מה גורם לעמילואידוזיס?

בהתאם לסיבה בפתוגנזה של אידיופטית תווים בודדים (ראשוני), רכשה (משנית), ירש (גנטי) עמילואידוזיס המקומי, עמילואידוזיס ב מיאלומה נפוצה ו-עמילואידוזיס APUD. העמילואידוזיס המשני הנפוץ ביותר, שמקורו בתגובות לא ספציפיות (במיוחד, חסינות). היא מתרחשת דלקת מפרקים שגרונית, ספונדיליטיס ספונדיליטיס, שחפת, אוסטאומיאליטיס כרונית, bronchiectasis, לפעמים עם כלמידיה, גידולים של הכליה, ריאות ואיברים אחרים, עגבת, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן ו וויפל, אנדוקרדיטיס בקטריאלי subacute, פסוריאזיס ועוד. עמילואידוזיס תורשתית במדינה שלנו קשורה בדרך כלל עם מחלה תקופתיים, אשר מועבר על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי. במחלה זו, עמילואידוזיס יכול להיות הביטוי היחיד. פחות נפוצים הם צורות אחרות של עמילואידוזיס תורשתי. בפרט, עמילואידוזיס נוירופתי הפורטוגזי מבודד, מאופיינת polyneuropathy פריפריה, הפרעה בתפקוד מעי, לפעמים שינוי אימפוטנציה מוליכות intracardiac. הפיקדונות העמילואידים נמצאים באיברים רבים, בעיקר בקירות של כלי דם קטנים ועצבים. גרסה דומה של עמילואידוזיס משפחתי מתואר ביפן, שוויץ, גרמניה. הגרסה הפינית היא עמילואידוזיס עם נוירופתיה קרנית ונוירופתיה גולגולתי. המכונה kardiopatichesky עמילואידוזיס תורשתית (סוג דני), עמילואידוזיס nefropatichesky, חירשות, חום כוורות. שלא כמו עמילואידוזיס שניוני ו תורשתי ב עמילואידוזיס העיקרי, לא ניתן לקבוע את הסיבה או תורשתיה של המחלה. על פי המבנה והאופי של נגעים עמילואיד באיברים פנימיים עמילואידוזיס קרוב עמילואידוזיס ראשוני עם מיאלומה נפוצה, אשר היה מבודד קבוצה נפרדת. לאחרונה, לשים לב להתפתחות של עמילואידוזיס בגיל מבוגר (במיוחד אצל אנשים מעל גיל 70-80 שנים), כאשר המוח, אבי העורקים שנפגעו, הלב והלבלב. תאר צורות חדשות של עמילואידוזיס, במיוחד עמילואידוזיס בחולים על המודיאליזה כרונית, המאופיינת ארתרופתיה הרסני, תסמונת ופגמים העצם התעלה הקרפלית. אופי היחסים בין עמילואידוזיס וטרשת עורקים טרם הובהר, אם כי יש סימנים לכך שינויים atheromatous יכול לתרום בתצהיר של עמילואיד.

APUD-עמילואידוזיס - סוג מיוחד של צורות מקומיות של עמילואידוזיס האנדוקרינית שבו ההיווצרות של המרכיב העיקרי של סיבי עמילואיד המופקים ממוצרים פסולים תא APUD-המערכת (apudocytes). מחלה זו מתפתחת לעיתים קרובות עם אפודומות, גידולים מתאי APUD. By עמילואידוזיס APUD-עמילואידוזיס כולל את stroma של בלוטת התריס ב קרצינומה מהדולרית, איי לבלב, אדנומה בבלוטת יותרת תריס עמילואידוזיס, יותרת עמילואידוזיס סנילי פרוזדורים המבודד.

לאחרונה, מוצע לחלק את העמילואידוזיס על ידי ההרכב הביוכימי של סיבי עמילואיד.

• AA- עמילואיד הוא החלבון הנפוץ ביותר עמילואיד, אנלוגי אשר בסרום הוא חלבון SAA. סוג זה של חלבון עמילואיד נמצא עמילואידוזיס משני ועמילואידוזיס עם מחלה תקופתית. מבשר הסרום שלה (SAA) הוא חלבון כי הוא נוכח בסרום בדלקת חריפה, גידולים, הריון, מחלות ראומטיות ועוד תנאים. זה הוכח כי חלבון SAA מסונתז על ידי hepatocytes, היוזם של הסינתזה שלה הוא interleukin 1.
• AF-amyloid מזוהה בצורות תורשתיות של פולינופורופת עמילואיד. סביר להניח כי מבשר AF בסרום הוא אחד הצורות פולימורפית של prealbumin נורמלי. AL- עמילואיד מורכב Ig ושברי שרשראות Ig אור.
• בשנות ה -80 חולים אשר היו על המודיאליזה במשך זמן רב החלו לעתים קרובות לזהות תסמונת התעלה הקרפלית נגרמת על ידי בתצהיר של עמילואיד בסינוביום (AN-amyloid). β ₂ -Microglobulin הוא מבשר בסרום של סוג זה של חלבון עמילואיד.
• AS- עמילואיד נצפתה בקבוצה הטרוגנית קלינית של חולים קשישים. הסרום מבשר של סוג זה של חלבון עמילואיד הוא prealbumin.