סקלרודרמה ופגיעה בכליות

סקלרודרמה מערכתית - polisindromnoe מחלה אוטואימונית המאופיינת סיסטיק מתקדמת microangiopathy שכחה מבורכת סוג מחלת כלי דם נפוצה ממחלות אחרות כללית תסמונת ריינו, עור ואיברים פנימיים (ריאה, לב, בטן, כליות).

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של ממוצעים סקלרודרמה מערכתית 1 במקרה של 100 000 אוכלוסייה. לאחרונה, חלה עלייה בשכיחות של סקלרודרמה מערכתית, אשר קשורה הן לגידול נכון בשכיחות והן עם אבחון משופר. סקלרודרמה מתפתחת רק לעתים נדירות בילדות, עם הגיל עולה התדירות שלה. המחלה הנפוצה ביותר מאובחנת בגיל 30-50 שנים. נשים סובלות בממוצע 4 פעמים יותר מאשר גברים, וכן בגיל הפוריות - 15 פעמים.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

פתוגנזה

נפרופתיה סקלרודרמה היא פתולוגיה וסקולרית כליות הנגרמת על ידי נגעים וסקולריים occlusive intrarenal, שמוביל איסכמיה איבר מפגין יתר לחץ דם ואי תפקוד כלייתי ברמות חומרה שונות.

ישנן שתי צורות של נזק לכליות בסקלרודרמה מערכתית - חריפה וכרונית.

• נפרופתיה סקלרודרמה חריפה (SYN -. כליות סקלרודרמה נכון, משבר כלייתי סקלרודרמה) -  אי ספיקת כליות חריפה, אשר פיתחה בחולים עם סקלרודרמה מערכתית בהעדר סיבות אחרות של נפרופתיה וזורם ברוב המקרים עם יתר לחץ דם ממאיר חמור, לפעמים.
• סתירה כרונית של סקלרודרמה היא פתולוגיה של סימפטום נמוך, המבוססת על ירידה בזרימת הדם הכלית עם ירידה מאוחרת ב- GFR. בשלבים הראשונים של המחלה, זה נוצר על ידי אישור של קריאטינין אנדוגני (מבחן של ריברג) או שיטות איזוטופ. ככלל, ירידה ב- GFR משולבת עם פרוטאינוריה מינימלית או בינונית, לעיתים קרובות עם יתר לחץ דם וסימנים ראשוניים לאי ספיקת כליות כרונית.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

תסמינים סקלרודרמה מערכתית

מעורבות כליות ב טרשת מערכתית לרוב מתפתח בחולים עם הצורה העורית דיפוזי של המחלה, כמובן פרוגרסיבית אקוטית של אותה, בתקופה 2 עד 5 שנים מתחילת, למרות שזה אפשרי להתפתחות נפרופתיה ו כמובן מתקדמת לאט כרוניים של סקלרודרמה. התסמינים העיקריים של נפרופתיה סקלרודרמה -  פרוטאינוריה, יתר לחץ דם ואי ספיקת כליות.

• פרוטינוריה אופיינית לרוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית עם נזק לכליות. ככלל, הוא אינו עולה על 1 גרם ליום, אינו מלווה בשינויים במשקעים בדרכי השתן, וב -50% מהחולים הוא משולב עם יתר לחץ דם ו / או תפקוד כליות. תסמונת נפרוטית מתפתחת לעיתים נדירות.

כליה סקלרודרמה אמיתית

הכליה הסקלרודרמה האמיתית היא הביטוי החמור ביותר של נפרופתיה סקלרודרמית. זה מתפתח ב 10-15% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, בדרך כלל ב 5 השנים הראשונות מתחילת המחלה, לעתים קרובות יותר בעונה הקרה. גורם הסיכון העיקרי להתפתחותו הוא צורה עורית מפושטת של סקלרודרמה עם התקדמות פרוגרסיבית (התקדמות מהירה של נגעים בעור בתוך מספר חודשים). גורמי סיכון נוספים - גיל קשישים ו סנילי, מין זכר, השייכים למרוץ הגזע. הם גם שלילי עבור הפרוגנוזה של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה.

אבחון סקלרודרמה מערכתית

במחקר מעבדה בחולים עם סקלרודרמה מערכתית עשויה לחשוף אנמיה, עליה מתונה ESR, לויקוציטוזיס או לויקופניה, hyperproteinemia עם hypergammaglobulinemia, רמות גבוהות של חלבון מגיב C ו- פיברינוגן.

מחקר מראה חיסוני גורם antinuclear (80% מחולים), גרם מפרקים שגרוני (בעיקר בחולים עם תסמונת סיוגרן) ונוגדנים "סקלרודרמה" antinuclear ספציפיים.

אלה כוללים:

• antitopizomeraznye (המכונה בעבר aHTH-Scl-70), זוהה בעיקר בצורת עורית מפוזר של סקלרודרמה מערכתית;
• antenterenteric - ב 70-80% מהחולים עם צורה מוגבלת של סקלרודרמה מערכתית;
• אנטי רנ"א פולימראז - הקשורים שכיחות גבוהה של נזק לכליות.

[21], [22], [23], [24], [25]

יַחַס סקלרודרמה מערכתית

עם הנגע malosimptomnom של הכליה, ציין ברוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית, במקרה של לחץ עורקי תקין, טיפול מיוחד ניתן להימנע. התפתחות יתר לחץ דם מתון של העורקים מהווה אינדיקציה להתפתחות טיפול אנטי-היפרטנסיבי. התרופות המועדפות הן מעכבי ACE המדכאים את פעילות הרנין בפלזמה, אשר גדלה בנטרופתיה סקלרודרמית.

ניתן לרשום כל תרופה של קבוצה זו במינונים המבטיחים נורמליזציה של לחץ הדם. במקרה של תופעות לוואי (שיעול, cytopenia) באמצעות מעכבי ACE צריך להינתן חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן איטיים ביתרון צורות מפגרות, אלפא-חוסמים, תרופות משתנות בשילובים שונים.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סקלרודרמה מערכתית תלויה בעיקר בחומרת השינויים הווסקולריים באיברים. התבוסה של הכליות, לאחר התבוסה של הלב והריאות, היא גורם פרוגנוסטי שלילי. הפרוגנוזה החמורה ביותר היא בהתפתחות של נפרופתיה סקלרודרמית חריפה, אשר נותרה הגורם המוביל למוות בסקלרודרמה מערכתית. כ -60% מהחולים עם צורה זו של נפרופתיה סקלרודרמית זקוקים להמודיאליזה זמנית (המוגדרת כדיאליזה המבוצעת פחות מ -3 חודשים) בזמן החומרה הרבה ביותר של התהליך.

רוב החולים מחלימים את תפקוד הכליות, אך כ -20% מהם סובלים מאי ספיקת כליות בינונית, אשר קשורה לפרוגנוזה שלילית (מוות מוקדם או טיפול בהמודיאליזה של התוכנית). גורמי פרוגנוסטיים לוואים אחרים כוללים מין זכר, גיל מבוגר, אי ספיקת לב סקלרודרמה, חוסר היכולת לשלוט בלחץ דם בתוך 72 שעות לאחר התחילה במצבים חריפים, רמות קריאטינין בדם מעל 3 מ"ג / ד"ל לפני ההתפתחות של כליות סקלרודרמה נכונות. סקלרודרמה, נפרופתיה כרונית מתאפיינת הפרוגנוזה טובה, אבל אפילו עם תוחלת חיים בחולי נגע כליות התגלמות זה פחות מזו של חולים ללא נפרופתיה.