neuroglial (אסטרוציטים), ובכך משנה את הדינמיקה של פולסים העברה סינפטית.

יתר על כן, נמצא כי שיעור תמסורת פוטנציאל פעולה מלא השבתת אל תאי היעד עשוי להיות תלוי חוסר בהיפוקמפוס ומבני neocortical גובר interneurons - נוירונים GABAergic multipolar צורך ליצור סינפסות מעכבות. כמו כן לחקור את המנגנונים הביוכימיים של אפילפסיה הובילו למסקנה של מעורבות בפתוגנזה של אפילפסיה של האונה הרקתית יש שני סוגים של נוירונים הנמצאים Subicle ההיפוקמפוס הנאוקורטקס: הסטריאטום (zvezchatyh) nepiramidnyh interneurons ו פירמידלי nepiramidnyh חלקה. Steuratal interneurons מעוררים - cholinergic, וחלק - GABAergic, כלומר, מעכב. הוא האמין כי חוסר האיזון גנטי נחוש עשוי להיות קשור איך הוא Idiopathic אפילפסיה של אונה הרקתית אצל ילדים ובעלי נטייה להתפתחות שלה.

פיזור או ניזק תאי הגרגיר של gyrus המשוננת של ההיפוקמפוס כרוך שכבת דנדריט צפיפות נגע. בשל ההפסד של תהליכים נוירונים מתחיל מחדש הסינפטי: אקסונים סיבי אזובים לגדול להתחבר דנדריטים אחרים המשפרים פוטנציאל סינפתטי ולגרום לרגשנות יתר עצבית.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

תסמינים אפילפסיה זמנית

רופאים-אפילפטולוגים מכנים את הסימנים הראשונים להתקפות פתאומיות של אאורה, אשר למעשה, הוא מבשר של שלאחר מוקד קצר טווח מוקדמת (מן היוונית - התרגשות, גירוי). עם זאת, לא כל החולים יש הילות, רבים פשוט לא זוכר אותם, ובמקרים מסוימים הכל מוגבל על ידי סימנים ראשונים (אשר נחשבת התקפה חלקית קטנה).

בין הסימנים הראשונים של התקף מתקרב - הופעת הפחד והחרדה מוצדקת בשל עלייה חדה בפעילות החשמלית של ההיפוקמפוס והאמיגדלה (רגשות מחוץ לשליטתו של המערכת הלימבית של המוח).

התקפות של אפילפסיה זמנית מתייחסות לעתים קרובות לקטגוריה של חלקיקים פשוטים, כלומר, לא מלווה באובדן תודעה, ובדרך כלל מתבטאות לא יותר משתיים-שלוש דקות רק בתחושות לא נורמליות:

• mnesticheskimi (למשל, תחושה של מה שקורה, כפי שקרה בעבר, כמו גם "כישלון" קצר של זיכרון);
• הזיות חושיות - שמיעתי, חזותי, חוש הריח וטעם;
• עיוותים חזותיים בגדלים של עצמים, מרחקים, חלקים של גופם (מאקרו ומיקרופוס);
• חד-צדדיות חד-צדדיות (עקצוץ וחוסר קהות);
• תגובה מחלישה לאחרים - מבט נעדר, קיפאון תחושת המציאות והפרעה דיסוציאטיבית קצרה.

מוטורי (מוטורי), או אוטומטיות, יכולים לכלול: התכווצות קצבית חד צדדית של שרירי הפנים או הגוף; בליעה חוזרת ונשנית או תנועות לעיסה, מצמיד שפתיים, מלקק שפתיים; תנועה ראשונית של הראש או העין; תנועות יד קטנות סטריאוטיפיות.

תסמינים צמחיים-הקרביים של האפילפסיה הזמנית מתבטאים בחילה, הזעה מופרזת, נשימה מהירה ודפיקות לב, כמו גם תחושות לא נוחות בקיבה ובחלל הבטן.

חולים עם סוג זה של מחלה יכולים להיות התקפים חלקיים מורכבים - אם הפעילות החשמלית של נוירונים באזורים מוחיים אחרים עולה באופן דרמטי. ואז, על רקע של בלבול מוחלט, כל התסמינים הנ"ל מלווים בהפרעה של תיאום תנועות ואפאזיה זמנית (אובדן היכולת לדבר או להבין את הדיבור של אחרים). במקרים קיצוניים, מה שמתחיל בהתקפה של אפילפסיה זמנית מוביל להתפתחות התקף טוני-קלוני כללי - עם עוויתות ואובדן הכרה.

לאחר הפסקת ההתקפה, במהלך התקופה שלאחר הטיפול, החולים אינם מעכבים, מרגישים בלבול קצר, לא מבינים ולעתים קרובות אינם יכולים לזכור מה קרה להם.

קרא גם -  תסמינים של המשפיעים על האונות הטמפורליות

טפסים

בין הבעיות של אפילפטולוגיה מודרנית, אשר מונה יותר מארבעה תריסר סוגים של מחלה זו, ייעודו הטרמינולוגי נשאר רלוונטי.

ההגדרה של אפילפסיה זמנית נכללה בסיווג הבינלאומי של אפילפסיה ILAE (International Antiepileptic League) ב -1989 - קבוצה של אפילפסיה סימפטומטית.

בחלק מהמקרים, מחלת האפילפסיה הזמנית מחולקת לרוחב חד-צדדי והיפוקמפוס (או ניאו-קורטיקלי). אצל אחרים, מינים כאלה (סוגים) מסווגים כאמיגדלה, אופרקולרי, היפוקמפוס לרוחב-טמפורלית.

לדברי מומחים הרוסים, משני או סימפטומטי אפילפסיה האונה ניתן לאבחן כאשר הגורם שלה הוא הקים בבירור. כדי לאחד את הטרמינולוגיה של מומחים ILAE (סיווג, שעודכן בשנת 2010) הציע להסיר את המונח "סימפטומטי" ולהשאיר את ההגדרה - האפילפסיה של האונה הרקתית המוקד, התקרחות כלומר - במובן זה שהוא מוכר, התבוסה של האתר הנגרמת על ידי הפרעות של המוח.

הגרסה האחרונה של הסיווג הבינלאומי (2017) מכירה בשני סוגים עיקריים של אפילפסיה זמנית:

• אפילפסיה של האונה הרקתית mesial עם פעילות אפילפטית המקומית מוקדים חייב בהיפוקמפוס, gyrus משוננת ו האמיגדלה שלו (למשל, אל אזורי מסולק בחלק האמצעי של האונה הטמפורלית); בעבר היא נקראה אפילפסיה סימפטומטית מוקדמת.
• (סוג נדיר יותר המתרחש בניאוקורטקס על פני לרוחב האונה הטמפורלית). התקפות של אפילפסיה טמפורלית לרוחב מלווים בהזיות שמיעתיות או חזותיות.

האפילפסיה הזמניית הצפונית (מהמטבע היוונית - "מטמון") מרמזת על התקפות של מקור לא ידוע או לא ידוע במהלך הסקר. למרות הרופאים במקרים כאלה להשתמש במונח "אידיופטי", ולרוב מחלות כאלה יש אטיולוגיה גנטית שנקבע, גילוי אשר גורם קשיים.

הסיווג אינו כולל אפילפסיה טמפורלית חלקית, כלומר מוגבלת (חלקית) או מוקד, ומונח כמו אפילפסיה זמנית מוקד. התקפי מוקד או התקפי אפילפסיה זמניים נקראים חלקית, ומשקפים עיוותים של פעילות חשמלית במוח.

כאשר פרות סימולטני במבנים אחרים במוח סמוך האונה הטמפורלית, יכולות להיות מוגדרות בתור אפילפסיה temporo-parietal או פרונטלי-זמני אונת אפילפסיה (חזיתית-טמפורלית), ואילו בפועל המקומי הקליני לעתים קרובות שילוב זה נקרא אפילפסיה מולטיפוקליות.

[21], [22], [23]

סיבוכים ותוצאות

ביטויים חוזרים ונשנים של הפרעות תפקודיות של האונה הטמפורלית של המוח הם בעלי השלכות וסיבוכים מסוימים.

אצל אנשים עם סוג זה של אפילפסיה, יש מצב רגשי יציב, ונטייה להתפתחות דיכאון גדלה. עם הזמן, התקפים חוזרים יכולים לגרום נזק עמוק יותר נוירונים פירמידליים של ההיפוקמפוס ואת gyrus משוננת, אשר כרוך למידה וזיכרון בעיות. אם נגעים אלה ממוקמים באונה השמאלית, הזיכרון המשותף סובל (שכחה והאטה של החשיבה מופיעים), בזו הנכונה - רק בזיכרון החזותי.

[24], [25], [26], [27], [28]

אבחון אפילפסיה זמנית

מדידת המטופלים אינה מסייעת לאבחון המחלה, אך הרופא נשאר מקשיב לתלונותיהם ותיאור התחושות, ולאחר מכן יש להישלח לסקר שבו מתבצעת אבחון אינסטרומנטלי באמצעות:

• Electroencephalography (EEG), אשר קובע את הפעילות החשמלית של המוח;
• MRI של המוח;
• PET של המוח (טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים);
• פוליסומנוגרפיה.

[29], [30], [31], [32],

אבחון דיפרנציאלי

באבחנה המבדלת כוללת תיחום המדינות עם תסמינים דומים, כולל התקפי חרדה, הפרעות פסיכוטיות, גילויי krizovoe של דיסטוניה צמח-וסקולריים, התקף איסכמי חולף (שבץ מיני), טרשת נפוצה, דיסקינזיה מאוחרת, אפילפסיה עורפית.

מידע נוסף בחומר -  אפילפסיה - אבחון

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

יַחַס אפילפסיה זמנית

מקובל לטפל באפילפסיה זמנית עם נוגדות פרכוסים, אם כי רבים מהם נקראים כיום נוגדי פרכוסים, מכיוון שלא כל ההתקפים מלווה בעוויתות.

כמעט כל  התרופות antiepileptic  לעבוד על ידי הפחתת רגישות של נוירונים בשל ההשפעה על נתרן סידן presynaptic ערוצים או שיפור ההשפעות המעכבות של נוירוטרנסמיטורים, בעיקר GABA.

התרופות הנפוצות ביותר של הדור הישן הן: Phenytoin, carbamazepine, חומצות valproic ההכנות (Apelexin, Convoolex, Valprokom), Phenobarbital. מידע נוסף -  טבליות מאפילפסיה

עכשיו יותר מתייחסים לתרופות אנטיאפילפטיות חדשות יותר, הכוללות:

• Lamotrigine (שמות מסחריים אחרים -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) הוא נגזרת של דיכלורופניל, וניתן להשתמש בה בילדים מעל גיל שנתיים; התווית במקרה של כשל בכבד והריון. תופעות לוואי אפשריות כוללות: תגובות עור (עד נמק של העור), כאבי ראש קשים, דיפלופיה, בחילה, הפרעות מעיים, טסיות נמוכות בדם, הפרעות שינה ועצבנות מוגברת.
• Gabapentin  (מילים נרדפות - Gabalpt, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - אנלוגי של חומצה גמא aminobutyric.
• Lacosamide (Wimpat) משמש לאחר 16 שנים במינונים שנקבעו על ידי רופא. רשימת תופעות הלוואי של התרופה מסמלת: סחרחורת וכאב ראש; בחילות והקאות; רעד ועוויתות שרירים; שינה, זיכרון ותיאום תנועות; מצב דיכאון והפרעות נפשיות.

ב התקפים חלקיים, התקפים אצל מבוגרים וילדים מעל שש שנים הם שנקבעו Zonisamide (Zonegran), ביניהם תופעות לוואי תכופות הם צוינו: סחרחורת ופריחה על העור; תיאבון מופחת וזיכרון; ליקוי ראייה, דיבור, תיאום תנועות ושינה; דיכאון ויצירת אבנים בכליות.

Levetiracetam התרופה לטיפול באפילפסיה ו Levetinol הגנריקה שלה, Komviron, Zenitsetam Keppra וב אפילפסיה של האונה הרקתית מינה בחולים מעל גיל 16 שנים עם התקפים טוניק-קלוני. הם מכילים pyrrolidine-acetamide (lactam gamma-aminobutyric acid), הקולטנים הפעילים של GABA. מאז קופרה הוא שוחרר בצורה של פתרון, הוא מנוהל על ידי עירוי במינון שנקבע באופן אינדיבידואלי. שם נרדף שלה levetiracetam הוא טבליה עבור מתן אוראלי (250-500 מ"ג פעמיים ביום). השימוש בתרופה זו, כמו רבים מן האמור לעיל, עשוי להיות מלווה בחולשה כללית, סחרחורת, נמנום מוגברת.

בנוסף, יש צורך לקחת ההכנות מגנזיום וויטמינים כגון B-6 (pyridoxine), ויטמין E (tocopherol), ויטמינים H (ביוטין) וויטמין D (calciferol).

החל טיפול פיזיותרפי (גירוי עמוק של המוח ועצב הוואג) - לקרוא את המאמר  אפילפסיה - טיפול

אם אפילפסיה זמנית אצל ילדים גורמת להתקפים, מומלץ דיאטה קטוגנית נמוכה עם פחמימות גבוהות. בעת הקצאת דיאטה זו, ילד או מתבגר צריך לספק תזונה נאותה ולשלוט על גובה ומשקל.

טיפול כירורגי

על פי הסטטיסטיקה, עד 30% מהחולים עם אפילפסיה של האף הטמפוראלי לא יכולים לשלוט בהתקפים בעת נטילת תרופות.

עבור חלק מהחולים, טיפול כירורגי יכול להיחשב - סלקטיבי amygdalo-hippocampentomy, כלומר, הסרת האמיגדלה, החלק הקדמי של ההיפוקמפוס וחלק gyrus משוננת.

צעד קיצוני כזה מוצדק רק בנוכחות טרשת נפוצה של ההיפוקמפוס, אך אין ערובה לאפקטיביות של פעולה זו. התערבות כירורגית על ידי lobectomy, רדיוסורגיה stereotactic או אבלציה לייזר יכול להוביל לירידה משמעותית בתפקוד הקוגניטיבי של המוח.

טיפול אלטרנטיבי

ראיות מדעיות כי טיפול צמחים עוזר עם סוג כלשהו של אפילפסיה לא קיים. עם זאת, הרבליסט מומלץ לשתות תה וחליטות סביון (vulgaris Senecio), פִּשׁתָנִית נפוצה (vulgaris Hydrocotyle) המשפחה Araliaceae, חליטות הרגעה שורשים baicalensis Scutellaria (baicalensis Scutellaria) או אדמונית התרופה (Paeonia officinalis). אבל הצמח היקר ביותר לטיפול באפילפסיה של האונה הרקתית - בהפחתת שכיחות של עוויתות מוקד - נחשב המהווים לבן חומצה-aminobutyric גמא (אלבום דבקון) דבקון.

יתר על כן, טיפול הלאומי של מחלה זו הוא השימוש בשמן דגים המכיל אומגה 3 שומן (docosahexaenoic acid), תורם לשיפור זרימת מוחות, ולכן, תאי מוח מזון.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

מְנִיעָה

עד כה, אין דרכים שיכולות למנוע התפתחות של אפילפסיה, ולכן מניעת מחלה זו אינה מתבצעת.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

תַחֲזִית

פתולוגיות כמו טרשת הזמני mesial, דיספלזיה קליפת המוח או גידולים, לקבוע  הפרוגנוזה  insolubility היחסי של התקפים אפילפטיים הקשורים האונה הטמפורלית, ואפילו דמנציה אפשרי.

נתונים קליניים מראים כי לאחר טיפול ארוך טווח, רמיסיה מלאה באפילפסיה הזמנית מתרחשת רק ב -10% מהמקרים, וב -30% מהמקרים יש שיפור מתמשך בסימפטומים עם הופעת התקפים הנגרמים על ידי מצבים מלחיצים. עם זאת, אפילפסיה זמנית אצל ילדים - עם ביטוי בגיל של 9-10 שנים - כ 20 שנים נותן הפוגה לטווח ארוך בשלושה מקרים מתוך עשרה.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]