מפרצת של המחיצה הפרוזדורית

מפרצת מחיצה פרוזדורית (septum interatriale) מוגדרת כבליטת שקית לא תקינה של דופן סיבי השריר המפרידה בין החדרים העליונים של הלב - הפרוזדור השמאלי והימין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של מפרצת מחיצת פרוזדורים באוכלוסיית הילדים מוערכת ב-1% ובמבוגרים ב-1-2%. עם זאת, סטטיסטיקה קלינית מראה כי מדובר בממצא מקרי ב-1-2.5% מהאוכלוסייה הכללית.

ב-60% מהמקרים, מפרצת מחיצה פרוזדורית קשורה למומי לב, וב-30% מהחולים המבוגרים מפרצת כזו היא פגם מבני מבודד.[1]

גורם ל מפרצת מחיצה פרוזדורית

ברוב המקרים, מפרצת מחיצה פרוזדורית מופיעה כמוום מולד של מחיצת פרוזדורים פורמן פרימום, הנובעת מהפרעה ביצירת השכבה הראשונית שלו (ממזנכימה ממקור אנדוקרדיולי), וכן בפגם במחיצה פרוזדורי בצורת. חלון סגלגל פתוח בלב (בין הפרוזדורים). מפרצת מחיצה פרוזדורית כזו אצל ילדים נצפית לרוב בשילוב עם מומי לב מולדים אחרים , מפרצת מחיצה פרוזדורית מולדת מצוינת גם בתסמונות שנקבעו גנטית (מרפן, אהלר-דנלוס, דאון וכו').

במקרים של פתולוגיות תסמונות של רקמת חיבור יכולה להיות מפרצת מחיצה פרוזדורית ביילוד. בנוסף, בהתחשב במוזרויות של מחזור השליה במהלך התפתחות תוך רחמית, זה אפשרי גם בעובר.

מפרצת מחיצה פרוזדורית בוגרת עלולה להתרחש כמום ראשוני המערב את הפוסה הסגלגלה או את כל המחיצה, או שזו עשויה להיות אנומליה מבודדת. זה גם משולב לעתים קרובות עם חריגות מבניות אחרות של הלב.

כמו כן, הגורמים לבליטת מחיצה לא תקינה זו בין הפרוזדורים קשורות ל- regurgitation של אבי העורקים , יתר לחץ דם עורקי, מחלת לב כלילית ואוטם (בנוכחות פקקים תוך פרוזדורים).

בנוסף, היווצרות מפרצת מחיצה עשויה להיות משנית לאי ספיקת לב דו-חדרית (המשפיעה על שני החדרים) , המתפתחת עם היצרות תת-ריאה - היצרות של העורק הריאתי מתחת לשסתום הריאתי.[2]

ובמקרים כאלה, נוצרת מפרצת מחיצה פרוזדורית ללא דימום, מה שאומר שלמטופל אין פגם בצורת חלון סגלגל שדרכו יכול להתרחש מעקף בין-אטריאלי. ולפי נתונים מסוימים, היעדר הפרשות דם מצויין ב-25-40% מהחולים עם מפרצת מחיצה פרוזדורית מאובחנת.[3]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להיווצרות מפרצת בין-אטריאלית במחיצה נחשבים ל:

• היפרטרופיה של חדר שמאל ;
• hypoplasia של הצד הימני של הלב (חדר, אטריום);
• אנומליה מולדת של שסתום תלת-צדדי ;
• חריגות בצורה של טרנספוזיציה מולדת של העורקים הראשיים ;
• היצרות אבי העורקים עם המודינמיקה הלבבית לקויה;
• היצרות מיטרלי ראומטית ;
• פגם ראשוני בסינוס ורידי עם shunting של דם מהמחזור הסיסטמי לקטן, הקשור להחזר ורידי ריאתי לא תקין (אנומליה מולדת של צומת הווריד הריאתי).

לפגים יש סיכון כפול למפרצת מחיצת פרוזדורים מאשר לפגים.[4]

פתוגנזה

התפתחות תוך רחמית של הלב האנושי בעל ארבעת החדרים היא תהליך מורכב הכולל מספר רקמות מזנכימליות ממקורות עובריים שונים העוברות שיפוץ, אשר מווסת על ידי מספר גנים מבוטאים (כולל TGF-β - הגן של קולטן גורם גדילה משתנה, גנים של גורמי שעתוק TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 וכו'). המורפוגנזה של מחיצות ושסתומים מורכבת באופן דומה.

המנגנון של בליטת מחיצת פרוזדורים מיוחס להיחלשותה עקב מוטציות גנטיות המשפיעות על רקמת החיבור, כלומר הפרעות בייצור חלבונים סיביים של המטריצה ​​הבין-תאית (קולגנים ואלסטין), המפחיתות את החוזק והאלסטיות של המחיצה הבין-אטריאלית. היחלשות המחיצה מסבירה את היווצרות הבליטה שלה ובנוכחות פגמים בצורת פתח סגלגל.

כפי שהוכיחו מחקרים, הפתוגנזה של מפרצות בלוקליזציה זו נובעת מהבדל משמעותי בלחץ זרימת הדם בפרוזדור הימני והשמאלי: לחץ מוגבר באטריום הימני מוביל לצניחת (בליטה) של כל המחיצה הבין-אטריאלית או חלק ממנה הפרוזדור השמאלי, ועם לחץ זרימת דם מוגבר באטריום השמאלי - לבליטות של הקיר לתוך החדר הימני העליון של הלב. וככל ששיפוע הלחץ התוך פרוזדורי גבוה יותר, כך המפרצת גדולה יותר.

אפילו ביילודים עם חולשה מבנית מולדת של רקמת המחיצה הפרוזדורית, מומחים רואים בנוכחות של הפרעות המודינמיות מתמשכות כגורם מכריע בהיווצרות מפרצת.

גודל הבליטה בילדים הוא 4.5-5 מ"מ בממוצע, בעוד שבמבוגרים הוא נע בין 8 מ"מ ל-15 מ"מ ומעלה.[5]

תסמינים מפרצת מחיצה פרוזדורית

לעתים קרובות למדי, מפרצת מחיצה פרוזדורית קטנה היא אסימפטומטית קלינית. אבל במקרה של הרחבתו, הסימנים הראשונים עשויים להתבטא בחולשה כללית עם קוצר נשימה וטכיקרדיה במהלך מאמץ גופני.

ייתכנו גם תסמינים כמו עייפות מוגברת; דופק מהיר או לא סדיר; ונפיחות של הרגליים, הרגליים או אזור הבטן של הגוף.[6]

סוגי מפרצת מחיצת פרוזדורים, על פי הסיווג הבינלאומי, נבדלים על פי כיוון תנועתה במהלך המחזור הקרדיו-נשמתי:

• מפרצת מחיצה פרוזדורית מסוג 1R מוגדרת אם הבליטה ממוקמת רק באטריום הימני;
• מפרצת מסוג 2L פירושה בליטה באטריום השמאלי;
• סוג 3RL - כאשר החלק המגושם יותר של המפרצת בולט לאטריום הימני והחלק הקטן יותר לאטריום השמאלי;
• סוג 4LR - אם היציאה המקסימלית של המפרצת מכוונת לאטריום השמאלי עם פחות יציאה לאטריום הימני;
• מפרצת מסוג 5 מוגדרת כבליטה דו-צדדית במרחק שווה משני הפרוזדורים.

קראו גם - מפרצת לב חריפה וכרונית: חדרית, מחיצה, פוסט אוטם, מולדת

סיבוכים ותוצאות

מפרצת מחיצה פרוזדורית משבשת את תפקוד הלב, וסיבוכיה והשלכותיה קשורות בסיכון לקרישי דפנות, לשכיחות מוגברת של תסחיף עורקי היקפי, וסבירות להתקפים איסכמיים חולפים או שבץ - עם חסימה עלולה לסכן חיים של זרימת הדם ל המוח.

במפרצת עם shunting interatrial של דם משמאל לימין, הלחץ באטריום הימני ובמעגל הקטן של מחזור הדם עולה, ובסופו של דבר מוביל להגדלה של חדר ימין עם פרפור פרוזדורים התקפי ופרפור פרוזדורים, כמו גם היפרטרופיה לבבית צד ימין וריאות . יתר לחץ דם .

כאשר הלחץ באטריום הימני מוגבר בתחילה, הדם נשפך מימין לשמאל, מה שמוביל בסופו של דבר לאי ספיקת לב כרונית.[7]

אבחון מפרצת מחיצה פרוזדורית

האבחון מתחיל בהיסטוריה מלאה, היסטוריה משפחתית ובדיקה גופנית של החולים.

בדיקות מעבדה נלקחות לבדיקות מעבדה, לרבות: בדיקות דם קליניות וספירת טסיות דם, בדיקות אנזימי כבד ובדיקת שתן.

אבחון אינסטרומנטלי כולל צילום רנטגן של החזה, א.ק.ג., אולטרסאונד לב - אקו לב טרנס-חזה , אנגיוגרפיה CT ובדיקות לב אינסטרומנטליות אחרות .

מבוצעת אבחנה מבדלת עם המטומה של מחיצת פרוזדורים, מיקסומה, ציסטה אכינוקוקלית, מומי לב וניאופלזמות, אנומליות כליליות וכו'.

ראה - מפרצת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

יַחַס מפרצת מחיצה פרוזדורית

במפרצת אסימפטומטית או בהיעדר סיבוכים, הטיפול העיקרי הוא שמרני תוך מעקב צמוד אחר החולים.

ביילודים - עם המודינמיקה תקינה - עד גיל 1-1.5 שנים מתרחשת סגירה ספונטנית של הפתח הבין-אטריאלי, ורוב הקירות מתנפחים בין הפרוזדורים.

באילו תרופות משתמשים בטיפול רפואי בחולים עם מפרצת מחיצה פרוזדורית סימפטומטית?

ראשית, תרופות אנטי-ריתמיות מקבוצת β-adrenoblocker נקבעות, הכוללות Nebivolol או Nebicor , Metoprolol, Amiodarone ותרופות אחרות להפרעות קצב .

כדי להימנע מקרישי דם, משתמשים בנוגדי קרישה או נוגדי אגרגנציה, כלומר תרופות המונעות קרישי דם, כולל אספירין.

במקרה של יתר לחץ דם עורקי חמור יש ליטול כדורים ללחץ דם גבוה , ואם יש סימני הידרדרות של הלב הרופאים רושמים תרופות למניעה ותיקון של אי ספיקת לב .

במידת הצורך, בהתאם לאטיולוגיה, גודל, עוצמת התסמינים והסיכון לסיבוכים של המפרצת, מתבצע טיפול כירורגי בטכניקות שונות. אלה כוללים לא רק כריתה של הבליטה עם תפר או סגירה של הפגם עם תיקון קרום הלב בניתוח פתוח (השיטה המועדפת אם קיים סיכון לפקקת מערכתית), אלא גם תיקון מחיצת פרוזדורים עם שתלים או חיזוק עם חוסמים.

קראו גם - טיפול במפרצת

מְנִיעָה

מכיוון שברוב המקרים מפרצת מחיצת פרוזדורים היא תוצאה של פגמיה ומומי לב מולדים, אין מניעה להיווצרותה.

תַחֲזִית

התלות של הפרוגנוזה של מפרצת מחיצה פרוזדורית עבור כל חולה נקבעת על ידי הגורם להיווצרותה ונוכחותם של סיבוכים, בפרט, החמור ביותר - שבץ.