^

בריאות

גרנולומטוזיס של וגנר - אבחון

, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אינדיקציות להתייעצויות עם מומחים

בעת אבחון גראיוסומאטוזיס של וגנר, נדרשת התייעצות עם ראומטולוג.

בְּדִיקָה גוּפָנִית

באבחון גרנולומטוזיס של וגנר, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, הערכה נאותה של שינויים בדרכי הנשימה העליונות, ובמיוחד באף ובסינוסים הפאראנזליים, חשובה ביותר. זה קובע את התפקיד המוביל של רופא אף אוזן גרון באבחון מוקדם של המחלה. דרכי הנשימה העליונות זמינות לבדיקה וביופסיה, שיכולות לאשר או להפריך את האבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר.

יש לקחת ביופסיה של הקרום הרירי בדיוק רב, תוך כיסוי הן את מוקד הנגע והן את אזור הגבול. הבסיס למאפיינים המורפולוגיים של התהליך הוא האופי הגרנולומטי של התגובה הדלקתית היצרנית עם נוכחות של תאים מרובי גרעינים ענקיים מסוג פירוגוב-לנגהנס או תאים מרובי גרעינים ענקיים של גופים זרים. התאים מרוכזים סביב כלי דם שאין להם אוריינטציה ספציפית. המאפיינים הם פולימורפיזם של תאים מרובי גרעינים ענקיים, הנבדלים בגודל הציטופלזמה, מספר הגרעינים ונוכחות נמק - מקריורקסיס מוקדי בחדירות תאיות ומוקדים נמקיים קטנים ועד לשדות מיזוג מסיביים של נמק קרישה יבש. יש לבצע אבחון דיפרנציאלי מורפולוגי בין גרנודומטוזיס של וגנר, שחפת, עגבת, גרנולומה ממאירה בינונית של האף, גידולים.

מחקר מעבדתי

מבין בדיקות המעבדה, קביעת נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA) חשובה מאוד לאבחון גרנולומטוזיס של וגנר. הם נמצאים ב-40-99% מהחולים; לרוב בחולים עם תהליך כללי פעיל, ולעתים רחוקות יותר - במהלך רמיסיה בצורה המקומית של המחלה. במקרה של נזק לכליות, אופייניים שינויים בשתן: מיקרוהמטוריה (יותר מ-5 אריתרוציטים בשדה הראייה) או הצטברות של אריתרוציטים במשקע השתן.

מחקר אינסטרומנטלי

שינויים בעצמות מזוהים באמצעות צילום רנטגן ו-CT, המהווים כיום אחת השיטות העיקריות לאבחון נגעים בחלל האף והסינוסים הפאראנזליים. יחד עם זאת, תמונת השלד של חלל האף והסינוסים הפאראנזליים בגרנולומטוזיס של וגנר תלויה בעיתוי המחקר, הזמן מאז תחילת המחלה ואופי מהלך המחלה (אקוטי, פוסט-אקוטי, כרוני).

בשלבים הראשונים של המחלה, שלד העצם של האף אינו משתנה, תמונת חלל האף והסינוסים הפאראנסליים אופיינית לתהליך דלקתי לא ספציפי. במהלך החריף של התהליך, לאחר 3-6 חודשים, מתגלה דילול של מחיצת האף, עצמות האף מתגלות כמצומצמות, ניווניות, קצהן הדיסטלי מעוקל פנימה, הן מקבלות צורה של פסיק. במהלך הכרוני של המחלה, הרס העצמות מתרחש בהדרגה ומתגלה במהלך תצפית דינמית גם לאחר מספר שנים.

  • שינויים בצילום רנטגן במחיצת האף. עצם מחיצת האף נראית בצילום הרנטגן כדלילה, אטרופית, במקרים מסוימים קווי המתאר של מחיצת האף "פרועות", ולפעמים יש קרע בקווי המתאר (פגם), דבר המצביע על ניקוב. בשליש מהמקרים, יש הרס מוחלט של מחיצת האף. עקב שינויים בולטים כאלה בעצם מחיצת האף, קיים חשד לעגבת, ועם ניקוב רק בחלקים הקדמיים של האף, שחפת. ניתן לזהות רדיולוגית את אלמנטי הטורבינות של האף בצד הפגוע מוגדלים ומצומצמים, לפעמים נעדרים לחלוטין.
  • שינויים רדיולוגיים בסינוסים פאראנזליים.
    • סינוס קסילרי. הירידה בפנאומטיזציה של הסינוס המושפע מהתהליך הגרנולומטי משתנה בעוצמה, אחידות ושכיחות, הנובעת מנוכחות גרנולומות עם תגובה מקבילה של הקרום הרירי, תוספת של זיהום משני ושינויים הרסניים בדפנות העצם. דפנות העצם של הסינוס הקסילרי נקבעות בצילומי רנטגן כשהן מדוללות, עוצמת הדפוס שלהן מופחתת. ככלל, מתגלה הרס של הדופן המדיאלית של הסינוס הקסילרי. שינויים הרסניים בדופן העליונה של הסינוס הקסילרי נצפים בתדירות נמוכה יותר. שינויים בעצם בסינוס מתגלים בצורה משכנעת יותר בטומוגרפיה קדמית ישירה, שבה "שבר הקונטורה" של הדופן המדיאלי הוא מאוד מדגים. דופן העצם גם הופכת דקה יותר (או שהדפוס הופך לא ברור) באזור מוגבל של החלק התחתון של פתח האף הפיריפורמי. כדי לזהות שינויים ברקמות הרכות של הסינוס, מומלץ לבצע בדיקת רנטגן עם מילוי בחומר ניגוד. מאפיינים סקיולוגיים בבדיקה קונבנציונלית וטומוגרפית זהים לאלו שבנגעים בדופן המדיאלית של הסינוס, אך נראים בבירור יותר בשל המבנה האנטומי האופייני והסופרפוזיציה הפחותה עם תצורות העצם הסובבות. שינויים בדופן התחתונה של הסינוס הם נדירים, וייתכן שזו נובעת מעוביו המשמעותי.
    • מבוך האתמואידי. לא זוהו הבדלים בתמונה הרדיולוגית של נגעים במבוך האתמואידי בגרנולומטוזיס של וגנר ובתהליך דלקתי כרוני. בשתי המחלות, דפוס המחיצות הבין-תאיות אינו מובחן היטב או נעדר, לוח האתמואידי דליל או נהרס חלקית, מבוך האתמואידי מורחב במקצת בהשוואה לצד הנגדי.
    • סינוס הספנואיד. התמונה הרדיולוגית תלויה במידת הירידה בפנאומטיזציה של הסינוס הספנואיד. דפנות הסינוס הספנואיד מדוללות. גוף עצם הספנואיד וכנפיו בצד התהליך בעלי דפוס פחות אינטנסיבי. שינויים משמעותיים מתרחשים באזור הסדקים האורביטליים העליונים והתחתונים: לומן שלהם הופך מעונן, קווי המתאר אינם ברורים ולא אחידים, במקומות נשחקים. נגעים של סינוס הספנואיד בגרנולומטוזיס של וגנר שכיחים הרבה פחות מאלה של הסינוס המקסילרי, אך יש לזכור את האפשרות של נגע כזה.

יש לקחת בחשבון שינויים בריאות, שנקבעו על ידי רנטגן: גושים, חדירות ריאתיות או חללים.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין גרנולומטוזיס של וגנר לבין מחלות הקשורות לדלקת כלי דם אלרגית מערכתית (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת כלי דם דימומית, דלקת עורקים נדוזה וכו'); אם מתרחש ניקוב בחלק הסחוסי של מחיצת האף - משחפת, ובחלק הסחוסי-עצם - מעגבת. התקדמות נוספת של התהליך הכיבי-נקרוטי בחלל האף ובסינוסים פאראנזליים דורשת אבחנה מבדלת עם גידולים ממאירים.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.