עמילואידוזיס

עמילואידוזיס היא הפרה של מטבוליזם של חלבון, המלווה בהיווצרות ברקמות של קומפלקס חלבון-פוליסכריד ספציפי (עמילואיד) ותבוסה של איברים ומערכות רבים.

קוד ICD-10

• E85 עמילואידוזיס.
• E85.0 עמילואידוזיס משפחתי תורשתי ללא נוירופתיה.
• E85.1 נוירוטי משפחה עמילואידוזיס.
• E85.2 עמילואידוזיס משפחתי תורשתי, לא צוין.
• E53.3 עמילואידוזיס מערכתית משנית.
• E85.4 עמילואידוזיס מוגבל.
• E85.8 צורות אחרות של עמילואידוזיס.
• Е85.9 עמילואידוזיס, ללא ציון.

אפידמיולוגיה של עמילואידוזיס

שכיחות המחלה בקרב גברים ונשים עם עמילואידוזיס ראשוני זהה. גיל התחלת המחלה משתנה בין 17 ל -60 שנים, ומשך המחלה - בין מספר חודשים ל -23 שנים. העיתוי של תחילת המחלה קשה לקבוע, שכן הביטויים הקליניים הראשונים אינם תואמים את תחילת התצהיר עמילואיד.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

גורם ו פתוגנזה של עמילואידוזיס

בהתאם האטיולוגיה בפתוגנזה של אידיופטית תווים בודדים (ראשוני), רכשה (משנית), ירש (גנטי) עמילואידוזיס המקומי, עמילואידוזיס ב מיאלומה נפוצה ו-עמילואידוזיס APUD. העמילואידוזיס המשני הנפוץ ביותר, שמקורו בתגובות לא ספציפיות (במיוחד, חסינות). היא מתרחשת דלקת מפרקים שגרונית, ספונדיליטיס ספונדיליטיס, שחפת, אוסטאומיאליטיס כרונית, bronchiectasis, לפעמים עם כלמידיה, גידולים של הכליה, ריאות ואיברים אחרים, עגבת, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן ו וויפל, אנדוקרדיטיס זיהומית subacute, פסוריאזיס ועוד.

מה גורם לעמילואידוזיס?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

סימפטומים של עמילואידוזיס

התופעות הקליניות של עמילואידוזיס הן מגוונות ותלויות במיקום של עמילואיד הפיקדונות, השכיחות שלהם. צורות המרוכזות של עמילואידוזיס, למשל, עמילואידוזיס העור, ללא תסמינים עוד עמילואידוזיס סנילי, פיקדונות עמילואיד שבו המוח, הלבלב, הלב לעיתים זוהה רק ב necropsy.

סימפטומים של עמילואידוזיס

סיווג של עמילואידוזיס

על פי הסיווג של ועדת המינוח של האיגוד הבינלאומי של אימונולוגיה אגודות (WHO עלון, 1993) חמש צורות של עמילואידוזיס נבדלים.

• AL-עמילואידוזיס (A - עמילואידוזיס, עמילואידוזיס, L - שרשראות אור, שרשרת אור) - ראשוני הקשורים מיאלומה נפוצה (עמילואידוזיס שנרשמה 10-20% של מיאלומה נפוצה).
• AA עמילואידוזיס (עמילואידוזיס רכש, עמילואידוזיס רכש) - עמילואידוזיס המשנית עם דלקת כרונית, ראומטיים, מחלות, כמו גם קדחת ים תיכונית משפחתית (מחלה תקופתית).
• ATTR-עמילואידוזיס (A - עמילואידוזיס, עמילואידוזיס, של TTR - transthyretin, transthyretin) - עמילואידוזיס תורשתי-משפחתי (polyneuropathy עמילואיד משפחתי) ו עמילואידוזיס מערכתית סנילי.
• Aβ ₂ M- עמילואידוזיס (A- עמילואידוזיס, עמילואידוזיס, β ₂ M-β _{2 -} microglobulin) - עמילואידוזיס בחולים על המודיאליזה מתוכננת.
• עמילואידוזיס מקומי מתפתח לעתים קרובות אצל אנשים בגיל (AIAPP-עמילואידוזיס - ב סוכרת שאינה תלויה באינסולין, AV עמילואידוזיס - מחלת האלצהיימר, AANF-עמילואידוזיס - אטריית עמילואידוזיס סנילי).

[15], [16], [17], [18]

אבחון של עמילואידוזיס

אמילואידוזיס צריך להיות חשוד נפרופתיה, אי ספיקת לב חמורה מתמשכת, תסמונת חוסר ספיגה, או polyneuropathy של אטיולוגיה לא ברור. ב תסמונת נפרוטית או אי ספיקת כליות כרונית, יש צורך להוציא עמילואידוזיס בנוסף glomerulonephritis. ההסתברות לעמילואידוזיס עולה עם hepato ו- splenomegaly.

אבחון של עמילואידוזיס

[19], [20], [21], [22]

טיפול בעמילואידוזיס

בשנת עמילואידוזיס משנית הוא הטיפול של מחלה בסיסית: מחלות פרקים נבחרות טיפול אימונוסופרסיבי לדכא פעילות המחלה בתהליכים מוגלתיים כרוניים בשימוש באנטיביוטיקה או טיפול כירורגים לסרטן גידול הוסר, וכו '

כיצד מטפלים בעמילואידוזיס?

מניעת עמילואידוזיס

מניעת העמילואידוזיס הראשוני לא פותחה. ב עמילואידוזיס משנית, מניעה מצטמצם איתור בזמן וטיפול נאות של מחלות שעלולות לגרום להתפתחותה.

תחזית

הפרוגנוזה לפיתוח עמילואידוזיס היא שלילית. רוב החולים מתים תוך מספר שנים מחוסר כליות. במקרים מסוימים, התפתחות של הפוגה אפשרי על רקע לקיחת קולכיצין וטיפול במחלה הבסיסית.

[23], [24]