נגעים של איברי אף אוזן גרון בגרנולומטוזיס של וגנר

גרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה כללית קשה מקבוצת דלקת כלי הדם הסיסטמית, המאופיינת בנגעים גרנולומטוטיים, בעיקר של דרכי הנשימה העליונות, הריאות והכליות.

מילים נרדפות

גרנולומטוזיס נשימתי נמקית עם דלקת כלי דם, צורה נשימתית-כלייתית של דלקת עורקים נודולרית, מחלת וגנר, גרנולומה נמקית של דרכי הנשימה העליונות עם דלקת כליות.

קוד ICD-10

M31.3 גרנולומטוזיס של וגנר.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

האפידמיולוגיה של גרנולומטוזיס של וגנר לא נחקרה, שכן מדובר במחלה נדירה יחסית שיכולה להופיע בכל גיל (בממוצע, בגיל 40). כ-15% מהחולים הם מתחת לגיל 19, ילדים חולים לעיתים רחוקות. גברים חולים לעתים קרובות יותר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לגרנולומטוזיס של וגנר

עד היום, האטיולוגיה של גרנולומטוזיס של וגנר נותרה לא ברורה, אך רוב המחברים נוטים להאמין שמדובר במחלה אוטואימונית. מניחים כי התפקיד האטיולוגי של וירוסים (ציטומגלווירוס, וירוסי הרפס) ומאפיינים גנטיים של חסינות בהתפתחות המחלה. גורמים המעוררים את הופעת גרנולומטוזיס של וגנר מצביעים בעיקר על רגישות חיצונית של הגוף; הם אינם אטיולוגיים, מכיוון שהם יכולים להשפיע באופן קבוע על קבוצות גדולות של אנשים, אך רק במקרים בודדים מובילים להתפתחות גרנולומטוזיס של וגנר. לפיכך, ניתן להניח את קיומה של נטייה גנטית מסוימת. עדות לכך היא עלייה משמעותית בתכולת האנטיגן HLA-A8 בדם של חולים עם גרנולומטוזיס של וגנר, האחראית על הנטייה הגנטית למחלות אוטואימוניות.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

פתוגנזה של גרנולומטוזיס של וגנר

בפתוגנזה של גרנולומטוזיס של וגנר, החשיבות העיקרית ניתנת להפרעות אימונולוגיות, בפרט, משקעים של קומפלקסים חיסוניים בדפנות כלי הדם והפרעות בחסינות התאית. התמונה המורפולוגית מאופיינת בדלקת כלי דם נמקית של עורקים בקליבר בינוני וקטן ובהיווצרות גרנולומות תאים פולימורפיות המכילות תאי ענק.

תסמינים של גרנולומטוזיס של וגנר

מטופלים בדרך כלל פונים לרופא אף אוזן גרון בשלב הראשוני של המחלה, כאשר התמונה הרינו-לועונית מוערכת כתהליך דלקתי בנאלי (נזלת אטרופית, נזלת קטרלית, דלקת גרון), שבגללה אובד זמן יקר לתחילת הטיפול. חשוב לזהות במהירות את הסימנים האופייניים לנזק לאף ולסינוסים הפאראנזליים בגרנולומטוזיס של וגנר.

התלונות הראשונות של מטופלים הפונים לרופא אף אוזן גרון בדרך כלל מסתכמות בגודש באף (בדרך כלל חד צדדי), יובש, הפרשה רירית דלה, שהופכת במהרה למוגלתית, ואז מדממת-מוגלתית. חלק מהמטופלים מתלוננים על דימום הנגרם כתוצאה מהתפתחות גרנולציה בחלל האף או הרס מחיצת האף. עם זאת, דימום מהאף אינו תסמין פתוגנומי, מכיוון שהוא מתרחש לעתים רחוקות יחסית. תסמין קבוע יותר של נזק לקרום הרירי של חלל האף, המתרחש בשלבים המוקדמים של גרנולומטוזיס של וגנר, הוא היווצרות קרומים מוגלתיים-דמיים.

גרנולומטוזיס של וגנר - תסמינים

מִיוּן

מבחינים בין צורות מקומיות ומוכללות של גרנולומטוזיס של וגנר. בצורה המקומית מתפתחים נגעים כיבו-נמקיים של איברי אף אוזן גרון, גרנולומטוזיס אורביטלית או שילוב של תהליכים. בצורה המוכללת, יחד עם גרנולומטוזיס של דרכי הנשימה העליונות או העיניים, כל החולים מפתחים גלומרולונפריטיס, ומעורבות של מערכת הלב וכלי הדם, הריאות והעור אפשרית גם כן.

גרנולומטוזיס של וגנר יכולה להיות חריפה, תת-חריפה וכרונית, והמיקום הראשוני של התהליך אינו קובע את מהלך המחלה בהמשך. בגרסה החריפה, המחלה ממאירה, בגרסה התת-חריפה - ממאירה יחסית, והגרסה הכרונית מאופיינת בהתפתחות איטית ובמהלך ארוך של המחלה.

סְרִיקָה

ב-2/3 מהמקרים, המחלה מתחילה בפגיעה בדרכי הנשימה העליונות. בהמשך, איברים בטניים מעורבים בתהליך. בהקשר זה, ידע על תסמינים קליניים (הפרשה מוגלתית או דמית מהאף, כיבים בחלל הפה) חשוב ביותר לאבחון מוקדם ולהארכת חיי המטופל. בשלב הראשוני של המחלה, ניתן לראות שינויים כיבו-נקרוטיים רק באיבר אחד, לאחר מכן הנגע מתפשט לרקמות הסובבות, ועם הזמן, הריאות והכליות מעורבות בתהליך הפתולוגי. המחלה מבוססת על נזק כלי דם כללי וגרנולומטוזיס נמקית. הגרסה השנייה של הופעת המחלה פחות שכיחה, היא קשורה לנזק בדרכי הנשימה התחתונות (קנה הנשימה, הסמפונות, הריאות) ונקראת "גרנולומטוזיס של וגנר ערופת ראש".

אבחון של גרנולומטוזיס של וגנר

באבחון גרנולומטוזיס של וגנר, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, הערכה נאותה של שינויים בדרכי הנשימה העליונות, ובמיוחד באף ובסינוסים הפאראנזליים, חשובה ביותר. זה קובע את התפקיד המוביל של רופא אף אוזן גרון באבחון מוקדם של המחלה. דרכי הנשימה העליונות זמינות לבדיקה וביופסיה, שיכולות לאשר או להפריך את האבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר.

יש לקחת ביופסיה של הקרום הרירי בדיוק רב, תוך כיסוי הן את מרכז הנגע והן את אזור הגבול. הבסיס למאפיינים המורפולוגיים של התהליך הוא האופי הגרנולומטוטי של התגובה הדלקתית היצרנית עם נוכחות של תאים ענקיים מרובי גרעינים מסוג פירוגוב-לנגהנס או תאים ענקיים מרובי גרעינים של גופים זרים. התאים מרוכזים סביב כלי דם שאין להם אוריינטציה ספציפית.

גרנולומטוזיס של וגנר - אבחון

[ 11 ], [ 12 ]

טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

מטרת הטיפול היא להשיג רמיסיה במהלך החמרה של המחלה ולאחר מכן לשמר אותה. העקרונות העיקריים של טקטיקות הטיפול הם התחלה מוקדמת ובזמן הטיפול, בחירה אישית של התרופה, המינונים ומשך הטיפול במהלך החמרה, וטיפול ארוך טווח תוך התחשבות באופי הפרוגרסיבי של המחלה.

בסיס הטיפול הוא שימוש בגלוקוקורטיקואידים בשילוב עם ציטוסטטיקה. ככלל, המינון המדכא הראשוני של גלוקוקורטיקואידים הוא 6080 מ"ג פרדניזולון ליום דרך הפה (1-1.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום), אם היעילות אינה מספקת, המינון עולה ל-100-120 מ"ג. אם במקרה זה לא ניתן להשיג שליטה על המחלה, נעשה שימוש בטיפול בפולסים - 1000 מ"ג מתילפרדניזודון נקבעים למשך 3 ימים ברציפות, התרופה ניתנת דרך הווריד בזריקה בתמיסת נתרן כלורי 0.9%.

גרנולומטוזיס של וגנר - טיפול