פגם במחיצה החדרית: תסמינים, אבחון, טיפול

פגם במחיצה החדרית מופיע ב-15-20% מכלל מומי הלב המולדים. בהתאם למיקום הפגם, נבדלים פגמים פריממברנוסיים (בחלק הקרום של המחיצה) ופגמים שריריים, לפי גודל - גדולים וקטנים.

פגמים גדולים ממוקמים תמיד בחלק הקרום של המחיצה, מידותיהם עולות על 1 ס"מ (כלומר, יותר ממחצית קוטר פתח אבי העורקים). שינויים המודינמיים במקרה זה נקבעים על ידי מידת זרימת הדם משמאל לימין. חומרת המצב, כמו פגמים אחרים עם זרימת דם משמאל לימין, תלויה ישירות בחומרת יתר לחץ הדם הריאתי. חומרת יתר לחץ הדם הריאתי, בתורה, נקבעת על ידי שני גורמים: היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי ולחץ ההעברה (כלומר, לחץ המועבר מהאבי העורקים לעורק הריאה לפי חוק כלי הדם המתקשרים), מכיוון שפגמים גדולים ממוקמים לעתים קרובות תת-אבי העורקים. מיקום הפגם התת-אבי העורקים תורם לעובדה שסילון הפריקה מפעיל השפעה המודינמית על קשקשים של אבי העורקים, פוגע באנדוקרדיום, ויוצר תנאים להוספת תהליך זיהומי. פריקת הדם לחדר הימני ולאחר מכן למערכת עורקי הריאה מתרחשת בלחץ גבוה (עד 100 מ"מ כספית). התפתחות מהירה של יתר לחץ דם ריאתי יכולה להוביל לאחר מכן לזרימה צולבת ולאחר מכן לזרימה הפוכה דרך הפגם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של פגם במחיצה החדרית

הפגם מתבטא בשבועות ובחודשים הראשונים לחיים. בשליש מהמקרים, הוא גורם להתפתחות אי ספיקת לב חמורה אצל יילודים.

ילדים עם פגם במחיצה החדרית נולדים לעיתים קרובות במשקל תקין ולאחר מכן עולים במשקל בצורה ירודה. הגורם להיפוטרופיה בדרגה I-II הוא תת תזונה מתמדת (גורם תזונתי) והפרעות המודינמיות (זרימת דם משמאל לימין מובילה להיפווולמיה ריאתית). הזעה אופיינית עקב שחרור נוזלים שנאגרו על ידי העור והיפרסימפתיקוטוניה בתגובה לאי ספיקת לב. העור חיוור עם ציאנוזה היקפית קלה. תסמין מוקדם של אי ספיקת לב הוא קוצר נשימה מסוג טכיפניאה עם השתתפות שרירים נלווים. לעתים קרובות יש שיעול אובססיבי, שמתעצם עם שינוי בתנוחת הגוף. פגם במחיצה החדרית עם הפרשה עורקית-ורידית גדולה מלווה בצפצופים גודשים, ולעתים קרובות דלקת ריאות חוזרת ונשנית.

בדיקה גופנית של מערכת הלב וכלי הדם מגלה באופן ויזואלי "גיבנת" לב בצורת קיל דו-סטרנלית, שנוצרת על ידי חדר ימין מוגדל ("חזה דייויס"). הדחף האפיקלי מפושט ומתעצם; נקבע דחף לב פתולוגי. ניתן לזהות רטט סיסטולי במרחב הבין-צלעי השלישי-רביעי משמאל, דבר המצביע על זרימת דם לחדר הימני. היעדר הרטט הוא סימן לשינוי קטן בתחילה או להפחתה שלו עקב יתר לחץ דם ריאתי גבוה. גבולות העמימות הלבבית היחסית מתרחבים בשני הכיוונים, במיוחד שמאלה. גבולות העמימות הלבבית היחסית הימניים גדלים על ידי כלי הקשה לא יותר מ-1-1.5 ס"מ, מכיוון שהמבנים "הנוקשים" של המדיאסטינום אינם יוצרים מכשול. נשמע אוושה סיסטולית גסה וגירודית, הקשורה לטון הראשון, כאשר נקודת ההאזנה המקסימלית נמצאת במרחב הבין-צלעי השלישי או הרביעי (לעתים רחוקות יותר בשני או בשלישי) משמאל לעצם החזה; הטון השני מעל עורק הריאה מודגש, לעתים קרובות מפוצל.

ברוב המקרים, מהימים או החודשים הראשונים לחיים, התמונה הקלינית מראה סימנים של אי ספיקת לב מוחלטת: הגדלת הכבד והטחול (אצל ילדים בשנים הראשונות לחיים, הטחול גדל יחד עם הכבד).

עם המהלך הטבעי של הפגם, מצבם ורווחתם של ילדים משתפרים עם הגיל עקב ירידה בגודל הפגם ביחס לנפח הכולל המוגבר של הלב, המכסה את הפגם עם מסתם אבי העורקים.

עם פגם במחיצה הבין-חדרית בחלק השרירי (מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר) אין תלונות. אין ביטויים קליניים של הפגם, למעט רעש סיסטולי גירוד בעוצמה בינונית, הנשמע במרחב הבין-צלעי הרביעי-חמישי. רעש אינו מועבר מנקודה זו, עוצמתו עשויה לרדת בעמידה. יתר לחץ דם ריאתי אינו מתפתח, סגירה ספונטנית של הפגם אפשרית.

סיבוכים של פגם במחיצה החדרית

סיבוך של פגם במחיצה החדרית הוא תסמונת אייזנמנגר, המאופיינת בעלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאה, כאשר הוא הופך להיות שווה או עולה על הלחץ באבי העורקים. במצב המודינמי הזה, רעש הפגם הראשי (רעש שאנט) עשוי להיחלש או להיעלם לחלוטין, הדגשת הטון השני על עורק הריאה גוברת, ולעתים קרובות מקבלת גוון "מתכתי" של צליל. כלי הדם הריאתיים יכולים לעבור שינויים מורפולוגיים, להפוך לסקלרוטיים - מתרחש שלב סקלרוטי של יתר לחץ דם ריאתי. כיוון פריקת הדם יכול להשתנות: הדם מתחיל להיות מועבר מימין לשמאל, והפגם החיוור הופך לפגם כחול. לרוב, מצב כזה מתרחש בגילוי מאוחר של הפגם, עם מהלכו הטבעי, כלומר בהיעדר ניתוח לב בזמן. עם התפתחות תסמונת אייזנמנגר, חולים עם מחלת לב מולדת הופכים לבלתי ניתנים לניתוח.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

כיצד מזהים פגם במחיצה החדרית?

א.ק.ג. מגלה סטייה ימינה של הציר החשמלי של הלב, סימנים לעומס יתר משולב של החדר. הופעת סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני בפליטה החזה השמאלית מתואמת לעיתים קרובות עם יתר לחץ דם ריאתי גבוה (מעל 50 מ"מ כספית).

בדיקת רנטגן מגלה היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי, עלייה בגודל הלב עקב החדרים והפרוזדורים כאחד. מתגלה בליטה של קשת עורק הריאה לאורך קווי המתאר השמאליים של הלב.

הסימן האבחוני העיקרי הוא הדמיה ישירה של הפגם באמצעות אקו לב. סריקת הלב במספר חלקים מאפשרת לקבוע את גודל, מיקום ומספר הפגמים. באמצעות מיפוי דופלר נקבע גודל הפריקה.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו את משמעותם במקרים של פגמים פשוטים במחיצת החדר. המחקרים מותנים אם יש צורך להבהיר את מצב מחזור הדם הריאתי ביתר לחץ דם ריאתי גבוה.

יש לבצע אבחנה מבדלת עם כל הפגמים שעלולים להסתבך עקב יתר לחץ דם ריאתי גבוה.

טיפול בפגם במחיצה החדרית

טקטיקות הטיפול נקבעות על פי המשמעות ההמודינמית של הפגם והפרוגנוזה הידועה. בחולים עם אי ספיקת לב, מומלץ להתחיל טיפול שמרני באמצעות משתנים וגליקוזידים לבביים. ילדים במחצית השנייה של החיים עם מומים קטנים במחיצת החדר ללא סימני אי ספיקת לב, ללא יתר לחץ דם ריאתי או עיכוב התפתחותי, ככלל, אינם עוברים ניתוח. ניתוח מסומן עבור יתר לחץ דם ריאתי ועיכוב בהתפתחות גופנית. במקרים אלה, ניתוח מבוצע החל מהמחצית הראשונה של החיים. בילדים מעל גיל שנה, ניתוח מסומן אם היחס בין זרימת הדם הריאתית והמערכתית עולה על 2:1. בגיל מבוגר יותר, בדרך כלל מבוצע צנתור לב כדי להבהיר את האינדיקציות לתיקון הפגם.

במקרה של פגמים גדולים, יש צורך לבצע ניתוח לב פתוח תחת מחזור דם מלאכותי בשלב המוקדם ביותר האפשרי (בינקות או בילדות המוקדמת). ניתוח פלסטי מבוצע באמצעות טלאי קסנופריקרדיאלי באמצעות גישה טרנס-אטריאלית (ללא נטרקולוטומיה, כלומר עם טראומה מינימלית לשריר הלב).

התערבות פליאטיבית (היצרות עורק הריאה כדי להגביל את זרימת הדם הריאתית) מבוצעת רק בנוכחות פגמים ואנומליות נלוות המסבכות את תיקון הפגם. ניתוח הבחירה הוא סגירת הפגם תחת מחזור מלאכותי. הסיכון לניתוח עולה אצל ילדים מתחת לגיל 3 חודשים בנוכחות פגמים מרובים במחיצת החדר או אנומליות התפתחותיות חמורות נלוות של איברים ומערכות אחרות. בשנים האחרונות גברה הפופולריות של סגירת פגם במחיצת החדר באמצעות צנתר באמצעות חסימת אמפלצר. האינדיקציה העיקרית להליך זה היא פגמים מרובים בשרירים.