מפרצת של מחיצת הפרוזדורים

מפרצת במחיצה העלייה (septum interatriale) מוגדרת כבליטה שקלית חריגה של הדופן הסיבית השרירית המפרידה בין חדרי הלב העליונים - העלייה השמאלית והימנית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות מפרצת במחיצה העליונה באוכלוסיית הילדים מוערכת ב-1% ובמבוגרים ב-1-2%. עם זאת, סטטיסטיקות קליניות מראות שמדובר בממצא מקרי ב-1-2.5% מהאוכלוסייה הכללית.

ב-60% מהמקרים, מפרצת במחיצה העליונה קשורה למומי לב, וב-30% מהחולים הבוגרים מפרצת כזו היא פגם מבני מבודד. [ 1 ]

גורם ל של מפרצות מחיצה פרוזדורית

ברוב המקרים, מפרצת במחיצה העליונה מופיעה כמום מולד של פתח ראשוני במחיצה העליונה, הנובע משיבוש ביצירת השכבה הראשונית שלה (ממזנכימה ממקור אנדוקרדיאלי), וכן בפגם במחיצה העליונה בצורת חלון סגלגל פתוח בלב (בין העלייה). מפרצת כזו במחיצה העליונה אצל ילדים נצפית לרוב בשילוב עם מומי לב מולדים אחרים, מפרצת מולדת במחיצה העליונה נצפית גם בתסמונות גנטיות (מרפן, אהלרס-דנלוס, דאון וכו').

במקרים של פתולוגיות סינדרומיות של רקמת חיבור, מפרצת במחיצה העליונה יכולה להתרחש אצל היילוד. בנוסף, בהתחשב במאפייני זרימת השליה במהלך התפתחות תוך רחמית, זה אפשרי גם אצל העובר.

מפרצת במחיצה העליונה בבגרות יכולה להופיע כמום ראשוני הכרוך בגומה האובלית או בכל המחיצה, או שהיא עשויה להיות אנומליה מבודדת. לעתים קרובות היא משולבת גם עם אנומליות מבניות אחרות של הלב.

כמו כן, הגורמים לבליטה חריגה זו במחיצות בין הפרוזדורים קשורים לרגורגיטציה של אבי העורקים, יתר לחץ דם עורקי, מחלת לב כלילית ואוטם (בנוכחות טרומבי תוך-פרוזדורי).

בנוסף, היווצרות מפרצת במחיצה עשויה להיות משנית לאי ספיקת לב דו-חדרית (המשפיעה על שני החדרים), המתפתחת עם היצרות תת-ריאתית - היצרות של עורק הריאה מתחת למסתם הריאתי. [ 2 ]

ובמקרים כאלה, נוצרת מפרצת במחיצה העליונה ללא דימום, מה שאומר שלמטופל אין פגם בצורת חלון סגלגל שדרכו ניתן לבצע מעקף בין-אחיאלי. ועל פי נתונים מסוימים, היעדר הפרשת דם נצפית ב-25-40% מהחולים שאובחנו עם מפרצת במחיצה העליונה. [ 3 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להיווצרות מפרצת בין-טריאלית במחיצה נחשבים ל:

• היפרטרופיה של חדר שמאל;
• היפופלזיה של הצד הימני של הלב (חדר, אטריום);
• אנומליה מולדת של המסתם הטריקוספידלי;
• אנומליות בצורה של טרנספוזיציה מולדת של העורקים הראשיים;
• היצרות אבי העורקים עם הפרעה בהמודינמיקה הלבבית;
• היצרות מיטרלית ראומטית;
• פגם סינוס ורידי ראשוני עם שיפוע דם מהמחזור הסיסטמי למחזור הדם הקטן, הקשור להחזר ורידי ריאתי לא תקין (אנומליה מולדת של צומת ורידי הריאה).

פגים נמצאים בסיכון כפול למפרצת במחיצה העליונה בהשוואה לפגים. [ 4 ]

פתוגנזה

התפתחות תוך רחמית של לב אנושי בעל ארבעת החדרים היא תהליך מורכב הכולל מספר רקמות מזנכימליות ממקורות עובריים שונים שעוברות שיפוץ, המווסת על ידי מספר גנים המתבטאים (כולל TGF-β - גן של קולטן גורם גדילה מתמיר, גנים של גורמי שעתוק TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 וכו'). המורפוגנזה של מחיצות ומסתמים מורכבת באופן דומה.

מנגנון הבליטה של מחיצת העלייה מיוחס להיחלשותה עקב מוטציות גנטיות המשפיעות על רקמת החיבור, כלומר הפרעות בייצור חלבונים סיביים של המטריצה הבין-תאית (קולגן ואלסטין), אשר מפחיתות את חוזק וגמישות המחיצת הבין-תאית. היחלשות המחיצת מסבירה את היווצרות בליטה שלה ואת נוכחותם של פגמים בצורת פתח אליפטי.

כפי שהראו מחקרים, הפתוגנזה של מפרצות בלוקליזציה זו נובעת מהבדל משמעותי בלחץ זרימת הדם בפרוזדורים ימין ושמאל: לחץ מוגבר בפרוזדור הימני מוביל לצניחה (בליטה) של כל או חלק מהמחיצה הבין-פרוזדורית לתוך הפרוזדור השמאלי, ועם לחץ זרימת הדם המוגבר בפרוזדור השמאלי - לבליטה של הדופן לתוך החדר העליון הימני של הלב. וככל שמפלט הלחץ התוך-פרוזדורי גבוה יותר, כך המפרצת גדולה יותר.

אפילו אצל יילודים עם חולשה מבנית מולדת של רקמת מחיצה פרוזדורית, מומחים רואים בנוכחות של הפרעות המודינמיות מתמשכות גורם מכריע בהיווצרות מפרצת.

גודל הבליטה אצל ילדים הוא בממוצע 4.5-5 מ"מ, בעוד שאצל מבוגרים הוא נע בין 8 מ"מ ל-15 מ"מ או יותר. [ 5 ]

תסמינים של מפרצות מחיצה פרוזדורית

לעיתים קרובות, מפרצת קטנה במחיצה העלייהית היא ללא תסמינים קליניים. אך במקרה של הגדלתה, הסימנים הראשונים עשויים להתבטא בחולשה כללית עם קוצר נשימה וטכיקרדיה במהלך מאמץ גופני.

ייתכנו גם תסמינים כגון עייפות מוגברת; דופק מהיר או לא סדיר; ונפיחות ברגליים, בכפות הרגליים או באזור הבטן של הגוף. [ 6 ]

סוגי מפרצת מחיצה פרוזדורית, על פי הסיווג הבינלאומי, נבדלים לפי כיוון תנועתה במהלך מחזור הלב-רספירטורי:

• מפרצת במחיצה העלייה מסוג 1R מוגדרת אם הבליטה ממוקמת רק בעלייה הימנית;
• מפרצת מסוג 2L פירושה בליטה באטריום השמאלי;
• סוג 3RL - כאשר החלק הגדול יותר של המפרצת בולט לתוך העלייה הימנית והחלק הקטן יותר לתוך העלייה השמאלית;
• סוג 4LR - אם הסטייה המקסימלית של המפרצת מופנית לעלייה השמאלית עם סטייה פחותה לעלייה הימנית;
• מפרצת מסוג 5 מוגדרת כבליטה דו-צדדית במרחק שווה משני הפרוזדורים.

קראו גם - מפרצות לב חריפות וכרוניות: חדריות, מחיציות, לאחר אוטם, מולדות

סיבוכים ותוצאות

מפרצת במחיצה העלייה משבשת את תפקוד הלב, וסיבוכיה והשלכותיה קשורים לסיכון לקרישי דופן, שכיחות מוגברת של תסחיף עורקי היקפי, והסבירות להתקפים איסכמיים חולפים או שבץ מוחי - עם חסימה שעלולה לסכן חיים של זרימת הדם למוח.

באניוריזמה עם שאנט בין-אטריאלי של דם משמאל לימין, הלחץ בעליה הימנית ובמעגל הקטן של מחזור הדם עולה, מה שמוביל בסופו של דבר להגדלה של חדר ימין עם פרפור פרוזדורים התקפי ופרפור פרוזדורים, כמו גם היפרטרופיה לבבית בצד ימין ויתר לחץ דם ריאתי.

כאשר הלחץ באטריום הימני עולה בתחילה, הדם זורם מימין לשמאל, מה שמוביל בסופו של דבר לאי ספיקת לב כרונית. [ 7 ]

אבחון של מפרצות מחיצה פרוזדורית

האבחון מתחיל באנמנזה מלאה, היסטוריה משפחתית ובדיקה גופנית של המטופלים.

בדיקות מעבדה נלקחות לביצוע בדיקות מעבדה, כולל: בדיקות דם קליניות וספירת טסיות דם, בדיקות אנזימי כבד ובדיקת שתן.

אבחון אינסטרומנטלי כולל צילום רנטגן של החזה, א.ק.ג., אולטרסאונד לבבי - אקו לב טרנס-תורקי , אנגיוגרפיה CT ובדיקות לב אינסטרומנטליות אחרות.

אבחנה מבדלת עם המטומה של מחיצת הפרוזדורים, מיקסומה, ציסטה אכינוקוקלית, מומים וניאופלזמות לבביות, אנומליות כליליות וכו' מתבצעת.

ראה - מפרצות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

יַחַס של מפרצות מחיצה פרוזדורית

במפרצות אסימפטומטיות או בהיעדר סיבוכים, הטיפול העיקרי הוא שמרני תוך ניטור צמוד של החולים.

אצל יילודים - עם המודינמיקה תקינה - עד גיל 1-1.5 שנים, מתרחשת סגירה ספונטנית של הפתח הבין-אטריאלי, ורוב בליטות הדופן בין הפרוזדורים המעורבים.

אילו תרופות משמשות בטיפול רפואי בחולים עם מפרצת סימפטומטית במחיצה העליונה?

ראשית, נקבעות תרופות אנטי-אריתמיות מקבוצת חוסמי β-אדרנובלאקרים, הכוללות נביבולול או נביקור, מטופרולול, אמיודרון ותרופות אחרות להפרעות קצב.

כדי למנוע קרישי דם, משתמשים בנוגדי קרישה או נוגדי צבירה, כלומר תרופות המונעות קרישי דם, כולל אספירין.

במקרה של יתר לחץ דם עורקי חמור, יש ליטול כדורים ללחץ דם גבוה, ואם ישנם סימנים להידרדרות במצב הלב, הרופאים רושמים תרופות למניעה ותיקון אי ספיקת לב.

במידת הצורך, בהתאם לאטיולוגיה, גודל, עוצמת התסמינים והסיכון לסיבוכים של המפרצת, מתבצע טיפול כירורגי באמצעות טכניקות שונות. אלה כוללות לא רק כריתה של הבליטה באמצעות תפר או סגירת הפגם באמצעות טלאי פריקרדיאלי בניתוח פתוח (השיטה המועדפת אם קיים סיכון לפקקת סיסטמית), אלא גם תיקון מחיצה פרוזדורית באמצעות שתלים או חיזוק באמצעות אטמים.

קראו גם - טיפול במפרצת

מְנִיעָה

מאחר שברוב המקרים מפרצת במחיצה העלייה היא תוצאה של פגמים שלה ומומי לב מולדים, אין מניעה של היווצרותה.

תַחֲזִית

התלות בפרוגנוזה של מפרצת במחיצה העליונה עבור כל מטופל נקבעת על פי סיבת היווצרותה ונוכחות סיבוכים, בפרט, החמור ביותר - שבץ מוחי.