גרנולומטוזיס של וגנר: אבחון

אינדיקציות להתייעצות מומחה

כאשר הקמת אבחנה של graylenematosis Wegener הוא ייעוץ חובה של ראומטולוג.

בדיקה גופנית

באבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, יש חשיבות רבה להערכה נאותה של השינויים בדרכי הנשימה העליונות, במיוחד באף ובסינוסים של הפאנזה. זה קובע את התפקיד המוביל של otorhinolaryngologist באבחון מוקדם של המחלה. מערכת הנשימה העליונה זמינה לבדיקת ביופסיה, אשר יכולה לאשר או להפריך את האבחנה של granulomatosis של Wegener.

ביופסיה של הממברנה הרירית צריכה להילקח מכוון, ללכוד הן המוקד ואת אזור הגבול של הנגע. הבסיס תכונות מורפולוגיות של התהליך הוא הטבע פורה granulomatous תגובה דלקתית על נוכחות של תאים multinucleated ענק מסוג Pirogov-לנגהנס תאי ענק multinucleated או גופים זרים. תאים מרוכזים סביב כלי שאין להם כיוון מסוים. התכונות של פולימורפיזם של תאי multinucleated הענקים השונים בגדלי הציטופלסמה ליבות, כמו גם הנוכחות של נמק - המוקד מ karyorrhexis ב מחלחל תא מוקדי נימקים מסיבי קטן לפני התמזגות שדות נימקים קרישה יבשה. האבחנה מבדלת מורפולוגי צריכה להתבצע בין granudematozom וגנר, שחפת, עגבת, גידולי אף granuloma קו אמצע ממאירים.

מחקר מעבדה

בין בדיקות מעבדה, קביעת נוגדנים cytoplasmic נוגדנים (ANCA) חשוב לאבחון של גרנולומטוזיס של Wegener, אשר נמצא 40-99% מהחולים; לעתים קרובות יותר בחולים עם תהליך כללי פעיל, פחות פעמים במהלך הפוגה עם צורה מקומית של המחלה. כאשר הכליות מושפעות, שינויים בשתן הם אופייניים: microhematuria (יותר מ 5 erythrocytes בתחום הראייה) או אוסף של תאים בשקעים בשתן.

סטרו Media0נות

שינויים גרמיים מזוהים ברדיוגרפיה וב- CT, המהווה כיום אחת מהשיטות העיקריות לאבחון נגעים בחלל האף ובסינוסים הפאראנליים. לפיכך חלל skiologicheskaya תמונה האף והסינוסים paranasal granulomatosis וגנר תלוי בתזמון של המחקר על העיתוי מרגע המחלה ואת אופי הזרימה (אקוטי, potsostroe, כרונית).

בשלבים הראשונים של המחלה שלד האף לא השתנה, את התמונה של חלל האף סינוסים paranasal אופייני של תהליך דלקתי לא ספציפי. בקורס החריף של התהליך לאחר 3-6 חודשים, דילול מחיצות האף מזוהה, עצמות האף מתגלות פוחתות, אטרופיות, הקצה הדיסטלי שלהן כפוף פנימה, הן לובשות צורה של פסיק. במהלך הכרוני של המחלה, הרס העצמות מתרחש בהדרגה ועם תצפית דינמית אנו מוצאים לאחר מספר שנים.

• צילומי רנטגן משתנים בחצי האף. מחיצת אף עצם מופרדת על תצלום רנטגן נקבעת דלילה, אטרופית, במקרים מסוימים, קיימת "tousles" קווי מתאר של האף מחץ ולפעמים לשבור מעגל (פגם), המעיד על הנוכחות של נקבים. בשליש מהמקרים יש הרס מוחלט של מחיצת האף. עקב שינויי מחצה חמורים כאלה בחלק הגרמי חשוד עגבת, בעוד שרק נקב ב שחפת האף הקדמית. אלמנטים של קונצ'ה האף של הצד הפגוע יכול להיות זוהה radioliologically מורחב מופחת, לפעמים נעדר לחלוטין.
• צילומי רנטגן משתנים בסינוסים.
  • הסינוס המקסימלי. תוכן אוויר מופחת של תהליך granulomatous סינוס מושפעים משתנה אחיד לעצמה ולתפוצה, בשל נוכחותם של גרנולומות עם תגובה רירית מתאימה, תוספת של זיהום משני קירות עצם שינויים הרסניים. הקירות הגרמיים של הסינוס המקסימלי על הרדיוגרפיות נקבעים על ידי הדליל, עוצמת הדפוס שלהם מצטמצמת. ככלל, חורבן הקיר המדיאלי של הסינוס המקסירי מתגלה. פחות שכיחות הן שינויים הרסניים בקיר העליון של הסינוס המקסימלי. באופן משכנע יותר, שינויי עצמות בסינוסים מתגלים בטומוגרמות הקדמיות הישירות, שם "קרע הקונטור" של הקיר המדיאלי מפגין מאוד. קיר העצם הוא גם דליל (או נראה מטושטש) באזור מצומצם של החלק התחתון של הצורה בצורת אגס של האף. כדי לזהות שינויים ברקמות הרכות של הסינוס, מומלץ לבצע בדיקת רנטגן עם מילוי אותו עם סוכן ניגוד. Skialogicheskie במיוחד כאשר קונבנציונלי ולימוד טומוגרפית זהה בנגעים של הקיר בסינוסים המדיאלי אך יותר בבירור בשל המאפיין של מבנה אנטומי סופרפוזיציה פחות עם תצורות עצם שמסביב. שינויים בקיר הסינוס התחתון הם נדירים, כי. ככל הנראה, הוא מחובר לעובי ניכר.
  • סריג הסריג. הבדלים בתמונת הרנטגן של נגעים של המבוך סתום עם גרנולומטוזיס של וגנר ואת תהליך דלקתי כרוני לא התגלו. במחלה זו ובמחלות אחרות, התבנית של מחלת ספטיה בין תאי אינה מובחנת או חסרה, צלחת הסריג דלילה או נהרסת חלקית, המבוך הסובב מורחב במידה מסוימת בהשוואה לצד ההפוך.
  • הסינוס הספנואידים. התמונה הרדיולוגית תלויה במידת הירידה בדלקת הסינוסים. הקירות של סינוס ספנואידים דלילים. לגוף של עצם הספנואידים וכנפיה בצד התהליך יש דפוס פחות אינטנסיבי. שינויים משמעותיים מתרחשים באזור של הפערים העליונים והתחתונים: לומן שלהם הופך מעונן, קווי המתאר הם מטושטשת ולא אחידה, לפעמים usuric. התבוסה של סינוס ספנואידים עם גרנולומטוזיס של Wegener הוא הרבה פחות נפוץ מאשר הסינוס המקסימלי, עם זאת, יש לזכור את האפשרות של נזק כזה.

יש צורך לקחת בחשבון את השינויים הריאות אשר הוקמו במהלך רדיוגרפיה: גושים, חדירת ריאות או חללים.

אבחון דיפרנציאלי

Granulomatosis של וגנר יש להבחין ממחלות הקשורות וסקוליטיס אלרגית מערכתית (זאבת אדמנתית מערכתית, וסקוליטיס המורגי, דלקת רב-עורקית קשרית, וכו '); כאשר יש ניקוב בחלק הסחוס של מחיצת האף - משחפת, ובמחלקת סחוס העצמות - מעגבת. התקדמות נוספת של תהליך כיביתי-נקרוטי בחלל האף וסינוסים פאראנסאליים דורשת אבחנה דיפרנציאלית עם גידולים ממאירים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]