פגם של מחיצת interventricular: סימפטומים, אבחון, טיפול

פגם של מחיצות interventricular מתרחשת 15-20% מהמקרים מכל מומים מולדים בלב. בהתאם לוקליזציה של הפגם, ממברנות peremembranous (בחלק הקרום של מחצה) ואת הפגמים השרירים הם מכובד, בגודל - גדולים וקטנים.

פגמים גדולים תמיד ממוקמים בחלק הקרומי של המחיצה, את הממדים יעלו 1 סנטימטר (למשל, יותר ממחצית הקוטר של האאורטה). שינויים המודינמיים במקרה זה קובעים את מידת הפרשות הדם משמאל לימין. חומרת המצב, כמו במכות אחרות עם פריקת דם משמאל לימין, תלויה באופן ישיר בחומרת יתר לחץ הדם הריאתי. חומרת יתר לחץ דם ריאתי, בתורו, נקבע על ידי שני גורמים: hypervolemia, מחזור הדם הריאתי ולהעביר את הלחץ (כלומר הלחץ המועבר מן האאורטה אל העורק הריאתי פי חוק כלים לתקשורת), פגמים גדולים בתדירות הממוקם podaortalno. Podaortalnoe פגם המיקום מבטיח כי סילון איפוס יש השפעה המודינמי על העלון אבי העורקים, לפגוע endocardium, יוצרים את התנאים להצטרפות של תהליך זיהומיות. פריקת הדם לתוך החדר הימני, ולאחר מכן לתוך מערכת עורק הריאה מתרחשת בלחץ גבוה (עד 100 מ"מ כספית). ההתפתחות המהירה של לחץ דם ריאתי יכול להוביל לאחר מכן לחצות, ולאחר מכן הפרשות הפוכה דרך הפגם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

תסמינים של פגם ספטלי interventricular

סגן בא לידי ביטוי בשבועות הראשונים וחודשים של החיים. בשליש מהמקרים היא קובעת את התפתחותם של אי ספיקת לב חמורה אצל תינוקות.

ילדים עם פגם של מחיצת interventricular נולדים לעתים קרובות יותר עם משקל גוף תקין, ולאחר מכן לעלות במשקל. הסיבה להיפטרופיה של דרגה I-II היא תת-תזונה מתמדת (גורם אלמנטרי) והפרעה המודינמית (הפרשת דם משמאל לימין מובילה ל hypovolemia של המעגל הקטן של מחזור הדם). מאופיין על ידי הזעה עקב הקצאת העור מתעכב hypersympathicotonia בתגובה לאי ספיקת לב. העור חיוור עם ציאנוזה היקפית קטנה. הסימפטום המוקדם ביותר של אי ספיקת לב הוא dyspnoea על ידי סוג של tachypnea עם השתתפות של שריר עזר. לעתים קרובות יש שיעול אובססיבי, אשר מגביר כאשר המיקום של הגוף משתנה. פגם של מחיצת interventricular עם פריקה גדולה arteriovenous מלווה צפצופים עומדים, ולעתים קרובות דלקת ריאות חוזרת.

בדיקה גופנית של מערכת הלב וכלי הדם לגילוי הלב שדרית bisternalny חזותית "גבנון", נוצר עקב הגידול של החדר הימני ( "השד דייויס"). דחף אפייני מתפזר, מתחזק; מתגלה דופק פתולוגי. אתה יכול לזהות רעש סיסטולי בחלל השלישי עד הרביעי intercostal שמאלה, המציין את פריקת הדם לתוך החדר הימני. היעדר ריצוד הוא סימן של פריקה קטנה בתחילה או ירידה שלה עקב יתר לחץ דם ריאתי גבוה. הגבולות של קהות לב יחסית מתרחבים בשני הכיוונים, במיוחד השמאל. הגבול הימני של העלייה הקשה קהות יחסית הלב על ידי לא יותר מ 1-1.5 ס"מ, כמו "קשה" מבנים של mediastinum אינו יוצר מכשולים. והאזין גס קרצוף רעש טון הסיסטולי קשור שאני טון נקודת האזנה מקסימלית במרחב צלע השלישי או רביעי (בניכוי הב'-הג ') בצד השמאל של החזה, טון השני מעל עורק הריאה המודגש, מוצל קרובות.

ברוב המקרים, מהימים הראשונים או מחודשי החיים בתמונה הקלינית, מתבטאים סימנים של אי ספיקת לב: גידול בכבד ובטחול (אצל ילדים בשנים הראשונות לחיים, הטחול עולה עם הכבד).

עם המהלך הטבעי של המחלה, מצבם ורווחתם של הילדים משתפרים עם הגיל, עקב ירידה בגודל הפגם ביחס לגודל הכולל של הלב, וכיסוי הפגם בשסתום האאורטי.

עם פגם של מחיצת interventricular בחלק השרירי (מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר), אין תלונות. לא מופיעים ביטויים קליניים של המום, למעט חרישת מלמול סיסטולי בעוצמה בינונית, הנשמעת בחלל הרביעי עד החמישי. מנקודה זו הרעש אינו מבוצע, עוצמתו יכולה לרדת במצב עמידה. יתר לחץ דם ריאתי אינו מתפתח, יכול להיות סגירה ספונטנית של הפגם.

סיבוכים של פגם ספטלי interventricular

סיבוך חדרית פגם במחיצה - תסמונת אייזנמנגר מאופיין עלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאה כאשר הוא הופך להיות שווה או גבוה יותר מאשר הלחץ באבי העורקים. במצב זה, הפגם המודינמי בסיסי הרעש (לאפס רעש) יכול לדעוך או להיעלם לגמרי, מגביר מגרש המבטא שני בעורק הריאה, לעתים קרובות רכישה "מתכתי" טון שנשמע. כלי הדם של מעגל קטן של מחזור הדם יכולים לעבור שינויים מורפולוגיים, כדי להיות sclerized - בשלב הטרטרופי של לחץ דם ריאתי מתרחשת. הכיוון של פריקת הדם יכול להשתנות: הדם מתחיל להשתחרר מימין לשמאל, וסגנונו של סוג חיוור הופך לליקוי כחול. לרוב, מצב דומה קורה כאשר גילוי מאוחר של פגם, עם זרימה טבעית שלה, כלומר. בהעדר טיפול לב בזמן. עם התפתחות תסמונת אייזנמנגר, חולים עם מחלת לב מולדת אינם ניתנים לפעולה.

[8], [9], [10], [11], [12],

איך הוא זיהה את הפגם של מחיצת interventricular?

ב- ECG, סטיית הציר החשמלי של הלב לימין, סימני עומס משולב של החדרים. הופעת הסימנים של היפרטרופיה של החדר הימני של מוביל החזה השמאלי מתואמת לעתים קרובות עם יתר לחץ דם ריאתי גבוה (יותר מ 50 מ"מ כספית).

בדיקה רדיוגרפית מאפשרת לנו לזהות hypervolemia של המעגל הקטן של זרימת הדם, להגדיל את גודל הלב בשל שני החדרים ואת האסטריה. זיהוי נפיחות של עורק הריאה לאורך קו שמאל שמאל של הלב.

תכונת האבחון העיקרית היא הדמיה ישירה של המום בעזרת אקו-קרדיוגרפיה. סריקת הלב במספר קטעים מאפשרת לך לקבוע את הגודל, המיקום ומספר הפגמים. באמצעות מיפוי דופלר, ערך האיפוס מוגדר.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה עם פגמים פשוטים של מחיצת האינפנטריקולרי איבדו את משמעותם. מחקרים מוצגים, אם יש צורך לציין מצב של מעגל קטן של מחזור הדם בבית דם גבוה ריאתי גבוה.

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם כל הפגמים כי יכול להיות מסובך על ידי לחץ דם ריאתי גבוה.

טיפול בפגם ספטלי בין-דרכי

טקטיקות הטיפול קובעות את המשמעות ההמודינמית של הפגם ואת הפרוגנוזה הידועה. בחולים עם אי ספיקת לב, מומלץ להתחיל טיפול שמרני עם משתנים וגליקוזידים לבביים. ילדים של המחצית השנייה של החיים עם פגמים קטנים של מחסום interventricular ללא סימנים של אי ספיקת לב, ללא יתר לחץ דם ריאתי או התפתחות מושהית, ככלל, לא פועלים. התערבות כירורגית מסומן עבור יתר לחץ דם ריאתי התפתחות פיזית מתעכב. במקרים אלה, הפעולה מתבצעת מהמחצית הראשונה של החיים. ילדים מעל גיל שנה של ניתוח הם הצביעו על יחס של זרימת הדם הריאתי ומערכתי יותר מ 2: 1. אצל קשישים, צנתור הלב מבוצע בדרך כלל כדי להבהיר את האינדיקציות לתיקון המום.

עבור פגמים גדולים, יש צורך לבצע ניתוח על הלב הפתוח בתנאים של מחזור מלאכותי בהקדם האפשרי (במהלך הינקות או בילדות המוקדמת). להוציא את הפלסטיק עם תיקון של Xenopericardium, באמצעות גישה טרנס-פרוזדורים (ללא ventriculotomy, כלומר, עם טראומה מיוקרדיאלית מינימלית).

התערבות פליאטיבית (הצרת העורק הריאתי להגבלת זרימת הדם הריאתי) מתבצעת רק בנוכחות פגמים מקבילים ואנומליות המקשים על תיקון הפגם. פעולת הבחירה היא סגירת המום בתנאים של מחזור מלאכותי. הסיכון לניתוחים עולה בילדים עד 3 חודשים בנוכחות פגמים מרובים של מחיצות interventricular או הקשורים אנומליות חמורות בפיתוח של איברים ומערכות אחרות. בשנים האחרונות, הפופולריות של הטכניקה של סגירת transcatheter של הפגם מח העצם interventricular בעזרת occluder Amplatzer גדל. האינדיקציה העיקרית עבור הליך זה היא פגמים שרירים מרובים.