מפרצת של המחיצה הפרוזדורית

מפרצת פרוזדורים פרוזדורים (interatriale Septum) מוגדרת כמתפירה חריגה לא תקינה של הקיר הסיבי השרירי המפריד בין תאי הלב העליונים - האטריה השמאלית והימנית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות מפרצת פרוזדורים באוכלוסיית ילדים מוערכת ב-1% ובמבוגרים ב 1-2%. עם זאת, נתונים סטטיסטיים קליניים מראים שמדובר בממצא מקרי ב- 1-2.5% מהאוכלוסייה הכללית.

ב 60% מהמקרים, מפרצת ספיד פרוזדורים קשורה למומים בלב, וב- 30% מהחולים הבוגרים מפרצת כגון היא מום מבני מבודד. [1]

גורם ל מפרצת מחיצה פרוזדורית

ברוב המקרים, מפרצת פרוזדורים מופיעה כמום מולד של מחיצת פרוזדורים פורמנית ראשונה, הנובעת משיבוש בהיווצרות השכבה הראשית שלו (ממזנכיים ממוצא אנדוקארדיאלי), כמו גם ב פריקת פרוזדורים ב (בין האטריה). מפרצת פרוזדורים פרוזדורים כזו אצל ילדים נצפתה לרוב בשילוב עם מומים מולדים, מפרצת פרוזדורים מולדת מולד, מצוינת גם בתסמונות שנקבעו גנטית (מרפאן, אהלרס-דנלוס, למטה וכו ').

במקרים של פתולוגיות תסמונתיות של רקמת חיבור יכולות להיות מפרצת פרוזדורים אצל הנולד. בנוסף, תוך התחשבות במוזרויות של זרימת השליה במהלך התפתחות תוך רחמית, זה אפשרי גם בעובר.

מפרצת פרוזדורים של פרוזדורים למבוגרים עשויה להתרחש כמום ראשוני הכרוך באובלה של הפוסה או את כל המחצה, או שזה עשוי להיות אנומליה מבודדת. זה משולב לעתים קרובות גם עם חריגות מבניות אחרות של הלב.

כמו כן, הגורמים לבליטה חריגה לא תקינה זו בין האטריה קשורים ל התחדשות אבי העורקים, יתר לחץ דם עורקי, מחלות לב כליליות ואוטם (בנוכחות תרומבי תוך-אטרוריאלי).

בנוסף, היווצרות מפרצת ספטאלית עשויה להיות משנית ל Biventricular (משפיעה על שני החדרים) אי ספיקת לב, המתפתחת עם היצרות תת-תאי-צמצום עורק הריאה שמתחת לשסתום הריאה. [2]

ובמקרים כאלה נוצרת מפרצת פרוזדורים נוצרת ללא דימום, מה שאומר שלמטופל אין פגם בצורה של חלון סגלגל דרכו יכול היה להתקיים מעקף בין-רחבי. ועל פי נתונים מסוימים, היעדר פריקת הדם מצוין אצל 25-40% מהמטופלים עם מפרצת ספיגה פרוזדורים מאובחנת. [3]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להיווצרות מפרצת בין-אטרטריאלית מחויבת נחשבים:

• היפרטרופיה חדרית שמאלית;
• היפופלזיה של הצד הימני של הלב (חדר, אטריום);
• מולד אנומליה של שסתום טריקוספיד;
• חריגות בצורה של מולד טרנספורמציה של העורקים העיקריים;
• היצרות אבי העורקים עם המודינמיקה לבבית לקויה;
• ראומטי היצרות מיטרלית;
• פגם סינוס ורידי ראשוני עם נטיית דם מהסיטקטית למחזור הדם הקטן, הקשור לתשואה ורידית ריאתית לא תקינה (אנומליה מולדת של צומת הווריד הריאה).

לתינוקות בטרם עת יש פי שניים מהסיכון למפרצת פרוזדורים פרוזדורים מאשר תינוקות מוקדמים. [4]

פתוגנזה

התפתחות תוך רחמית של הלב האנושי עם ארבע גמלים היא תהליך מורכב הכולל מספר רקמות מזנכימליות במקורות עובריים שונים שעברו שיפוץ, אשר מוסדר על ידי מספר גנים שבאו לידי ביטוי (כולל גן TGF-ß-של גן גופני צמיחה, גנים של גורמי תעתיק TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKA4, NKX2.5. המורפוגנזה של SEPTA ושסתומים מורכבת באופן דומה.

מנגנון התפיחות של פרוזדורים מיוחס להיחלשותו כתוצאה ממוטציות גנטיות המשפיעות על רקמת החיבור, כלומר הפרעות בייצור חלבונים סיביים של המטריצה הבין-תאי (קולגן ואלסטין), המפחיתים את חוזקם וגמישותם של האינטרטריאלית של הספטום. היחלשות המחצה מסבירה את היווצרות בליטתו ובנוכחות פגמים בצורה של פתח סגלגל.

כפי שהוכיחו מחקרים, הפתוגנזה של מפרצות במוקן זה נובעת מהבדל משמעותי בלחץ זרימת הדם באטריה הימנית והשמאלית: לחץ מוגבר באטריום הימני מוביל לצניחה (בליטה) של כולו או חלק מהמחץ הבין-רחבי לאטריום השמאלי, ועם לחץ זרימת הדם העלול באטריום השמאלי - אל התפיסה של הקיר הימני. וככל שיפוג הלחץ התוך-טריטורי גבוה יותר, כך המפרצת גדולה יותר.

אפילו אצל ילודים עם חולשה מבנית מולדת של רקמת ספיגת הפרוזדורים, מומחים רואים נוכחות של חריגות המודינמיות מתמשכות כגורם מכריע בהיווצרות המפרצת.

גודל הבליטה אצל ילדים ממוצע של 4.5-5 מ"מ, ואילו אצל מבוגרים הוא נע בין 8 מ"מ ל 15 מ"מ ומעלה. [5]

תסמינים מפרצת מחיצה פרוזדורית

לעתים קרובות למדי, מפרצת פרוזדורים קטנה היא אסימפטומטית קלינית. אך במקרה של הגדלתו, הסימנים הראשונים עשויים להתבטא על ידי סבל כללי עם דיספנאה וטכיקרדיה במהלך מאמץ גופני.

יתכנו גם תסמינים כמו עייפות מוגברת; פעימות לב מהירות או לא סדירות; ונפיחות של הרגליים, הרגליים או האזור הבטן בגוף. [6]

סוגי מפרצת הפרוזדורים של פרוזדורים, על פי הסיווג הבינלאומי, נבדלים על פי כיוון תנועתו במהלך מחזור הלב ardiorespiration:

• מפרצת פרוזדורים מסוג 1R מוגדרת אם הבליטה ממוקמת רק באטריום הימני;
• מפרצת סוג 2L פירושה בליטה באטריום השמאלי;
• סוג 3RL - כאשר החלק הכביש יותר של המפרצת מתפיחות לאטריום הימני והחלק הקטן יותר לאטריום השמאלי;
• סוג 4LR - אם הטיול המרבי של המפרצת מופנה לאטריום השמאלי עם פחות טיול לאטריום הימני;
• מפרצת מסוג 5 מוגדרת כבליטה דו צדדית שווה משתי אטריה.

קרא גם - מפרצות לב חריפות וכרוניות: חדרי, ספטל, פוסט-אינפארק, מולד

סיבוכים ותוצאות

מפרצת פרוזדורים משבשת את תפקוד הלב, והסיבוכים וההשלכות שלו קשורים לסיכון לקרישי קיר, שכיחות מוגברת של תסחיף עורקי היקפי, והסבירות להתקפות איסכמיות חולפות או לשבץ מוחי - עם חסימה שעלולה לסכן חיים של זרימת הדם למוח.

במפרצת עם התנערות בין דם משמאל לימין, הלחץ באטריום הימני והמעגל הקטן של זרימת הדם עולה, מה שמוביל בסופו של דבר להגדלת חדרית ימנית עם פרפור פרוזדורים פרוקסימלית ופרפור פרוזדורים, כמו גם היפרטרופיה דודדת ו היפרטורינג ריאליטי

כאשר הלחץ באטריום הימני מוגבה בתחילה, נזרק הדם מימין לשמאל, ובסופו של דבר מוביל לאי ספיקת לב כרונית. [7]

אבחון מפרצת מחיצה פרוזדורית

האבחנה מתחילה בהיסטוריה שלמה, היסטוריה משפחתית ובדיקה גופנית של חולים.

בדיקות מעבדה נלקחות לבדיקות מעבדה, כולל: בדיקות דם קליניות וספירת טסיות דם, בדיקות אנזים בכבד ומשתנות.

אבחון אינסטרומנטלי כולל צילום רנטגן בחזה, א.ק.ג.

אבחנה דיפרנציאלית עם המטומה של פרוזדורים, מיקסומה, ציסטה של Echinococcal, מומים לבביים וניאופלזמות, חריגות כליליות וכו '.

ראה - מפרצות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

יַחַס מפרצת מחיצה פרוזדורית

במפרצות אסימפטומטיות או בהיעדר סיבוכים, הטיפול העיקרי הוא שמרני עם מעקב מקרוב אחר המטופלים.

אצל ילודים - עם המודינמיקה תקינה - עד גיל 1-1.5 שנים מתרחשת סגירה ספונטנית של הפתח הבין-ליטרתי, ורוב התפיחות הקיר בין האטריה מעורבת.

באילו תרופות משמשות בניהול רפואי של חולים עם מפרצת ספיגה פרוזדבית סימפטומטית?

ראשית, נקבעו תרופות נגד הפרעות קצב של קבוצת β-adrenoblocker, הכוללות nebivolol או nebicor, metoprolol, amiodarone ו- תרופות לקרייף.

כדי להימנע מקרישי דם, נוגדי קרישה או אנטי-גרגנטים, כלומר תרופות המונעות קרישי דם, כולל אספירין.

במקרה של יתר לחץ דם עורקי קח גלולות לחץ דם גבוה, ואם יש סימני הידרדרות של רופאי הלב קובעים תרופות למניעה ותיקון של אי ספיקת לב.

במידת הצורך, תלוי באטיולוגיה, בגודל, בעוצמת הסימפטומים ולסיכון לסיבוכים של המפרצת, טיפול כירורגי מתבצע בטכניקות שונות. אלה כוללים לא רק כריתה של הבליטה עם תפר או סגירת הפגם עם טלאי קרום הלב בניתוח פתוח (השיטה המועדפת אם יש סיכון לפקקת מערכתית), אלא גם תיקון פרוזדורים עם שתלים או חיזוק עם סוחרים.

קרא גם - טיפול במפרצת

מְנִיעָה

מכיוון שברוב המקרים מפרצת פרוזדורים מפרצת פרוזדורים היא תוצאה של פגמים ומומים בלב מולדים, אין מניעה של היווצרותו.

תַחֲזִית

התלות של הפרוגנוזה של מפרצת פרוזדורים של פרוזדורים עבור כל מטופל נקבעת על ידי הגורם להיווצרותו ונוכחות סיבוכים, בפרט, השבץ החמור ביותר.