טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

מטרת הטיפול היא להשיג רמיסיה במהלך החמרה של המחלה ולאחר מכן לשמר אותה. העקרונות העיקריים של טקטיקות הטיפול הם התחלה מוקדמת ובזמן הטיפול, בחירה אישית של התרופה, המינונים ומשך הטיפול במהלך החמרה, וטיפול ארוך טווח תוך התחשבות באופי הפרוגרסיבי של המחלה.

טיפול תרופתי בגרנולומטוזיס של וגנר

בסיס הטיפול הוא שימוש בגלוקוקורטיקואידים בשילוב עם ציטוסטטיקה. ככלל, המינון המדכא הראשוני של גלוקוקורטיקואידים הוא 6080 מ"ג פרדניזולון ליום דרך הפה (1-1.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום), אם היעילות אינה מספקת, המינון עולה ל-100-120 מ"ג. אם במקרה זה לא ניתן להשיג שליטה על המחלה, נעשה שימוש בטיפול בפולסים - 1000 מ"ג מתילפרדניזודון נקבעים למשך 3 ימים ברציפות, התרופה ניתנת דרך הווריד בזריקה בתמיסת נתרן כלורי 0.9%.

שיפור משמעותי בפרוגנוזה לכל החיים קשור לשימוש בתרופות ציטוסטטיות. עדיפות ניתנת לציקלופוספמיד, אך תוצאות טובות הושגו בשימוש באזאתיופרין, מתוטרקסט, מיקופנולאט מופטיל. במהלך תקופת התסמינים הקליניים הבולטים של המחלה, ציקלופוספמיד מנוהל דרך הווריד או תוך שרירי במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום, עם ירידה בפעילות המחלה, עוברים למינוני תחזוקה (50-100 מ"ג/יום או 200-400 מ"ג לשבוע). הטיפול בציקלופוספמיד נמשך שנה לאחר השגת רמיסיה יציבה, ולאחר מכן המינון מופחת בהדרגה.

כדי לשמור על רמיסיה, פרדניזולון משמש במינון תחזוקה מינימלי (5-7.5 מ"ג/יום) בשילוב עם ציקלופוספמיד. במקרה של רמיסיה ארוכת טווח של המחלה, ניתן להפסיק לחלוטין את מתן הגלוקוקורטיקואידים תוך שמירה על טיפול ציטוסטטי.

טיפול כירורגי בגרנולומטוזיס של וגנר

טיפול כירורגי בגרנולומטוזיס של וגנר צריך להתבצע במקרים חיוניים. פצעים אינם נרפאים במשך 3-4 חודשים. מומלץ להגדיל את מינון ההורמונים לפני הניתוח, ולהפחיתו בהדרגה לרמה הראשונית בתקופה שלאחר הניתוח. אם יש צורך בטיפול כירורגי, יש להפסיק זמנית את מתן התרופות המדכאות את מערכת החיסון ולרשום אנטיביוטיקה רחבת טווח.

ניהול נוסף

כל החולים לאחר שחרורם מבית החולים צריכים להמשיך את מהלך הטיפול תוך הפחתת מינון התרופות (תחת פיקוח של ספירת דם ומצב כללי). אחת ל-1-2 חודשים, מומלץ לערוך בדיקה מפורטת של המטופל ולהתייעץ איתו עם מומחים רלוונטיים (בעיקר עם ראומטולוג).

תַחֲזִית

הפרוגנוזה שלילית. הקריטריון העיקרי לחיזוי מהלך המחלה הוא, קודם כל, אופי הופעת המחלה (אקוטי, תת-אקוטי, כרוני). ככל שהופעת הגרנולומטוזיס של וגנר חריפה יותר, כך מהלך המחלה חמור יותר. הקריטריונים הנותרים (משך ההפוגה ותוחלת חיים) תלויים באפשרויות הטיפול, אך בשל יעילותן של שיטות טיפול מודרניות, הם יחסיים יותר מהופעת המחלה. חומרת הופעת המחלה וקצב התקדמותה יכולים להיות גורמים אובייקטיביים הקובעים את הפרוגנוזה.

לסיכום, יש לציין שרוב החולים עם גרנולומטוזיס של וגנר מתייעצים תחילה עם רופא אף אוזן גרון. עתידם תלוי באבחון בזמן ובטיפול הולם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מניעת גרנולומטוזיס של וגנר

אין שיטות אמינות למניעת גרנולומטוזיס של וגנר. עם זאת, יש לקחת בחשבון שהתפתחות גרנולומטוזיס של וגנר קודמת למחלות ומצבים נפוצים כמו שפעת, זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים, החמרה של זיהום מוקדי כרוני, היפותרמיה, טראומה, הריון או לידה.